第一節、研究背景與動機
肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension; PAH）是一種持續惡化的肺部血 管性疾病，病程進展快速，若未治療致死率相當高。雖然致病機轉仍未明確，但一 般認為與血管內皮功能失調有關[1]。肺動脈高壓初期症狀為慢性疲勞、倦怠、運動 時呼吸困難或費力等，隨著病程發展會出現胸痛、乾咳、暈厥、下肢水腫及心絞痛 等症狀，心臟負荷加重後會出現心衰竭症狀，甚至死亡[2]。
肺動脈高壓依致病原因分成四類：第一類為原發性肺動脈高壓（idiopathic PAH），多為偶發性，並無特定原因；第二類為遺傳性肺動脈高壓（heritable PAH）， 目前發現與基因異常有關，例如 BMPR2 基因，此基因參與血管增生的調控；第三 類為毒物或藥物所引起的肺動脈高壓，是較為少見的類型，可能與服用某些減肥藥 與避孕藥有關；第四類為與其他疾病相關的肺動脈高壓（associated with PAH），又 稱為次發性肺動脈高壓，這類肺動脈高壓約占族群的一半左右，常見的疾病包括先 天性心臟病、結締組織性疾病，其餘較少見有肝門靜脈高壓（portal hypertension）、 感染後天免疫缺乏病毒、血吸蟲病（schistosomiasis）等[3-5]。
過去肺動脈高壓被視為預後較差的疾病，病患多被建議避免體能負荷的活動、
過度勞累或耗能工作，以避免肺動脈壓上升而增加心臟負擔[6]。近十年來由於早 期診斷及藥物治療的迅速發展，肺高壓患者的存活率已逐漸提升[3]；但許多研究 指出病人仍存在運動能力下降、日常活動功能限制、身體活動量降低、生活品質不 良與社會隔離等問題，且與肺動脈高壓病患的疾病嚴重程度、憂鬱程度及疲勞程度 有關[7-9]。近年越來越多學者嘗試以運動訓練方式增加病患的運動能力[10-14]，
2013 年 Zafrir 學者及 2015 年 Yuan 學者的回顧性研究皆指出[15, 16]，運動訓練可 提升肺高壓病患的生活品質以及運動能力，但這些研究仍有諸多侷限，例如多來自 於同一團隊、仍需更多隨機控制組實驗，且缺乏長期的追蹤後續訓練後反應，因此 作者建議未來須深入了解不同類型肺動脈高壓患者的運動能力、運動生理反應，才
能給予適當的運動訓練處方，確保運動訓練的安全性。
肺動脈高壓患者的右心功能不良是造成運動能力受限的原因之一，但患者休 息時症狀並不明顯，通常運動時才會出現[17]，因此評估肺動脈高壓患者運動時動 態血液動力學變化可能有助於進一步了解患者的活動限制因素。標準的血液動力 學測量工具為右心導管，但在運動時使用有諸多限制，例如執行團隊需要有良好經 驗，最重要的是病人在檢查過程中會有不適感[18]，而非侵入式的血液動力學測量 可採用阻抗式心輸出測試（impedance cardiography），此法較為舒適安全且可在短 時間重複量測，在臨床上的使用方便，因此本研究使用非侵入式的血液動力學測定 儀測量動態時的血液動力學，與運動測試數據共同分析，以更加了解患者運動能力 受限的原因。
肺高壓患者的呼吸困難症狀與活動功能限制可能會影響其健康相關生活品質，
蕭等人過去曾以臺灣版 SF-36 問卷（The 36-Item short form health survey Taiwan version ）調查台灣 18 位原發性肺高壓患者的生活品質，與台灣版常模相較，肺動 脈高壓患者每項得分均低於常模值，其中最不滿意的是「生理角色受限」， 其次為
「身體生理功能」，這些項目都和患者六分鐘行走距離呈顯著正相關[19]。國外研 究也顯示肺動脈高壓病患的生活品質較健康人低，且原發性肺動脈高壓患者的生 活品質比次發性患者好[20]。肺動脈高壓患者的生活品質與憂鬱情形、六分鐘行走 測試距離、服用藥物如利尿劑，以及心臟功能分級有關[20, 21]。目前台灣僅有針 對原發性肺動脈高壓患者的生活品質研究，尚未有針對次發性族群的研究，也缺乏 研究探討原發性及次發性肺動脈高壓患者生活品質影響的差異。本研究將提供國 內次發性族群生活品質的相關資料。
因此本研究將探討原發性及次發性肺動脈高壓患者的運動能力及運動時生理 參數反應，及健康相關生活品質的差異，以期對不同分類的肺動脈高壓有更多了解。
第二節、研究目的
一、比較原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者運動能力及生活品質的差異。
二、分析影響原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者的運動能力和生活品質 的相關因素，包括患者特性、 血液動力學參數、疲勞程度、日常活動量等。
第三節、研究假設 虛無假設：
一、原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者的運動能力無差異。
二、原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者的健康相關生活品質無差異。
三、原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者的運動能力和生活品質與患者特 性、 血液動力學、疲勞程度、日常活動量等因素無關。
對立假設：
一、原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓的運動能力有顯著差異。
二、原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者的健康相關生活品質有顯著差異。
三、原發性肺動脈高壓與次發性肺動脈高壓患者的運動能力和生活品質與患者特 性、血液動力學、疲勞程度、日常活動量等因素有顯著相關。
第四節、研究重要性
肺動脈高血壓目前仍是無法被治癒的疾病，但隨著藥物及治療的發展，已能有 效控制病程並延長病患壽命，然而許多患者仍存在運動能力下降、身體疲勞、造成 日常功能限制，伴並隨憂鬱、沮喪等心理症狀，導致生活品質下降。過去的研究顯 示原發性及次發性肺動脈高壓患者的病因和預後都不相同，因此需進一步了解這 兩類患者的運動能力及生活品質差異。本研究將對原發性肺動脈高血壓與次發性 肺動脈高壓患者進行運動測試，並同步監測非侵入性血液動力學變化，比較患者運 動反應、運動能力及動態血液動力學的差異；另外將分析影響患者運動能力及健康 相關生活品質的因素。本研究成果預期可提供國內肺動脈高壓患者運動能力及生 活品質資料，作為肺動脈高壓患者介入方向的參考依據。