口腔病理科 On-Line KMU Student Bulletin
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原文題目(出處)： Synovial sarcoma of the tongue: Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 2016;74:95-103
原文作者姓名： Basile LE, Hoch B, Dillon JK
原文作者學校： Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Harborview Medical Center, University of Washington, USA
報告者姓名(組別)： Intern H 組 陳倖元 報告日期： 2015.03.07.
內文：
Synovial sarcoma 為一種罕見 soft tissue cancer，好發於四肢 (90%)
僅 3~10% 發現於頭頸部，較多在 parapharyngeal region
好發於青少年及年輕成人
高變化性的 microscopic morphology 以及 immunohistochemical profile，以致 診斷困難
轉移好發肺臟、淋巴 Case Report:
Chief complaint
55 歲女性一個月前發現她 right border of tongue 無痛潰瘍尤其家庭牙醫轉至 University of Washington oral and maxillofacial surgery (OMS) clinic 請求進一 步評估
Mass 位於 right border of tongue 無痛潰瘍，大小約 2 x 2 cm。Biopsy 後 microscopic 發現，病灶內充滿了 small, round, blue cell arranged in small nest，
周圍圍繞豐富的血管組織，且部分血管有膨大的現象。評估後下 working histologic diagnosis 為 atypical glomus tumor。因此轉診至 Harborview Medical Center (HMC) OMS clinic
表示 biopsy 後，有輕微疼痛以及 intermittent paresthesia
Medical history:高血壓、heart murmur、之前有用藥物控制甲狀腺亢進
目前用藥有：lisinopril, hydrochlorothiazide, multivitamin
Non-smoker, occasional drinker
OP history: hysteretctomy
Family history: 父親與叔叔死於不明原因的 spinal tumor Clinical examination
2 x 2 cm soft mass 從 right anterior border 延伸到 ventral surface，有完好的 epithelium、non-tender，和之前 biopsy 的位置不一樣
ventral surface 的質地是 soft, non-tender, non-elevated
Cervical adenopathy (-)
Cranial nerve II~XII: intact
MRI 顯示 mass 約 2 x 2 cm，involving right tongue，angiography 顯示 tumor 由兩側 lingual artery supply，且右側較為 predominant
CT angiography 成像品質差且有線條狀的 artifact 遮蔽 tumor supply Treatment process
GA 下以 Omni Guide CO2 laser 進行 excision (glossectomy)，並多切 5mm 的 clear margin
Frozen section 發現深層肌肉無腫瘤侵犯
重建: 從中線切到 posterior third，再將剩下的舌頭盡可能往前移動。最後再 將左邊的部分包到右半邊進行 primary closure，期待能盡量重建自然舌頭的 模樣。縫合用可吸收縫線進行。Ventral surface 沒有額外 closure，任其長肉
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芽組織
第一晚仍留著 ETT，隔天沒有遇到困難地拔除 ETT。術後醫院的照顧皆正 常，與一般無異，且都吃流質食物。
出院前檢查其活動度在正常範圍內。
術後一週追蹤，病人能感覺到兩側舌頭、講話能讓人理解但有些許口齒不 清、食物以軟質為主。
Microscopic findings
大小 2.3 公分、位於舌頭右側
uniform round cells 組成，而 cells 有 spindle cell morphology 的有高度 mitotic activity
Spindle cell 出現在不同 size 的 fascicle 中，有的以 herring-bone 型式密集排 列，有的則疏鬆的排並穿插不同大小的 collagen
大部分區域都是以 round cell 形成 small nest 的型式，並圍繞血流供應，與 biopsy 的結果相似
Tumor cell 對以下有陽性反應 -α-smooth muscle actin (1A4) - S-100
-cytokeratin -7
-epithelial membrane antigen (EMA) markers -transducin-like enhancer of split-1 (TLE-1)
Tumor cell 對以下有陰性反應 - MITF
-HMB 45 -mGFAP -Melan-A-Red -pancytokeratin -CD 34
-desmin -myogenin
SYT gene rearrangement at fluorescence in situ hybridization (FISH) analysis:(-)
Vascular invasion (-)
Tumor 離最深的 margin 只有 0.2 cm Diagnosis
DD: synovial sarcoma vs malignant peripheral nerve sheath tumor
-病人大多數的 Immunohistochemical staining 與 synovial sarcoma 一致 -synovial sarcoma, T1N0M0, grade 3, stage IIA by the NCCN guidelines Post-op treatment
由於病灶屬於 high-grade sarcomatous status 且與 surgical margin 過於接近 (0.2 cm)，建議進行放療與化療 (doxorubicin + isofamide)。但病人最後決定 僅接受放療
進行 6 週治療，總劑量 63 Gy。副作用：grade 3 mucosisitis，但仍能維持足 夠的飲食
術後八個月追蹤，病人表示在新的舌尖處有輕微的感覺異常，並發現 radiation-induced angular chelitis。但活動度正常、說話能讓人理解、味覺回 到 baseline
依照 National Comprehensive Cancer Network (NCCN) 2014 guidelines 定期追 蹤已並無發現新的 pathology 或 metastasis
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放射線治療能提升 disease-free survival rate，但是不影響整體存活率 Discussion
Synovial sarcoma
Synovial tissue 是一種 modified connective tissue，源自 mesechyme。
Synovial sarcoma 佔所有 soft tissue malignancy 佔了 8%。
WHO 定義此疾病為 mesenchymal spindle cell tumor 加上各種 epithelial differentiation，包括 glandular formation 和 chromosomal translocation
Mir-Abedy 於 1962 年第一次確診 synovial sarcoma 於舌頭。而往後的 50 年 Villaorel-Salinas et al 表示在所有英文刊物中只有 13 篇有影響到舌頭，而女 性只佔了 2 例。9 例在 base、3 例在 lateral border、1 例在 dorsum
多數 involve 舌頭的 case 進程都較為隱晦不明，通常是 painless palpable mass 加上少數其他症狀
建議以手術移除並輔以 adjuvant radiation。目前化療的影響尚未確立
Synovial sarcoma 通常有 2 種不同的細胞，依細胞的族群可分為：biphasic、
monophasic, poorly differentiated , and myxoid
目前發現所有 involve 舌頭的病例皆為 biphasic，除了 Villaorel-Salinas et al 之外
Immunohistochemical staining 在診斷此疾病上是必要的。
-90%以上對於 focal cytokeratins or EMA 都會是 positive -93% case 測 Blc-2 為 positive
-90% case 測 TLE-1 為 positive -60~73% case 為 CD99+
-21~30% case 測 S-100 為 positive
沒有任何一例 synovial sarcoma 曾對 HHF-35、myoglobin、CD34、desmin 為 陽性
超過 90%病人會表現 balanced reciprocal translocation t(X;18)(p11.2q;q11.2)以 致 SYT gene rearangement 從 chromosome 18 跑到 chromosome X，但 5~10%
的 case 無此現象 Glomus tumor
Masson 於 1924 年提出 ，目前佔 soft tissue neoplasm 中少於 2%。通常發生 在指甲下，極少出現在口腔，但若有通常為無痛病灶
目前 WHO 分為 3 種 subtype: glomangioma, glomangiomyoma, solid glomus tumor
由 round glomus cell with eosinophilic cytoplasm 所組成，也常出現 spindled nuclei
典型產生陽性反應有以下染色：smooth muscle actin, muscle-specific actin, and vimentin
典型產生陰性反應有以下染色：S-100 and epithelial markers Adjuvant therapy
French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group system 從三項參數 tumor differentiation, mitotic index, tumor necrosis 來為 soft tissue sarcoma 分級。並 從切除範圍預測將來 local recurrence 及 metastasis 的機率。目前 synovial sarcoma 主要是以此推測 meta 的機率。
整體來說，soft tissue sarcoma 的 local recurrence 在 20~30%；metastasis 在 30~50%；5-year metastasis-free survival rate 為 43.5%
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題號 有關滑膜肉瘤（synovial sarcoma）及蜂巢型軟組織肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）之敘述，下列何者正確？
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(A) 兩者皆由梭狀細胞（spindle cell）構成
(B) 前者之梭狀細胞（spindle cell）病變背景內有腺樣（gland-like）
構造
(C) 前者較後者更好發於頭頸口腔區 (D) 前者占所有軟組織肉瘤之 30%
答案(B) 出處： 國考題目
題號 牙醫師發現病人口腔內潰瘍至多幾星期沒有癒合，應轉診做切片檢
查？
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(A) 一星期 (B) 二星期 (C) 四星期 (D) 六星期 答案(B) 出處：國考題目
