口腔病理科
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原文題目(出處)： CT image of craniofacial fibrous dysplasia. Case Rep Dent 2015, Article ID 134123
原文作者姓名： Erzurumlu ZU, Celenk P,Bult E,BarJs YS 通訊作者學校： Ordu University, Turkey
報告者姓名(組別)： 莊詠豪 Intern C 組
報告日期： 104/10/19
內文：
1. Introduction
Fibrous dysplasia(FD)是一種 developmental tumor-like disease，其特徵是正常 的骨頭被過度增生的纖維結締組織和不規則的骨小樑所取代。
依侵犯的骨頭數目可分為：
(1) monostotic fibrous dysplasia(MFD)：只侵犯單一骨頭。
(2) polyostotic fibrous dysplasia(PFD)：侵犯多塊骨頭。
當 MFD 發生在顱面骨附近時稱為 craniofacial fibrous dysplasia(CFD)，
在 FD 裡面很少見，通常會伴隨有神經性方面的症狀，例如聽覺喪失、視覺 喪失、頭痛、眼珠突出等。
2. Case Report
病患是一位 16 歲的女性，主訴為咬合不正，medical history 並沒有特別發現，
其他檢查和發現如下：
(1) Intraoral findings: 在右邊上顎有一個向頰側方向的 expansion，上面的黏 膜是正常的顏色和外觀。
(2) Panoramic radiograph: 在 right mandiblular body, ramus, symphysis region 和右邊上顎後側有”ground-glass“ ill-defined lesion。
(3) CT image: 在 mandible, maxilla, sphenoid, frontal, ethmoid, zygomatic, temporal bones, and clivus 發現有 ground-glass opacity 的 expansive mass。
(4) 全身的骨骼檢查並沒有發現其他的骨頭有 FD，病患的血液檢查數值 (blood glucose, serum calcium, phosphate, alkaline phosphatase, and parathormone levels)也都在正常範圍內。
(5) Histopathology: Spindle-shaped cell 增生混雜著不規則的骨小樑。
綜合以上的檢查和發現，診斷為 craniofacial fibrous dysplasia(CFD)。
3. Discussion Fibrous dysplasia:
(1) 是一種發生在骨頭的基因性疾病。
(2) 若發生於下顎會是monostotic；但如果發生在上顎通常會包含到周圍的骨 頭，像是zygomatic, sphenoid, and occipital，嚴格上來說並不是monostotic。
(3) 好發於小孩或年輕人。
(4) MFD發生率為PFD的六倍。
(5) 以MFD來說：- 男：女＝1:1 - 上顎：下顎＝2:1 - 單側、後側 (6) CFD通常會產生：
症狀, X-ray findings Lesion位置
牙齒移位 下顎骨
loss of lamina dura
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PDL space變窄 牙根吸收（較少見）
Inferior alveolar canal被往上推
鼻道阻塞 副鼻竇
視覺受損 眼框附近
聽力喪失 Temporal bone
頭痛 顏面麻痺
(7) Ｘ光上所看到的主要特徵為 ground-glass, thin cortices, ill-defined 的 lesion，且會造成bone expansion，panoramic radiograph可以看到下顎骨 的 部 分 ， 而 CT 和 CBCT 則 可 以 看 到 顱 面 骨 的 部 分 和 檢 查 neural and vascular foramen 。
(8) 典型的組織學特徵為不規則的骨小樑和不成熟的woven bone混雜在疏 鬆的fibrous connective tissue中。
(9) 需要做鑑別診斷的有：
- Paget’s disease: 好發於老人且會造成整個顎骨的膨大。
- Osteomyelitis: 會從骨膜膨大造成jaw enlargement且有腐骨的產生。
- Osteosarcoma: 會有sun-ray或sunburst的骨膜反應。
- Ossifying fibroma: 通常是well-defined lesion with a smooth margin。
(10) 在大多數的case中 ，病況會自行穩定且在骨骼成熟時停止生長，不過有 18%的機率會recurrence或reactivation。
(11) 在受影響的骨頭中有 可能會產生 simple bone cyst, central giant cell granuloma或是aneurysmal bone cyst。
(12) 若是影響到美觀及功能，可以利用手術切除來改善。
(13) 若照射到x-ray有惡性轉變的可能。
總而言之，CT的使用對於CFD的case有相當的幫助，其好處有：
(1) 顯示出facial and skull base bones受否有被invloved。
(2) 檢查neural and vascular foramen。
(3) 病人後續的追蹤。
題號 題目
1 下列何者不是 fibrous dysplasia 發生在下顎會造成的 X-ray findings？
(A) Displacement of teeth (B) Loss of lamina dura
(C) Narrowing of periodontal ligament space (D) Inferior displacement of mandibular canal
答案(D) 出處：Oral and Maxillofacial Pathology, Third edition, P636 題號 題目
2 下列有關 monostotic fibrous dysplasia 的敘述何者錯誤？
(A) Male and female are affected with about equal frequency (B) This type account for about 50% in fibrous dysoplasia (C) Maxillary lesion often involve adjacent bone
(D) The chief radiographic feature is a fine “ground-glass opacification 答案(B) 出處：Oral and Maxillofacial Pathology, Third edition, P636
