學前威廉氏症兒童早期溝通能力之探究

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(1)國立臺中教育大學早期療育研究所碩士論文. 指導教授：王淑娟博士. 學前威廉氏症兒童早期溝通能力之探究. 研究生：王月鳳. 撰. 中華民國九十六年十二月.

(2) 中文摘要威廉氏症患者最明顯的表徵為特殊的社交行為，本研究目的即在探討學齡前威廉氏症兒童早期溝通能力表現的特徵，及其與普通兒童間的差異，以期提供臨床工作者及照顧者早期發現此類患者，擬定早期療育介入的參考。本研究對象研究受試樣本為平均發展年齡二十八點七零個月(28.70± 7.67)大的十二名威廉氏症兒童，及以發展年齡配對後的十二名普通兒童。研究方法以多重個案整體性設計的個案研究方法進行研究，二組兒童均接受早期社會溝通量表的測驗，受試兒童家長則填寫溝通能力家長問卷，以收集兒童溝通能力的資料。本研究分析早期社會溝通量表測驗，及溝通能力家長問卷所得量化與質性資料，所得結果為威廉氏症兒童在語言領域的發展相對於其生理年齡有遲緩的現象，但其溝通能力仍會隨發展年齡之成長而發展；各威廉氏症兒童間早期溝通能力的表現並無一致性；與相同發展年齡之普通兒童相較，二者的早期溝通能力並無差異。根據以上研究結果，本研究建議擬定學齡前威廉氏症兒童療育計劃時，可以其發展年齡相同之普通兒童的發展里程碑作為參考目標；在訓練其口語能力時，需隨時追蹤評估其實際的能力表現，強調口語理解與表達並重的療育計畫。. 關鍵字：威廉氏症、溝通能力.

(3) Abstract The most obvious attribute of Williams syndrome is their specially social behaviors. This research is for the purpose of discussing the early communicative characteristics of preschool children with Williams syndrome and the communicative differences between them the ordinary children. In order to provide the references to the clinical workers or the minders to detect this kind of children as early as possible and to arrange the early intervention programs for them. The sample of this research includes 12 Williams syndrome children whose developmental age ranged from 16 to 44 month (mean 28.70±7.67), and 12 developmental age mathed ordinary children. This study is conducted by the case study research method with multiple case integrity design, and collected the material of the children communicative abilities by the multi-dimensional way. Two groups of children accepted the Early Social Communication Scale tests. Their guardians filled in the communicative development inventories. One result of this study is that the development of children with Williams syndrome in language domain is delay, and their communicative ability still develop along with their developmental age. But there is no uniform communicative ability performance between each child with Williams syndrome. Another result is that there is no different communicative ability performance in preschool age between the children with Williams syndrome and the ordinary children. According to the conclusion, the researcher suggests that the clinical workers or the minders to arrange the intervention programs for the children.

(4) with Williams syndrome comparing with the ordinary children’s development stage. When they are training the Williams syndrome children, they need continuously evaluate the children’s communicative ability and performances and to lay emphasis on the speaking and comprehension program.. Key words: Williams syndrome, communicative abilities.

(5) 第一章緒論第一節. 研究背景與研究動機. 依我國「罕見疾病及藥物審議委員會」的公告，以疾病盛行率萬分之一以下作為罕見疾病認定的標準，並以「罕見性」、「遺傳性」以及「診療困難性」三項指標來綜合認定(引自罕見疾病基金會，無日期)。威廉氏症候群 (Williams syndrome)即是一種罕見的基因缺陷疾病，為第七對染色體長臂的近端(deletion 7q11.23)缺失所導致，其發生率約為所有出生嬰兒的二萬分之一 (蔡佳津，2004; Kaplan, Wang, & Francke, 2001)，行政院衛生署於民國九十四年九月已將其納入罕見疾病(行政院衛生署國民健康局，2006)。而由於罕見疾病的發生機率極低，案例並不多，不論在國、內外，所能獲得的研究資源都非常有限，使得各種罕見疾病研究起來十分不易(張瓊懿，2003)。雖然我國近年來的新生兒總出生率日趨降低，但依照近六年來每年人口出生數平均約二十萬人來推算(行政院主計處，2005)，台灣每年會有約十名左右的威廉氏症嬰幼兒出生，而威廉氏症患者如無嚴重的器官疾病，則壽命大多接近於常人(台大遺傳諮詢中心，無日期)。但是威廉氏症病友聯誼會於民國九十四年舉辦成立大會時，罕見疾病基金會彙整全國醫院通報資料及所掌握到的病籍資料，全台所聯絡到的威廉氏症病友，包含幼兒、青少年及成年患者，卻只有三十六名(大紀元網系，2005)，可知在台灣仍有許多威廉氏症患者未被發現，獲得早期的療育。探究其可能原因，首要因素為威廉氏症是罕見疾病，加上患者早期的外觀上相較於常人並無很大的差別，同時每個患者的個別差異性大，縱使已有精準的診斷方法，(如 Fluore-scent in situ hybridization，簡稱FISH)，仍不易早期發現. 1.

(6) (Semel & Rosner, 2003）。再者，為國人普遍對此症候群皆不認識，國內對威廉氏症者的認識直至洪蘭(1998)於科學月刊發表「威廉氏症候群的故事」；民國九十年曾志朗於臺東市首次發現台灣的威廉氏症兒童，才漸漸陸續有相關的報導（王淑娟，2005）。所以，至今除了零星的臨床個案報告外，有關威廉氏症的相關研究文獻寥寥可數（王淑娟，2005；吳永怡，2002；許靜芬，2005a、2005b；薛秋男等，2004），醫療人員及家屬對此症候群的認識可能因資訊的不足而偏低，錯失了早期發現的機會。因此，台灣的威廉氏症患者實際被發現的人數與估算人數實有相當的落差，這有可能是造成國內至今對此症候群之相關研究偏少的可能原因。在 1961 年紐西蘭小兒科醫師威廉(William, C. J.)就已發現了威廉氏症候群，但因是罕見的疾病，雖然已知它是一種基因性疾病，但在當時，其詳細的基因缺陷情形仍無法清楚為人所知（王淑娟，2005）。因此，對它的診斷就已經是困難的，更遑論進一步的研究。其後極少的報告出現都是以零星的個案研究，或是和其他疾病的臨床表現作合併報告。國外對此疾病的研究一直到 1988 年，Ursula Bellugi 和她的研究團隊才開啟以威廉氏症候群作為主要對象的研究（引自王淑娟，2005），當時也引發了一連串研究者對於威廉氏症患者具有低平均智商卻有相當好語言能力的認知能力輪廓的興趣（Bellugi, Korenberg &. Klima, 2001）。而威廉氏症者的語言. 表現在洪蘭所引述麗塔‧卡特所描述一段話中，最能真實的呈現：「………有些人說的話比他們所要傳達的理念堂皇許多，他們可以滔滔不絕、長篇大論，但是沒有任何內容，初看時，你會認為這些人在社交上很有天才，但是認識久一點便發現他們是金玉其外、敗絮其內，空虛沒有內涵。這種很會說話的情形如果推到極端就是威廉氏症候群。………」(引自洪蘭譯，2002). 因此，雖有許多的研究指出威廉氏症者具有優秀的言語能力（Bellugi,. 2.

(7) Linch- tenberger, Jone & Lai, 2000; Clahsen & Almazan, 1998），但是也有研究提出不同的看法，認為他們的語言並非是完整的（Karmiloff-smith, Grant, Berthoud, Davies, Howlin & Udwin, 1997），其口語的優勢只在成年及青少年的患者出現 (Bellugi et al., 2000; Clahsen & Almazan, 1998)，且每個威廉氏症患者的語言能力輪廓表現不同(Pezzini, Vicari, Volterra, Milani & Ossella, 1999; Stojanovik, perkins & Howard, 2006)。雖然許多研究的結果提出威廉氏症成人具高社交性的能力(Reilly, Klima, & Bellugi, 1990)；但是他們在與人談話的過程中，提供給對話對方的訊息非常少(Stojanvik, Perkins & Howard, 2001)，對於對方的需求也極不敏感(Udwin & Yule,1991)，除了會不當地引發話題且會使用陳腔濫調的談話而難以建立對談關係(Laws & Bishop, 2004)。所以，雖然對威廉氏症者的語言能力的研究已有近二十年的歷史，但對其語言發展之完整輪廓仍有諸多爭議和討論（Stojanovik, Perkins & Howard, 2006）。再者，大部分的研究都是針對其青少年期與成年期發展成熟後的語言發展階段做研究，少有針對兒童發展早期的溝通能力的研究（Laing, et al., 2002; Masataka, 2001）。青少年與成年威廉氏症患者的表型具有良好的言語能力和社會互動表現，但在兒童早期語言獲得的發展上卻是遲緩的(Paterson, Brown, Gsödl, Johnson & Karmiloff- Smith, 1999)，研究也指出威廉氏症者的早期語言發展的過程異於普通兒童，推論他們的語言發展並非遵循一般的路徑 (Grouios, Alevriadou & Tspkini,2005；Karmiloff & Karmiloff-Smith, 2001)，所以威廉氏症兒童早期語言的能力是否如其成熟後個體的表現，是一項值得探討的問題。一般而言，不論是正常或異常發展的孩子語言的發展都不是突然的發生，而是一種開始於無口語的前語言期，且出生時就立即開始的連續過程 (Hoff-Gimsberg, 2001；Owens, 2001；Lichtenberg, Lachmann, & Fosshage,. 3.

(8) 2002)，而且早期的溝通發展可以預測成長後語言發展（McCathren, Warren, Yoder, 1999），但是語言的發展受到基因和環境的影響，後期的發展並不能推測嬰幼兒時期的表現(Karmilloff-Smith, 1998)。所以要對威廉氏症者的語言發展輪廓有完整的瞭解，不能僅對個體成熟後的語言型態做觀察，也必須對他們早期溝通能力的發展作深入的研究。早期的溝通發展對後期語言發展影響甚鉅（Lichtenberg, Lachmann, & Fosshage,2002; McCathren, Warren, Yoder, 1999 ； Owens, Robert, 2001)，語言發展的早期在尚未發展出口語能力時，兒童使用非口語的溝通行為來達到溝通的目的，包含眼光接觸、聲音和手勢等等，兒童透過這些行為來傳達他們情感的經驗、建立和維持社會互動、表達他們的需求等等 (Mundy & Willoughby, 1998)。兒童從這些行為基礎漸漸發展出人、我的知覺，進而建立更複雜的人際關係(Mundy, Kasari & Sigman, 1992)，所以，要研究威廉氏症兒童的溝通能力發展，早期非口語溝通能力展亦是重要的議題。有研究發現威廉氏症兒童早期的非口語社會性溝通能力的發展有遲緩的現象(Stojanovik & James, 2006)，而其遲緩的現象為何？與一般發展兒童的差異性又為何？頗值得我們去探究。 Eliot（薛絢譯，2004）指出嬰幼兒時期的腦部神經的形成和發展以「用進廢退」的原則受到環境刺激的影響，也就是說如果孩子在早期沒有受到適當的情緒、生理、認知、語言等的刺激，能夠用以學習的神經將會永久消失。因此，對於發展有障礙的孩子而言，在發展的初期以及在腦部發展的關鍵期提供早期介入，才能激發孩子的潛能，使其發展出最大能力。威廉氏症孩子由於基因的缺損，其發展的路徑或許和普通發展的孩子不同 (Karmiloff & Karmiloff- Smith, 2001)，但是「早期發現、早期療育」的原則應是相同的。極多的研究也已經證實，嬰兒或學齡前就開始對孩子和家庭介入服務，對於增進其日後發展的效益，會比孩子更大之後才介入. 4.

(9) 為優（Barrett & Escobar, 2000; Guralnick & Michael, 1997; Loretta, Efthalia, Marvi, Sophia, Chryssa, 2000）。由於早期介入服務的成效常受到診斷的困難的影響，威廉氏症孩子的診斷亦不易，常需仰賴基因檢測的方法才能被正確鑑定出來，且其屬於罕見疾病，發生的機率低，如果未有因其他的問題，如心臟方面的問題產生而就醫診治，照顧者和醫護人員可能就會一直到孩子有明顯的發展遲緩現象才加以注意，因而延誤了介入的時機。尤其在台灣，威廉氏症者的發現率不高、相關於此疾病的研究極少，兒童的照顧者及療育人員可能因此對威廉氏症候群的認識不足，因而影響早期發現的時機。所以瞭解威廉氏症者的早期的溝通能力發展，讓我們可以對其早期診斷、早期介入，以使其能力有最大的發展空間。 1986 年的特殊幼兒教育修訂法案(The Federal Mandate for Early Childhood Special Education of 1986, P.L.99-457)中規定要為被服務的嬰幼兒作鑑定，而且要為每一位嬰幼兒及其家庭設計個別化家庭服務計畫(引自周文麗，2006)。威廉氏症為基因缺陷所造成的多系統的疾病，從出生開始就應該被鑑定且立即的接受個別化、全面化的服務，包括生理上各方面的預防及醫療介入，以及語言治療的早期介入。在早期語言發展階段提供增進其溝通能力為目標的介入，不但可以促進之後語言能力的表現 (Yoder & Warren, 1998, 2002)，進而改善他們成熟後空洞而沒有內涵的溝通問題，以提升並增進與人互動融合的能力。而要使早期介入服務成功的主要因素是要有正確的評估和診斷(傅秀媚，1998)，因此，本研究企圖深入探討威廉氏症兒童早期溝通行為所具的特徵以及和普通孩子間的差異，做為建立早期溝通能力評估的參考依據，以提供適切的早期療育計畫；同時提供在基因檢測的方法之外，可以有另一項發現孩子問題的方法而能提供及早介入，這是本研究者作此研究之最大目的。. 5.

(10) 第二節. 研究目的與問題. 壹、研究目的基於前述的研究背景與研究動機，本研究之目的如下：一、探究學齡前威廉氏症兒童早期的溝通能力發展，分析其早期溝通行為之特質。二、探究學齡前威廉氏症兒童和普通孩子間的溝通行為的差異。. 貳、研究問題依據研究目的，本研究所要研究的問題如下：一、以早期社會溝通量表測驗，分析探討學齡前威廉氏症兒童在早期非口語溝通能力所包含的共同性注意力、要求能力、社會互動能力等三類主要溝通功能的表現特徵為何？主動發生與被動回應的社會溝通行為表現特徵為何？及其與普通兒童間的差異為何？二、以溝通能力家長問卷，分析探討學齡前威廉氏症兒童的溝通能力表現為何？及其與普通兒童間的差異為何？三、學齡前威廉氏症兒童由早期社會溝通量表測驗所得之社會溝通能力，與經家長觀察紀錄之溝通能力發展，其相關性為何？. 6.

(11) 第三節. 名詞釋義. 根據前面所述之研究動機與研究目的，茲就本研究之相關重要名詞定義敘述如下：. 壹、威廉氏症兒童威廉氏症候群，在 1961 年被紐西蘭小兒科醫師威廉(William. C. J.). 所發現，全名為「高鈣血症主動脈瓣上部狹窄症候群」(Supavalular Aortic Stenosis, SVAS) 。根據美國威廉氏症協會 (The Williams Syndrome Association, n.d.)的定義，這是一種罕見的基因缺陷疾病，會造成醫療及發展上的問題。此症患者是因染色體第七對長臂的近端(7q11.23)的十幾個基因發生缺損所導致（台大遺傳諮詢中心，2006）。其診斷主要是透過血液檢測基因－螢光原位雜交法 (Fluore-scent in situ hybridization，簡稱 FISH)來確定。本研究所指之威廉氏症兒童為學齡前、生理年齡為六歲以下，且通過螢光原位雜交法基因檢測而確定為威廉氏症患者的兒童。. 貳、普通兒童. 本研究所定義之普通兒童為生理年齡在六歲以下，經嬰幼兒發展測驗評估後無發展遲緩現象，且發展年齡與威廉氏症兒童組可相配對，同時詢問其主要照顧者後，確定無腦傷及其他特殊疾患病史之一般兒童。. 7.

(12) 參、溝通能力溝通比言語和語言的意義更廣，包含了可以引起溝通對方加以解讀、賦予意義、進而加以回應的訊息，所以溝通的重要特徵是要有交換想法和訊息的過程（McCormick, & Schiefelbusch, 1984； Coupe & Goldbart, 1998）。依此定義，本研究所指之溝通能力，為兒童具有能發出訊息的能力，且能被互動的對方(如母親、研究者)解讀並加以回應的行為表現。. 肆、非口語溝通能力非口語溝通能力指的是利用手勢、眼光接觸、聲音和臉部表情等等，以達到和他人互動時的社交性和工具性功能為目的(Bruner, 1975)。Bruner 和 Sherwood's 進一步將非口語溝通能力分類為社會互動、行為調整、共同性注意力等三類技能(引自 Mundy & Willoughby,1998)。本研究即依 Bruner 和 Sherwood's 的分類對非口語溝通能力的操作型定義如下： (一)社會互動技能－指以眼光接觸、手勢及情感的訊號，來引起並維持輪替的活動。例如，幼兒對著研究者重複地給予及取回物品。 (二)行為調整(要求)技能－指以手勢和眼光接觸來導引他人的注意力，藉以獲得他人的協助，來獲得想要的物品及事件。例如幼兒遞給研究者一個罐子，並看著研究者，表示想要研究者幫他打開罐子。 (三)共同性注意力－指和他人分享自己對物品及事件經驗的能力。例如幼兒拿起洋娃娃向研究者展示。. 8.

(13) 第二章文獻探討. 本章之探討共分為四節，首先是探討威廉氏症候群的特徵，其次是探討兒童早期溝通能力的評估，第三節是探討威廉氏症兒童早期溝通能力之相關研究，最後針對早期溝通能力與語言發展的相關性作探討。. 第一節. 威廉氏症候群的特徵. 威廉氏症候群(Williams syndrome，簡稱 WS)，在 1961 年被紐西蘭小兒科醫師威廉(William. C. J.)所發現，全名為「高鈣血症主動脈瓣上部. 狹窄症候群」(Supavalular Aortic Stenosis, SVAS)（Williams, BarrattBoyes, & Lowe, 1961），是一種罕見的基因缺陷疾病，為第七對染色體長臂的近端(deletion 7q11.23)缺失，而導致一個或多個基因功能異常。其發生率沒有種族上的差異，約為所有出生嬰兒的二萬分之一，且男女比率相同(Kaplan, Wang,& Francke,2001)。威廉氏症者的臨床表現差異大，外觀的異常在小時並不明顯，常不易被早期診斷。一般的染色體檢查並無法偵查這種小基因缺損，而必須使用檢查準確度高達百分之九十八的螢光原位雜交法 (Fluore-scent in situ hybridization，簡稱 FISH)（台大遺傳諮詢中心,無日期）才能確定診斷。威廉氏症候群是一種多系統的疾病，大部分的患者有心血管方面的問題，典型的症狀是主動脈瓣狹窄(supavalular aortic stenosis)，有時也會伴隨有其他動脈(如肺動脈)狹窄的問題，此類問題常需借助外科手術改善。部分患者在嬰兒時期有高血鈣的問題，但會隨年齡漸長而逐漸恢復正常。此外，眼睛/視覺、耳朵/聽覺、呼吸、消化道、腎臟、肌肉骨骼、神. 9.

(14) 經等系統的問題也都會在此類患者身上發現（台大遺傳諮詢中心，無日期； Morris & Mervis,1999）。在外觀上，他們臉部的畸形包括：短小微揚的鼻子、上仰的眉毛、下垂的眼角、耳垂突出、人中長、厚唇寬嘴、下巴小等。此外，頭小、脖子長、肩膀傾斜的特徵亦常出現（蔡佳津，2004; Kaplan et al.,2001; Morris et al.,1999)。患有威廉氏症候群的孩子彼此間都長得很相似，有學者將他們形容成童話故事中的小精靈（elfin）（洪蘭，1998; Semel & Rosner,2003）。除了生理及外觀上的問題之外，威廉氏症的孩子在發展的各個面向上也呈現出遲緩的現象，包括認知、語言和動作等（王淑娟， 2005 ； Bellugi, Korenberg &. Klima,2001; Bellugi, Lich-. tenberger,Jones & Lai,2000; Mervis & Klein-Tasman, 2000; Morris et al.,1999），且大多數有輕至中度的智能障礙，WISC-R 測驗的智商(IQ)約在四十至一百、平均為六十左右，在發展上有遲緩的現象，就學後學科上的學習也會出現困難，如:注意力不集中、過動的問題(Kaplan et al,2001)，但在語言的表現上卻有複雜而語彙豐富完整的語句呈現，甚至可以講述故事（王淑娟，2005；Bellugi, Lai& Wang,1997; Semel et al., 2003）。他們機械性聽覺的記憶、音調及旋律的敏感度，比起相同心智年齡的發展遲緩兒童表現要來得好(王淑娟，2004； Morris et al.,1999)。相對的，空間認知及精細動作的能力便不佳，空間認知甚至是威廉氏症孩子的最大缺失，他們通常只看到圖像的部分，看不到整體；這和同年齡、同智商的控制組唐氏症兒童正好形成對比，唐氏症的兒童是只看見整體，沒有看見部分（洪蘭，1998； aplan et al, 2001; Bellugi et al,1997; Bellugi et al,2001）。威廉氏症患者另一個引人注意的特色是獨特的人格，他們對人非常友善、不怕生、喜歡與人聊天、十分有禮貌，有善於交際的雞尾酒個性特質，但同時也具有問題行為，如分心、衝動、不知變通、過動、沮喪、偏差或其它異常行為(Kaplan et al,2001; Morris et al,1999)。. 10.

(15) 大部份的威廉氏患者可以學習到自我照顧的能力，完成初中級的學業，甚至從事簡單的工作。而威廉氏症患者的壽命視染色體缺損的程度、各器官疾病嚴重度，尤其是心臟病的影響而定，如器官疾病不嚴重，則壽命大多接近常人(台大遺傳諮詢中心,無日期)。綜觀以上，威廉氏症候群是一種罕見、多系統的疾病，介入計劃則應以多專業的方式(multidisciplinary)進行，包括生理上各方面的預防及醫療介入，更特別重要的是語言治療的介入來改善溝通和口腔動作的問題，在學齡期亦需要接受特殊教育的服務 (Hepburn, Philofsky, Jone & Fidler,2005；Kaplan et al, 2001; Morris et al.,1999)。療育服務的介入不僅要在其成年期、學齡期，更應於其嬰幼兒時期就提供。對於威廉氏症的相關研究多以其青少年或成年期為研究對象，僅有少數針對早期發展的研究，因此需更多對此類患者幼兒早期表現的研究，以促進對此類患者的早期診斷，儘早擬定療育計畫，使其達最佳的進步空間。. 11.

(16) 第二節兒童早期溝通能力的評估多數研究學者認為，對於孩子未來語言能力發展最好的預測因子，就是孩子當下語言的表現(Baumwell, Tamis-LeMonda & Bornstein, 1997; Facon, Facon- Bollengier & Grubar, 2002)，同樣的，要預測發展遲緩的孩子將來語言發展的預後，最好的方法就是對其現在的能力作評估。而評估的目的是要獲得可以決定介入服務計畫的相關訊息，它無法分離於治療的介入計畫之外，而是整體計畫的一部分（ Harrison, 2004 ）。 Meisels(1996)定義評估為測量孩子的知識、能力和成就。但評估的對象是嬰幼兒時，其本身的特質以及評估工具的合適性等會對提供嬰幼兒服務的專業人員產生許多的困難和問題，進行評估時，需要更多的考量。一些用來評估年長孩子的測驗並不適用於年紀較輕的小孩，因此對於嬰幼兒的評估除了正式化的測驗之外，非常仰賴非正式化測驗蒐集到的資料，至於評估資料的取得主要來源有個案史、直接觀察、使用正式測驗評估、家長會談或問卷(Shipley & McAfee, 1998)等四種方法。在早期，大多是研究者以自己設計的方法在孩子的家庭環境中直接進行長期觀察嬰幼兒的自發性行為，在 1970 年代以這種方法產生了大量的日記型和個案歷史記述的研究(如 Bruner, 1975； Clark, 1974； Halliday, 1975)，這些研究提供了我們許多早期溝通發展的主要特徵、階段和模式的知識。但是這樣的直接觀察的方法因為不能對大量的嬰幼兒進行直接長期的觀察而無法普遍化，也因為樣本少量而無法進行個體間的溝通能力發展差異分析（Camioni, Castelli, Longobardi & Volterra, 1991）。直到 1975 年美國聯邦政府通過「全體障礙兒童教育法案」(P.L.94-142) 及 1986 年的「特殊幼兒教育修訂法案」 (P.L.99-457)中規定要提供早期療育服務給 0-3 歲的嬰幼兒(周文麗，2006；張秀玉，2003)，為了要能依. 12.

(17) 幼兒的需要提供適切的服務計畫，評估兒童早期溝通能力發展的正式測驗就愈來愈受到重視。同時，由於醫療之進步，高危險群的嬰兒存活率提高，導致可能會有發展問題的嬰幼兒人數增加，而語言發展遲緩常會是父母注意到孩子有問題第一個現象（Wetherby & Prizant, 1996；Zimmerman, & Castilleja, 2005），因此，一份語言評估的參考標準可以幫助父母更能儘早發現孩子發展的問題、使療育人員瞭解遲緩孩子問題的嚴重度，以決定是否對其提供介入服務（Aylward, 2003）。而對兒童早期溝通能力要評估的要素，依 Bruner(1981)對兒童早期溝通的功能分類，可以有以下三項行為：(1)行為調整或是要求：發生在當嬰兒想要大人為自己做一些事時，例如拿奶瓶。(2)社會互動：孩子和大人間輪流的互動，包括搖手打招呼或再見，以及玩躲貓貓的遊戲等。(3)共同性注意力：孩子希望大人能專注在自己所注意到的事物上，而不要去做其他的事情。幼兒如果沒有表現出所有三種功能的溝通行為，或是沒有隨著年齡增長改變溝通使用的模式，就可能有溝通障礙的問題（Wetherby, Cain, Yonclas & Walker, 1988）。這三種溝通行為的表現情形，也是之後語言發展的重要預測因素(Mundy, Kasari, Sigman & Ruskin, 1995)。由 Mundy, Delogado, Block, Venezia, Hogan & Seibert (2003 ）改編發展的早期社會溝通量表 (Early SocialCommunication Scale, ESCS)，就是以這三種溝通行為的分類方式來評估兒童早期社會溝通能力。早期社會溝通量表是一份具有信、效度，利用半結構化的互動活動及錄影方式，分析兒童和施測者間非口語溝通行為的正式測驗。Karmiloff-Smith (2002)即以此工具詳細的分析了威廉氏症幼兒的社會互動能力以及他們和正常孩子間的差異。正式的評估工具的使用需要一段固定的時間、受過訓練的人員和孩子的合作度，而且通常是將父母隔離在外或是在一個孩子陌生的環境中，改變了孩子的日常作息時間，所以對嬰幼兒施行測驗會有其困難度與結果的. 13.

(18) 誤差（Camaioni, Castelli, Longobardi, & Volterra, 1991; Fenson, et al., 1992; Harrison, 2004）。為了避免這些缺點，有些研究開始使用非正式的評量，利用對家長的問卷或訪談來獲得孩子的語言發展資料(Bates, Bretherton, & Snyder, 1988； Casadio, & Caselli, 1989；Dale, Bates, Reznick, & Morisset, 1989, Reznick, & Goldsmith, 1989)，從這些研究中可以發現比起在實驗室中正式評估，父母提供了一個關於他們自己孩子溝通語言發展的真實來源，因為他們是在更多的情境中觀察孩子；這樣的方法也較少受到表現因素的影響，如：語彙使用習慣；同時父母的報告可以作為臨床篩檢時快速的一般評量，不但節省耗費，並且提供作為近一步評估時選擇工具以及評估結果對照的參考；最後，因為評估是在臨床及實驗室之外完成，父母報告可作為治療前後兒童在日常生活情境中能力變化的參考依據，在評量語言介入的成效上特別有價值（Camaioni, et al.,1991）。但是使用父母報告同時也有一些缺點：大部分的父母並未受過語言發展的相關訓練，故在接受父母問卷或訪談時無法精確的瞭解題目的意涵或做正確的回答；再者，父母總自然而然認為孩子是自己的驕傲，對孩子的發展會有過度期待，特別是那些語言發展遲緩孩子的父母，填寫的答案可能是他們所想要孩子應有的發展，而不是他們所真正看到的情形 (Dale, 1996)，所以在運用父母報告作為評估工具時要特別謹慎小心。為避免父母報告的缺點，Feson 等人(1992)所設計的家長問卷－MacArthur Communicative Development Inventories (CDIs)即是將評估限定於最近或現在的行為，較少有需要父母回憶或自行猜測的問題，以及使用再確認的策略，提供可參考或選擇的答案而不用填空，同時答案選項中避免父母對孩子程度的比較，如此形成一份家長樂意且不需特別接受訓練的問卷，應很適合用來了解早期嬰幼兒的溝通發展能力。如前所提，Mevis, Robinson, Rowe, Becerra,和 Klein-Tasman 等人(2003)對威廉氏症兒童的研究，即利. 14.

(19) 用此份問卷，請威廉氏症兒童的家長每月紀錄孩子的發展，以獲得威廉氏症兒童早期的語言發展資料。從上述的內容可知，兒童早期的溝通能力雖有許多的方法可以測得，但研究者無法對研究樣本作多情境的直接觀察、嬰幼兒可能無法在正式測驗中有良好的配合度、父母報告又有其限制，所以無法以單一的正式測驗或非正式測驗獲得溝通發展的資料，因此，收集正式的溝通發展測驗和父母報告的結果資料，以作兒童早期溝通能力的完整分析是有其必要性。. 15.

(20) 第三節威廉氏症兒童早期溝通能力自 1961 年小兒科醫師威廉發現威廉氏症候群後，對於此症候群的研究，由 Ursula Bellugi 和她的研究團隊(1988)，率先以威廉氏症候群作為主要的研究對象，提出威廉氏症是語言和智能分離的一種典型的看法，而開啟往後研究者對於此類患者表現出智能障礙卻有著完整語言能力的興趣與研究（Mervis,2003）。正因為他們相當突出的語言表達能力與他們所具有的低智能表現是相當分歧的，威廉氏症候群最為研究者感興趣的議題首推其語言能力的表現。尤其著重在由成年及青少年威廉氏症患者的語言技巧優於智商年齡的表現，推論語言的發展和其他智能發展是個別分離的論點；以及由嬰幼兒威廉氏症患者異於普通兒童語言發展的輪廓，如表達能力的發展優於理解能力的發展，推論他們獲得語言的路徑與一般常人的異同性等議題上 (Karmiloff & Karmiloff- Smith, A., 2001 ； Nazzi & Bertoncini, 2003；Singer-Harris, Bellugi, Bates, Jones & Rossen, 1997; Vicari, Casrlli, Gagliardi, Tonucci, & Volterra, 2002； Ypslant, Grouios, Alevriadou & Tspkini, 2005)。目前對威廉氏症者的溝通行為能力研究已經涵蓋各種的年齡層，包含九個月大的幼兒到五十三歲的成人，以及各種的語文背景(義大利語、英語、西班牙語及希伯來語)。多數的研究皆發現威廉氏症者所呈現的語言、言語特徵和其認知神經發展之間存在著更複雜的關係，所謂的”完整性”應需要進一步探究(Karmiloffsmith, Grant, Berthoud, Davies, Howlin & Udwin,1997； Laws & Bishop, 2004; Mervis, 2003； Stojanovik, 2006)。 Karmiloff- Smith (1997）就歸納許多研究結果提出威廉氏症患者的語言表現有著許多問題，首先是口語表達發展年齡相當高於語法發展年齡；其次，雖然有相當好的口語能力，但他們學習字彙的方式和正常發展的兒童不同；在語法上也存在有落. 16.

(21) 差，無法學習一般的語法規則，例如，他們無法區辨及物及不及物動詞的使用時機，以致於在嵌入子句時會有困難。 Jones 等人(2001)對平均年齡為七點八歲的威廉氏症兒童的研究中發現，相較於相同發展年齡的普通兒童和唐氏症兒童，威廉氏症兒童在與實驗者會談的過程中，有較多對故事主角情感狀態和動機的描述及評論，並且問實驗者較多的問題，研究推論威廉氏症者的社會性互動是過度的。 Stojanovik(2006)則針對五位七至九歲的威廉氏症兒童，研究其社會互動的能力，發現他們雖然沒有明顯維持主題、語言結構和輪替的問題，但對話行為卻少有訊息的交換、言語的內容會依附跟隨於談話對方，對解讀談話內容的意義則顯現有困難等等問題。這些研究結果顯示威廉氏症者不僅是口語語言表達，更近一步在社會互動溝通能力亦存在有問題。威廉氏症候群的青少年及成人空間能力差而無法畫簡單的圖形，精細動作不佳而無法綁鞋帶，但和其他智能障礙的族群相較，他們具有令人印象深刻的語言溝通能力（Bellugi, Lichtenberger, Jones & Lai, 2000）。他們語言獲得的過程中，與一般正常發展的兒童相較，發展的里程碑是延後的（Karmilloff-Smith, 1998； Mervis & Robinson, 2000; Vicari et al., 2002）。因為威廉氏症者被診斷的年齡通常已經一歲左右，所以學者專家較少有機會去研究關於他們在早期語言發展的情形（Singer-Harris, et al., 1997）。1997 年 Mervis 和 Bertrand 的研究中，長期觀察兩位小於六個月大的威廉氏症嬰兒的早期發展，發現他們一個在七個月、一個在八個月才出現呀呀語(canonical、 babbling)，這比一般孩子稍晚了三至四個月（引自 Tager-Flusberg, 1999），一般幼兒第一個字彙的出現約在十二個月大時，而威廉氏症幼兒則約在十八到二十四個月之間（Lenhoff, Wang, Greenberg & Bellugi, 1997）。Singer-Harris 等人(1997）的研究，則提出威廉氏症幼兒語言出現的年齡平均約晚正常孩子二年。此外，Nazzi,. 17.

(22) Paterson 及 Karmiloff-smith (2003)研究十九位英語單語環境、平均年齡為三十三個月大的威廉氏症嬰幼兒，對雙音節名詞的辨識情形，結果發現相較於正常發展的嬰幼兒，威廉氏症嬰幼兒對文字中音節的知覺是明顯遲緩的。因此，提出威廉氏症幼兒的語言發展遲緩除了概念和語意等相關認知的能力之外，言語知覺和音韻的發展也是問題之ㄧ。這些研究結果都顯示威廉氏症成人具有優勢語言能力，但在嬰幼兒期卻是遲緩的。此外，亦有研究顯示威廉氏症的孩子在早期發展時，語言表達能力優於或相同於對語言理解的能力，這和正常孩子語言發展時理解優於表達的情形不同(Karmiloff et al., 2001；Paterson, Brown, Gsödl, Johnson, & Karmiloff-Smith, 1999)，顯示威廉氏症孩子可能並未完全了解自己所表達的字彙，語意的呈現是很表淺的 (Karmiloff et al.,2001)。即使到了成年，他們對句子結構中的文法安排和對複雜句子的理解都是有困難的（Karmiloff- Smith et al.,1997）。Karmiloff- Smith(1997）歸納提出威廉氏症成年患者大腦的體積、解剖構造、化學變化、側化等等皆異於一般正常的腦部。Helen Nevillec 和 Deborah Mills 使用事件關聯電位(Event Related Potentials)測量威廉氏症者腦部的活動情形，發現他們具有在一般正常孩童或成人腦部未發現的特殊電位活動。特別是在語言和臉孔辨識時，威廉氏症者的腦部出現和正常人不同的部位及不同動作的電位活動，在威廉氏症兒童及成人腦部均有如此的發現，因而推論，威廉氏症患者不僅是在語言的發展上有遲緩，他們的腦部通路也是和一般人不同的，也就是威廉氏症者會有不一樣的語言能力發展軌道 ( 引自 Karmiloff et al.,2001)。Paterson, Brown, Gsödl, Johnson,& Karmiloff- Smith(1999) 觀察二十四至三十六個月大的威廉氏症幼兒語言發展的表現，並和唐氏症幼兒作比較。發現威廉氏症幼兒和唐氏症幼兒一樣，語言的發展都是呈現遲緩的。但是威廉氏幼兒在表達和理解的能力並無差異，唐氏症幼兒卻和. 18.

(23) 一般幼兒一樣，理解能力明顯優於表達能力。所以推論，威廉氏症幼兒似乎具有和正常幼兒及唐氏症幼兒不一樣的語言發展軌道。同樣是基因性疾病，威廉氏症者早期的語言發展和唐氏症兒童一樣都有遲緩的現象，但未如唐氏症成人的表現出較差的語言能力，威廉氏症的成人卻擁有突出的語言能力，幼兒期的不足在兩者成長後的表現上未有相似的反映，這現象值得我們去探究他們整個語言獲得的過程，以瞭解這些非典型發展的孩子的語言發展，甚至是各種時期所面臨的困難。嬰幼兒期的溝通發展除了要注重口語語言出現與否之外，尚需觀看其非口語語言的溝通行為 (Mundy, Kasari & Sigman, 1992 ； Mundy & Willoughby, 1998)。在溝通手勢方面，Masataka (2001)對八位使用日本語言的威廉氏症孩子，在他們六至三十個月大期間，觀察他們和母親互動的情形，發現拍手動作的出現是用來預測其呀呀語是否出現的一項指標，而一旦呀呀語出現之後二至三個月，第一個字彙就會出現。因此推論如拍手這種有頻率性的動作能力發展，可以是預測威廉氏孩子語言發展的一種變項。1994 年 Singer 等人在一項大型的威廉氏症孩子的研究中，應用父母的報告評估，發現和相同發展年齡的唐氏症幼兒相較之下，威廉氏症的孩子使用手勢方面的能力較弱(引自 Tager- Flusberg, 1999)。Mervis 與 Bertrand 於 1997 年的另一個研究，長期追蹤七位威廉氏症的幼兒，發現他們一直到有語言出現之後，參考性指示手勢 (referential pointing gesture)才出現，在溝通發展的早期階段，他們不僅未出現指示手勢，而且也無法對他們的母親的指示手勢瞭解並作出適當的反應，同時間他們卻已經開始言語了，這和一般孩子手勢溝通的發展會早於口語語言發展的情形正好相反（引自 Stojanovik & James,2006）。Laing 等人(2002)以十三位十七至五十五個月大的威廉氏症幼兒為對象，研究其語言發展的先兆，並與智能年齡相對應的一般正常幼兒相比較。結果發現威廉氏症幼兒的社. 19.

(24) 會溝通技能發展有遲緩的現象，挑戰一般認為他們擁有的良好社交技巧的說法。此外，雖然受試的對象中，威廉氏症幼兒的口語發展優於正常發展的幼兒，但對實驗者對指示動作的理解較差，在需要物品時用手指的動作的較少產生，多用口語要求。這和一般孩子的發展為陳述性指物 (declarative pointing)先於表達性口語的出現不同。根據以上的研究，顯示從非口語的溝通能力來看，威廉氏症者早期的發展過程也同樣呈現可能為一種異常的路徑。 Bellugi, Bihrle, Nerville, Jernigan,和 Doherty 發現威廉氏症兒童溝通行為上的另一項特徵是他們對人的面孔辨識力極佳、對人的面孔相當有興趣，會花相當長的時間注視他人的面孔(引自 Tager- Flusberg, 1999)。Mervis 與他的團隊成員於 1992 年觀察一位二十個月大的威廉氏症女孩，為期一年；並於 2003 年以更嚴謹的設計觀察另一位十個月大的威廉氏症幼兒，且在診間觀察三十一位八至四十三個月大的威廉氏症嬰幼兒，均發現威廉氏症嬰幼兒對於母親或陌生人的面孔都非常感到興趣，尤其是注意陌生人更甚於注意母親；注視他人的時間及強度明顯較正常及因其他原因所引起的發展遲緩孩子要來得長；對陌生人的注意也不容易轉移到其他物品上（Mervis, et al., 2003）。Jones 等人(2001)對二十二位十五至五十八個月大的威廉氏症幼兒所進行的研究亦有相同的發現。這種過度集中注意陌生人的面孔的異常社交行為，將影響威廉氏症兒童對週遭環境其他事件的注意力，而失去對他們所屬世界的學習。以上所述，許多研究都強調對威廉氏症早期溝通能力發展觀察的重要性，但多只針對語言出現點、手勢、面孔辨識等溝通行為中的某一項度作觀察，少有針對其早期社會溝通行為作有系統的做觀察。兒童在語言發展的早期除了口語語言的學習運用之外，尚須伴隨使用非口語的溝通行為來達到溝通的目的，所以要研究威廉氏症兒童的溝通能力發展，早期非口語. 20.

(25) 溝通能力展亦是重要的議題。綜觀本研究研究者所閱讀的文獻中，有直接針對威廉氏症幼兒早期非口語溝通能力進行研究者僅有 Stojanovik 和 James(2006)自一位威廉氏症幼兒二十一個月大開始，進行為期十個月的短期縱貫性研究，其研究乃觀察其語言前溝通行為發展的情形，結果發現這位威廉氏症的孩子口語和社會性溝通能力的發展不僅有遲緩的現象，而且均落後於其認知及動作方面的發展。這結果挑戰了一般認為威廉氏症孩子的社會溝通技巧相對於其他認知及動作技能是優勢項的說法(Bellugi, Lichtenberger,Jones & Lai,2000; Morris et al.,1999）。雖然這僅是個案研究，但仍值得我們對威廉氏症幼兒早期溝通能力的評估和介入做進一步的探討。. 21.

(26) 第四節兒童早期溝通能力與語言發展的關係通常「溝通」被定義為人與人之間以彼此共通的編碼形式傳達意圖，此編碼形式一般指的就是語言（Coupe & Goldbart, 1998; McCormick, & Schiefelbusch, 1984）。但是當我們面對的是尚無法運用語言卻有溝通行為的嬰幼兒時，需要更廣泛的定義：當一個人的行為所產生的信號或訊息，可以被互動的對方接收，並經有意義的解釋及瞭解，進而產生回應，溝通就發生了(Coupe & Goldbart, 1998)。嬰兒出生的那一刻，吸進第一口空氣，擴張肺部之後，產生了最初的聲音－哭，母親(照顧者)就能依哭聲的不同分辨孩子的需求並作出回應（Barr, Hophins & Green,2000）。所以，溝通從嬰兒出生的那一刻就已經開始了（McCathren, Yoder & Warren, 1999）。由圖 2-4-1，照顧者對孩子需求的注意會刺激孩子出現各種反應，相反的，孩子的種種反應也會引起照顧者透過聲音、身體接近、動作或碰觸的回應，這種成人的回應又將再引起孩子的反應。這種轉換交替的過程就是就建立孩子早期溝通發展的基礎(Billeaud, 1993)。嬰兒在不會開口說話以前以手勢(gestures)或聲音 (vocalization)表達要求，一旦語言系統被嬰兒掌握，他們能很快地利用語言達到溝通的目的。最終，兒童能將非口語的互動與語言互動合為一體，而發展出理解語言、表達語言的能力，所以，兒童語言的發展是在非口語的互動中逐漸形成的 (靳洪剛，1994)。因此，兒童的語言發展和早期的非口語溝通能力發展有著連續而不可分割的關係(Harrison, Lombardino, Stapell, 2001; Hoff-Gimsberg, 2001)。即使二歲左右，幼兒以出現交談語句，仍會伴隨手勢、動作的非口語溝通行為，來表達其完整的意圖。. 22.

(27) 圖 2-4-1. 從出生到二歲溝通發展圖. 嬰兒溝通的階段及特徵. 溝通進行過程的特徵. 階段Ⅰ(0-2/3 個月)反應性的遂形期嬰兒對內在和外在刺激的反射性反應，提供給照顧者他心情/狀況. 嬰兒. 照顧者. -對內在和外在刺激. -對訊號/暗示有反應. 有反射性反應. -減少或增加刺激 -媽媽語：副語言. 的訊息. 階段Ⅱ(2/3-8/9 個月)主動性的遂形期嬰兒對環境中人和事的目的性反. 照顧者. 嬰兒對環境中的人和事有目的的動作增多. 應，提供給照顧者他感情狀況、需. -對明顯的意圖加以安排及反應 -媽媽語：片段的. 求、興趣、喜歡和不喜歡的訊息. 階段Ⅲ(8/9-12/15 個月大)非表. 嬰兒. 照顧者. 意期. -獲得並導引其他人的注意. -對意圖訊息加以. 嬰兒藉由協調他人的注意至某一. 力到參考的實體或事件上. 安排及反應. 參考物達到意圖性的溝通-使用感. -如果沒有獲得反應將會持. -媽媽語：句子的長. 續. 度和複雜度有”精. 覺動作訊息和接觸性手勢. 細調節”. 階段Ⅳ和Ⅴ (12/15-18/24 個月) 交談性的非表意期和出現語句. 嬰兒. 照顧者. 幼兒使用會話性和遠距的手勢伴. -使用會話性的手勢、抑. -對有關語意的偶發事. 隨固定音調的聲音來溝通大範圍. 揚頓挫的形式和單字詞. 件做反應. 來溝通各種意圖. -媽媽語：擴張和修正. 的各種意圖。文字口語增加取代手勢和聲音。. 資料來源：譯自 Billeaud, (1993:5-6). 23.

(28) 正常發展的孩子，自出生開始，一直到孩子開始使用文字來作為溝通想法、感覺和需求的工具時為止(McCathren, Warren & Yoder, 1999)。此階段分為「前意圖」(preintentional)和「意圖」(intention)溝通階段，前意圖溝通階段的特徵為不意圖結果和不朝向同伴的行為。孩子的行為，如哭、聲音、注視和身體的動作，主要是和他們內在的生理狀況有關，孩子的行為可以有溝通的效果是因為週遭的人賦予它意義的，例如，孩子想要拿取遠處的玩具時，母親看見了他的行為而將玩具拿給他，此種的行為即稱為遂形期(phase of prelocutionary)，是非意圖性但有溝通效果的。在此階段後期，嬰兒對環境中的人和事有目的的動作增多，孩子和照顧者之間出現雙向的互動(dyadic interaction)，照顧者對孩子產生溝通的意圖加以回應，成人的回應又將再引起孩子的反應，如此來回的互動 (Dromi,2003; McCathren et al., 1999)。嬰兒大約八至九個月時，開始具有想要結果和影響聽者的行為，稱為意圖性溝通動作。此階段的溝通行為稱為非表意期 (phase of illocution)，其界定主要是協調性注意力的出現，嬰兒藉由改變對溝通的對方和物品、事件或另一人的注視，達到三者之間的溝通 (triadic interaction) 。到了約十二個月大時，孩子開始進入交談性非表意期 (conventional illocutionary)，出現交談性的手勢(gestures)，包括指向遠處的物品或打開手掌要東西，以及使用固定的聲音來標示物品。此階段的呀呀語(babbling)會有類似成人言語的語調和音節變化，但是這些聲音是不被理解的(Billeaud, 1993; McCathren et al., 1999)。幼兒大約在十二至十七個月大時進入了表意期(locutionary)，孩子使用會話性的手勢、抑揚頓挫的形式和單字詞來溝通各種意圖，漸漸的，文字口語增加取代手勢和聲音(Billeaud, 1993; McCathren et al, 1999)。. 24.

(29) 由上述內容可知，兒童早期的社會溝通技能包括利用手勢、眼光接觸、聲音和臉部表情、簡單的字詞等等，目的是要達到和他人互動時的社交性和工具性功能(Bruner, 1975)。Mundy 和 Sheinkopf(1998)指出早期溝通的經驗會影響語言的學習和發展，因為人類是在自己所處生活情境中，和各種物件進行非口語互動，例如吃、穿、逛街、社交等等，而創造及使用語言。兒童早期的語彙也多是和他們日常的動作及活動有關，兒童在與環境互動時，會有因果關係的不斷發生，例如手推門就開了、碰到人人回頭，如此在非口語的事件中不斷地建立與改變概念，進而瞭解用來描述這些事件的語句的意義。所以早期互動的經驗能提供學習語言時所需組織的各種觸覺的、綜合性的、系列性的訊息。早期的溝通技能不僅影響後來語言的發展，更和因為語言遲緩所導致的情緒和行為問題有關，例如嬰幼兒無法理解其照顧者的非口語溝通訊息時，兒童與照顧者關係就會不好，相對地，這樣的關係也會對兒童早期溝通能力的發展會有不好的影響；此外，早期的溝通技能的發展和社會認知的發展有關，社會認知則會影響社會互動中情緒和行為的調整；更直接的，研究發現，一些特定的非口語溝通技能，能預測兒童主動和他人分享自己對事物情感狀態的能力，特別是共同性注意力技能，如果兒童此項技能的發展出現困難，他的情緒表現也會有問題 (Mundy & Willoughby, 1998)。不只普通的孩子，許多有發展障礙的孩子也是以非口語的手勢和聲音作為溝通的基礎工具，例如：他們可能藉由將物品拿給某位成人以要求他幫忙打開它，當不要別人給他的東西時他會將其推開，或是指著某件物品表示喜歡。相似地，無口語的發展障礙孩子也常會以非口語的聲音 (nonspeech vocalization)來做溝通(Brady, Steeples & Fleming, 2005)。但因各種不同原因所造成的不同障礙類別的孩子，會有早期非口語的溝通技能，如指示及眼光接觸，發展時間及使用頻率的不同（林亭宇，姜中信，. 25.

(30) 郭乃文，黃朝慶，2004；Calandrella & Wilcox, 2000）。不管是對普通或異常發展的孩子，已有許多的研究著重在幼兒早期溝通能力的發展和之後的語言溝通能力發展之間關係的議題上(Wetherby, Warrn & Reichle, 1998)。Brady 等(2005)以四十五位因各種原因所造成、表達性及接收性的溝通能力均有遲緩的障礙孩子為研究對象，結果發現不論是何種障礙成因的孩子(包括自閉症及唐氏症)，他們早期非口語溝通能力發展的程度，可以直接預測後來語言的發展。而前語言期階段請求 (requesting) 出現的頻率可以用來預測之後語言發展的程度（ Mundy, Kasari, Sigman & Ruskin,1995; Smith & von Tetzchner,1986；Yoder, Warren & McCathren, 1998），發出意見(commenting)的頻率則是可以預測一年後的語言程度（Mundy et al,1995；Yoder et al., 1998）。除了早期表達的溝通功能之外，在早期溝通的形式變項上，研究發現正常孩子如在呀呀語的溝通中出現較多的子音，之後的語音發展較正確（Vihman & Greenlee,1987）；在以包括唐氏症孩子的遲緩兒童為樣本的研究，則發現其與表達性語言發展有相關性(Whitehurst, Smith, Fischel, Arnold & Lonigan, 1991; Yoder, P. J.,& Warren, S.,2004)。呀呀語溝通出現的頻率則可以預測智力障礙孩子的後期語言發展(McCathren et al., 1999；Yoder et al., 1998)。除了以聲音方式的溝通，早期孩子另一種常見的溝通方式是手勢，Capone 和 McGregor (2004)歸納許多臨床和研究結果指出，手勢能加強語言的發展，不管是普通或是障礙的孩子，手勢的能力能預測之後表達性語言的能力。Brady 等人(2004)在一項以發展遲緩孩子為對象的縱貫性研究當中，發現在最初的觀察中有表現出指示(pointing) 能力的孩子，之後的語言發展比那些沒有出現此項能力的孩子要來得好。溝通包含表達與理解，在一般發展的過程中，孩子早期對口語的理解力已被證實是後來語言文字產生的早期預測因子（ Chapman, Seung,. 26.

(31) Schwartz, & Kay-Raining Bird, 2000），並和後來表達能力的發展呈正相關（McCathern, Warren & Yoder, 1996 ）。在較晚才會說話的個案中，早期理解能力發展也和他們在一年後是否可以趕上同齡孩子亦呈正相關 (Paul, Looney & Dahm, 1991; Thal, Tobias & Morrison, 1991)。以互動過程來看，McCatheren、Yoder 和 Warren(1999)對五十八位尚在前語言期的發展遲緩孩子進行研究，發現孩子共同性注意力(joint attention)和溝通發生的頻率可以預測之後表達性語言能力的發展。Calandrella 和 Wilcox(2000) 對二十五位發展遲緩的孩子進行長期的追蹤，發現他們在前語言期溝通的頻率愈多，則在十二個月後，他們符號性溝通的頻率愈多且愈複雜。從過去關於兒童早期溝通能力發展研究之相關文獻可知，不論是普通或發展異常的孩子，早期溝通能力發展和後來語言的發展有高度的相關性。兒童溝通能力的遲緩和障礙可能開始於前語言期(Mundy et al, 1995)。 McCathren, Yoder & Warren, (1999)指出，及早確定並持續掌握幼兒早期非口語能力的發展，可以在嬰兒期就儘早發現孩子溝通的障礙、遲緩和可能的危險，以達到提供適合且有效的介入，並能預防因語用功能使用困難所可能導致的問題，如共同性注意力的發展有困難就會影響正向社會性-情緒(social-emotion)的發展。同時可以藉由發現孩子發展出某些非言語溝通技能時，瞭解其社會性-智能(social-cognition)的發展也正開始。因此，為了能及早發現威廉氏症兒童溝通能力的問題，應對其早期的溝通能力有適切而完整的評估。. 27.

(32) 第三章研究方法. 本研究主要目的為探究學前威廉氏症兒童的早期溝通能力，及其與普通兒童間的差異。本章依據研究目的，分別針對研究設計與架構、研究步驟、研究對象、研究工具及資料處理與分析說明如后。. 第一節. 研究設計與架構. 本研究之主要研究對象為威廉氏症，此乃屬於罕見疾病，個案數少，無法以一般研究的抽樣方法選取大量樣本，學齡前的威廉氏症兒童更是少數個案中的少數，每個個案的溝通發展資料都應該是關鍵性的資料，所以本研究欲採取個案研究的方式，針對每一位學齡前期威廉氏症兒童的溝通能力進行深入的探討。本研究將依所蒐集之資料，分析探討學齡前威廉氏症兒童樣本間是否有共同的溝通能力表現，進一步比較學齡前威廉氏症兒童樣本組和與其發展年齡相配對的普通兒童樣本組間溝通能力之差異。故本研究之設計為個案研究中以「原樣複現」及「理論複現」為目的的「多重個案整體性設計」(尚榮安譯，2001)。根據上述研究設計，本研究收集學齡前威廉氏症兒童樣本及與其發展年齡相配對之普通兒童樣本溝通能力的詳細資料，因研究樣本為年齡較小之幼兒，不論正式或非正式的測驗均有其限制，故採用多種方法來收集資料，其中包括早期社會溝通量表的測驗和溝通能力家長問卷等方法，對其溝通行為進行資料的蒐集，利用所蒐集之資料進行威廉氏症兒童組內的差異性分析，以及威廉氏症兒童與普通兒童的組間差異性分析，進而探討學齡前威廉氏症早期的非口語溝通能力表現及其與普通兒童間的差異。本研. 28.

(33) 究之研究架構如圖 3.1：圖 3-1-1. 研究架構圖. 普通兒童(配對組). 威廉氏症兒童. 資料收集： 1.溝通能力測驗 2.家長問卷. 普通兒童組在溝通評估的得分. 威廉氏症兒童組在溝通評估的得分. 威廉氏症兒童溝通能力之質性分析. 1.測驗分數統計 2.質性資料統整. 學齡前威廉氏症兒童與普通兒童早期溝通能力之差異(理論複現). 學齡前威廉氏症兒童早期溝通能力表現之共同性(原樣複現). 29.

(34) 第二節研究對象本研究目的為瞭解學前威廉氏症兒童的早期溝通能力之特質及其與正常兒童之差異。主要的研究對象為學齡前之威廉氏症兒童組，並選取與其發展年齡相配對之普通兒童作為對照組別，茲將研究對象來源分述如下：. 壹、威廉氏症兒童本研究對象為以研究者在台灣本島地區，透過威廉氏症病友會、醫師、治療師、療育機構、各縣市早期療育個案管理中心等來源查訪所得之個案。確定其有經過螢光原位雜交法基因檢測診斷為威廉氏症患者、生理年齡為六歲以下，且經家長同意之個案作為研究對象。合計有拾貳名威廉氏症兒童參與本研究。其詳細基本資料如表 4-1-1。. 貳、普通兒童本研究採取立意取樣的方法，在研究者方便到達的褓姆、親友、托兒所、托育中心等地方，選取無腦傷、發展遲緩及其他特殊疾患之普通兒童，生理年齡在六歲以下、經家長同意，並經嬰幼兒發展測驗評估後發展年齡與威廉氏症兒童組可相配對者，作為本研究對照組之普通兒童樣本。. 30.

(35) 第三節. 研究工具. 依據前述研究目的，本研究所採用之研究工具共分三大部分，第一部分為由研究者施測，進行研究樣本發展年齡及一般發展狀況的嬰幼兒綜合發展測驗；第二部分為由研究者施測，評估研究樣本溝通能力之早期社會溝通能力量表；第三部分為由研究樣本之家長觀察填寫的兒童溝通能力家長問卷。. 壹、嬰幼兒綜合發展測驗(Comprehensive Developmental Inventory for Infants and Toddlers,簡稱 CDIIT) 此測驗由王天苗教授(2002)編著，國立台灣師範大學特殊教育系發行，為一具有國內常模、評估嬰幼兒發展狀況的標準化測驗，適用實足年齡三至七十一個月大的一般幼兒或發展遲緩嬰幼兒。本研究採用嬰幼兒綜合發展測驗中的診斷測驗，包括評量嬰幼兒認知能力、語言能力、動作能力、社會能力及自理能力等五個分測驗，合計共三百四十三題發展能力評估項目，和評量十項行為特徵的「嬰幼兒行為紀錄表」，評量嬰幼兒接受評量當時的行為特徵（王天苗，2002）。本研究之研究者於九十五年取得本測驗之研習合格證書，為此測驗之合格施測者。本研究依此測驗所得結果作為個案發展年齡之依據，以進行相同發展年齡之威廉氏症兒童和普通兒童配對。另依其各分測驗的結果，以質性分析方法，來探究威廉氏症兒童研究樣本之發展輪廓的情形。. 貳、早期社會溝通能力量表(ESCS) 由 Mundy, Delgado, Block, Hogan 和 Seibert(2003)所修訂，是一份具有信、效度但未具有常模的正式測驗，完成測驗所需時間約為十五至二. 31.

(36) 十五分鐘。測驗過程以錄影方式紀錄，並於測驗後以錄影內容進行評分。其目的是用來測量兒童之早期非口語溝通能力，包含社會互動能力、要求能力及相互協調能力，適用於八至三十個月大的兒童。其測驗內容簡述如下：一、施測房間設計：實施為在一結構化的房間內進行，施測者和受試兒童面對面坐在桌子的兩側，兒童的父母可以坐在兒童身旁陪伴，但必須事先被告知施測流程並避免干預兒童表現(如圖附錄 1)。施測同時在兒童的對面架設一攝影機，以能清楚拍攝兒童臉部表情和上半身動作，以及施測者上半身動作為原則。二、施測的作業內容：包括物品呈現、輪替遊戲、社會互動、眼光跟隨、閱讀、打開塑膠蓋作業等七個半結構化的設計情境。三、施測過程： (一)施測者依序呈現三樣發條玩具及三樣手操作玩具，以每樣玩具呈現三次、桌面上同時只能有一項玩具為原則進行，來誘發孩子和測試者之間的互動。 (二)以球或車子在施測者和兒童間進行維持輪替的遊戲。 (三)給予兒童帽子、眼鏡和梳子，邀請他能和施測者一起玩並將物品放至施者者頭上。 (四)給兒童內含發條玩具並已鎖緊的塑膠罐，誘發他能要求施測者幫忙打開。 (五)施測者指示兒童背後及左右邊方向牆面上的海報和書本上的圖案，觀察兒童是否能理解施測者的指示並注視指示的方向。施測過程中，施測者以簡易口語“把它給我！”及手勢要求兒童將物品還回，以觀察兒童遵從指令的能力，除此以外，施測者需保持最少的口語溝通。. 32.

(37) 本研究進行此測驗前，以其原文指導手冊之說明加上參考國內中正大學姜忠信教授(2000)所翻譯的版本加以轉譯，並經三位具臨床兒童語言治療領域經驗之專家(詳見附錄三)進行內容專家效度檢測後，再依內容進行施測，其測驗內容、記分方式詳見附錄一。研究者於正式進行樣本的評估前，先以三位一般發展八至三十個月大之間的嬰幼兒(非對照組樣本)進行練習，熟練後再進行對研究樣本的評估。為考量錄影帶紀錄內容分析的信度，由研究者及一位具幼教經驗的國立台中教育大學早期療育研究所研究生，於不同的時間，各自觀看、分析及計分。此外，因本研究之研究樣本居住地區為分散於台灣本島各地，且考量受試兒童家庭時間與交通的便利性，無法如標準測驗中在一結構化的實驗房間中進行，實際施測將在各受試兒童的家中、安排佈置接近標準實驗房間的情境進行施測。本測驗結果將作為威廉氏症兒童的早期溝通能力質性描述、威廉氏症兒童組內共同性分析以及威廉氏症兒童和普通兒童組間差異量性統計分析的依據。. 參、溝通能力家長問卷本研究之溝通能力家長問卷為研究者自編，其內容及計分方式詳見附錄二，內容主要參考 Fenson 等人(1992）所設計的 MacArthur Communicative Development Inventory/ Words and Gestures。原始問卷為具有信、效度與常模的幼兒溝通發展家長問卷，適用於分析八至十六個月大的兒童對口語的理解、口語產生及使用手勢的情形。家長完成約需二十至四十分鐘。問卷內容分為對口語的理解和產生以及溝通的動作/手勢兩大部分，簡述如下：一、對口語的理解和產生部分，包含四大題： (一)第一大題要確認兒童是否開始對語言有反應。. 33.

(38) (二)第二大題為觀察兒童對二十八個日常慣用語的理解。 (三)第三大題為觀察兒童出現模仿詞彙及為物件命名行為的頻率。 (四)第四大題為兒童對十九類、共三百九十六個詞彙的理解與使用情形其中十類為與常識性的詞彙(動物、交通工具、玩具、食物和飲料、衣物、身體部位、傢俱及房間、小型屋內物品、屋外物品和地點、人物)，其他還有特殊聲音和動物聲音、遊戲和日常生活、動作、時間、形容詞、代名詞、疑問詞、介詞和位置、以及量詞等九類詞彙。二、動作/手勢部分，包含基礎的動作/手勢和進階的動作/手勢： (一)基礎的動作/手勢：是問卷中第二部分第一、二項二大題的合計得分。第一大題為較基礎的溝通手勢，代表意圖性溝通開始發展的訊息，也是語言發展的重要先備能力。這些手勢包括給予、展示、指示、伸手拿，以及會話性的姿勢(例如搖頭表示“不”) 。第二大題為遊戲和日常生活，是溝通發展的早期社會互動基礎。一般兒童約在一歲以前已可完成此二大題的內容。 (二)進階的手勢/和動作：是問卷中第二部分第三、四、五，三大題的合計得分。第三大題為有物件的活動，和第五大題為模仿大人的活動，此二大題是在表現兒童認識物件和使用物件的發展狀況。兒童正確使用物件時也代表開始有具像能力了，一般兒童約在一歲左右可以完成此二大題的內容。第四大題為扮演父母角色遊戲，是基本的一些真實象徵性手勢、姿勢，約在兒童有自發性遊戲之後數月出現，並整合於三、五大題的活動中。(Fenson et al., 2002) 本研究者在自編問卷時同時參考李丹(1989)提出使用中文兒童詞彙發展的情形，及國內學者錡寶香(2002)參考此份問卷所設計家長觀察兒童自發性表達溝通行為的紀錄表，研究國內嬰幼兒語言的發展，研究結果歸納出學習中文的嬰幼兒前五十個習得的辭彙，選擇適當之中文詞彙，再予以. 34.

(39) 整理歸納。編製後之問卷並經三位具臨床兒童語言治療領域經驗之專家學者(詳見附錄三)進行內容專家效度檢測。最後完成本研究所使用之溝通能力家長問卷，其內容與原版 MacArthur 問卷之類別及大題項不變，但個別詞彙及詞彙數則有做以下更動：第一部分 1. 四-2 動物:刪除 pony,kitty,puppy,donkey,teddy bear，新增蜘蛛、壁虎、螞蟻，所以此項題數由 36 改為 34 題 2. 四-5 食物和飲料：刪除 spaghtti,toast,cracker,cereal，新增玉米、薯條、果凍、布丁，所以此項題數不變。 3. 四-9 小型屋內物品：刪除 plate,light，新增牙膏和傘，所以此項題數不變。 4. 四-16 代名詞：刪除 it,her,me,mine，新增他們、你們、我們，所以此項題數不變。因此，此部分的總題數由三百九十六題減少為三百九十二題。第二部分 1.五-7：改為模仿炒菜。本問卷結果將對應早期社會溝通能力量表的評估結果，作為威廉氏症兒童的非口語溝通能力質性描述、威廉氏症兒童組內共同性以及威廉氏症兒童和普通兒童組間差異量性統計分析的另一依據。. 茲將本研所使用工具各部分的概要摘列如表 3-1-1：. 35.

(40) 表 3-1-1. 本研究所使用之測驗工具. 嬰幼兒綜合發展測早期社會溝通量表. 溝通能力家長問卷. 驗(診斷測驗) 編譯者. 王天苗等人(2002). Mundy 等人(2003). 研究者自編. 評估嬰幼兒認知、語評估兒童之早期非口語瞭解兒童對口語的理. 目的. 言、動作、社會及自理溝通能力. 解、口語的產生及使用. 能力的發展狀況。. 手勢溝通的情形。. 適用年齡. 三至七十一個月. 施測方式. 研究者對兒童進行施測. 八至三十個月及大於三本研究之研究樣本十個月之發展遲緩兒童研究者對兒童進行施測. 家長觀察紀錄. 共計三百四十三題發展八項半結構化的活動，分為對口語的理解和使. 內容. 能力評估項目，和十項由施測者誘發和兒童的用及動作/手勢溝通二行為紀錄。. 互動行為。. 大部分，共計四百九十二題項。. 分測驗各領域分數之重在 Mundy & Gomes(1998) 專家內容效度. 信效度. 測信度介於.90-.99 之研究中證實其信效度、間。. 專家內容效度. 出版處. 國立台灣師範大學特殊 University of Miami.. 所需時間. 40-60 分鐘. 自編. 教育系，台北市 15-25 分鐘. 36. 20-40 分鐘.

(41) 第四節. 研究步驟. 本研究在確立研究目的及完成研究計畫後，即著手進行研究，於資料收集完成後即進行資料的統整與分析，進而撰寫完成報告。詳細之研究步驟如下述圖(3-4-1)：. 壹、相關文獻探討與確定研究題目蒐集並閱讀國內外有關威廉氏症兒童溝通能力的相關資料和研究文獻，作系統性的整理及分析，並根據研究者的研究動機與指導教授反覆討論後確定研究主題與目的。. 貳、撰寫研究計畫依據研究目的編擬研究計畫，並以個案研究的方法選定正式的早期社會溝通量表，及非正式的溝通能力家長問卷，作為測驗工具，收集質性及量化的資料。. 參、選擇研究對象先透過威廉氏症病友會、醫師、治療師、療育機構、各縣市早期療育個案管理中心等來源，選取學齡前、六歲以下的威廉氏症個案，經其家長同意並填寫參與研究同意書(附錄四)後，由研究者對其進行「嬰幼兒綜合發展測驗」的施測 (CDIIT)，依結果得知其發展年齡以及各領域之發展輪廓。依威廉氏症幼兒的發展年齡，選定同樣為六歲以下，接受嬰幼兒綜合發展測驗後，具相同發展年齡的普通兒童作為對照組研究對象。此組兒童同樣需經過家長同意並填寫參與研究同意書。. 37.

(42) 經上述方式選定的兩組同發展年齡的兒童，即為本研究之研究樣本。. 肆、溝通能力之正式及非正式測驗上述兩組兒童均依個別約定之時間，接受研究者至其家中進行早期社會溝通量表的測試，同時間並向家長介紹如何填答溝通能力家長問卷，於二週後回收。並於此週內進行早期社會量表錄影紀錄的分析計分工作。. 伍、資料整理與分析整理以上由發展測驗、早期社會溝通量表測驗和溝通能力家長問卷所得之結果，作質性資料及量化統計分析，探討威廉氏症兒童之早期溝通能力表現及其與普通兒童之差異。. 陸、歸納研究發現與撰寫報告依據分析資料歸納研究發現，撰寫研究結果與討論，並對本研究之限制加以說明及建議未來研究可行方向。依上述內容，本研究之步驟可見圖 3-2-1：. 38.

(43) 圖 3-4-1 研究步驟文獻探討確定研究目的撰寫研究計畫. 選定研究工具及方法. 選取威廉氏症兒童樣本. 嬰幼兒綜合發展測驗施測(CDIIT) 選取普通兒童樣本確定所有研究樣本. 溝通能力家長問卷填答. 早期社會溝通量表 ESCS 施測. 量化資料輸入 SPSS 軟體統整與分析質性資料分析探討學前威廉氏症兒童的溝通能力表現以及其與普通兒童之差異撰寫研究報告. 39.

(44) 第五節. 資料處理與分析. 本研究將所蒐集的資料，首先分析及描述威廉氏症兒童溝通行為個別表現的特質，再分析威廉氏症兒童組內表現之共同性，最後則分析威廉氏症兒童和普通兒童二組間的差異。根據研究問題及本研究結果，資料的處理及分析方法分述如下：. 壹、學齡前威廉氏症兒童早期溝通能力之表現一、質性分析個別的威廉氏症兒童在嬰幼兒綜合發展測驗、早期社會溝通量表、溝通能力家長問卷的表現，探討其早期溝通能力之表現情形。. 貳、學齡前威廉氏症兒童在早期溝通能力的共同性注意力、主動表達的要求能力、社會互動能力等三類主要溝通功能的表現，及其與普通兒童間的差異。一、以質性描述分析每一位受試威廉症兒童「早期社會溝通能力量表」之得分情形，分析學齡前威廉氏症兒童共同性注意力、要求能力、社會互動能力等三類主要非口語溝通行為的表現。二、以皮爾森績差相關的方法，分析威廉氏症兒童在早期社會溝通量表各項溝通行為的得分與其發展年齡之相關性。三、以無母數考驗的曼－惠二氏(Mann-Whitney) U 考驗，分析早期社會溝通量表各項溝通行為的表現，威廉氏症兒童和普通兒童的組間差異。. 參、學齡前威廉氏症兒童主動發生與被動回應的溝通行為表現，及其與普通兒童間的差異。一、以無母數考驗的曼－惠二氏 U 考驗分析早期社會溝通量表中兒童主動. 40.

(45) 發生與被動回應的溝通行為發生頻率，威廉氏症兒童和普通兒童的組間差異。. 肆、學齡前威廉氏症兒童在溝通能力家長問卷的表現，及其與普通兒童間的差異。一、以質性分析方法，描述每一位威廉症兒童在溝通能力家長問卷的表現。二、以無母數考驗的曼－惠二氏 U 考驗，分析溝通能力家長問卷各部分得分中，威廉氏症兒童和普通兒童的組間差異。. 伍、學齡前威廉氏症兒童由早期社會溝通量表測驗所得之非口語溝通能力，與經家長觀察紀錄之溝通能力發展之相關性。一、以皮爾森積差相關的方法，分析威廉氏症兒童在早期社會溝通量表各項溝通行為的表現，與在溝通能力家長問卷各部分表現的相關性。. 41.

(46) 第四章研究結果與討論. 本研究中所有受試兒童皆完成早期社會溝通能力量表測驗，同時所有參與研究之家長則均填寫觀察他們自己孩子溝通能力的問卷。藉由分析測驗及問卷結果，來探究威廉氏症兒童及普通兒童早期非口語溝通能力的表現特徵。依據上述，本章首先將描述研究樣本的基本資料；再分析威廉氏症兒早期溝通能力的表現；之後再分析威廉氏症兒童和普通兒童早期溝通能力表現之差異；最後對研究結果做一綜合討論。. 第一節. 樣本基本資料分析. 為求保護研究樣本之隱私性及描述之方便性，先將研究樣本加以編號，威廉氏症兒童組於編號之前加上“威”字，分別為威 1、威 2、…威 12；普通兒童組於編號之前加上“普”字，分別為普、普 2、普 12。下文的內容中有指稱樣本兒童之處，將以編號替代兒童之姓名呈現。. 壹、樣本之性別基本資料本研究十二位威廉氏症研究樣本中，共有五位女生、七位男生。十二位普通兒童研究樣本中，同樣也是有五位女生、七位男生。各樣本之性別如表 4-1-1。. 貳、樣本之生理年齡及發展年齡本研究各樣本之生理年齡及發展年齡如表 4-1-1。其中十二位威廉氏症. 42.

(47) 兒童的生理年齡最小為三十七個月，最大為六十七個月，平均為五十三個月(53.00±10.31)。發展年齡以嬰幼兒綜合發展測驗結果顯示，最小為十六個月，最大為四十四個月，平均為二十八點七零個月(28.70±7.67)。由表 4-1-1 及對照常模可知，本研究中所有威廉氏症兒童的實際發展年齡，除編號威 1 的兒童 Z 分數均小於負一(-1)之外，其餘十一位 Z 分數均小於負二 (-2)，有發展遲緩的現象。十二位普通兒童的生理年齡最小為十九個月、最大為四十個月，平均為二十八點四二個月(28.42±6.02)。發展年齡同樣以嬰幼兒綜合發展測驗結果顯示，最小為十八點零個月，最大為四十二點二個月，平均為二十八點五六個月(28.56±6.67)。本研究中的普 4、普 5、普 9、普 11 雖然有發展年齡低於生理年齡的現象，但對照 CDIIT 之常模說明，可知其 Z 分數均大於負一(-1)，顯示並無明顯發展遲緩現象。其餘八位普通兒童則均為發展年齡高於生理年齡，可知所有的普通兒童樣本均沒有發展遲緩的現象。. 43.