第三節 第三節
第三節 發展性言語失用症的定義 發展性言語失用症的定義 發展性言語失用症的定義 發展性言語失用症的定義、 、 、歷史及病理 、 歷史及病理 歷史及病理 歷史及病理
本節將就發展性言語失用症一詞的名詞定義、發展歷史、及其在神經解剖上 的基礎與病理、以及致病的原因和疾病診斷學上的分類逐一的介紹。
壹、定義與名詞發展歷史 一、 失用症（apraxia）
Goodgold-Edwards 和 Cermack(1990)提出 Praxis 的定義為計劃和執行技 巧性動作的能力（引自 Shelton,J.O.,2002），所以失用症（apraxia）傳統上被 定義為無法依口語命令執行熟悉的動作，但並非感覺缺陷、神經肌肉問題或語言 理解不足所造成的（Bhatnagar & Andy,1995; Buckingham,1998；引自
Shelton,J.O.,2002）。失用症包括有下列三種型態：肢體失用症（apraxia of limb）、口腔失用症（oral apraxia）和言語失用症（verbal apraxia）。肢體失 用症是無法在命令下做出要求的動作，如揮手再見、或握拳等，雖然其肌肉力量 或關節活動度都沒有問題，而且這些動作在非意志性（non-volitionally）、自 動化的狀況下都可以做出。口腔失用症容易與言語失用症混淆，因為兩者都與口 腔及臉部肌肉的作用有關，但口腔失用症指的是無法做出意志性的動作如伸出舌 頭、親吻狀。而言語失用症一般被認為是言語產生歷程當中動作計劃上的障礙，
患者在自主性發音時，其口腔和臉部肌肉的擺位和程序安排上有困難。臨床上患 者可能有一至三種的失用症，最常見的是言語失用症，肢體失用症則最少見
（Shipley,2004）。
二、 運動性言語障礙（motor speech disorders）
口語溝通必須具備三個基本過程及其間的協調合作，一為概念的組成和語言 符號之形成與表達；再為思想的外在化，亦及經由呼吸、發聲、共鳴、構音、韻 律等運動機能之協力而成的言語；最後則為個人產生意志性構音時，各個運動機
能如呼吸、發聲、共鳴、構音、韻律之組合安排及其在形成字音時所結合形成的 一種次序。上述三個階段中，任何一者若發生偏差，即會構成明顯的溝通障礙（徐 道昌、吳香梅、鍾玉梅，1997）。運動性言語障礙是因為周邊或中樞神經系統的 動作控制中心產生損傷或是功能不良而導致言語的困難（Love,1992）。語言產生 的歷程分為上、中及下游三個機制；上游機制指的是符號表徵歷程，將意念轉換 為語言符號；中游機制則是動作的表徵歷程也就是有關說話動作執行的安排與歸 劃，包括動作的計畫(planning)和程序化(programming)；下游機制則是說話動 作的執行。以此歷程來分析，運動性言語障礙涉及「中、下游機制」的障礙，非 上游機制的障礙（鄭靜宜，2003）。
運動性言語障礙主要的兩大類是：（一）言語失用症（apraxia of speech）；
（二）吶吃（dysarthria）。以下分述之。
（一）言語失用症（apraxia of speech）：指的是動作計劃能力（praxis）的障 礙（Stoeckel,2007）；言語失用症可分為後天及發展性的言語失用症，兩者都是 因為大腦對構音運動組合安排之迴路受損，所引起構音表達的困難，因此稱為言 語失用症（徐道昌、吳香梅、鍾玉梅，1997）。以下針對這兩者的比較分述於下：
1.後天言語失用症（acquired apraxia of speech）：是執行主動、複雜的 語言動作時產生困難，語言動作的時間和空間組合安排上產生失調的現 象，其損傷並不包含語言歷程，但有的時候失語症和吶吃會合併存在，但 其言語失用並不是因為其肌肉的無力、肌張力異常或耐力不佳所導致的，
而且單純的後天性言語失用症患者在執行主動的非語言動作時並沒有舌頭 或口腔的運動困難現象。
2.發展性（兒童）言語失用症（developmental /childhood apraxia of speech,分別簡寫為DAS和CAS）：是一個神經障礙所引起的兒童音聲障礙，
語言動作的精確度和恆常性有所障礙，但卻無構音器官的神經肌肉缺陷（
如不正常的反射或肌肉張力）。主要的損傷在於語言動作中時間和空間因子 的計劃和組合安排上產生混亂，以致造成語言聲音的錯誤和韻律的異常。
但CAS的語言表現及影響層面十分複雜，因此也成為日後語言表達、音韻基 礎、閱讀能力上產生困擾的高危險群（Stoeckel,2007）。文獻上對於CAS的 描述首見於19世紀美國語言治療師Scripture,E.W.的評估報告中
(Crary,1993;Hall,Jordan,＆ Robin,1993;Stackhouse & Snowling,1992)
，而北美地區對於發展性言語失用症的廣泛興趣則可追溯至1970年代，
Rosenbek和Wertz(1972)以及Yoss和Darley(1974)這兩組團隊人員被視為 當時重要的前趨研究者。但廣為研究者引用的DAS概念則是Guyette和 Diedrich兩位學者於1981年所提出的報告，他們認為並沒有發展性言語失 用症的獨立存在，這個診斷既不適當也不符合實際的需求，因為沒有獨立 存在特屬於此疾病的病徵，也沒有充足的情況可以解釋這個診斷。僅管如 此，仍有許多臨床研究者指出此疾病診斷的存在必要，理由如下：（1）為 了臨床上的需求，區分嚴重、不規則但持續存在的語言障礙和程度較輕微
、有規則錯誤、且多半會痊癒的發展性音韻障礙，而後者自1970年代已經 有十分廣泛的研究（Shriberg ＆Kwiatkowski,1994）；（2）以研究觀點來 看，經由這個臨床診斷的分類，我們可以比較正常與不正常語言系統的發 展上其神經生物歷程的不同；（3）研究者對於稀少疾病的研究迷思（
Shriberg,Aram ＆ Kwiatkowski,1997）。雖然發展性言語失用症仍未有絕 對的診斷要件與專家的共識，現今這個名詞仍已經廣為語言治療師和專家 學者所使用，但仍有許多不同的名稱，如CAS、DAS和Developmental verbal dyspraxia(簡寫為DVD)，使用不同的名稱可能代表學者理念或想法的不同
；舉例來說，DAS強調的是構音相關的動作及音素（phonetic）問題（
Hall,Jordan,& Robin,1993），而DVD強調的是語言上（premotoric前動作 期）的缺失，特別是語法和音韻（phonology）上的損傷（
Thoonen,Maassen,Gabiels,& Schreuder,1994;Velleman & Strand,1994;
引自Shelton,J.O.,2002）。近來北美兒童言語失用症協會 (Childhood Apraxia of Speech Association of North America, CASANA) 則提倡使
用比較理論中立的名稱，為 Childhood Apraxia of Speech(CAS)。而本研 究所採用的名稱發展性言語失用症為強調言語動作產生歷程相關的口語動 作問題。表2-3-1為發展性言語失用症不同名稱與年代的整理。
表 2-3-1 發展性言語失用症的不同名稱
名稱 學者
Developmental Articulatory Dyspraxia Morley,1967
Verbal Dyspraxia Edwards,1973
Childhood Verbal Dyspraxia Chappel,1973
Developmental Verbal Apraxia Crary,1984
Developmental Verbal Dyspraxia Velleman & K.Strand,1994
Developmental Apraxia of Speech Macaluso-Haynes,1978 ; Rosenbek ＆Wertz,1972;
Yoss ＆ Darley,1974
Childhood Apraxia of Speech CASANA
資料來源：
Childhood apraxia of speech:differential diagnosis and practical treatment strategies
, by Stoeckel,R.,2007,Little Rock, Arkansas.（二）吶吃（dysarthria）：指的是由於中樞或周圍神經受損，致使肌肉控制混 亂，造成構音器官無力，活動範圍受限，肌肉收縮速度變慢、動作的不協調或肌 張力之改變，而引起語言的執行問題（Stoeckel,2007），相關肌肉群組在力量、
收縮速度、穩定度、協調度、精準程度、肌張力和活動範圍均受到影響
（Love,1992;8）。影響範圍包括口語動作、非言語動作及進食動作等任務。吶吃 是肌肉神經疾患的一個症狀，常見於腦性痲痺兒童，但也可見於先天性疾患如 Mobius 症候群，因此吶吃如何影響言語的表現端視大腦損傷的部位而定
（Earnest,2000:11）。以下為謝富美（1993）整理 Darley 學者於 1975 所提出的 吶吃症分類與特性，茲簡述如下表 2-3-2。而吶吃、發展性言語失用症與嚴重的 構音/音韻障礙的鑑別診斷將於下一節作討論。
表 2-3-2 吶吃的分類與特性
（hypokinetic）
單調、重音減弱、音
（hyperkinetic-quick type）
（hyperkinetic slow type） 確地因應不同音素所需的構音器官的動作組合而將之安排好順序（Cambell et al.,2003;Velleman,2003），而且大多數支持此種動作基礎理論的學者強調發展
性言語失用症（DAS）患者其動作計劃方面的缺陷只局限於語言產生機制部份，
如發聲、共鳴及構音系統，但有些學者則認為發展性言語失用症患者的動作缺陷 有更為廣泛的影響（Bradford & Dodd,1996;Velleman,2003）；舉例來說 Hodge
（2003）學者注意到 DAS 和 DCD（developmental coordination disorder）兩 者的平行關係，他發現許多被診斷為 DAS 的小孩併有粗大及精細動作的缺失，因 此他建議將 DAS 名稱改為發展性言語協調障礙（Developmental Speech
Coordination Disorder,簡寫為 DSCD）以強調兩者的相似性（引自
Patrick,2005）。由此可知發展性言語失用症患者的影響範圍各學者看法不同，
從單純言語動作產生歷程中計劃執行的缺陷到上游言語系統及大腦中樞的缺陷 都可能涉及。
貳、神經解剖學基礎
大腦語言區有三，依位置分為前、後、上區，上區為儲備區（Supplemental area），在前後兩區受損時，上區能取而代之發揮最大的作用。後區則包括中顳 葉、後顳葉，及鄰近的下頂葉、前枕葉，是言語接收、分析與統整的中心。前區 包括第三額回腳與布洛克氏回，執行語言的產生，運動言語之組合安排；前後兩 區則由弓形束（Arcuate fasciculus）聯繫，大部份訊息由後區投射至前區，只 有少數由前區傳至後區。當後語言區接收語言訊息，分析、解釋、統整後，選擇 適當字句以將內在思想轉換成外在言語，立即交付運動皮質執行，此運動言語組 合安排中心，由約一百條言語肌群中，適當選擇數條肌肉令其活動，此命令必須 正確、適時，並按一定秩序，才能產生預期言語，一旦中心受損，運動言語組合 安排錯亂，便造成言語失用現象（林寶貴，1994）。
運動皮質前方是一運動聯合區（motor association area），主管非言語的 口腔運動，此中心受損會使口腔失用（oral apraxia），言語失用者未必有口腔 失用，但口腔失用者常伴有言語失用情形，但口腔失用仍可能獨立存在，可見運 動言語組合安排與運動皮質有直接關係，而非直受運動聯合區的訊息。
學者針對發展性言語失用症於神經解剖位置上的解釋普遍認為是神經運動 系統方面的缺陷，但目前為止仍無一致性的發現，不論是大腦結構或功能上的異 常（Hall,2000）；但在英國學者 Liégeois 等人(2003)的研究中卻有一些令人振 奮的發現，其研究對象是一個三代中共 15 人（家族成員共 31 人）被診斷為複雜 性語言和言語疾患的家族，其大腦影像資料包括正子發射斷層檢查儀（PET）和 磁振造影檢查（MRI）兩者，結果發現 DAS 患者比起正常控制組在左右兩側尾核、
學者針對發展性言語失用症於神經解剖位置上的解釋普遍認為是神經運動 系統方面的缺陷，但目前為止仍無一致性的發現，不論是大腦結構或功能上的異 常（Hall,2000）；但在英國學者 Liégeois 等人(2003)的研究中卻有一些令人振 奮的發現，其研究對象是一個三代中共 15 人（家族成員共 31 人）被診斷為複雜 性語言和言語疾患的家族，其大腦影像資料包括正子發射斷層檢查儀（PET）和 磁振造影檢查（MRI）兩者，結果發現 DAS 患者比起正常控制組在左右兩側尾核、