行政院國家科學委員會補助專題研究計畫成果報告
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（計畫名稱）
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計畫類別：■個別型計畫 □整合型計畫
計畫編號：NSC 89-2314-B-002-M08
執行期間：89 年 08 月 01 日至 90 年 07 月 31 日
計畫主持人：黃國茂
共同主持人：彭信逢
執行單位：台灣大學醫學院附設醫院影像醫學部
中
華
民 國
90 年
08 月
13 日
行政院國家科學委員會專題研究計畫成果報告
雙側失聰兒童耳蝸植入手術前以磁振掃描評估
Use of Magnetic Resonance Imaging to Evaluate Childr en with
Bilater al Hear ing Loss Befor e Receiving Cochlear Implant
計畫編號：NSC 89-2314-B-002-M08
執行期限：89 年 8 月 1 日至 90 年 7 月 31 日
主持人：黃國茂
執行機構及單位：台灣大學醫學院附設醫院影像醫學部
一、中文摘要
由於植入耳耳型態上的畸型，使重度聽障甚或 耳聾的病童其植入耳蝸電子耳植入手術後有相當 的可能可引起腦脊髓液外漏及顏面神經障礙等可 能，手術中誤傷到顏面神經的機會也增加；另外， 不正常發育的顳骨中手術有意或無意形成腦脊髓 液漏管或術後耳源性腦膜炎的機會也較大，而某些 影像檢查的異常發現甚至可能改變手術的位置及 方式；因此影像檢查便成為耳蝸電子耳手術術前評 估很重要的部份！ 此研究針對三十例十六歲以下雙側失聰兒童 與十例聽力正常兒童進行磁振掃描影像檢查，採用 1.5T 磁場之磁振掃描儀 Siemens Magnetom Plus (Erlangen, Germany)，磁振掃描檢查施以橫向切面 之二維快速自旋回波(turbo spin echo TSE) 、 constructive interference in steady state (CISS) 序列 檢查，同時也將重組 CISS 影像最大訊號強度的投 影像；並以螺旋電腦斷層掃描儀(PQ6000, Picker, Ohio)進行高解析度顳骨電腦斷層影像，各影像由兩 位放射線科醫師判讀，其判讀重點包括：耳蝸的圈 數、耳蝸內淋巴液的訊號是否異常降低、耳蝸是否 變形、前庭與半規管的形態是否異常、是否有明顯 之導水管瘺管、內聽道是否狹窄、測量內聽道內第 八對腦神經的直徑、顏面神經的走向是否異常。挑 選出那一邊最適合植入電子耳，並將影像所見與手 術所見相互比較，重點著重於：耳蝸是否異常鈣化 或纖維化、耳蝸是否變形、以及顏面神經的走向是 否異常。術後追蹤記錄病童能否聽到聲音而有反 應。對於影像顯示有內耳異常發育的患者，則依 Jackler’s classification [a]加以分類。完成十三例雙側嚴重失聰病童之磁振掃描與 二十五例高解析度電腦斷層影像掃描。並完成十例 聽力正常兒童之磁振掃描影像檢查。判讀並比較耳 蝸的圈數、耳蝸內淋巴液的訊號是否異常降低、耳 蝸是否變形、前庭與半規管的形態是否異常、是否 有明顯之導水管瘺管、內聽道是否狹窄、顏面神經 的走向是否異常等。以求能比較各影像的優劣點以 尋求對於嚴重雙側失聰兒童耳蝸植入術前影像檢 查較為經濟合理的檢查方法。並應用高解析度影像 減少誤植入不適合之耳側而導致的失敗。 關鍵詞：電子耳、磁振掃描、失聰、耳蝸
Abstr act
Cochlear implant in profoundly deaf children was not commonly performed due to the complex process involving surgery, imaging work-up, auditory functional evaluation and rehabilitation. Not much information about the results of cochlear implantation in children was available. Since there is no widely acceptable classification of malformation of the cochlea based on embryology and imaging findings, the results of pediatric cochlear implantation from various centers are not usually comparable. In addition, cochlear malformation is frequently associated with aberrant course or bifurcation of the facial nerve. The anatomic landmarks are usually absent in patients with cochlear malformation. One of the major concern during operation is to prevent incidental injury to the facial nerve. Thorough knowledge of the morphologic changes of cochlear malformation can not be
overemphasized for the surgical approach of cochlear implantation.
Due to recent advances of magnetic resonance imaging include three-dimensional Turbo-spin echo (3DTSE) and constructive interference in the steady state (CISS), imaging with thin section and high spatial resolution is possible. The goal of the study
†
八十六年度及以前的
一般國科會專題計畫
(不含產學合作研究計
畫)亦可選擇適用，惟較
特殊的計畫如國科會規
劃案等，請先洽得國科
會各學術處同意。
was to apply CISS and 3DTSE to demonstrate the morphologic changes of the cochlear malformation, associated semicircular canals and the diameter of facial as well as eighth nerves.
Thirty children suffering from bilaterally profound deafness and younger than 16 years old will be included in the study. Another ten children with normal hearing acuity will also be included as control group. By using 1.5 T Magnetom Plus scanner (Siemens, Erlangen, Germany), these children will undergo 2D TSE, CISS pulse sequences. MIP images deriving from CISS images will also be obtained. In addition, these children will receive high-resolution temporal CT examinations on a spiral CT PQ 6000 scanner (Picker, Ohio). The four sets of images will be read by two radiologist to determine: the number of turns of cochlea, the signal intensity of endolymph within the cochlea, deformity of the cochlea,
anomalies of the vestibule and semicircular canals, the vestibular aqueduct fistula, narrowing of the internal auditory canal, the diameter of the 8th nerve within the internal auditory canal, and the course of the facial nerve near the inner ear and middle ear. We will correlate these findings with what will be found during operation. Much attention will paid to the presence of calcification or fibrosis within the implanted cochlea, deformity of the cochlea and aberrant course of the facial nerve. Those congenital anomalies of the inner ear will be classified according to the Jackler’s classification. Whether the patient can hear will be recorded during postoperative follow-up. We intended to compare four kinds of images(2DFSE, CISS, CISS MIP and HRCT) find out the most conomic way to evaluate those bilaterally deaf children. With use of high-resolution images, we also want to cut down the failure rate resulting from implantation in the unsuitable side of ear. We believe that the risk of facial palsy after cochlear implantation will be less if high-resolution images of the inner ear are meticulously read.
Keywords：cochlear implant, mangetic resonance imaging, hearing loss, cochlea
二、計畫緣由與目的
由於重度聽障甚或耳聾的病童其植入耳蝸電 子耳的過程牽涉到影像醫學檢查、手術、聽力評 估、復健等複雜的過程，其術後結果有相當的歧 異，因此近年來才漸漸施行，然而其術後結果的評 估發表並不多見。各家結果要能相互評比的前提之 一在於能有以胚胎發育及影像學為基礎並被廣泛 認定的分類系統。 由於植入耳耳型態上的畸型，使植入手術後有 相當的可能可引起腦脊髓液外漏及顏面神經障礙 等可能。由於耳蝸發育異常患者容易合併有不正常 走向及分枝的顏面神經，手術中誤傷到顏面神經的 機會便增加；另外，不正常發育的顳骨中手術有意 或無意形成腦脊髓液漏管或術後耳源性腦膜炎的 機會也較大，而某些影像檢查的異常發現甚至可能 改變手術的位置及方式；因此影像檢查便成為耳蝸 電子耳手術術前評估很重要的部份！
近年來三維快速自旋回波(turbo spin echoTSE) 與 constructive interference in steady state (CISS) 序 列的發展，除了可以做出高解析且小於一公釐的切 面影像之外，也可據此重建切面並呈現最大訊號投 影像，以幫助耳科醫師了解患童內耳的異常。
目的
針對雙耳失聰病童施以 constructive interference in steady state (CISS) 序列以便在術前偵側出耳蝸與 半規管異常並加以分類，同時也仔細評估耳蝸有無 異常、顏面神經走向與聽神經有無，做為手術參 考，並比較以上兩種檢查。
三、結果與討論
本研究係針對十六歲以下雙側失聰兒童進行 術前評估，記錄過去是否曾罹患腦膜炎、中耳炎、 或曾發生過頭部外傷等病史患有中耳炎導致失聰 者加以排除，不能合作的病童告知家屬令病童檢查 前一天睡眠減半，於進行磁振掃描檢查或電腦斷層 檢查前投以口服 chloral hydrate (50-100mg/kg 體 重)，以加強口服鎮靜劑效果，並減少服用劑量。 共蒐集十三例十六歲以下雙側失聰兒童(平均 年齡 45.2 ± 20.8 months old)與十例聽力正常兒童 (平均年齡 46.9 ± 30.1 months old, P> 0.05)進行磁振 掃描影像檢查，另外二十五例病童(平均年齡 50.6 ± 34.0 months old)接受顳骨高解析度電腦斷層掃描， 其中有七例同時接受以上兩種檢查。磁振掃描影像 檢查採用 1.5T 磁場之磁振掃描儀 SiemensMagnetom Plus (Erlangen, Germany)，磁振掃描檢查 施以 constructive interference in steady state (CISS)
(TR/effective TE = 12.25 / 5.9 msec, matrix 256 x 512, slab thickness 10 cm, partition 120, no gap, field of view 150 – 200 cm)；由兩位放射線科醫師判讀，其 判讀重點包括：耳蝸的圈數、耳蝸內淋巴液的訊號 或密度是否異常、耳蝸是否變形、前庭與半規管的 形態是否異常、是否有明顯之導水管瘺管、內聽道 是否狹窄、以及、顏面神經的走向是否異常，而磁 振掃描則更觀察內聽道頂部內第七、八對腦神經的 分枝。 將 CISS 影像輸入影像處理工作站內，進行最 大訊號強度的投影像，其選取原始影像的範圍，以 能最清楚顯示出耳蝸各圈為原則。亦由兩位放射線 科醫師判讀：耳蝸的圈數、耳蝸是否變形。 電腦斷層掃描檢查則採用高解析度顳骨電腦 斷層影像，而顳骨高解析度電腦斷層掃描則採用 Picker PQ6000 scanner (Picker, Ohio)螺旋電腦斷層 掃描儀，(120 Kv, 100 mA, exposure time 2.6 sec, slice thickness 1 mm, pitch factor 1-1.5, matrix 1024 x 1024)做比較，亦由兩位放射線科醫師判讀，其判讀 重點包括：耳蝸的圈數、耳蝸是否變形、前庭與半 規管的形態是否異常、是否有明顯之導水管瘺管、 內聽道是否狹窄、顏面神經的走向是否異常、中耳 聽小骨的排列與形態是否異常。 綜合上述兩種影像加以比較，挑選出那一邊最 適合植入電子耳，並將影像所見與手術所見相互比 較，重點著重於：耳蝸是否異常鈣化或纖維化、耳 蝸是否變形、以及顏面神經的走向是否異常。 上述兩種檢查結果加以比較，以得知兩種影像 之間的差異。術後追蹤記錄病童能否聽到聲音而有 反應。 十例聽力正常兒童(平均年齡 46.9 ± 30.1 months old, P> 0.05)進行磁振掃描影像檢查，所有正 常兒童的 CISS 原始影像均可顯示出 cochleas, vestibules, 三個 semicircular canals, 以及內聽道頂 端的四條神經包括：上下前庭神經、耳蝸神經、以 及顏面神經。 在十三例接受磁振掃描的病童之中：(一)兩位 雙側耳蝸異常，一位耳蝸與前庭形成共同腔而失去 耳蝸螺旋形狀，另一例則雙側耳蝸訊號偏低，此二 例均無法進行電子耳手術。(二)、前庭異常者共五 位病童八耳，其中兩位單側前庭擴大，兩位雙側無 前庭，另有一位前庭與耳蝸形成共同腔。(三)、半 規管異常共六例；兩例三耳半規管只見遺跡，不見 半規管；四例七耳側半規管不可見。(四)、未發現 前庭導水管異常，兩例雙側耳蝸導水管擴大。(五)、 兩例內聽道窄小，其中一例單側內聽道只見顏面神 經，另一例則無神經可發現。另有一例雙側內聽道 形狀正常但只可見上下前庭神經，因此，此三例均 不適合進行電子耳。綜合而言，十三例接受磁振掃 描的病童中共有三例檢查後不適合進行耳蝸植入 術，也避免了不必要的手術。 二十五例病童接受顳骨電腦斷層掃描。(一)、 五例耳蝸不正常；四例九耳耳蝸密度增高，其中一 例雙側只有基底圈鈣化而其餘圈無明顯異常。另有 一例則為 Mondini dysplasia。因此共有三例不適合 蝸植入術。(二)、兩例三耳前庭變形或鈣化。(三)、 四例五耳半規管鈣化。(四)、前庭導水管擴張可見 於三例六耳。(五)、耳蝸導水管擴大則可見於五例 九耳。六、一例中耳聽小骨只剩下 Malleus。 七例同時接受磁振掃描及電腦斷層掃描的患者 中，有三例兩種檢查均無特殊發現；兩例側半規管 缺損的患者也都同時可顯示於磁振掃描及電腦斷 層掃描。有一例只有在電腦斷層掃描才可見雙側耳 蝸導水管擴張。另一例雙側前庭、耳蝸共同腔，可 於磁振掃描及電腦斷層掃描顯示出，但只有磁振掃 描可顯示出內聽道內只有單一神經，而中耳聽小骨 缺損只可見於電腦斷層掃描。 經磁振掃描與電腦斷層掃描影像檢查之後，共 有二十八例接受單側耳蝸植入術，術後語言聽力評 估結果，均有改善。 本研究結果顯示磁振掃描與電腦斷層掃描各有
所長。磁振掃描 CISS 原始影像可以顯示出耳蝸、 前庭、半規管內淋巴液的訊號變化，另外重組後的 MIP 影像則可提供耳蝸、前庭及半規管的空間相關 位置；尤其是重組後的 MPR 影像對於內聽內的顏 面神經、耳蝸神經與上、下前庭神經的展現相當重 要，是術前評估很重要的一部份。而電腦斷層掃描 則對於鈣化、骨化的病變敏感，此外，對於聽小骨 的展示，電腦斷層掃描遠優於其他影像。整體而 言，磁振掃描所提供內聽道內神經變化，對於術前 篩選出適合進行耳蝸植入術的病童有決定性的影 響。但是前提在於先行排除中耳、外耳的異常；由 於高解析電腦斷層掃描對於中耳內異常的偵測相 當有效，因此，電子耳植入術前有必要區分出中耳 或是內耳疾病引起病童的聽力喪失，若是中耳疾病 可以選擇高解析電腦斷層掃描，而若是內耳疾病則 可以選擇磁振掃描 CISS 影像以為術前評估工具。
四、計畫成果自評
病童影像檢查最大的困難在於年幼兒童的鎮 靜入睡，有時難以掌握檢查時間長短以及檢查開始 的時間；事先與家屬的充分溝通與準備有助於提高 檢查的成功率，同時也能盡量減低輻射劑量。 CISS 影像最大訊號強度的投影像，其選取原 始影像的範圍，以能最清楚顯示出耳蝸各圈為原 則，但進行選取的操作人員須對耳蝸形狀有初步的 認識，才能在適當範圍內掃描，並能在較合適的範 圍內進行影像重組。尤其是在患有耳蝸畸型的病 童，耳蝸形狀可能有相當變異，增加了辨認的困 難。通常須由判讀的放射線科醫師自行組像，且可 能須要嘗試錯誤才可能有較理想的結果。 掃描CISS 影像所須時間約為七至十分鐘，很 容易受到兒童頭部移動的影響，因此，足夠而適當 的矇矓麻醉相當重要，乃是檢查成功與否的重要關 鍵。 本研究受限於經費限制與病童數目無法再多增 加樣本數目以達到統計規模，相當可惜。但日後仍 將繼續蒐集病例，儘速完成論文發表。五、參考文獻
Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987 (Suppl 40) Vol. 97, No 3, Part 2:2-14.65-8.
