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硬皮症愛牽拖 內臟器官也受累

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Academic year: 2021

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歲的陳太太從3年前開始,每逢冬天 或用冷水洗菜時,手指末端經常會 有變白變紫甚至發紅的現象。這一年來,她 的雙手手掌及手指更出現腫脹的情形,腫脹 持續一整天都不會消退,就連原先可戴的戒 指也戴不下了。更嚴重的是大約半年前,陳 太太發現她從手指到上臂的皮膚有變硬的趨 勢,同時臉及頸部的膚色逐漸變黑,手指末 端更有一些小小的凹陷。不僅如此,近一個 月來,她只要走快一點或爬樓梯就會呼吸喘 促。因此,在家人的陪伴下,陳太太到醫院 接受檢查,最後證實是罹患了硬皮症合併肺 部纖維化。

硬皮症是什麼?

硬皮症為「全身性硬化症」的俗稱,這 是一種會影響局部或全身皮膚及內臟器官的 自體免疫疾病。在歐美國家的盛行率有逐年 增加的趨勢,一般認為可能與工業汙染或化 學刺激有關。好發年齡為30-50歲,女性發生 率約為男性的3-4倍。其病因仍然未明,病理 特徵是皮膚及內臟器官的纖維化,以及血管 性病灶導致的皮膚及內臟器官後期慢性缺血 性變化。 依 據 皮 膚 、 內 臟 硬 化 部 位 與 範 圍 的 不 同及快慢,硬皮症病患分為兩種,即「瀰漫 型 全 身 性 硬 化 症 」 與 「 限 度 型 全 身 性 硬 化 症」。瀰漫型患者的皮膚硬化會波及軀幹和 近端肢體,而限度型患者的皮膚硬化僅及遠 端肢體。這兩種類型的病人,臨床表徵、內 臟器官侵犯和預後各有不同,故此分型有重 要的臨床意義。

皮膚表現及對器官的影響

●皮膚系統 雷 諾 氏 現 象 是70%全身性硬化症病人 最初的症狀。雷諾氏現象是指在天氣變冷或 緊張時,手指或腳趾末端出現發白(血管收 縮)、發紫(組織缺氧)及發紅(血管重新 暢通)的3色變化。瀰漫型全身性硬化症患者 在發病後的兩年內,手指及腳趾會逐漸浮腫 僵硬,進入浮腫期;限度型全身性硬化症患 者通常先有雷諾氏現象,5年、10年或經過一 段更長的時間,才會進入浮腫期。 在 這 之 後 , 患 者 的 皮 膚 會 由 四 肢 遠 端 往上開始硬化,膚色常會變黑,有時會出現 如同胡椒鹽般黑白兩色混合的現象。患部皮 文內科部風濕免疫科 主治醫師 黃建中

硬皮症愛牽拖

內臟器官也受累

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內臟器官也受累

20 中國醫訊 114

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膚還會有毛髮脫落及皮膚變乾的表現,手指 末端常見針狀凹陷瘢痕。晚期則會有嘴唇變 薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄呈光臘狀、 指尖硬化變尖變短、鷹狀爪及關節變形的情 形。 ●胃腸道系統 胃腸道系統是全身性硬化症最常影響到 的內臟器官。超過90%的瀰漫型及限度型全 身性硬化症病人,都會因為食道較低能動性 而出現吞嚥困難的症狀。 ●肺部系統 肺臟是第二常受侵犯的內臟器官,肺部 疾病也是全身性硬化症最常見的死因。一般 來說,瀰漫型硬皮症有發生進行性間質性纖 維肺疾病的危險,限度型全身性硬化症則多 出現肺動脈高壓症。 ●腎臟系統 大部分病例的腎臟病變是出現在硬皮症 發病後的4年內,且多見於瀰漫型全身性硬化 症,尤其那些有進行性病程和瀰漫型皮膚增 厚者,更易見到腎危象。

診斷方法及治療策略

硬皮症除了根據臨床症狀來診斷以外, 實驗室檢查為輔助早期診斷的利器。95%的 硬皮症病人驗血可見有抗核抗體,其中瀰漫 型全身性硬化症病人多出現Scl-70抗體,限度 型全身性硬化症則多出現抗中心節抗體。另 外,甲褶微血管顯微鏡檢查也能協助診斷本 病,若有甲褶微血管管徑脹大,可能是硬皮 症的前兆。治療策略是考量病患主要受影響 的器官系統來選擇藥物,以避免較嚴重的併 發症。 21 中國醫訊 114 醫療之窗:瞄準免疫醫學 JAN. 2013

參考文獻

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