綜合文獻回顧的論述，與過去照顧病人的臨床經驗，提出三項研究假設
1. 先天性心臟病患者接受開心手術術後早期發生上心室頻脈，與患者自身 先天性心臟病型態與過去手術史相關。
2. 先天性心臟病患者週術期的血液動力學相關因子，可能提高術後早期發 生上心室頻脈的發生率。
3. 經過有效的治療，先天性心臟病術後發生之上心室頻脈的患者，手術週 術期重大後遺症發生率與死亡率可能與無上心室頻脈者相當。
二、研究方法與材料 2.1 研究設計
研究設計為回溯性世代研究，研究資料收集方式為病歷回顧，研究對象皆為在台 大醫院就醫的病患，收案期間為 2010 年 1 月至 2015 年 12 月，收案條件為：
1. 病患為先天性心臟病患者
2. 病患於上述收案期間接受先天性心臟病手術
2.2 定義
手術後早期定義為，手術後加護病房住院期間。上心室頻脈(supraventricular tachycardia) 包含下列心律不整：
1. 心房心律不整 (atrial arrhythmia)，此類心律不整包括心房性心搏過速 (atrial tachycardia)、心房撲動 (atrial flutter)、心房顫動 (atrial fibrillation)、
多源性心房心搏過速 (multifocal atrial tachycardia)
2. 陣發性上心室心搏過速 (paroxysmal supraventricular tachycardia)
2.3 先天性心臟病診斷分類
依據先天性心臟病型態與診斷，以及手術治療方向，將病患的診斷分為發紺性 (cyanotic congenital heart disease) 與非發紺性 (acyanotic congenital heart disease)，
發紺性先天性心臟病再分為以下五種類型：
1. 法洛氏四重症 (tetralogy of Fallot, TOF)，包含極端型法洛氏四重症 (extreme tetralogy of Fallot)，與接受 biventricular repair 手術之右心室雙出 口 (double outlet right ventricle, DORV)
2. 大血管轉位 (transposition of great arteries, TGA)
3. 側畸症 (heterotaxy syndrome)，包含兩側右心房症 (right atrial isomerism, RAI)、兩側左心房症 (left atrial isomerism, LAI) 等
4. 單一心室循環 (single ventricle, SV)，接受單一心室循環手術的右心室雙 出口，以及其他類型的複雜發紺性心臟病
5. 其他發紺性先天性心臟病，上述類型以外的發紺性先天性心臟病
2.4 統計分析
擷取相關病歷資料後輸入 Excel 活頁簿並除錯，再以 R commander 統計軟體與 SPSS 統計軟體進行統計檢定與分析。連續變項以 T 檢定與 Wilcoxon 等級和檢 定進行分析，類別變項以卡方檢定進行分析，疾病危險因子的探討以羅吉斯回歸 (Logistic Regression)進行單變項與多變項分析。
三、研究結果 先天性心臟病的比例較高（24 人（75%）vs. 717 人（52.3%））。病患的年齡、性 別與過去曾經接受先天性心臟病手術的次數，兩組沒有統計顯著差異。
3.2 上心室頻脈發生率
台大醫院 2010 年 1 月至 2015 年 12 月共 1404 位先天性心臟病患者，接受 1650 次先天性心臟病相關手術，1566 次手術（94.9%）是在體外心肺循環
（cardiopulmonary bypass）支持下進行，僅 84 次（5.1%）手術沒有體外心肺循 環。沒有連接體外心肺循環的手術，無患者在術後早期發生上心室頻脈。1566 次體外心肺循環支持的手術，有 32 位病患、33 次手術術後早期發生上心室頻脈
（圖二）。從台大醫院的就醫資料，以病患人數而言，接受心臟手術的先天性心 臟病患者，術後早期發生上心室頻脈整發生率為 2.3%；以手術而言，台大醫院 進行的先天性心臟病手術，有 2%的手術術後早期發生上心室頻脈。
3.3 術後發生上心室頻脈病患之特徵
術後在加護病房住院期間發生上心室頻脈的病患有 32 位，年齡介於 0 至 17.5 歲，以嬰幼兒為多，一歲以下的患者有 21 位（65.6%），23 位（72%）為三歲以 下嬰幼兒，其他各年齡層皆有但僅 1 至 4 位（圖三）。
上心室頻脈的類型以心房頻脈 18 位（56%）最多，陣發性心搏過速 9 位（28%）
居次，心房撲動與心房震顫 5 位（16%），多源性心房頻脈 1 位（3%）。上心室 頻脈開始時間中位數為術後第 8 天（範圍 0–126 天）（圖四）。上心室頻脈的心 率統計，心房心率平均為 278 +/- 93.8 bpm，心室心率平均為 197 +/- 40 bpm。
上心室頻脈病患的診斷類型，非發紺性心臟病僅 8 位（25%），發紺性心臟 病佔 75%，其中以側畸症 7 位（22%）最多，其次是法洛氏四重症與大血管轉為 各 5 位（16%），其他發紺性心臟病 4 位（12%），單一心室循環 3 位（9%），診 斷分佈與術後無上心室頻脈的患者明顯不同。無上心室頻脈的病患，其中近半數 為非發紺性心臟病 (655 / 1372，48%)，其餘發紺性心臟病中半數為法洛氏四重 症 (343 / 1372，25%)。由各類型心臟病人數比例可知，術後發生上心室頻脈的 病患，大多數是發紺性心臟病，特別是側畸症、法洛氏四重症與大血管轉位。
統計各類型先天性心臟病術後發生上心室頻脈的發生率（圖五），以側畸症 9.7%最高，其次為大血管轉位 6.6%，其他發紺性心臟病與單一心室循環分別為 3.0%和 2.6%；相較之下，法洛氏四重症與非發紺性心臟病僅 1.4%和 1.2%，顯示 術後早期發生上心室頻脈的發生率，在不同類型的先天性心臟病差異甚大。
3.4 危險因子分析
以年齡、性別、診斷類別、本次手術前曾有上心室頻脈病史、過去手術次數
以及本次手術有無體外循環支持，進行單變項分析，結果顯示過去有上心室頻脈
（勝算比 13.9，95%信賴區間 5.2–33.7）、診斷為發紺性心臟病（勝算比 2.7，95%
信賴區間 1.3–6.6）、側畸症（勝算比 7.5，95%信賴區間 2.3–26.0）與大血管轉位
（勝算比 4.9，95%信賴區間 1.3–18.1），術後早期發生上心室頻脈的風險較高（表 三）。以上述因子進行多變項分析，過去上心室頻脈的勝算比為 15.4（95%信賴 區間 5.2–42.6），發紺性先天性心臟病勝算比為 3.1（95%信賴區間 1.4–7.8），側 畸症與大血管轉位勝算比分別是 6.9（95%信賴區間 2.0–25.3）與 3.7（95%信賴 區間 1.0–13.9）。顯示過去曾經有上心室頻脈病史，與複雜性發紺性心臟病患者， 位患者（22%）注射 adenosin 便可終止心律不整；22 位（68%）使用針劑 amiodarone 治療, 其中 10 位需要使用 amiodarone 超過 1 天方能控制心律不整；有 4 位 (13%)
加護病房住院時間，但不會對手術結果與短期預後產生顯著影響。
關於抗心律不整的長期治療（表六），術後發生上心室頻脈的患者，除了 1 位之外，31 位（97%）皆需使用一段時間的口服抗心律不整藥物，其中 11 位（34%）
需要用到兩種或兩種以上的口服藥，12 位（38%）有使用口服 amiodarone。經過 一段時間的口服藥物治療，截至 2016 年 12 月研究資料收集期間，19 位（59%）
可完全停藥，長期口服藥物治療時間中位數 137 天（7–881 天）（圖六），停藥後 僅一位患者復發。另有 2 位患者診斷分別為兩側右心房症（right atrial isomerism）
發生陣發性上心室頻脈，與複雜發紺性心臟病接受單一心循環手術（situs inversus, atrioventricular discordance, double outlet right ventricle, pulmonary atresia）發生心 房頻脈，經過電燒治療才能成功控制心律不整。從患者抗心律不整治療成效顯示，
術後早期出現的心律不整，急性期處置後，需要一段時間的口服抗心律不整藥物 控制，多數對藥物治療反應佳，六成患者穩定控制一段時間後可完全停止用藥。
四、討論
(Hoffman et al., 2002; Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Talwar, Patel, Juneja, Choudhary, & Airan, 2015; Valsangiacomo et al., 2002)。
4.2 先天性心臟病術後早期上心室頻脈發生率與好發族群
先天性心臟病術後發生上心室頻脈的發生率，過去不同研究族群的背景特性、
心律不整的資料收集與定義方式不同，統計發生率多介於 2 – 4%，亦有高達 33%
的病例系列分析（表七） (Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Smith et al., 2011; Talwar et al., 2015; Valsangiacomo et al., 2002)。本研究以台大醫院近六年就 醫族群分析結果顯示，先天性心臟病患者接受手術後早期發生上心室頻脈的發生 率為 2.3%，與過去病例系列報告相近。雖然整體發生率不高，但依先天性心臟 病的血液動力學特性、結構複雜度、手術方向與臨床危急程度區分，術後上心室 頻脈在不同類型的先天性心臟病發生率差異很大，發生率最高的診斷類型為側畸 症和大血管轉位，高達 6.6–9.7%; 病患人數較多的非發紺性心臟病，發生率僅 1.2%。側畸症可分為兩側右心房症（right atrial isomerism, RAI））、兩側左心房症
（left atrial isomerism, LAI）與其他體位不明症（situs ambigus），各類型側畸症
皆有可能合併傳導系統異常，RAI 和 LAI 傳導系統的特殊變異分別為成對的房 室結（paired atrioventricular nodes）與成對的竇房結（paired sinus nodes），台灣 以兩側右心房症盛行率較高，上心室頻脈在 RAI 甚為常見，而且容易反覆發生，
自然病史盛行率約有 25%，復發率 40%，好發上心室頻脈的機轉與成對房室結 之間易發生迴旋性房室頻脈（reciprocating atrioventricular tachycardia）相關 (M.-H.
Wu et al., 2008; M. H. Wu et al., 1998)。由於先天傳導系統異常，側畸症患者本身 即為上心室頻脈的好發族群，經過手術過程刺激、或術後使用強心藥物與血液電 解質酸鹼度不平衡等因素影響下，便可能誘發上心室頻脈的發生。在過去探討先 天性心臟病手術後心律不整的相關研究中，手術年齡小和體重輕是常見的危險因 子(Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007)，在我們的研究族群中，以大血管 轉位的手術年齡特別小，年齡中位數僅 0.005 歲，由於大血管轉位為先天性心臟 病的手術急症，術前常出現低血氧、休克與血液酸鹼度不穩定等危急徵象，通常 於出生後幾天內便會接受手術，故手術年齡特別小，體重也較輕; 無法進行緊急 手術者，另一緩解性治療方式為氣球心導管心房造口術（balloon atrial septostomy, BAS），以氣球導管擴大心房中膈缺損或卵圓孔，以改善低血氧和休克的危急狀
之一，體外心肺循環的時間、cross-clamp time、心臟麻痺液（cardioplegia）種類 等因素，可能造成術中缺氧傷害而引起心律不整；手術中與體外循環前後的血液 動力學壓力，造成心房擴大、缺氧、高壓、連接管路的創傷、或術中術後的循環 藥物等，皆可能誘發術後上心室頻脈 (Peretto, Durante, Limite, & Cianflone, 2014)。
另一方面，先天性心臟病手術複雜的術式與長時間的開心手術，手術對心房組織 的刺激和傷害也是心律不整的發生原因。部分先天性心臟病病例系列研究中，亦 發現體外循環和 cross clamp 時間長、手術術式較複雜以及術後某些強心藥物史 的使用，為術後早期心律不整的危險因素(Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Smith et al., 2011; Valsangiacomo et al., 2002)。本研究所有術後發生上心室 頻脈的病患都是接受體外循環的心臟手術，但受限於麻醉過程體外循環資料完整 即容易反覆發生上心室頻脈，特別是有雙房室結間頻脈者（twin atrioventricular nodal tachycardia） (M.-H. Wu et al., 2008; M. H. Wu et al., 1998)。另外，亞柏斯
另一方面，先天性心臟病手術複雜的術式與長時間的開心手術，手術對心房組織 的刺激和傷害也是心律不整的發生原因。部分先天性心臟病病例系列研究中，亦 發現體外循環和 cross clamp 時間長、手術術式較複雜以及術後某些強心藥物史 的使用，為術後早期心律不整的危險因素(Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Smith et al., 2011; Valsangiacomo et al., 2002)。本研究所有術後發生上心室 頻脈的病患都是接受體外循環的心臟手術，但受限於麻醉過程體外循環資料完整 即容易反覆發生上心室頻脈，特別是有雙房室結間頻脈者（twin atrioventricular nodal tachycardia） (M.-H. Wu et al., 2008; M. H. Wu et al., 1998)。另外，亞柏斯