Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado
revista@issste.gob.mxISSN (Versión impresa): 1665-7330 MÉXICO
2003
Hugo Sánchez Jerónimo / Silvia García / Manuel Hernández Salazar / Armando González Vázquez / Antonio Zárate Méndez
AFASIA.UN TRASTORNO DEL LENGUAJE DE FISIOPATOLOGÍA COMPLEJA Y ORIGEN MULTIFACTORIAL
Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas, enero-abril, año/vol. 8, número 001 Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado
Mexico, México pp.20-27
Red de Revistas Científicas de América Latina y el Caribe, España y Portugal Universidad Autónoma del Estado de México
http://redalyc.uaemex.mx
BIBLIOGRAFIA
1. El Vivir Creativo Teoría y Práctica de la Creatividad. Herder Barcelone Edit. 1987;12.
2. Walter A. Hoyt. En Medicina Legal Mexicana. 1ª. edic. 1985.
3. Neri Rojas. Ramírez. En Medicina Legal Mexicana. 1ª. edic. 1985.
4. G. Ramírez Covarrubias. En Medicina Legal Mexicana. 1ª. edic. 1985.
5. Carolina Baur Arenas. En: Medicina Legal Mexicana. 1ª. edic. 1985.
6. Ramírez, C. Guillermo. Medicina Legal Mexicana. 1ª. edic. 1985.
14. Tiene el derecho de convivir en un ambiente agradable y cordial de trabajo para dar la mejor atención a sus pacientes.
15. En situaciones muy especiales como son el aborto, la eutanasia pasiva o activa, el suicidio asistido, la
fertilización in vitro y el embarazo subrogado, tiene o nó el derecho de realizarlas - dependiendo del país en donde se encuentre -; ya que son algunas actividades de las que actualmente no existe un consenso universal
(11)
Afasia. Un trastorno del lenguaje de fisiopatología compleja y origen multifactorial.
*Sánchez-Jerónimo Hugo, **García Silvia, ***Hernández-Salazar Manuel, ****González-Vázquez Armando, *****Zárate-Méndez Antonio.
*Médico Residente de Neurocirugía, **Jefa de la División de Neurociencias, ***Jefe de Enseñanza e Investigación de la Coord.
Servs. Modulares, ****Jefe del Servicio de Neurocirugía, *****Coordinador de Servicios Modulares.
Correspondencia: Servicio de Neurocirugía, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE Av. Coyoacán No. 540, Col Del valle, CP 0310, México D.F.
Tel. 52 00 50 03 etx. 14289 Resumen
En el presente artículo se hace una revisión de las afasias.
Se realizó una somera descripción de la fisiopatología del fenómeno afásico, con énfasis en los aspectos clínicos. Se hizo una revisión sobre las características de las afasias clásicas tales como la de Broca, Wernicke, global, transcortical y de conducción así como de las nuevas afasias denominadas talámicas y subcorticales intuyéndose los fenómenos patológicos de las mismas. Finalmente abordamos aspectos del pronóstico y manejo para estos pacientes del con el fin de disminuir su discapacidad Palabras clave: afasia, fisiopatología, tratamiento del paciente con afasia.
Summary
In this article, we review about aphasia. We realized a Physiopathology description about aphasic phenom- enon with emphasis en clinical aspects in aphasias patient. We realized a review about clinical character- istic and pathologic aspects of de most common aphasias (classical aphasias): Brocas aphasia, Wernickes aphasia, Global aphasia, Trancortical aphasias, thalamic aphasia and Subcortical aphasias.
We conclude with underwent, prognostics and thera- peutics aspects of aphasias patients.
Key words: aphasia, physiopathology, management aphasias patients.
neuinterés de múltiples investigadores en el terreno de las rociencias.
Como ocurre con gran número de funciones del Sistema Nervioso Central, su estudio suele facilitarse cuando ésta se ve menoscabada o se pierde y esto conlleva a una serie de indagaciones que permiten ofrecer, por lo menos, un conocimiento aproximado de las intrincadas y complejas estructuras anatómicas y funcionales involucradas, como ocurre en los enfermos con afasia.
Antecedentes:
El lenguaje es una función encefálica de adquisición reciente desde el punto de vista filogenético, va más allá de emitir sonidos con un significado, esta función nos ha permitido trasmitir conocimientos y lo que globalmente se denomina cultura a través de generaciones sin modificaciones sustanciales en el genoma del Homo Sapiens- Sapiens. Como es de esperarse, su estudio y adentrarse en los aspectos más minuciosos de esta función, ha sido del
Definiciones: el término afasia se conceptualista como un trastorno adquirido del lenguaje debido a daño cerebral.(1,2) Por lo que no incluye alteraciones del desarrollo en el lenguaje o en la articulación del habla que son limitados al aparato motor del habla (disartria). ( 2)
Las alteraciones relacionadas incluyen alexia (trastorno de la lectura), agrafia (trastorno de la escritura), y apraxia (trastorno de los movimientos de destreza), esta alteraciones pueden coexistir con afasia o presentarse de manera independientemente.( 1)
Fisiopatología: la afasia suele ocurrir a consecuencia de una lesión cerebral, la cual usualmente involucra el hemis- ferio cerebral izquierdo.
La función del lenguaje esta íntimamente relacionada con el concepto de dominancia hemisférica, en adultos, ésta fun- ción se localiza en diferentes áreas del hemisferio izquier- do. ( 1,2)
Entre 96 a 99% de los diestros y hasta el 60% en los zurdos, es el hemisferio izquierdo dónde se localiza de manera prin- cipal esta función neurológica. Del resto de los zurdos (40%), la mitad tienen dominancia mixta y la mitad tienen domi- nancia del hemisferio derecho. (13)
Esto explica porque, los zurdos usualmente desarrollan afasia después de un ictus del hemisferio izquierdo pero la afasia puede ser leve y tiene un mejor pronóstico si tienen dominancia mixta.( 3)
Las causas de las afasias son muchas la mayoría son debi- dos a ictus, TCE, tumores cerebrales y enfermedades degenerativas.1,2,3
El substrato neuroanatómico de la producción del lenguaje es complejo ya que están involucradas varias estructuras corticales y subcorticales de los hemisferios cerebrales, lo que ocasiona síndromes afásicos diversos.
El proceso cognitivo del lenguaje es igualmente o quizá más complejo, de ello que se observan muchos tipos clíni- cos de afasia, de tal suerte que, el paciente, puede perder la producción fonética del habla, la habilidad para compren- der el habla, repetir, y escuchar o leer palabras en docenas de vías aprendidas y en una variedad de permutaciones.
La habilidad para discernir patrones consistentes es de gran ayuda no solo en localización y diagnostico, sino también en el tratamiento.4
La edad: es un factor de gran importancia en la recupera- ción de un trastorno afásico, aunque este punto permanece controversial debido al conocimiento cada vez más extenso de la plasticidad cerebral y al papel de ésta en la recupera- ción de funciones neurológicas perdidas, algunos estudios sugieren que después de los 70 años de edad, la recupera- ción de la afasia secundaria a un ictus es menor en compa- ración a individuos jóvenes. ( 4)
Características clínicas: algunas consideraciones trascen- dentes en relación a los síndromes afásicos son pertinentes y a continuación se enlistan ( 1-11)
− Se han reportado muchos síndromes afásicos.
- Las afasias perisilvianas que incluyen a la afasia de Broca, Wernicke, conducción y global.
- Las afasias no perisilvianas incluyen a las afasias transcortical sensitiva, transcortical motora y transcortical mixta.
- Los síndromes específicos incluyen a la alexia (con o sin agrafia), sordera pura a palabras, y ceguera pura a pala- bras.
- La afasia anómica representa una categoría distinta con su propia connotación funcional y anatómica.
- Mas recientemente, se han incluido en la nomenclatura otras afasias tales como la talámica, otras subcorticales, cruzadas, afasias con categoría especifica.
- Los síndromes son complejos en cuanto al fenotipo y puede acompañar a diferentes tipos de trastornos cere- brales.
- Existe considerable variabilidad y traslape en la presen- tación clínica de las afasias.
- De los diferentes tipos de afasia mencionados, las mas comunes y las mas ampliamente apreciadas son las de Broca, Wernicke y de conducción.
- Se debe obtener información específica. Incluyendo la capacidad de lectura y escritura, tiempo de inicio de los síntomas, dificultad para encontrar palabras y proble- mas subyacentes (ictus previo, dificultar crónica de la memoria).
Evaluación del paciente con afasia: es importante para el diagnóstico clínico definir el tipo de afasia, la localización del daño encefálico y la causa de la misma. Por lo que es necesario realizar una valoración minuciosa de la función del lenguaje, junto con signos asociados (signos que son debido a lesión de tractos en proximidad a los tractos mis- mos del lenguaje).
Aunque la evaluación en la cama del paciente usual- mente puede determinar a groso modo el tipo de afasia, las pruebas cognitivas formales por un neuropsicólogo o terapista del habla y lenguaje son indispensables para determinar los finos niveles de disfunción, para planear la el tratamiento rehabilitatorio asó como para valorar la recuperación futura potencial.
Las pruebas (Tests) clásicas del lenguaje incluyen a la Boston Diagnostic Aphasia Examination, la Western Aphasia Battery, la Boston Naming Test, la Token Test, y la Action Naming Test.4,5
Valoración clínica del lenguaje
Se realiza para detectar alteraciones sutiles del lengua- je en pacientes en quienes se sospecha un trastorno afásico; cada componente del lenguaje debe ser eva- luado individualmente y en su totalidad.
Los componentes a examinar, en un paciente encamado con trastornos del lenguaje, incluyen el habla espon- tánea, la denominación, repetición, comprensión, pro- ducción del habla, lectura y escritura.
Al habla espontánea se le debe valorar la fluencia, el número de palabras habladas, la capacidad para ini- ciar el habla, la presencia de errores parafásicos es- pontáneos (semánticos o fonéticos), pausas para en- contrar palabras, vacilaciones o circunlocuciones, agi- lidad articulatoria y prosodia.
Inicialmente algunos pacientes pueden hablar bien durante el examen, y un déficit sólo se puede eviden- ciar con pruebas más prolongadas.
Las pruebas de fluencia de letras requieren que, un pacien- te genere tantas palabras como es posible, iniciando con letras particulares en 1 minuto. A menudo la f, a o s son usada, debido a que esas letras tienen buenos valores nor- males; esta prueba puede ser considerada como una medi- da de la función del lóbulo frontal, no del lenguaje en per se, pero puede proveer una medida aproximada del núme- ro de palabras habladas espontáneamente.
La producción de menos de 8 palabras que inician con la f en 1 minuto, excluyendo nombres propios y deri- vados, es anormal; la anormalidad significa disfunción frontal; la afasia puede o no estar presente.
La denominación debe incluir una variedad de obje- tos, no solo 1 o 2 ítems personales o piezas de vestir que pueden portar en su mano el examinador. La bús- queda de palabras de uso frecuente, puede ser un dato importante; lo primero que se pierde es la capacidad para encontrar las palabras de poco uso.
Otros pacientes pueden tener pérdida preferencial de una categoría semántica particular, tales como los sustantivos, nombres propios, verbos, pronombres, ar- tículos objetos de uso casero, partes del cuerpo u otras categorías semánticas.
Para otros pacientes, la modalidad de presentación pue- de ser especialmente importante.
En una condición llamada afasia óptica (originalmente descrita por Freud), por ejemplo, los pacientes no pue- den nombrar los objetos presentados en fotografías o dibujos, especialmente en tarjetas, pero mejoran cuan- do son presentados como objetos reales que pueden ser rotados, y más aún si se presentan en una modali- dad táctil.
Solo con la experiencia puede, que un examinador, detecte que la producción de un nombre con vacila- ción o pausa es un error afásico.
Algunos pacientes, especialmente aquellos con acervo cultural mayor, tienen tal pericia que compensan tales errores.
Una evaluación al lado de la cama del paciente realistica debe incluir de 6 a 8 ítems, incluyendo algunas pala- bras difíciles.
La AAN ha producido tarjetas en conjunto con la NIHSS que contienen fotos describiendo a un peque- ño número de palabras difíciles. Los ítems de la NIHSS son superiores a las palabras existentes tales como las del Mini-Mental State Examination para la denomina- ción y son también extremadamente fáciles para pro- porcionar.
La anomia puede reflejar diversas patologías. Un pa- ciente con Alzheimer puede ser incapaz de nombrar un objeto debido a que ha perdido la información semán- tica acerca de él y no puede reconocer al objeto o su uso. Los pacientes que han tenido un ictus, es más probable que tengan un daño de un subsistema y que por lo tanto preserven ciertos capacidades del lengua- je. Por ejemplo, un paciente puede reconocer un obje- to y conocer exactamente que es y cual es su uso, pero puede se incapaz de nombrarlo.
Un paciente quien que puede apuntar el objeto, ya sea real o en foto entre un grupo de varios objetos, o bien escribir el nombre del mismo si el paciente no lo puede nombrar, se puede decir que tiene una incapacidad para acceder a la forma léxica (un déficit del recuer- do), pero no ha perdido mucho de la información semántica acerca del objeto.
Un paciente con afasia óptica no puede nombrar ob- jetos presentados visualmente, pero puede nombrar- los cuando se les da la definición o en respuesta a cla- ves auditivas o táctiles. Tales pacientes probablemente tienen agnosia visual que se manifiesta por medio de las pruebas del lenguaje.
La producción del lenguaje, idealmente, debe incluir a las modalidades orales y escritas. La repetición anor- mal es el marcador de las afasias perisilvianas la afasia clásica asociada con lesiones cercanas a la cisu- ra de Silvio. Las afasias perisilvianas incluyen a la de Broca, Wernicke, conducción y a la global.
La preservación de la repetición es un hallazgo de distinción nosológica mayor en las afasias no perisilvianas, e incluyen a las afasias transcorticales y algunas afasias talámicas. La repetición debe ser va- lorada en palabras individuales, oraciones simples y oraciones complejas. A los pacientes que no pueden repetir oralmente se les debe dar la oportunidad de escribir la oración.
La comprensión debe ser evaluada en las modalida- des oral y escrita, tanto dramáticamente simple como compleja, con al menos oraciones de 2 cláusulas.
Se debe valorar la lectura y el deletreo tanto con producciones orales como escritas. El deletreo debe ser valorado tanto con palabras fonológicamente re- gulares como irregulares. En la escritura se debe considerar como componente de una praxis, en ella deben calificarse su calidad, deletreo, gramática y cantidad así como la eficacia de la producción.
La producción del lenguaje debe ser interpretada a la luz de la totalidad del estado mental del paciente. Se debe ano- tar los tipos de errores, por ejemplo, la omisión de las lla- madas palabras de unión y errores telegráficos o del habla.
Los pacientes pueden ser incapaces de leer debido a disfunción cognitiva no lingüística; en la negligencia de la dislexia, por ejemplo, usualmente debido a lesión hemisférica derecha, los pacientes no ponen atención y no pueden leer el lado izquierdo de la palabra o la oración.
La lectura silente puede ser más efectiva que la lectura oral y puede deducirse por medio de las pruebas de compren- sión. Esto ocurre comúnmente en pacientes con afasia de conducción y ocasionalmente en pacientes con afasia de Wernicke. Sorprendentemente, se ha informado que algu- nos pacientes con afasia de conducción pueden leer y en- tender novelas.4,5
Tipos específicos de afasias:
Afasia de Broca.
Esta afasia contiene distintos componentes, que ocurren en varias combinaciones. Los pacientes, por definición, presentan una afasia no fluente. Ellos hablan pausadamente sin mucha entonación y tienen dificultad para producir el habla espontánea, para denominar y repitir. Ocasionalmente, ellos están mudos inicialmente (aunque todos los pacientes mudos no son afásicos).
Los pacientes a menudo son hipofónicos.
La dislexia profunda es típica, consiste de errores semánticos y especial dificultad para leer palabras altamente imaginables. La denominación de las acciones es típicamente peor que para los objetos.
Un déficit de la escritura es suele acompañar al déficit fonológico. La repetición es anormal y a menudo consiste de omisión de las palabras de unión.
Los pacientes tienen habla telegráfica y agramatismo.
Los enfermos presentan siempre déficit de la sintaxis y comprensión. Los signos acompañantes incluyen a la apraxia bucofacial y hemiparesia derecha que involucra
a la cara y miembro torácico derecho más que al pélvico.
La apraxia bucofacial puede ser valorada pidiendo al paciente que realice una pantomima como un beso o que sople un cerillo. La apraxia de una extremidad, lo cual tiene diferentes implicaciones que la apraxia bucofacial, también pueden acompañar a la afasia de Broca, es debido a lesión en el lóbulo parietal mas que en el área de Broca.
La depresión es extremadamente frecuente ya que los pacientes tienen típicamente gran conciencia de su déficit.
Las lesiones típicas ocurren en la corteza dorsolateral frontal, opérculo, corteza parietal anterior, estría lateral y sustancia blanca periventricular. Las conexiones subcortical frontal, tales como el fascículo subcalloso, son importantes para la iniciación del habla y puede irrumpir las conexiones talamofrontocortical.
La recuperación puede ocurrir en varios meses e incluso en varios años. Los pacientes pueden progresar dentro de la nosología de la afasia de Broca o desarrollar afasia anómica si se examinan con el tiempo.
La afasia del área de Broca, también llamada como lesión baby de Broca, ocurre con una lesión limitada al área 4 (opérculo frontal). Esto incluye a la afemia, mutismo cortical, anartria y afasia motora subcortical.
Esta condición mejora rápidamente. Un síndrome similar puede ocurrir con una lesión limitada a la fisura prerrolandica inferior. Los pacientes pueden estar mudos, o expresar ellos mismos un lenguaje forzado lento con un lenguaje casi normal y sintaxis normal. El síndrome del acento extranjero, probablemente representa una variante de la afemia ya que comprende daño a los mecanismos de expresión del habla motora y disartria, sin una verdadera afasia.2,5
Afasia de Wernicke
Los pacientes con afasia de Wernicke tienen alteración en la repetición pero son más fluentes en el habla que los pacientes con lesiones anteriores o del tipo de Bro- ca. A pesar de la fluencia, el habla esta completamente vacía y llena de jerga. La comprensión esta alterada. La gramática esta mejor preservada que en la afasia de Broca.
Aunque la lectura esta alterada a menudo, paralelo al déficit oral del habla, los pacientes ocasionalmente tie- nen preservada la lectura oral aún si ellos tienen sor- dera.
En la presentación, los pacientes inicialmente pueden estar confusos y aún parecer sicóticos.
La etiología de este problema no es clara, no hay evi- dencia si los pacientes con afasia de Wernicke están concientes de su déficit. Las evidencias sugieren que no están concientes pero que pueden reconocer sus errores si se presentan después de una grabación.
La lesión es variable, pero usualmente involucra al giro temporal superior posterior a la fisura de Silvio.
El involucro de la sustancia blanca temporal profunda, o el giro temporal medio o inferior es un signo de mal pronóstico.
La recuperación de la afasia de Wernicke depende del tamaño de la lesión, edad del paciente, y estado del hemisferio contralateral. La recuperación puede ser completa o la afasia puede progresar a la afasia de conducción o afasia anómica.
Lesiones similares o idénticas pueden producir síndromes afásicos diferentes en diferentes puntos del proceso de la enfermedad. Los signos asociados de- ben ayudar a establecer la localización.
En la afasia de Wernicke, los signos asociados incluyen una cuadrantanopsia superior debido al involucro de las radiaciones ópticas; ataxia de las extremidades de- bido al involucro del lóbulo parietal inferior; la agnosia de los dedos, acalculia, o alexia con agrafia; y los com- ponentes del llamado síndrome de Gerstman debido a compromiso del giro angular.2,4,5
Afasia de conducción.
Hay fluencia en el lenguaje pero la denominación y la repetición están muy comprometidas.El paciente hace intentos de corregir los errores.
Los estudios cuidadosos han mostrado la capacidad de los pacientes, con este tipo de afasia, para corregir su habla cuando la escuchan en una grabación, sugi- riendo una habilidad para monitorizar el habla.
Dentro de la clásica hipótesis de desconexión, destaca la importancia del fascículo arqueado que conecta a la comprensión y al centro de la emisión del habla, pero los estudios destacan que sólo algunos pacientes pue- den corregir el habla de una grabación, quizá un tras- torno de en la atención mas que una desconexión pue- de subyacer al déficit; sin embargo, esto permanece sin probar.
Son frecuentes las vacilaciones y pausas para encon- trar palabras. La lectura oral y las habilidades para la escritura son variables. Los pacientes con afasia de con- ducción pueden tener una comprensión de la escritura remarcable; se ha reportado casos de pacientes con afasia de conducción que leen novelas.
A menudo están afectados en la afasia de conducción los giros supramarginal y angular. La recuperación es usualmente buena pero pueden dejar residuos en tér- minos de dificultades semánticas y fonológicas.
Los signos asociados incluyen a la cuadrantanopsia superior; si la lesión socava el lóbulo parietal, la apraxia apendicular, la cual es típicamente más incapacitante y menos a menudo diagnosticada que la afasia misma, puede estar presente.
Esos déficit asociados semejan cercanamente a aque- llos vistos en la afasia de Wernicke.4,5
Afasia Global
En este tipo de afasia, el paciente tiene dificultad para repetir, nombrar, entender y producir un habla fluen- te. El déficit no necesita ser total. Puede ser debido a ictus, tumores, demencia u otras causas.
La afasia global comúnmente incluye pacientes con grandes infartos del hemisferio cerebral izquierdo, tí- picamente involucrando la oclusión de la arteria carótida interna o arteria cerebral media lo que resulta en una gran zona en forma de cuña de dos tercios o más del hemisferio izquierdo. Las arterias cerebrales anterior y posterior pueden estar no comprometidas.
La hemiplejia derecha (mayor déficit para la cara y bra- zo que para la pierna) es la regla, así como la hemianopsia homónima derecha.
La afasia global raramente ocurre con lesiones del he- misferio derecho (también llamada afasia cruzada).
Cerca de un quinto de los zurdos y 1% de los diestros tiene afasia global después de la destrucción en ima- gen de espejo de la corteza homologa del hemisferio derecho, en el cual se espera la hemianopsia homónima izquierda y hemiplejia izquierda.
La afasia global raramente ocurre sin hemiparesia.
En tales casos, se esperan lesiones duales en el hemis- ferio cerebral izquierdo, conservando las áreas moto- ras pero afectando tanto las áreas del lenguaje perisilvianas anterior como posterior. Aunque múlti- ples ictus pueden producir tal cuadro clínico, en la práctica, la posibilidad de tumores debe ser conside- rada con tales lesiones múltiples. En tales casos de afasia sin hemiparesia, se debe considerar una lesión talámica en el diagnóstico diferencial.
Aunque la afasia global a menudo es considerada una lesión desvastadota, existen grados de afasia de la misma. Mientras que el paciente típico que tuvo un ictus puede o no cambiar categóricamente a afasia de Broca o anómica con el paso del tiempo, el paciente puede aún exhibir mejoría.
Muchos pacientes con afasia global son eficientes para realizar actividades sin necesidad de hablar o escribir.
Algunas de las vías con las cuales el paciente con afasia global puede comunicarse exitosamente son la pro- sodia, inflexión, apuntamiento y expresión de apro- bación o negación.
Esos pacientes contrastan finamente con los pacien- tes con lesiones del hemisferio derecho, quienes el lenguaje aparece normal aun después de haber perdi- do la capacidad prosodica y las inflexiones expresivas faciales, están menos concientes de su déficit y, conse- cuentemente, son menos propensos a la rehabilita- ción.
Los factores que afectan el pronóstico puede incluir la naturaleza de la lesión subyacente (ej. demencia, tu- mor o ictus), edad del paciente, área del infarto, salud del cerebro restante, y disponibilidad de los servicios de rehabilitación.1,2,5,6
Sordera pura a palabras
Los pacientes con sordera pura a palabras no pueden comprender el lenguaje hablado pero no esta sordos.
Se encuentra intacto la producción verbal y la com- prensión de la escritura.
Esto puede ocurrir como consecuencia del daño a los giros de Heschl o lesiones bilaterales del primer giro temporal.
La sordera pura a palabras debe ser diferenciada de la sordera cortical y de la agnosia auditiva.1,4
Afasias Transcorticales
Por definición, los pacientes con afasia transcortical pueden repetir, pero tiene dificul- tad para nombrar o producir el habla espontá- nea o entender lenguaje hablado.
En al afasia transcortical motora, los pacientes pue- den comprender el habla pero tienen un habla dis- minuida o incapacidad para denominar. En algunos pacientes este problema es causado por ictus de la arteria cerebral anterior y tiene asociado una debi- lidad del miembro pélvico. La afasia transcortical motora incluye un déficit en la iniciación del habla, reducción de la longitud de las frases y gramática anormal.
El mutismo puede estar presente inicialmente. La re- petición de frases sobreaprendidas puede estar altera- da. Los pacientes tienen dificultad con la fluencia de palabras. Los signos asociados, incluyendo involucro de una o ambas extremidades inferiores, sugiere una lesión de la arteria cerebral anterior. La abulia o mutis- mo acinetico puede ser temprano. Puede haber res- puesta a medicamentos dopaminergicos tales como la bromocriptina.
En la afasia transcortical sensitiva, los pacientes pue- den producir un habla fluente pero no entienden com- pletamente, no pueden denominar, pierden la capaci- dad de asociación semántica del lenguaje.los pacientes tienen un lenguaje esta vacío con frases circumlocutorias cortas predominantemente. Se consi- dera el defecto a uno de los sistemas semánticos o de asociación semántica de palabras que afectan muchos aspectos del lenguaje, incluyendo la lectura y escritura.
Este tipo de afasia típicamente es visto en la enferme- dad de Alzheimer avanzada y en otras demencias pro- gresivas.
Los pacientes pueden repetir pero han perdido clara- mente el significado y el entendimiento y tienen un habla vacía. Se ha visto también en el ictus, típicamente con lesiones bilaterales en la corteza parieto-occipital o a una lesión en la corteza temporo-occipital izquier- da1,7
La afasia transcortical mixta, también llamada aisla- miento del área del lenguaje, afecta la capacidad en repe- tición, los pacientes repiten como eco pero no pueden producir un habla espontáneamente ni entenderla.
Afasia anómica
Por definición, en la afasia anómica la capacidad de repetición está intacta, el habla es fluente pero existe imposibilidad para la denominación. Esta alteración, puede ser el resultado de un cualquier otro tipo de afasia en recuperación.
Sin embargo, hay investigadores que consideran que la verdadera afasia anómica es única en su tipo y es independiente de los estados ya descritos que pueden tener una fenómenos anómicos secundarios.
Esta se puede representar en el curso de una afasia transcortical sensitiva leve, en la cual los procesos semánticos están intactos.
Ésta, puede ser causada por lesiones en múltiples áreas del cerebro, incluyendo una lesión en la corteza frontal dorsolateral, corteza temporo-occipital posterior o tá- lamo. Una lesión temporal anterior izquierda también puede causar una afasia anomica.1,6
Afasia Subcortical
Desde la descripción por Broca donde reportó lesio- nes profundas de los ganglios basales asociadas a le- siones corticales, en su reporte original de autopsia de su famoso paciente Tan-Tan.
Hay controversia si la lesión de los ganglios de la base por si misma puede causar afasia.
Unas series de reportes en la década de los 80s asocia- ron lesiones del caudado y sustancia blanca adyacente con la presencia de afasia.
La Imagen por Resonancia Magnética (IRM), en algu- nos casos, revela lesiones corticales en pacientes con afasia en quienes inicialmente se encontraron sólo
lesión en el caudado en la Tomografía Computada (TC).
Otros reportes en estudios de IRM con determinación del flujo sanguíneo han mostrado anormalidades del flujo en la corteza en los pacientes con lesiones de los ganglios de la base.
Weiller observó a pacientes con lesión estriado-capsular, algunos de los cuales, tuvieron afasia o negligencia y pero otros no.
Los pacientes con afasia y negligencia y aquellos sin trastorno afásico tuvieron lesiones similares en le IRM.
Sin embargo, los pacientes con afasia y negligencia no solo tuvieron alteraciones en flujo sanguíneo de la cor- teza, sino que también tuvieron diferentes mecanis- mos de lesión vascular a otros niveles.
Los pacientes con embolización a la ACM desarrolla- ron afasia o negligencia y aquellos con estenosis in- trínseca de la ACM no la desarrollaron. El flujo sanguí- neo cortical solo estuvo reducido en los pacientes con embolia.
Las lesiones estenóticas son mejor colateralizadas por su propia natulareza de larga estancia, y las lesiones estriado-capsulares por si mismas no causan afasia.
Los ictus estriado-capsulares ocurren debido a la falta de colaterales en la región estriado-capsular; pero si las áreas más distales fueron prefundidas, no ocurría la afasia/negligencia debido a que esas regiones estria- do-capsulares no contenían corteza del lenguaje pri- maria. Segundo estos hallazgos implican que la exten- sión de las lesiones es a menudo no aparente en le IRM, áreas isquemicas pueden mostrarse como falsa- mente normales en la IRM.2,6,8
Afasias Talámicas
Los pacientes con afasia sin hemiparesia o déficit del campo visual algunas veces representan un problema diagnóstico para el médico no preparado. Tales lesio- nes pueden ocurrir con ictus corticales circunscritos o talamicos. Si el tálamo es el origen, el lugar del tálamo es usualmente el anterior.
La lesión vascular que afecta al tálamo anterior es una enfermedad de pequeños vasos que afecta la arteria polar del tálamo. Usualmente, la lesión es vista en la TC o IRM.
Crosson argumenta persuasivamente la importancia del púlvinar y otras estructuras posteriores en el len- guaje, pero esos datos están basados en la estimulación más que en la lesión ablativa.
Los ictus del pulvinar causan que causan afasia son muy raros debido a la anatomía vascular del tálamo.
Crosson en su libro denominado Subcortical Functions in Language and Memorytambien discute el papel posi- ble del núcleo ventral lateral en las afasias atípicas.
Las lesiones de la sustancia blanca entre el tálamo y el lóbulo temporal, el istmo temporal o el tallo tempo- ral, pueden ocurrir y también pueden producir una afasia debido a desaferentación del lóbulo temporal suprayacente.
Aunque los tumores pueden en teoría causar afasia talámica, tales pacientes no han sido descritos adecua- damente. Muchos ictus que causan afasia ocurren en el núcleo anterior del tálamo. Los pacientes con ictus talamitos con distribución de la arteria paramediana tiene lesiones en forma de mariposa en la TC en el
núcleo dorsomedial bilateralmente (tálamo posterior).
Tales pacientes pueden estar amnésicos, como los pa- cientes con lesiones nucleares anteriores, pero a dife- rencia de ellos, usualmente no están afásicos.
Clínicamente los pacientes con afasia talámica tienen un lenguaje rápido, fluente, anomia, habla con jerga, habilidad para repetir, errores parafásicos semánticos y la presencia de un síndrome afectivo agudo con abu- lia y depresión severa.
El síndrome del lenguaje en su estadio agudo no ha sido bien descrito, quizá debido a que los hallazgos afectivos de la enfermedad toman el centro de la enfer- medad y prevén la prueba cuidadosa de los déficit del lenguaje de esos pacientes.1,3,8
Alexia pura
Es conocida con una variedad de nombres, incluyendo alexia sin agrafia, alexia posterior, dislexia periférica, lectura de letra por letra y síndrome de Dejerine. Los pacientes con alexia pura tienen un lenguaje normal excepto por el déficit en la habilidad de la lectura. Pue- den ser capaces de escribir, pero no leer aun cuando ellos mismos hallan escrito. No tienen dificultad para deletrear, no tienen problemas de memoria y pueden reconocer palabras deletreadas en su palma.
Los signos asociados que son útiles para el diagnosti- co incluyen una cuadrantanopsia superior contralateral y anomia del color (incapacidad para nombrar colo- res). Los pacientes usualmente son anómicos debido a que el déficit es raramente puro. Típicamente incluye otras regiones de sustancia gris irrigadas por la arteria cerebral posterior (dado a que muchos casos son debi- do a ictus); esos incluyen al tálamo posterior, la super- ficie inferior del lóbulo temporal, la parte medial del lóbulo occipital. La lesión usualmente ocurre en la cor- teza occipital y típicamente es debido a un embolo en la arteria cerebral posterior.
Dejerine enfatizó dos aspectos del síndrome que su- giere diferentes etiologías: primero, el pregona la hi- pótesis de la desconexión. La lesión típicamente soca- va no sólo la información visual del hemisferio domi- nante sino también información cruzada del hemisfe- rio derecho. Esto realizado por medio de lesiones bila- terales o en tandem en la corteza temporo-occipital izquierda y en el esplenio del cuerpo calloso o la sus- tancia blanca subyacente al esplenio que conlleva fi- bras que salen de el. Tales lesiones desconectan al área de asociación visual en ambos hemisferios de la corte- za del lenguaje, impidiendo la lectura sin corromper realmente el lenguaje. Una segunda explicación, pro- puesta de Dejerine a Farah y otros, enfatizan la des- trucción del área de formación de la palabra en la cor- teza temporo-occipital posterior. Los pacientes no pue- den leer debido a que ellos no pueden reconocer las palabras. La lectura de las letras esta preservada, y los pacientes pueden deletrear en voz alta, escuchar la for- ma oral de la palabra y ser capaz de decir y entender- la.4,5,6,9
Alexia con agrafia
También se conoce con el nombre del síndrome del giro angular y alexia central. El síndrome de Gerstmannn es un epónimo que se refiere a la ocurrencia simultánea con acalculia, confusión derecha-
izquierda y agnosia de los dedos.
Benton ha cuestionado si el síndrome es verdadera- mente un síndrome y si los componentes son relacio- nados.
La identificación del síndrome es muy útil para la loca- lización.4,5,6,9
Causas:
La afasia es un síntoma y no una enfermedad y puede ocu- rrir por una variedad de lesiones en distintos sitios del en- céfalo así como de naturaleza diversa..
En el ictus, el déficit es usualmente súbito y obvio.
En el traumatismo cráneo encefálico, el déficit puede no ser reconocido en el contexto del trauma, pero debe de indagarse.
Otras lesiones como tumores, malformaciones arteriovenosas no rotas deben también ser considera- das en el diagnóstico etiológico de un enfermo con afasia
En la demencia, el problema del lenguaje suele ser in- sidioso y requerir de evocación con asistencia de un terapista del lenguaje o neuropsicólogo.
Existe una situación especial en el caso del síndrome raro Landau-Kleffner, un síndrome de afasia epilépti- ca adquirida. Los síntomas inician en la infancia y pro- gresan; el EEG confirma el diagnóstico. El síndrome es tratable, aunque en algunos casos las convulsiones son controladas más que la falla del lenguaje.
Puntos clave para el diagnóstico son:
El tipo clínico de la afasia y los síntoma y signos asociados, lo cual nos dará elementos para el diag- nóstico topográfico
La curva de evolución del trastorno del lenguaje que nos traducirá el tipo de padecimiento subya- cente.
Un cuidadoso examen del estado mental comple- to es esencial, para poder definir cualquier tras- torno del lenguaje..1,4,5,6,7
Estudios de imagen:
Los estudios de neuroimagen son requeridos para lo- calizar y diagnosticar la causa de la afasia. La TC y IRM son los estudios de neuroimagen más útiles con este propósito.
La TC es útil para demostrar sangrado agudo y mu- chos ictus de más de 48 h; esta puede no ser conclu- yente para los ictus de menos de 48 hrs.
La IRM es altamente sensible para mostrar muchos de los ictus que tienen al menos 12 a 24 h., pero no puede ser concluyente con hemorragias agudas, en tumores, malformaciones es de gran ayuda.
Algunas nuevas técnicas de IRM son han sido de utilidad para mostrar hemorragias agudas como la TC y son mejores que IRM convencional al mostrar anormalidades isquémicas agudas.
La administración de medio de contraste e con- veniente en ambos estudios para demostrar tu- mores.
Cortes finos del lóbulo temporal pueden demos- trar atrofia o esclerosis hipocampal, lo cual es común en la epilepsia y demencia.5,6,10
Otras Pruebas:
El elecrtoenecefalograma (EEG) es importante en casos de sospecha de epilepsia.
Las pruebas neuropsicológicas y la evaluación de un profesional en rehabilitación del lenguaje son de gran ayuda para guiar el manejo a largo plazo de los enfer- mos con afasia.
Cuidados médicos:
La terapia rehabilitatoria del lenguaje es el manejo prin- cipal para los pacientes con afasia. El tiempo y la natu- raleza de las intervenciones para la afasia varían am- pliamente.
Estudios ciegos son difíciles de realizar, y la recupera- ción de algún grado es la regla.
El apoyo psicológico es un elemento importante. El diagnóstico cuidadoso y la ayuda con las dificultades encontradas en los pacientes con afasia son de gran valor.
Existen técnicas especiales para tratar a los pacientes con problemas articulatorios, agramatismos, falta de sintaxis, falta de entonación.
En general, se acepta la importancia de la terapia del habla en la afasia.
El tratamiento médico de la afasia es considerado ex- perimental; se ha intentado el tratamiento con medica- mentos dopamimérgicos y colinérgicos.1,11
Pronóstico:
El pronóstico de la recuperación del lenguaje es varia- ble, depende directamente del tamaño y naturaleza de la lesión, la edad y el esto general del paciente.
Como regla, los pacientes con preservación de las fun- ciones receptivas del lenguaje son los mejores candi- datos a la rehabilitación que aquellos con alteración de la comprensión. El potencial para la recuperación fun- cional excelente de una afasia primariamente expresi- va después de un ictus es buena.
El potencial para la recuperación de una afasia de Wernicke debida a un ictus es menos favorable. El po- tencial de recuperación de una afasia debida a un tu- mor intratable o por enfermedad neurodegenerativa es virtualmente nula.1,4,5,6
Educación del paciente y su familia:
Los miembros de la familia pueden beneficiarse de la educación con respecto a la alteración del lenguaje para cuidar al paciente afectado.
Conclusiones:
La afasia en un trastorno del lenguaje de etiología múltiple que es trascendente definir en cada en- fermo.
Existen diferentes tipos clínicos de afasia que es necesario distinguir, lo cual es de gran ayuda a la comprensión de su fisiopatología, topografía y tie- ne implicaciones para su manejo y pronóstico.
Bibliografía.
1. Alexander MP, Hiltbrunner B, Fischer RS: Distributed anatomy of transcortical sensory aphasia. Arch Neurol 1989 Aug; 46(8): 885-92.
2. Naeser MA, Alexander MP, Helm-Estabrooks N: Apha- sia with predominantly subcortical lesion sites: descrip- tion of three capsular/putaminal aphasia syndromes.
Arch Neurol 1982 Jan; 39(1): 2-14.
3. Damasio AR, Damasio H, Rizzo M: Aphasia with nonhemorrhagic lesions in the basal ganglia and inter- nal capsule. Arch Neurol 1982 Jan; 39(1): 15-24.
4. Adams RD, Maurice V. Principles of neurology, 6a Ed.
Mcgraw-Hil, 1997
5. Freedman M, Alexander MP, Naeser MA: Anatomic basis of transcortical motor aphasia. Neurology 1984 Apr; 34(4): 409-17
6. Weiller C: The case of aphasia or neglect after striatocapsular infarction. Brain 1993 Dec; 116 ( Pt 6):
1509-25.
7. Shuren JE: Attention and anosognosia: the case of a jargonaphasic patient with unawareness of language deficit. Neurology 1995 Feb; 45(2): 376-8.
8. DeWitt LD, Grek AJ, Buonanno FS: MRI and the study of aphasia. Neurology 1985 Jun; 35(6): 861-5.
9. Small SL: Pharmacotherapy of aphasia. A critical re- view. Stroke 1994 Jun; 25(6): 1282-9.
¿Cuál es la cantidad mínima de luz que es capaz de detectar el ojo humano?
El ojo humano tiene aproximadamente 125 millones de conos cada uno tiene alrededor de 1000 fenestraciones en la membrana fotorreceptora, cada una de ellas posee un millón de moléculas fotorreceptoras, esto le confiere una alta sensibilidad para hasta un fotón único, lo que corresponde a 10 -11 Watts.
El síndrome de hemisección médular, más conocido por su epónimo Síndrome de Bown-Sequart,
¿Sabia quien o quienes fueron los personajes que describieron este síndrome?
Brown-Sequart fue una sola persona, su nombre completo fue Charles Edward Brown-Sequar, fue hijo de un marinero estadounidense y una descendiente francesa, de manera poco usual para la época tomó tanto los apellidos paternos y materno, fue un prominente neurólogo del siglo IXI, quien ejerció su práctica en EUA, Inglaterra y Francia.
