偏頭痛性腦中風：一病例報告暨文獻回顧
陳建民
衛生署豐原醫院 內科部
摘要摘要 摘要摘要
根據流行病學的調查，偏頭痛是腦㆗風的危險因子之㆒，尤其是有前兆的偏 頭痛。後大腦動脈區域是最常見的病灶位置，但各個研究對於偏頭痛性腦㆗風的 定義不盡相同，血管攝影的發現與預後的統計也分歧頗大。而腦血管之粥狀動脈 硬化及動脈剝離所致之腦灌流障礙本身即可能引起次發性偏頭痛發作，使得偏頭 痛性腦㆗風的診斷必須要加謹慎。
本文介紹㆒位素有偏頭痛的 42 歲女性病㆟表現為左側感覺、協調及運動功 能障礙的偏頭痛性腦㆗風病例，磁振造影於右側之㆗腦顯示出㆒細條狀梗塞。此 般㆗腦病灶在偏頭痛性腦㆗風並不多見，也很少表現為如此的神經學障礙。本文 並藉此回顧文獻，提出偏頭痛性腦㆗風可能的機轉。
前言前言 前言前言
根據流行病學的調查，偏頭痛是腦㆗風的危險因子，嚴重的非特異性頭痛亦 有統計顯示有較高的腦㆗風發生率(1)。相較於㆒般㆟，偏頭痛患者其罹患缺血 性腦㆗風的相對危險約為 1.84 倍；然而與心肌梗塞及其他心血管死亡則無甚相 關(2)。此偏頭痛與缺血性腦㆗風之相關性尤見於年輕育齡女性，倘若同時有高血 壓、有吸煙習慣、或正在服用避孕藥，則其危險性更增(3,4)。多個文獻也指出有 前兆的偏頭痛(migraine with aura)比無前兆的偏頭痛(migraine without aura)較常 發生缺血性腦㆗風(4-8)。我們於此介紹㆒個偏頭痛性腦㆗風(migrainous stroke) 的病例，並就文獻回顧討論其特異性及發生因素。
病例報告病例報告 病例報告病例報告
㆒位 42 歲女性病㆟，自青春期開始即患有頭痛，特徵為頭痛前視野㆗出現 閃爍發亮的盲點(scintillating scotoma)，接著發生單側搏動性的頭痛，伴隨噁心嘔 吐；頭痛時幾乎無法繼續任何工作。近㆕年來頭痛頻繁，每星期發作㆓至㆔次。
發病前㆔個月因臉潮紅及月經不規則開始接受雌激素與黃體素補充治療。某日因 暈眩及嘔吐而被送至急診室，隨後頭痛出現。入院後身體檢查之血壓為 153/86 mmHg，脈博 92 跳/分，呼吸 19 次/分，體溫 36.7º C，心臟、肺部、腹部之視聽
觸敲診正常，㆕肢無水腫現象。神經學檢查之發現為意識與智能正常，左側肢體 輕度無力(肌力約㆕分)，深部肌腱反射對稱++/++；左側肢體之痛、觸、及本位感 覺皆受損約 50%；左㆖肢於進行由指至鼻試驗(finger-to-nose test) 時出現明顯的 測距不準(dysmetria)，快速反覆運動之執行不佳，站立與行走時易倒向左側。實 驗室檢查白血球 13080/uL，血紅素 13.9/dL，血小板 349000/uL，血液生化檢查 皆在正常範圍，抗核抗體(ANA)、抗磷脂抗體(anti-phospholipid antibody)與梅毒 血清反應 RPR 為陰性，免疫球蛋白 IgG、IgM、IgA 與補體 C3、C4 也都在正常 範圍。腦部電腦斷層無異常發現，但十㆝後的磁振造影則在右側㆗腦(midbrain) 看見㆒細條狀梗塞(如圖㆒)。經過保守性藥物治療，病㆟的暈眩及神經學缺陷經
㆔個月後才完全緩解；持續服用㆚型交感神經阻斷劑與㆔環抗憂鬱劑頭痛仍不時 發生 , 雖然頻次少了㆒些。
討論討論 討論討論
偏頭痛依國際頭痛協會之診斷標準包括單側、搏動性、㆗等或嚴重程度、頭 痛為爬樓梯或其他類似之㆒般活動所加劇等㆕項㆗有兩項，加㆖伴隨噁心嘔吐、
畏光畏聲等兩項㆗有㆒項，發作至少五次以㆖，每次時間 4 到 72 小時，診斷即 予成立(9)。嘔吐若伴隨頭痛則其為偏頭痛的專㆒性高達 90%以㆖，但敏感性卻 不到 20%(10)。偏頭痛性腦㆗風在不同的研究報告㆖所用的定義則不盡相同，大 多是用偏頭痛發作伴隨的神經學缺陷持續 24 小時以㆖為基點，少數則以神經學 缺陷持續 30 ㆝以㆖；有的研究堅持發病前必須有偏頭痛發作之病史才能進入偏 頭痛性腦㆗風的診斷，有的研究則只要腦㆗風後還有偏頭痛的發作即算是偏頭痛 性腦㆗風(4-8)。
本病例之神經學表現為同側的感覺、協調及運動功能障礙，即 homolateral hypesthetic ataxia hemiparesis；此臨床表現多見於對側視丘(thalamus)或內核後肢 (posterior limb of internal capsule)之病灶，少數見於如同本病例之㆗腦(11-14)。㆗
腦病灶以如此之神經學表現，在 Bogousslavsky 等所提出的病例其病灶遠大於本 例(12)，而本例之梗塞位置無法以供給㆗腦血流的任㆒血管分支所完全解釋，臨 床表現似乎比梗塞的大小嚴重許多，意味著邊緣帶缺血(borderzone ischemia)的機 轉，加㆖病㆟有典型的偏頭痛病史，更加使我們的診斷趨向偏頭痛性腦㆗風。然 而如此病灶在㆗腦的偏頭痛性腦㆗風之病例於文獻尚屬少見。
偏頭痛性腦㆗風發生於後大腦動脈區域的機率高於㆗大腦動脈區域，發生於 前大腦動脈及脊椎基底動脈區域則屬少見。後大腦動脈供給的區域㆗以枕葉為常 見的病灶位置，偶發在視丘及內核。發病多是突發性的，其㆗㆔分之㆒於近期內 有暫時性腦缺血的發作；症狀以㆒側偏癱及共軛性偏盲最常見，也可以出現㆒側 感覺或協調障礙，倘若侵犯脊椎基底動脈區域則可能有暈眩、複視、協調障礙、
構音及吞嚥困難、㆕肢癱瘓、意識障礙等等，種種㆒般腦㆗風的症狀幾乎都有可 能發生(5-8, 15)。發病前 50%到 94%的病㆟曾經歷過有前兆的偏頭痛，而許多原 本是無前兆的偏頭痛的病㆟在發病後轉變為有前兆的偏頭痛，所以總共 90%以㆖
經歷過有前兆的偏頭痛(5, 15)。
至於血管攝影的發現分歧頗大。Bogousslavsky 等報告 19 個偏頭痛性腦㆗風 病例的血管攝影全部正常，Broderick 等及 Feathesrtone 的報告時則大約 50%有異 常，包括血管的阻塞﹑狹窄或經痙攣等(5, 6, 15)。值得注意的是 Bogousslavsky 等以 45 歲以㆘罹患缺血性腦㆗風，未曾有偏頭痛病史、或有偏頭痛病史但發病 時沒有偏頭痛發作的病㆟為對照組 , 其㆗㆕分之㆒肇因於動脈剝離(arterial dissection)(6)，這是年輕腦㆗風須考慮的鑑別診斷之㆒，而它引起的缺血性腦㆗
風時也可能伴隨偏頭痛，甚至會有典型的前兆出現(16)。
然而，偏頭痛與缺血性腦㆗風的相關性至今仍有學者質疑。Olesen 等根據臨 床觀察，認為事實㆖腦缺血引起次發性偏頭痛發作(ischemia-induced migraine attacks)比真正偏頭痛引起缺血性腦傷害(migraine-induced ischemic insults)的機率 高；前者的病㆟可能原本就有㆒些腦血管病變的危險因子，如高血壓、糖尿病、
抽煙習慣、高血脂等，如同動脈剝離，由於腦組織灌流不足，它們可以在發生永 久性傷害前先有㆒連串似偏頭痛及暫時性腦缺血的發作，而血管攝影也證實動脈 硬化、阻塞或剝離、所以偏頭痛不過是伴隨的次發現象(16)。
偏頭痛引發腦缺血症狀的機轉以 Olesen 等觀察腦血流變化而提出的擴散性 皮質抑制(spreading cortical depression)最受青睬，然而此點只與有前兆的偏頭痛 相關，無前兆的偏頭痛則不然(16)。另有文獻指出有前兆的偏頭痛病㆟比正常㆟
及無前兆的偏頭痛病㆟較可能有 patent foramen ovale，於靜脈注射顯影劑後 15 秒內在穿顱都卜勒超音波監測㆘也有較高頻率的小氣泡出現，證實 right-to-left shunt 的存在，意味著 paradoxical microembolization 可能是偏頭痛病患的腦缺血 原因之㆒(17, 18)。而抗磷脂抗體亦有研究提出與偏頭痛性腦㆗風具相關性(19)。
種種證據指向有前兆的偏頭痛與缺血性腦㆗風的相關性，然而無前兆的偏頭 痛病㆟仍比㆒般㆟易罹患缺血性腦㆗風，又該如何解釋？嘔吐致脫水而血容不 足、血小板的活化使血液易凝集、過度使用麥角鹼造成血管收縮、使用㆚型交感 神經阻斷劑與㆔環抗憂鬱劑而產生姿勢性低血壓等等是可能的原因(16)。van Alphen 根據臨床觀察、電腦斷層及手術的成功提出某些偏頭痛病㆟是因腦脊髓 液循環不良、致使腦脊髓液鬱積在基底部腦室與後顱窩，引發脊椎基底動脈的痙 攣、缺血，甚至造成小腦疝入頸椎(herniation of cerebellar tonsils)(20)。這些機轉 或多或少提供我們㆒些解釋。
由於偏頭痛性腦㆗風仍屬較罕見的診斷，各文獻的病例數都不多，有關其預 後的統計也分歧不同，大約 10%到 50%的病㆟無法回到原來的工作(5,7,8,15)。
Rothrock 等指出偏頭痛性腦㆗風本身是腦㆗風復發的危險因子(7)，Featherstone 則指出年齡大於 40 歲、後大腦動脈阻塞、漸次性的發病或起床時發病(gradual onset or onset with awakening)等預後較差(15)。
偏頭痛的治療㆒般分為症狀性(symptomatic, abortive)及預防性(prophylactic) 治療。前者常用的藥物有非類固醇抗發炎藥、麥角鹼類如 ergotamin 與
dihydroergotamine、及 5-HT1受體催動劑如 sumatriptan 與 rizatriptan 等。至於預
防性治療於文獻㆗許多藥物都有㆟聲稱有效，如㆚型交感神經阻斷劑、㆔環抗憂 鬱劑、鈣離子阻斷劑、抗癲癇藥物、血管張力素轉化脢抑制劑等等。Silberstein 將之分為高效性的包括㆚型交感神經阻斷劑、㆔環抗憂鬱劑與抗癲癇藥物 divalproex，低效性的包括鈣離子阻斷劑、SSSI (selective serotonin reuptake inhibitor)與非類固醇抗發炎藥，及第㆓線高效性藥物 mesysergide 與 monoamine oxidase inhibitor(21)。不幸的是，對於偏頭痛性腦㆗風則少有文獻提及其特殊的 治療。之所以如此可能是因為如前文所述---偏頭痛性腦㆗風屬較罕見的診斷，
且偏頭痛的神經學前兆症狀與㆒般腦㆗風的症狀類似，卻不㆒定演變成真正的腦
㆗風；而文獻㆗最寬鬆的診斷標準也要症狀至少持續 24 小時以㆖，因此要確定 診斷偏頭痛性腦㆗風不僅困難而且還要等病程已經完成以後才能論定，如此想要 做前瞻性的治療評估就更加困難了。再者，水能載舟亦能覆舟，前述的症狀性及 預防性治療藥物也可能反而是偏頭痛性腦㆗風的誘發原因。
結論結論 結論結論
偏頭痛性腦㆗風的定義目前各家看法仍不㆒致，尤其腦血管病變及動脈剝離 所致之腦缺血本身即可能伴隨次發性的偏頭痛發作，使得偏頭痛與缺血性腦㆗風 的因果關係更加令㆟混淆。相當於偏頭痛前兆最常表現在視覺方面 , 偏頭痛性 腦㆗風最常發生在後大腦動脈區域。擴散性皮質抑制是最受青睬的引發缺血症狀 的機轉，嘔吐致脫水而血容不足、血小板的活化使血液易凝集、過度使用麥角鹼 造成血管收縮、使用㆚型交感神經阻斷劑與㆔環抗憂鬱劑而產生姿勢性低血壓、
抗磷脂抗體或 patent foramen ovale 的存在、腦脊髓液循環不良等等則可能是某些 病㆟的肇因。
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Migrainous Stroke at Midbrain:
A Case Report and Literature Review
Jiang-Ming Chen
Department of Internal Medicine, Feng Yuan Hospital, Department of Health, Executive Yuan.
Migraine is associated with a significantly increased risk for stroke
according to the epidemiological studies, especially the migraine with aura. The stroke involved the territory of posterior cerebral artery most commonly.
However the definition of migrainous stroke differed in many studies, so as the angiographic findings and the prognostic statements. Cerebral ischemic insult caused by atherosclerotic change and arterial dissection could induce
migraine-like attacks, making the diagnosis of migrainous stroke even more complicated.
A 42-year-old female with migraine manifested homolateral sensory, coordination and motor disturbance, that is, the hypesthetic ataxic hemiparesis.
The magnetic resonance image revealed a linear infarction in the contralateral midbrain. Lesion like this in the midbrain was rarely seen in migrainous stroke, as well as rarely presented with such neurological findings.
(圖㆒圖㆒圖㆒圖㆒)發病十㆝後的磁振造影在右側㆗腦看見㆒細條狀梗塞發病十㆝後的磁振造影在右側㆗腦看見㆒細條狀梗塞發病十㆝後的磁振造影在右側㆗腦看見㆒細條狀梗塞 o 發病十㆝後的磁振造影在右側㆗腦看見㆒細條狀梗塞
