年輕女性不明原因腎衰竭 年輕女性不明原因腎衰竭
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－ 當心高安氏動脈炎 當心高安氏動脈炎
文／臺中榮總腎臟科主治醫師 黃士婷 文／臺中榮總腎臟科主治醫師 黃士婷
一名25 歲科技業女性，2021 年一 月開始下肢到膝蓋出現水腫和多處紅斑 及傷口，半年尋遍各醫療院所，病況未 改善，進展至雙腳嚴重水腫、腳趾末梢 紫黑色、多處傷口潰瘍及咳血、呼吸困 難，發燒、左手冰冷麻痛、血壓下降，
至臺中榮總急診就診。理學檢查發現右 胸呼吸音降低、黃疸、雙下肢水腫、足 趾發紺及深色尿液。血液檢查發現急性 腎 損 傷、 蛋 白 尿 及 血 尿、 發 炎 指 數 上 升、溶血性貧血、合併肝功能異常及黃 疸。因上述病情有急性腎損傷(acute kidney injury) 收住腎臟科，經過一系 列電腦斷層檢查，腹部發現左腎及脾臟 梗 塞、 右 腎 萎 縮、 肝 脾 腫 大。 胸 部 有 肺動脈栓塞、左鎖骨下動脈栓塞、心肌 肥大及大量右側肋膜積液，疑似膿胸。
心臟超音波掃瞄發現左心室內有多處血 栓，合併心臟衰竭，左心射出分率19%
(正 常 值 為 50%-70%)。在一天內病況
快速進展至敗血性休克轉入加護中心照 護。膿胸經緊急接受引流手術及菌血症 使用抗生素治療後，三天後病況穩定，
腎功能改善，轉回普通病房繼續受診 斷。因年輕女性併發多處大血管栓塞，
懷疑為大血管炎，先開始施打抗凝劑治 療。經由中榮血液科、免疫風濕科、心 臟血管中心、皮膚科團隊專家會診此複 雜病情後，建議加作頸部超音波探查發 現多處顱內、頸部大血管阻塞，腦部核 磁共振掃描更發現多處腦部小梗塞。最 後病人接受全身正子掃描掃描確診為 高安氏動脈炎，涉及主動脈上下分支 侵犯，故歸屬高安氏動脈炎(Takayasu arteritis)分類第五型。在感染控制穩定 一個月後，考量病情需要使用口服類固 醇、並改成新型口服抗凝血劑及心衰竭 藥物治療。經本院腎臟科及全院各專科 團隊細心合作、積極治療下，年輕女病 人恢復健康，腎功能回復正常，並於出 腎臟科
黃士婷
醫師【主治專長】
慢性腎衰竭、糖尿病腎病變、腎絲球腎炎、
血液透析、腹膜透析
【門診時間】
週二上午 週五上午 週五下午，2345 診間
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院後一個月回歸職場。2021 年十二月 再次接受心臟超音波覆查，不但左心室 內血栓完全消失，其左心射出分率上升 至53%，恢復正常心臟功能。
高安氏動脈炎為一種罕見的慢性大 血管發炎，尤其是主動脈弓及其分支造 成栓塞，所以又稱主動脈弓症候群或無 脈搏症。全世界每年新發生率為每百萬 人口2.6 人，多在東亞地區。好發年齡 為10 至 40 歲，83.8% 的病人為女性。
早期疾病無特定症狀，可能表現為發 燒、倦怠、盜汗。隨著病況進展造成主 動脈及其分支的栓塞，造成四肢血壓量 測差異不同、暫時失明、手臂疼痛、中 風等缺血症狀。最新英國研究指出，與 同年齡及性別的族群相比，高安氏動脈 炎的長期併發症，如：缺血性心臟病、
腦中風有明顯升高，而死亡率也高達 1.88 倍。依 1990 年美國風濕病學會提 出的高安氏動脈炎的診斷標準，疾病分 類有五型。臺中榮民總醫院統計自2000 至2017 有九例高安氏動脈炎，其中 8 位是女性，平均年齡是26.3 歲，最小的 是8 歲，重症風險極高。過去本院病患 統計第Ⅰ型有兩位（22.2%），第Ⅱ a 型有三位（33.3%），第Ⅱ b 型有一位
（11.1%），第Ⅳ型有一位（11.1%），
第Ⅴ型有兩位（22.2%）。本病患者早 期表現為非典型症狀，經過半年進展惡 化至腦中風、肺栓塞、心衰竭及心室內 血栓、腎臟動脈栓塞、多重器官功能障 礙等急重症，屬第Ⅴ型。在腎臟科及所 有團隊在其急性期抽絲剝繭，排除各項
可能急性腎損傷，確立高安氏動脈炎診 斷方向，輔以斷層掃描血管攝影、核磁 共振血管攝影檢查，讓病患一週內正確 診斷高安氏動脈炎，接受最適當治療後 能回歸工作崗位貢獻社會。
儘 管 高 安 氏 動 脈 炎 已 被 提 出 超 過 100 年，卻因為是罕見疾病故容易被忽 略，造成存活率相對於一般民眾為低。
病患又常因早期症狀不明顯而延遲就 醫，在此呼籲年輕女性若發現單側或雙 側 肢 體 有 紫 斑、 不 明 原 因 多 發 傷 口，
或出現頭昏、頭痛、失憶症狀、昏厥、
癲癇或中風等缺血症狀，或視力障礙，
或頑固性高血壓，或頸動脈、橈動脈和 肱動脈搏動減弱或消失，或急性腰痛、
血尿、蛋白尿的症狀，應儘速就醫，早 期發現早期治療！目前本疾病治療依照 疾病分期，治療方式可分為藥物治療、
血管腔內介入治療及繞道手術等方式。
因藥物早期治療效果佳，可減少後期手 術的機會及減少失能。藉由本病情介 紹，希望能增進對此疾病認識，減少高 安氏動脈炎可能侵犯腎臟造成無法彌補 的失能，早期診斷、治療，早日恢復健 康。
▲ 黃士婷醫師與病友
▲ 記者會中與醫療團隊合照
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