口腔病理科 On-Line KMU Student Bulletin
原文題目(出處)： A mixed image in the maxillary sinus (Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2017;124:5-10)
原文作者姓名： Flávia Sirotheau Corrêa Pontes Felipe Paiva Fonseca
Beatriz Helena Rodrigues e Silva Eduardo Rodrigues Fregnani
Sâmia Cordovil de Almeida Anderson Costa Sousa Marcondes Sena-Filho Oslei Paes de Almeida
Hélder Antônio Rebelo Pontes
通訊作者學校： Brazil, University of Campinas, Piracicaba Dental School, Department of Oral Diagnosis (Pathology) 報告者姓名(組別)： 鄭竣仁(C)
報告日期： 10/03 內文：
1. Clinical presentation
一位 19 歲的男性，發現他的右臉有一個腫脹，在四個月內持續擴大。頸部沒 有可被觸診到的淋巴結，由於是轉診，並沒有過去就醫的紀錄，口內檢查的 部分，右上顎的黏膜並沒有發現明顯的變化，觸診發現一到三大臼齒處有些 微腫脹，質感是硬的、推測應該是骨頭的擴張。
牙齒沒有動搖，Pano film 發現在右側 maxilla 有一個 irregular, ill-defined radiolucent 內含 radiopaque foci 的病灶，並且有入侵 sinus 的跡象
CT 的部分可以發現在 hypodense 的地方有 hyperdence 的 foci， Axial section 可以看到病灶破壞了 sinus 的後側，以及 pterygoid process 的外 側，Coronal section 則發現病灶侵入鼻腔，sagittal section 可以看到 orbital floor 受到侵犯。
2. Differential diagnosis
沒有明顯的臨床症狀和 aggressive 的 mixed radiographic lesion central ossifying fibroma
benign odontogenic tumor malignant odontogenic tumor synovial sarcoma(SS)
Ewing sarcoma family of tumors(ESFT) osteosarcoma
chondrosarcoma
(1.) Central ossifying fibroma
良性、包含 fibrocellular stroma 和 一些鈣化結構，
fibro-osseous lesion 中有 15.4% 是 central ossifying fibroma 通常是 Solitary tumor， 常出現在 20~40 歲的女性，
通常是沒有症狀的腫脹，並且常位於 mandible 的 posterior region 不過他有滲透並且破壞的情形，較為不同。
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(2.) Benign odontogenic tumor
作者認為具有破壞性且為 mixed radiographic 的病灶並不太像，因此 只考慮 malignant odontogenic tumor
(3.) Malignant odontogenic tumor
ameloblastic fibrosacroma (AFS)、odontogenic ghost cell carcinoma(OGCC)。
OGCC 比較常出現在 maxilla 而 AFS 則容易出現在 mandible 的 posterior region，兩者都有可能侵犯到 maxillary sinus。
容易出現在成年男性，通常為快速生長且會疼痛。
影像學方面都是 poorly defined 的 mixed lesions.
(4.) Synovial sarcoma
SS 是染色體異常的疾病，通常出現在四肢，3%到 10%出現在頭頸部，
常出現在 30~50 歲的男性，通常沒有症狀，也有鈣化的種類。
且也會侵犯到 sinus。
(5.) Ewing sarcoma family of tumors
ESFT 也是染色體異常的疾病，通常 20 歲以前的男性都會被影響，且較 常出現在長骨、pelvis 和 ribs，較少出現在顎骨。
影像學上通常都是 poorly defined borders，且具破壞性。
但是 ESFT 比較常出現在 mandible，且通常不會有鈣化物。
(6.) Osteosarcoma、Chondrosarcoma
會出現在頭頸部、通常發生在成年男性，快速生長、沒有症狀。
影像學上通常有骨頭破壞，ill-defined ，從radiolucent 到 mixed 的 lesion都有。作者認為是最相近的診斷。
3. Diagnosis
切片結果是惡性的細胞增生，由兩種細胞組成。
排成一球一球的epithelial cell，有eosinophilic細胞質、不明顯的細胞分 界、以及圓或卵圓的細胞核。epithelial細胞被pleomorphic spindle cells 包圍。因此很有可能是Synovial sarcoma， 作者再由immunohistochemical 的研究去做更準確的診斷。
從spindle cells找到了vimentin，epithelial cells 找到了AE1/AE3 and EMA，且在spindle 和 epithelial cells 都找到TLE1, Bcl-2, and CD99。
分化指數 Ki67 高於 40%。且 S100, LCA, desmin, Fli-1, 和 CD34 皆為陰 性。
因此確診為Synovial sarcoma。
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4. Management
手術移除，合併放療(總劑量 70Gy)，5個月後追蹤，發現有肺部和頭皮的轉 移。給予緩和病情的化學治療，其間上顎處病灶再度復發，在一年的追蹤之 後過世。
5. Discussion
起初SS會被命名為Synovial sarcoma，是因為其顯微觀察下像是在發育中的 synovium(滑液膜)，但後來發現並不是由滑液組織轉變而來、而是無法分化 的mesenchymal cells(間質細胞)。
SS在所有的soft tissue sarcoma中，占了 5% ~ 10%，通常出現在青年人的 下肢，男性稍微多一點。 出現在頭頸部的SS 占了 3% ~ 10%，又主要出現在 咽下區，很少出現在maxillary sinus。
頭頸部的SS 通常是生長緩慢、無痛的，可能有一些症狀像是吞嚥困難、沙啞、
呼吸困難。
影像上，大約有 30 % 的 SS 會產生 RO的影像。
組織學上，有只有spindle cells 組成的種類，不過大致上都是spindle 和 epithelial cells組成。
雖然兩種細胞的外型不相同，但是組織生成卻是相關的。
分化不全，但是卻持續的進行細胞分裂。
雖然這次的病例有拍到RO的部分，但是切片並沒有看到鈣化物，可能是切片 的地方剛好沒有切到鈣化物而造成的。
SS 中 vimentin, Bcl-2, CK, EMA, CD99,和 TLE1 會呈陽性，epithelial cell 中 AE1/AE3 and EMA. TLE1, Bcl-2,和 CD99 會成陽性，Ki67 大約在 40%，
研究指出，有90% 的SS 是染色體異位造成的t(X:18)(q11,p11)。
在這次的病例中，先做手術切除再施以輔助的放射線治療，雖然如此，研究 指出 SS 5年的存活率在 66% ~ 80.4% 之間，10年的存活率則在 53% ~ 78.2%
之間，是個滿惡性的腫瘤。
6. Conclusions
Synovial sarcoma 是個不常發生在頭頸部甚至到上頷竇的腫瘤，但是我們在 DD的時候仍然要把她考慮進去。此外，雖然產生RO的機率不高，但是要記得 SS還是有可能會有RO的產生。
題號 題目
1 以下關於滑液肉瘤(Synovial sarcoma) 的敘述，何者為非:
(A) 絕大多數的滑液肉瘤都與滑液膜(Synovium)有關。
(B) 發生在頭頸部的滑液肉瘤，占了大約 1.9%~3.7%左右。
(C) 常見發生在四肢(extremities)。
(D) 90%的滑液肉瘤與染色體易位(reciprocal translocation)有關 答案
(A)
出處：Oral and Maxillofacial Pathology, Fourth Edition, Chapter 12,
題號 題目
2 以下關於滑液肉瘤(Synovial sarcoma) 的敘述，何者為非:
(A) 滑液肉瘤通常出現在青少年(teenagers)或青年人(young adult) 上，且男性發生率稍微高一些。
(B) 發生在頭頸部的滑液肉瘤，通常都出現在上頷骨(maxilla) (C) 通常都會施以大範圍切除(radical surgical excision)，並且合
併輔助放療(radiation therapy)或化療(chemotherapy)。
(D) 容易復發(recurrence)和轉移(metastasis)，預後(Prognosis)通 常不佳，5 年存活率約為 36%~64%，10 年存活率約為 20%~38%。
答案 (B)
出處：Oral and Maxillofacial Pathology, Fourth Edition, Chapter 12,
