疾病的統計分類研究從約翰‧葛諾特(John Graunt)為開端，約翰從事倫敦死 亡清單之研究，此研究主要是要解決如何針對六歲之前小孩死亡的比例分類進行 計算而開了疾病統計分類的先河[21]。
在此之後，雖然有些學者有改善疾病分類的準確度，但由於疾病分類的困難，
也有人質疑疾病統計分類的用處。不過，隨著醫學逐漸進步，在 1837 年威廉‧
法爾(William Farr)將其取得之不完整疾病分類資料利用的淋漓盡致，而且將疾病 統計分類進行改善，建議讓統計命名一致性。因為在當時，每種疾病都有 3～4 個名詞稱呼，並且每個名詞稱呼又能適用在不同的疾病，每當在應用各種名詞時 總是叫人無所適從。
1853 年在第一屆國際統計會議中，通過了推行國際通用及一致的死因分類 的決議。最後，大會使用了 139 個分類項的表列。這個分類在 1864 年又依照威 廉‧法爾所提出的列表模式進行修正，後來在 1874 年、1880 年及 1886 年又經 過了多次修正，雖然其未被普遍接受，卻成為日後國際死因分類表的基礎。
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國際統計學會(International Statistical Institute)，於 1891 年的會議組成了一個 委員會，其職責是規劃所有的死因分類。1893 年的會議中，傑克斯‧柏特隆 (Jacques Bertillon)自創了共分三大種類的分類系統—分別為 44 種經過精簡標題 的分類系統、99 種正式標題的分類系統、以及其他 161 種標題的分類系統，在 會議上被正式採用，同時美國公共衛生學會建議這個分類系統應該要每十年就修 訂一次。
1899 年的國際統計研究所之會議中，此分類系統採納美國公共衛生學會每 十年修訂一次的建議及其他新進展。並在 1900 年 8 月第一次修訂國際死因表，
將死因詳細分類出 179 個一般類組及 35 個簡短類組，也訂出每隔十年重新修訂 改版的大原則，而之後 1910 年及 1920 年的修訂改版工作都也在柏特隆的主導下 順利的完成。
柏特隆於 1922 年去世後，1923 年其繼承者麥可‧修伯(Michel Huber)為了強 化 1893 年國際死因分類系統也為了接續之新版修訂作籌備，所以成立了聯合任 務委員會(Mixed Commission)。在這個委員會之中，國際統計研究所與國際聯盟 衛生組織的人馬分庭抗禮各佔一半。這個委員會在 1929 年跟 1938 年擬定了第四 次及第五次國際死因表的修訂版。
發展到目前為止，疾病分類完全與死亡原因統計有關，但是威廉‧法爾 (William Farr)認為應該將命名系統延伸到非致命的疾病統計之中。
故在 1900 年的第一次國際修訂研討會中修訂傑克斯‧柏特隆(Jacques Bertillon)分類系統的同時，其實也使用了平行疾病(disease)分類，用以進行生病 (sickness)統計。1909 年的第二次會議採用相同模式並由某些死因分類項對非致 死性疾病之額外分類項多細分出 2～3 組，皆使用英文字母。由於缺少疾病統計 應用的統一性疾病分類，許多國家都有編製自己使用的分類表。例如 1944 年在 英國與美國均出版疾病分類的暫行版本。
為了跟第五次國際修訂研討會同步，1945 年美國成立了美國聯合死因委員 會(United States Committee on Joint Causes of Death)，委員會認為“各國所使用的 分類表，應該要和國際詳細的死因表相同”。為了充分利用疾病及死亡兩種統計，
認為兩者也應該各擁有單一目的之分類表，使用單一表列的結果就能加速譯碼的 作業。
1946 年在國際衛生研討會議(International Health Conference)並且委託了國 際死因分類表的之後每十年修訂權以及建立國際患病病因分類表這兩個任務給 世 界 衛 生 組 織 的 臨 時 委 員 會 (Interim Commission of the World Health Organization)。分類表歷經數次修正，將疾病與死因(Morbidity、 Mortality)納入 同 一 分 類 系 統 ， 最 後 被 命 名 為 “ 國 際 疾 病 、 傷 害 及 死 因 分 類 (International
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Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death)”。
1948 年召開第六次國際疾病與死因表修訂會。在此次會議中通過了第六次 修訂，制定了第六修訂版之國際疾病、傷害及死因分類表(ICD-6)，並出版國際 疾病、傷害及死因之統計學分類。會議也通過接受潛在死因作為最主要的分類表 原死因，成為國際死亡證明書的格式之一，而各國在編排患病及死亡統計也必須 跟國際的統計分類相同，醫院也開始嘗試使用 ICD 來分類疾病。
1955 年舉行國際疾病統計分類第七次的修訂研討會議，ICD-7 的修訂僅在一 些基本的校錯和修訂。1965 年由世界衛生組織舉辦了第八次的修訂研討會議，
這次 ICD-8 修訂沒有更動到分類的基本架構及疾病分類的理念，但是所做的修訂 動作卻比 ICD-7 大的多。而在修定 ICD-7 跟 ICD-8 的這段時間中，使用國際疾 病統計分類(ICD)作為醫院病歷格式的醫院增加相當迅速。某些國家更為了自己 的需求而加編了適用於自己國家的細節，使得國際疾病統計分類(ICD)可以被各 國應用得更為深入。1968 年美國醫院協會依據 1965 年由世界衛生組織修訂的 ICD-8 編製 ICD-A，作為醫院病歷的疾病與手術索引的資料分類依據。
1975 年由世界衛生組織在第九次修訂之國際研討會著手修訂國際疾病統計 分類第九版(ICD-9)。本次一方面是針對疾病分類系統本身進行修改，除了一些 分類進行更新外，其他分類都不予以做更動。另一方面則是更新了譯碼方法，新 的譯碼方法保留了國際疾病統計分類的基本架構，大部分均使用三碼層次的類目，
也有少部份必須細分到四碼層次以及某些更細的五碼層次。並在 1979 年完成了 ICD-9-CM。
為了使用醫療照護做統計的醫護人員，ICD-9 多使用了一個診斷陳述選擇性 歸類的方法，方法包括了一般疾病及特殊器官或部位的資訊，這個方法就是目前 大家熟知的劍號及星號系統(dagger and asterisk system)。ICD-9 也同時應用了許 多創新技術，其目的就是為了在不同情況下 ICD-9 的使用彈性。
在修訂 ICD-9 之前，由於世界衛生組織(WHO)體認到國際疾病統計分類(ICD) 應用層面越來越廣，但是使用多年的舊有基本架構以疊床架屋不敷使用。因此，
世界衛生組織(WHO)必需重新徹底思考新的穩定且具有彈性的基本分類架構。所 以，世界衛生組織(WHO)一直著手籌備修訂 ICD-10 的改版事宜，並建立另類替 代架構的實驗模式。
而且，世界衛生組織(WHO)也有了因為每次均需讓眾多的國家及組織參與修 改，使得修訂工作過程嚴重被拖長，每十年就需要修訂一次修訂國際疾病統計分 類(ICD)的時間間隔過短的概念。所以，世界衛生組織(WHO)取消了原本應在 1985 年舉行的第十次國際修訂研討會議並延至 1989 年再行舉辦。多出來的時間除了 可以針對 ICD 替代架構進行測試之外，同時也可以針對 ICD-9 應修訂的部份進
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行更長期且仔細的評估與檢討。
以下將 ICD 各版本發行時間表，整理如下表 8 所示：
表 8、ICD 各版本發行時間表
年份 版本號
1900 ICD-1
1909 ICD-2
1920 ICD-3
1929 ICD-4
1938 ICD-5
1948 ICD-6
1955 ICD-7
1965 ICD-8
1975 ICD-9
1992 ICD-10