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原文題目(出處):
Oral Burkitt’s lymphoma in children: the Moroccanexperience.Int J Oral Maxillofac Surg 2008; 37: 36–40.
原文作者姓名:
N. Otmani, M. Khattab通訊作者學校:
Department of Pediatric Hemato-Oncology, Children’s Hospital of Rabat, Morocco報告者姓名(組別): Intern B組 胡郁佳 報告日期: 2008.01.11
內文:
--- Abstract
1. 37 個在 1998 到 2005 年這段期間被診斷出患有 Burkitt’s lymphoma of the oral region 的小 朋友 . ( boy = 31 , girl = 6 , mean age = 6.64 , range 2 ~ 15 y/o )
2. Maxillary : Mandible = 1.44 : 1 3. Complaints included :
-- Exophytic mass with dental displacement (100%) -- Abdominal pain (68%)
-- Nerve palsy (28%) -- Orbital swelling (21%)
4. 根據 Murphy classification : Stage II = 4, Stage III = 11, Stage IV = 22 5. 其中 Bone marrow : Central nervous system involvement = 43% : 41%
6. After chemotherapy :
-- Completely remission : 59%
-- Lasting no more than 3 months in 2 cases
-- Disease free survival rate was 54% , after a median follow-up of 45 months (range 9–99 months)
7. Conclusion :
-- Oral presentation of Burkitt’s lymphoma was a component of more widely disseminated disease.
-- The pattern seemed to fall between that of the endemic and the sporadic types.
-- Even with intensive chemotherapy, patients with advanced disease maintained a poor prognosis.
Background
1. Non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) 是一種免疫系統的腫瘤,會因為年齡 , 地理位置 , 種族 和 EBV 暴露量 , 在發生率上有很大的差異 .
2. 侵犯程度可分為 Low , Median and High grades , 其中 High grade主要侵犯 young people . 3. 大多數的 lymphoma 發生在 lymphoid tissue ( 尤其是cervical nodes ) , 僅有24%會發生在
extranodal的地方 , 而發生在口腔的機會其實很小.
4. 最常見的extranodal locations包括 : GI tract , skin , bone , Waldeyer’s ring .
5. 如果發生在口腔中 , 最常見的位置是hard palate, gums, salivary glands 和 tongue 6. 口腔中的 NHL以 B-cell origin 佔絕大多數 (92%).
7. Burkitt’s lymphoma (BL)在所有 lymphoma 中約佔 3~5% , 是一種 high-grade B-cell NHL
8. 在某些地區 BL 的發生率就會特別高 , 如 Papua New Guinea (新幾內亞), equatorial Africa , 甚至佔了當地兒童癌症中將近一半的比例 ; 而在其他地方發生率就大大降低 , 並且會被認 為是Sporadic ( 偶發性 ) 或 American BL . 其中 Endemic 和 Sporadic 在臨床上有很大的 差異 .
本篇的目的是要討論幾個在作者服務的醫院中被診斷為 Oral lymphoma 的 case , 並且把 Endemic 和 Non-endemic forms 做一個比較 .
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Patients and methods
1. 本篇研究選取在 Pediatric Hemato-Oncology Dep. Of Rabat 在1998到2005年期間被診斷為 Oral BL 的 cases , 而且只選擇一開始就被診斷為 lymphoma in oral region 的 cases . 2. 根據 Murphy’s classification ( table 2 ) 來加以分期.
3. 依據病人的年齡 , 性別 , 延後住院日期 , tumor位置 , 治療方法以及治療結果來做一個統 計 ; Disease extension 是參考 PE , 血球數目 , Jaw的 pano film , 顱顏CT , Chest X-ray , 腹部超音波 , Bone marrow aspirate 以及腰椎穿刺等檢查項目 .
4. Chemotharapy根據 French LMB regimen 採用 Combined agents 的方式 .( methotrexate , Ara-C , hydrocortisone )
5. Survival 是從開始 chemotherapy 的第一天算起 , 到病人因為任何原因而死亡 , 或是到
病人 ( alive ) 最後一次 F/U 為止.
Result
1. 在全部 452個 NHL ( table 3 ) 的病人中 , intraoral BL僅佔 37 例 ( 8% ) . 2. 病人的平均年齡在 6.64 y/o ( 2~15 y/o)
3. 好發在男性 , 男女比約為 5.1 : 1 .
4. Median delay to diagnosis is 41 days (10 D ~ 2 M )
5. 在診斷的時候最常見的症狀是快速長大的 gingival mass , 上面有可能有ulcer .
其他症狀還有 toothache or dental displacement ( 100% ) , 腹部疼痛( 68% ) , Nerve palsy ( 28% ) , Orbital swelling ( 21% )
6. 好發在上顎 , Maxilla : Mandible = 1.4 : 1 , 部位以 Premolar / Molar 區最多 .
7. 根據 Murphy’s distribution ( table 4 ) , 89 % 的病人都有波及到 Secondary location , 只有 11% 是完全屬於Oral tumor .
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59 % : Complete remission Æ 有兩個case ( 一個是BM ,一個是CNS ) 又復發 , 最後 因為第二線治療的藥物毒性而死亡 .
35 % : Non-responder Æ 48天內死亡
Î 經過平均 45周 ( range 9~99 M )的追蹤 , 有 54% 被判定為 Long-tern survivors : 其中屬於 :
Stage II : 100 % Stage III : 90 % Stage IV : 27 % BM + : 50 % CNS + : 33 % BM + / CNS+ : 0%
Discussion
1. Oral Burkitt ‘s type lymphomas 的發生率佔 Morocco所有兒童癌症中的 8% . 2. 發病年齡在本篇研究中平均為 6.64 y/o ( range 2~15 y/o )
3. Endemic form 的 Burkitt lymphoma 通常侵犯比較小的小朋友 ( 5~7 y/o ) Sporadic form 的 Burkitt lymphoma 通常侵犯比較大的小朋友 ( 10~12 y/o )
4. 在本篇研究中 , Male : Female = 5.1 : 1 Î 結果與 African 以及 American p’t 相近 . 5. Burkitt lymphoma 的臨床症狀會因為其 Primary lesion 而不同 . 其中 Oral Burkitt
lymphoma 在臨床上的症狀包括 : Oral masses , Jaw expansion , Mobile teeth , 伴隨有 Jaw rarefaction , Poorly circumscribed lytic lesion 等影像學上的特徵 .
6. 在本篇研究中 , 病人最常見的 Chief complaints 依序為 Pain , Displacement of teeth , Swelling , Sensory disturbances , 而 Jaw and facial bone involvement 發生的比率和 African BL 相近.
7. 在本篇研究中 , Maxilla : Mandible = 1.4 : 1 Æ 和一些特定地域性的報告相近.
8. 除了口腔和顏面 , 病人大多數 ( >89% ) 都還有 involve 到 Abdominal , BM , CNS 這些更 容易擴散開的地方 , 雖然 Abdominal 和 BM involvement 和 American form比較類似 , 但其中 Bone lesion 和 CNS invasion 很少會出現在 Sporadic form , 所以這方面又會跟 African BL 較相近 .
9. 在其他的研究中 , EBV對於各種類型的 Burkitt lymphoma 的影響是很明顯的 , 而EBV infection 的影響顯然對於某些特定區域更是明顯 , 但是在本篇研究中沒有研究這個部份.
10. 在治療 Children BL , 我們選擇使用 Intensive combination chemotherapy , RT 只限用在 CNS prophylaxis . 在作者服務的機構中 , CT是採 IV cyclophosphamide, vincristine, prednisone, high-dose methotrexate, cytarabine, doxorubicin and etoposide 。 在一些研究報 告中指出 , 這種療法在治療 Localized childhood B-cell lymphoma 的 5-year event-free survival > 90% .
11. 在本篇研究中 , Long-tern survival rate 是 54 % , 比較低的原因可能是因為研究中的病人有 89 % 屬於 StageIII 和 StageIV .
12. 在本篇研究中 , 有少部分的病人是死於治療藥物的毒性 , 所以如何決定要不要用毒性比較
小的藥物來做治療還是一個挑戰 .
Conclusion
1. 本篇研究的 Cases 和典型 Endemic 以及 Sporadic form BL 還是有所不同 , 所以未來的 研究應該要對North Africa 地區的 BL 做一個更詳盡的了解 .
2. 雖然 CT 是治療的主流 , 但是如果病人是在更嚴重的 Stage , 則治療的結果也不會很理想 , 所以還需要繼續研究 , 找出更能夠改善 Prognosis 的治療方法 .
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