以急性週邊型顏面神經麻痺為初始表徵之急性下橋腦梗
塞
陳建志1,3 鄒永恩2,3 蔡銘修2,3 陳登郎 4 單位：1中國醫藥大學附設醫院神經部 2 耳鼻喉部 3中國醫藥大學 4吉豐耳鼻喉科診所 住址：40447 台中市北區育德路 2 號耳鼻喉部 電話：04-22052121-4436 傳真：04-22052121-4439 通訊作者及抽印本索取處：鄒永恩 醫師 電子信箱：[email protected]摘
要
貝爾氏麻痺是一種原因不明的急性週邊型顏面神經麻痺，是造成顏面神經麻痺最常見 的原因。一47 歲男性，有高血壓、第二型糖尿病及慢性腎臟病等過去病史，因突發左側週邊 型顏面神經麻痺 (House-Brackmann 分級第 4 級) ，在 1 日內求診，因無其他神經學病症，診 斷為左側貝爾氏麻痺，但2 日後開始出現左側顏面及右側軀幹感覺減弱。磁振造影顯示左側 下橋腦有急性梗塞，美國國家衛生研究院中風評量表 (NIHSS) 評為 4 分。經過 2 個月的追蹤， 左側顏面神經麻痺的狀況依舊。因此，在診斷為貝爾氏麻痺後，仍須注意是否有其他細微的 神經學徵候出現，設法排除腦幹中風的可能性。Key words: Bell’s palsy, caudal pontine infarction, peripheral-type facial palsy, crossed sensory signs (貝爾氏麻痺，下橋腦梗塞，週邊型顏面神經麻痺，交叉感覺徵候)
在國內，造成顏面神經麻痺最常見的原因為貝爾氏麻痺 (Bell’s palsy)(54%)，其次為耳 性帶狀泡疹 (Ramsay-Hunt症候群)(20%)、外傷性麻痹 (12%) 或其他 (4%) 1。貝爾氏麻痺，是一 種原因不明的急性週邊型顏面神經麻痺，任何年紀的人均會罹患此病，但以40多歲為顛峰， 患者男女比例相當，糖尿病和懷孕的婦女較為常見。病程在1週內會進展到顛峰，若病情在2 週後仍持續進展變嚴重時，有可能是其他因素所致，例如中耳膽脂瘤或腮腺腫瘤；至於 Guillain-Barré症候群、萊姆病、耳性帶狀泡疹、類肉瘤病 (sarcoidosis) 和一些感冒疫苗接種所 引起的週邊型神經病變也會引起週邊型顏面神經麻痺，但往往會合併其他徵候，可以與貝爾 氏麻痺分別 2。本院於2012年遇一以貝爾氏麻痺為初始表徵的下腦幹中風，鑒於罕見，特提出 報告。
病
例
一47歲男性，身體質量指數為25.8 kg/m2，有高血壓、第二型糖尿病及慢性腎臟病等過 去病史，因突發左側顏面神經麻痺，在1日內求診，尚無頭痛、眩暈、複視、耳鳴、聽障、構音 異常、吞嚥困難、肢體無力、運動失調或感覺異常。耳鼻喉頭頸理學檢查顯示兩側眼皮雖可閉 起，但左側眼皮無法緊閉，左側額頭無法上提，抬頭紋減少，左側嘴角無法上揚，顯示為左 側週邊型顏面神經麻痺 (House-Brackmann分級第4級)(圖1)，診斷為左側貝爾氏麻痺，由於患 者極度焦慮，很擔心會有其他合併症，遂收治住院觀察，每日給予靜脈注射1小瓶之 Methylprednisone sodium succinate (Mepron 40 mg/Vial，政德製藥股份有限公司，台灣)，並 建議糖尿病飲食 (1,800大卡/日) 及針劑注射胰島素 (早餐前30分皮下注射8單位中效胰島素NPH及10單位短效胰島素RI，晚餐前30分皮下注射8單位中效胰島素NPH及4單位短效胰島素 RI) 控制其血糖。一般血液學、一般生化、免疫學指數及特殊生化檢查顯示尿素氮過高 (44 mg/dL，正常參考值5~26)，血清肌酸酐過高(2.06 mg/dL，正常參考值0.5~1.3)，空腹血糖值 過高 (262 mg/dL，正常參考值70~110)，以及糖化血色素高 (9.9 mg/dL，正常參考值4~6)。 2日後，患者感到左側顏面及右側軀幹有麻木感。神經科理學檢查顯示4肢肌力、深腱反 射、Babinski、指鼻追蹤測試及下肢膝踝協調測試均為正常，但左側臉頰感覺減弱，右側軀幹 感覺、溫度覺、關節位置及震動覺均減弱。可能是腦幹梗塞，遂安排磁振造影，結果顯示左側 下橋腦有急性梗塞 (圖2)，大腦、小腦、中腦及延髓均無異常發現。遂確診為急性下橋腦梗塞， 美國國家衛生研究院中風評量表 (National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS) 評為4分， 加上病程已超過3小時，不須接受靜脈注射組織胞漿素原活化劑 (tissue plasminogen activator)，僅能接受點滴輸液及抗血小板劑aspirin治療，取代原來的靜脈注射類固醇。3日後 於狀況穩定下出院，經過3個月的追蹤，左側顏面神經麻痺的狀況依舊沒有改善，左側顏面 及右側軀幹依然有麻木感，尚無其他新的神經學病症出現。
討
論
顏面神經之皮質延髓徑 (corticobulbar tract) 源自於大腦運動皮質，通過內囊之膝狀區， 當下降到上延髓之腹內側時，不僅與位於同側橋腦之上顏面神經核發生突觸接合，還會交叉 到對側，與對側橋腦之上顏面神經核發生突觸接合，接著在延髓向下延伸並交叉到對側之延髓，再上升到延髓之背外側，與對側下顏面神經核發生突觸接合。顏面神經核後路徑會行走 在外旋神經的外面，構成在第四腦室底部的顏面神經丘 (facial colliculus)，接著下降到延髓 的腹外側，從橋腦延髓交界處鑽出，與耳蝸神經和前庭神經一起走在內聽道內 3。由於顏面肌 群可以分成前額肌群與表情肌群，前者由同側上顏面神經核所控制，可同時受到兩側大腦皮 質之調控，然而，後者則是由同側下顏面神經核所控制，僅受到來自對側大腦之皮質延髓徑 所控制 3。 當病灶出現在中腦或上橋腦，影響到該側顏面神經核前路徑時，會出現對側顏面表情 肌之麻痺，稱之為中樞型顏面神經麻痺；部分的上方延髓病變也會造成同側或對側之中樞型 顏面神經麻痺 4；當病灶出現在下橋腦或內聽道影響到顏面神經核或核後路徑時，就會出現 同側前額肌群及表情肌群之麻痺，稱之為週邊型顏面神經麻痺 5,6，例如貝爾氏麻痺。因此， 面對顏面神經麻痺患者時，首要區分是週邊型或中樞型，兩者臨床表現最大的不同在於，前 者會保留患側前額肌的功能，後者則否。大約有69%的下橋腦病變會出現週邊型顏面神經麻 痺 3，然而，單純的橋腦梗塞僅以週邊型顏面神經麻痺為表徵者其實很罕見 7,8。 在本個案，左側下橋腦梗塞一開始只影響到左側顏面神經核 (圖2B)，造成左側週邊型 顏面神經麻痺，在2日後影響到左側外側脊髓丘腦徑造成右側半身感覺及溫度覺減弱 (圖2B)。 這種狀況需考慮左側前下小腦動脈的梗塞，畢竟前下小腦動脈負責下橋腦前外側、中小腦腳、 小腦小葉 (flocculus) 及內耳等部位的血液供應，故在梗塞時會發生半面感覺異常 (25~70%)、 顏面神經麻痺 (25~70%) 、交叉感覺徵兆 (crossed sensory signs)(7~40%)、眩暈 (56~100%)、聽力
障礙 (50~100%)、小腦症狀 (80~100%) 或Horner氏症候群 (0~40%) 9。
週邊型顏面神經麻痺與中樞型之治療策略截然不同，前者以高劑量類固醇為主 (成人每
日口服60mg prednisolone) 2，視狀況合併抗病毒藥物或血液循環促進劑 10，甚至是顏面神經
減壓術 11，貝爾氏麻痺即使沒有任何治療，85%患者在3週內會恢復，但不一定會完全恢復
2；後者急性期時需考慮組織胞漿素原活化劑 (tissue plasminogen activator)，接著點滴輸液合
併抗血小板劑或抗凝血劑。本個案在確診為下橋腦梗塞後，對於週邊型顏面神經麻痺之治療 策略轉而考慮抗血小板劑，而非高劑量類固醇，經過兩個月的追蹤依然沒有任何恢復。 固然雙側週邊型顏面神經麻痺或者單側週邊型顏面神經麻痺超過2~3週仍未恢復時須考 慮其他病因，經由本個案，我們發現下橋腦梗塞會以單側貝爾氏麻痺為初始表徵，在缺乏明 顯的運動功能障礙下，若不保持高度注意，易忽略之。因此，貝爾氏麻痺在治療的過程中仍 須留意是否有其他細微的神經學徵候出現，須設法排除腦幹梗塞的可能性，以避免延遲診斷 引起不必要的糾紛 12。
參
考 文 獻
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: Acute Peripheral-type Facial Palsy
as
An Initial Presentation
of Acute Caudal Pontine Infarction
Jiann-Jy Chen 1,3, Yung-An Tsou 2,3, Ming-Hsui Tsai 2,3 and Dem-Lion Chen 4 ABSTRACT
Bell’s palsy is acute peripheral-type facial palsy of unknown etiology, which is contributed to most facial palsies. A 47-year-old man with hypertension, type II diabetic mellitus and chronic renal disease, presented with acute onset of left peripheral-type facial palsy (House-Brackmann
classification IV) less than one day. Because of no neurologic focal sign, he was diagnosed with left Bell’s palsy. However, hypoesthesia of left face and right trunk occurred 2 days later. Magnetic resonance imaging demonstrated an acute infarction at left caudal pons. The National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) was 4 scores. The left facial palsy did not relieve over the following 2 months. Therefore, a delicate neurologic focal sign should be followed in order to exclude the possibility of brainstem infarction despite that Bell’s palsy has been confirmed.
Key words: Bell’s palsy, caudal pontine infarction, peripheral-type facial palsy, crossed sensory signs
---From
3 China Medical University, Taichung,
4 G-Home Otorhinolaryngologic Clinic, Kaohsiung, TAIWAN
Send Correspondence to Dr. Yung-An Tsou, Department of Otolaryngology, China Medical University Hospital, No.2, Yude Road., North District., Taichung City 40447, TAIWAN
