統計分析

擷取相關病歷資料後輸入 Excel 活頁簿並除錯，再以 R commander 統計軟體與 SPSS 統計軟體進行統計檢定與分析。連續變項以 T 檢定與 Wilcoxon 等級和檢 定進行分析，類別變項以卡方檢定進行分析，疾病危險因子的探討以羅吉斯回歸 (Logistic Regression)進行單變項與多變項分析。

三、研究結果 先天性心臟病的比例較高（24 人（75%）vs. 717 人（52.3%））。病患的年齡、性 別與過去曾經接受先天性心臟病手術的次數，兩組沒有統計顯著差異。

3.2 上心室頻脈發生率

台大醫院 2010 年 1 月至 2015 年 12 月共 1404 位先天性心臟病患者，接受 1650 次先天性心臟病相關手術，1566 次手術（94.9%）是在體外心肺循環

（cardiopulmonary bypass）支持下進行，僅 84 次（5.1%）手術沒有體外心肺循 環。沒有連接體外心肺循環的手術，無患者在術後早期發生上心室頻脈。1566 次體外心肺循環支持的手術，有 32 位病患、33 次手術術後早期發生上心室頻脈

（圖二）。從台大醫院的就醫資料，以病患人數而言，接受心臟手術的先天性心 臟病患者，術後早期發生上心室頻脈整發生率為 2.3%；以手術而言，台大醫院 進行的先天性心臟病手術，有 2%的手術術後早期發生上心室頻脈。

3.3 術後發生上心室頻脈病患之特徵

術後在加護病房住院期間發生上心室頻脈的病患有 32 位，年齡介於 0 至 17.5 歲，以嬰幼兒為多，一歲以下的患者有 21 位（65.6%），23 位（72%）為三歲以 下嬰幼兒，其他各年齡層皆有但僅 1 至 4 位（圖三）。

上心室頻脈的類型以心房頻脈 18 位（56%）最多，陣發性心搏過速 9 位（28%）

居次，心房撲動與心房震顫 5 位（16%），多源性心房頻脈 1 位（3%）。上心室 頻脈開始時間中位數為術後第 8 天（範圍 0–126 天）（圖四）。上心室頻脈的心 率統計，心房心率平均為 278 +/- 93.8 bpm，心室心率平均為 197 +/- 40 bpm。

上心室頻脈病患的診斷類型，非發紺性心臟病僅 8 位（25%），發紺性心臟 病佔 75%，其中以側畸症 7 位（22%）最多，其次是法洛氏四重症與大血管轉為 各 5 位（16%），其他發紺性心臟病 4 位（12%），單一心室循環 3 位（9%），診 斷分佈與術後無上心室頻脈的患者明顯不同。無上心室頻脈的病患，其中近半數 為非發紺性心臟病 (655 / 1372，48%)，其餘發紺性心臟病中半數為法洛氏四重 症 (343 / 1372，25%)。由各類型心臟病人數比例可知，術後發生上心室頻脈的 病患，大多數是發紺性心臟病，特別是側畸症、法洛氏四重症與大血管轉位。

統計各類型先天性心臟病術後發生上心室頻脈的發生率（圖五），以側畸症 9.7%最高，其次為大血管轉位 6.6%，其他發紺性心臟病與單一心室循環分別為 3.0%和 2.6%；相較之下，法洛氏四重症與非發紺性心臟病僅 1.4%和 1.2%，顯示 術後早期發生上心室頻脈的發生率，在不同類型的先天性心臟病差異甚大。

3.4 危險因子分析

以年齡、性別、診斷類別、本次手術前曾有上心室頻脈病史、過去手術次數

以及本次手術有無體外循環支持，進行單變項分析，結果顯示過去有上心室頻脈

（勝算比 13.9，95%信賴區間 5.2–33.7）、診斷為發紺性心臟病（勝算比 2.7，95%

信賴區間 1.3–6.6）、側畸症（勝算比 7.5，95%信賴區間 2.3–26.0）與大血管轉位

（勝算比 4.9，95%信賴區間 1.3–18.1），術後早期發生上心室頻脈的風險較高（表 三）。以上述因子進行多變項分析，過去上心室頻脈的勝算比為 15.4（95%信賴 區間 5.2–42.6），發紺性先天性心臟病勝算比為 3.1（95%信賴區間 1.4–7.8），側 畸症與大血管轉位勝算比分別是 6.9（95%信賴區間 2.0–25.3）與 3.7（95%信賴 區間 1.0–13.9）。顯示過去曾經有上心室頻脈病史，與複雜性發紺性心臟病患者， 位患者（22%）注射 adenosin 便可終止心律不整；22 位（68%）使用針劑 amiodarone 治療, 其中 10 位需要使用 amiodarone 超過 1 天方能控制心律不整；有 4 位 (13%)

加護病房住院時間，但不會對手術結果與短期預後產生顯著影響。

關於抗心律不整的長期治療（表六），術後發生上心室頻脈的患者，除了 1 位之外，31 位（97%）皆需使用一段時間的口服抗心律不整藥物，其中 11 位（34%）

需要用到兩種或兩種以上的口服藥，12 位（38%）有使用口服 amiodarone。經過 一段時間的口服藥物治療，截至 2016 年 12 月研究資料收集期間，19 位（59%）

可完全停藥，長期口服藥物治療時間中位數 137 天（7–881 天）（圖六），停藥後 僅一位患者復發。另有 2 位患者診斷分別為兩側右心房症（right atrial isomerism）

發生陣發性上心室頻脈，與複雜發紺性心臟病接受單一心循環手術（situs inversus, atrioventricular discordance, double outlet right ventricle, pulmonary atresia）發生心 房頻脈，經過電燒治療才能成功控制心律不整。從患者抗心律不整治療成效顯示，

術後早期出現的心律不整，急性期處置後，需要一段時間的口服抗心律不整藥物 控制，多數對藥物治療反應佳，六成患者穩定控制一段時間後可完全停止用藥。

四、討論

(Hoffman et al., 2002; Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Talwar, Patel, Juneja, Choudhary, & Airan, 2015; Valsangiacomo et al., 2002)。

4.2 先天性心臟病術後早期上心室頻脈發生率與好發族群

先天性心臟病術後發生上心室頻脈的發生率，過去不同研究族群的背景特性、

心律不整的資料收集與定義方式不同，統計發生率多介於 2 – 4%，亦有高達 33%

的病例系列分析（表七） (Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Smith et al., 2011; Talwar et al., 2015; Valsangiacomo et al., 2002)。本研究以台大醫院近六年就 醫族群分析結果顯示，先天性心臟病患者接受手術後早期發生上心室頻脈的發生 率為 2.3%，與過去病例系列報告相近。雖然整體發生率不高，但依先天性心臟 病的血液動力學特性、結構複雜度、手術方向與臨床危急程度區分，術後上心室 頻脈在不同類型的先天性心臟病發生率差異很大，發生率最高的診斷類型為側畸 症和大血管轉位，高達 6.6–9.7%; 病患人數較多的非發紺性心臟病，發生率僅 1.2%。側畸症可分為兩側右心房症（right atrial isomerism, RAI））、兩側左心房症

（left atrial isomerism, LAI）與其他體位不明症（situs ambigus），各類型側畸症

皆有可能合併傳導系統異常，RAI 和 LAI 傳導系統的特殊變異分別為成對的房 室結（paired atrioventricular nodes）與成對的竇房結（paired sinus nodes），台灣 以兩側右心房症盛行率較高，上心室頻脈在 RAI 甚為常見，而且容易反覆發生，

自然病史盛行率約有 25%，復發率 40%，好發上心室頻脈的機轉與成對房室結 之間易發生迴旋性房室頻脈（reciprocating atrioventricular tachycardia）相關 (M.-H.

Wu et al., 2008; M. H. Wu et al., 1998)。由於先天傳導系統異常，側畸症患者本身 即為上心室頻脈的好發族群，經過手術過程刺激、或術後使用強心藥物與血液電 解質酸鹼度不平衡等因素影響下，便可能誘發上心室頻脈的發生。在過去探討先 天性心臟病手術後心律不整的相關研究中，手術年齡小和體重輕是常見的危險因 子(Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007)，在我們的研究族群中，以大血管 轉位的手術年齡特別小，年齡中位數僅 0.005 歲，由於大血管轉位為先天性心臟 病的手術急症，術前常出現低血氧、休克與血液酸鹼度不穩定等危急徵象，通常 於出生後幾天內便會接受手術，故手術年齡特別小，體重也較輕; 無法進行緊急 手術者，另一緩解性治療方式為氣球心導管心房造口術（balloon atrial septostomy, BAS），以氣球導管擴大心房中膈缺損或卵圓孔，以改善低血氧和休克的危急狀

之一，體外心肺循環的時間、cross-clamp time、心臟麻痺液（cardioplegia）種類 等因素，可能造成術中缺氧傷害而引起心律不整；手術中與體外循環前後的血液 動力學壓力，造成心房擴大、缺氧、高壓、連接管路的創傷、或術中術後的循環 藥物等，皆可能誘發術後上心室頻脈 (Peretto, Durante, Limite, & Cianflone, 2014)。

另一方面，先天性心臟病手術複雜的術式與長時間的開心手術，手術對心房組織 的刺激和傷害也是心律不整的發生原因。部分先天性心臟病病例系列研究中，亦 發現體外循環和 cross clamp 時間長、手術術式較複雜以及術後某些強心藥物史 的使用，為術後早期心律不整的危險因素(Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Smith et al., 2011; Valsangiacomo et al., 2002)。本研究所有術後發生上心室 頻脈的病患都是接受體外循環的心臟手術，但受限於麻醉過程體外循環資料完整 即容易反覆發生上心室頻脈，特別是有雙房室結間頻脈者（twin atrioventricular nodal tachycardia） (M.-H. Wu et al., 2008; M. H. Wu et al., 1998)。另外，亞柏斯 坦氏異常（Ebstein’s anomaly）由於三尖瓣結構的變異，6–36%患者合併一條或 一條以上的副傳導路徑（accessory atrioventricular connection）和 pre-excitation，

容易反覆發生陣發性上心室頻脈（paroxysmal supraventricular tachycardia, PSVT）

(Attenhofer Jost, Connolly, Dearani, Edwards, & Danielson, 2007)。此外，由於部分 複雜先天性心臟病患者需要多階段手術，如 Fontan operation 單一心室循環手術，

或部分法洛氏四重症先進行人工分流血管置放術，待年齡稍長再進行完全矯正手 術，或矯正手術後仍有殘留結構異常者，如重建的血管狹窄或瓣膜逆流等，需再 度手術；多次手術的疤痕或人工修補的補片等，皆可能成為心律不整的來源而反 覆發生(Khairy & Balaji, 2009)。由於我們的研究族群複雜發紺性心臟病患者比例 高，具有容易反覆發生心律不整好發因子者也較多，因此過去上心室頻脈病史為 顯著重要的危險因子。以各類型先天性心臟病而言，側畸症與大血管轉位為獨立 危險因子。大血管轉位由於手術年齡小、術前血液動力學與生命徵項危急、手術 術式複雜、與可能接受緩解性的氣球心導管心房造口術的影響，目前大血管轉位 大部分手術方式為大血管交換手術（arterial switch operation, Jatane operation），

此術式涉及冠狀動脈再植（reimplantation）。冠狀動脈重建手術，如冠狀動脈繞 道術（coronary artery bypass graft, CABG），可能造成心肌缺氧傷害，容易在術後 產生心律不整(Peretto, Durante, Limite, & Cianflone, 2014)。除了大血管轉位，部 分病生理機轉相近的構造，如 Taussig-Bing anomaly，亦可能接受此術式。

4.5 術後上心室頻脈之治療成效與手術短期預後 續性上心室頻脈的患者，未納入心房早期收縮（atrial premature contraction）或短 暫非持續性上心室頻脈（short-run or non-sustained SVT），故需要抗心律不整治 療比例較高 (Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Valsangiacomo et al.,

4.5 術後上心室頻脈之治療成效與手術短期預後 續性上心室頻脈的患者，未納入心房早期收縮（atrial premature contraction）或短 暫非持續性上心室頻脈（short-run or non-sustained SVT），故需要抗心律不整治 療比例較高 (Pfammatter et al., 2001; Rekawek et al., 2007; Valsangiacomo et al.,