寶寶兩側大腦半球沒有聯結訊號?
寶寶兩側大腦半球沒有聯結訊號?
產前胎兒腦部超音波異常
產前胎兒腦部超音波異常 — — 胼胝體缺損 胼胝體缺損
文/臺中榮總婦女醫學部高危險妊娠暨產科主治醫師 陳雅芳 文/臺中榮總婦女醫學部高危險妊娠暨產科主治醫師 陳雅芳
婦女醫學部高危險妊娠暨產科
陳雅芳
醫師【主治專長】
一般婦科、一般產科、陰道鏡、產後乳房 問題、母乳諮詢、疑難妊娠、高層次超音 波檢查
【門診時間】
週二下午 週四下午,6202 診間
胎兒腦部超音波最常見的異常是腦 室擴張,盛行率約 0.3-1.5/1000,預後 和有沒有合併其他腦部結構異常、是否 為嚴重的腦室擴張、或是否有合併染色 體異常有相關。不過今天是要來談談腦 部的一個大腦中間的結構──胼胝體,
它含有約2 億條有髓鞘的神經纖維,它 會聯結兩側大腦的訊號,主要功能是整 合和傳遞來自兩個大腦半球的信息,以 處理感覺、運動和高級認知信號,胼胝 體發育不全的盛行率初估約 2/10000。
胼胝體的發育從胚胎 12 周開始,
大致結構約在18-20 周應該在超音波下 可以看到,出生後胼胝體的發育仍然繼 續發育至四歲左右,之後胼胝體仍然繼 續緩慢發育至約30 歲左右。
胼 胝 體 的 長 度 約 10 公 分,
形 狀 呈 現 C 型,
結 構 分 為 四 個 部 分 (圖 1), 最 後 側 的 部 分 叫 做 壓
部 (Splenium), 最 前 側 的 部 分 叫 做 膝 部(Genu)。 壓 部 和 膝 部 之 間 的 部 分 一 般 稱 為 主 體 (Body)。 壓 部 和 主 體 之 間 的 部 分 被 稱 為「峽部」
(Isthmus)。胼胝體喙部(Rostrum)
指的是膝部下方向後延伸的部分,它的 形狀有點像鳥的喙,因此得名。它一開 始從壓部開始生長,然後向前及向後延 伸(圖 2),在胼胝體發育的過程中如 果有干擾因素抑制它的生長的話,就會
圖 1 圖 1
16
醫療
醫療大百科
導致先天性胼胝體發育不全。
干擾的因素包括:①毒性─代謝性 因素,如懷孕時母體酒精中毒、控制不 良的糖尿病或胎兒本身罹患某些代謝性 疾病。②胎兒染色體異常,最常見的是 三染色體13 或三染色體 18。③胎兒基 因異常或某些特殊症侯群(如 Aicardi 氏症侯群),會以顯性遺傳、隱性遺傳 或性聯遺傳的方式遺傳而來。④懷孕初 期胎兒的腦部受到感染。
除了單純胼胝體發育不良的胎兒,
多多少少會合併外觀的異常,如頭太大 或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內障、
或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異 常、多指症或併指症等。
先天胼胝體發育不全的小孩出生後 神經發展的狀況差異很大,可以從無症 狀到動作與語言發展遲緩、智能障礙、
程度不一的癲癇症,甚至腦性痲痺。症 狀嚴重程度會與胼胝體發育不全的程 度以及是否有合併其他異常有關係,若 是完全沒發育且併有其他異常,則可以 預想出生後神經功能的缺損是很嚴重的
(圖 3,左列為正常,中列為完全缺損,
右列為部分缺損);若是部分沒發育,
目前沒有數據說多少長度或是厚度的缺 損一定會導致嚴重的症狀,因此我們很 難在產前決斷新生兒的預後好不好。
在 一 篇 回 顧 的 文 獻 收 集 了132 名 單純只有胼胝體發育不良無合併其他異 常的案例,在胼胝體完全或是部分缺損 的案例中,神經發育異常的機率均約為 25-30%,但這回顧文獻的案例還是不 夠多,不足以提供足夠的諮詢依據。
若是產前發現了疑似胼胝體缺損的 案例,除了建議孕婦接受產前胎兒染色 體和基因檢查、孕期感染疾病檢查如巨 細胞病毒、弓形蟲病、風疹和流感病毒 以外,我們通常會請專門判讀胎兒腦部 核磁共振的放射科醫師在產前協助我們 擷取胎兒的腦部核磁共振影像,判讀胼 胝體缺損的程度,儘可能地提供完整的 資訊給父母。
圖 2 圖 2
圖 3 圖 3
17