羅倫佐的油 Lorenzo’s Oil
『生命的意義在於奮鬥』
『成敗在於天，因此讚美奮鬥』
導演：
喬治米勒(George Miller) 主要演員：
尼克諾特(Nick Nolte)
蘇珊莎蘭登(Susan Sarandon) 出版項：
一九九二年/環球公司/美國 片長：二小時十分
http://a2z.fhl.net/movie/movie7.html
1992年據真人真事拍成的一部感人電影 描述名叫羅倫佐的美國小男孩罹患
罕見的「腎上腺及腦白質退化症」
(Adrenoleukodystrophy，簡稱ALD) 的艱辛奮鬥歷程。母親調配出以兒子
名字命名的「羅倫佐的油」，控制住兒子 日漸惡化的病情，也使同樣罹患ALD的病 患及家屬燃起希望
About Lorenzo, his Parents, and Oumouri
Lorenzo
1984年發病 現年27歲
http://www.myelin.org/
髓鞘重建基金會
ALD(Adrenoleukodystrophy) 腎上腺及腦白質退化症
白色
性聯遺傳(sex-linked)
－X染色體上的基因缺陷
無法代謝 VLCFAs(可達24~26個碳長) (very long-chain saturated fatty acids)
VLCFAs多半堆積在腎上腺皮質及大腦白質，
會傷害神經髓鞘，妨礙神經傳導，導致癱 瘓，最後死亡。
性聯遺傳(sex-linked)
ALD boy
http://www.x-ald.nl/facts.htm
VLCFAs
以碳原子為骨幹的長鏈，
可達24或26個碳長
構成腦膜、髓鞘及腎上腺皮質 來源 由食物攝入
由平滑內質網自行合成 由「過氧化體」(peroxisome)
代謝分解
短鏈：碳數小於20個 長鏈：碳數大於20個
非常長鏈：碳數大於24個
脂肪酸
biology.clc.uc.edu/ courses/bio104/lipids.htm
含有雙鍵
ALD－無法代謝VLCFAs
Normal peroxisome ALD peroxisome
http://www.x-ald.nl/biochemistry.htm
ALDP－peroxisome 細胞膜上運輸VLCFAs的運輸蛋白
ALD患者－ALDP有缺陷，使得VLCFAs無法進入peroxisome
http://www.myelin.org/
http://www.myelin.org/
VLCSFAs 破壞髓鞘
親油端
插入髓鞘中造成髓鞘結構不穩定 親水端
露在外面
－像肥皂分子，把髓鞘像污垢一樣 從神經上拉起來
VLCSFAs的沉積也會導致腎上腺皮質 的機能不全
髓鞘形成(Myelination)
PNS CNS
許旺細胞 寡樹突膠細胞
www.driesen.com/ myelination_-_cns_&_pns.htm
CNS－寡樹突膠細胞形成髓鞘
http://www.myelin.org/
PNS－許旺細胞形成髓鞘
http://www.ms120.com/xxlr1.asp?ID=5287
健康的神經纖維
髓鞘脫失的 神經纖維
灰質
白質 神經細胞體聚集處
神經纖維 聚集處
人腦的冠狀切面
腎上腺
www.sirinet.net/ ~jgjohnso/endoreview.html
www.uky.edu/.../ Lab12EndocrineSlides.html
腎上腺的 顯微構造
1：被膜(capsule)
2+3+4：皮質(cortex) 5：髓質(medulla)
羅倫佐的油(Lorenzo’s Oil )
油酸(oleic acid) (18C)
4
： 1
液脂酸(erucic acid) (22C)
http://carbon.cudenver.edu/~bstith/loren.htm )
酵素的競爭性抑制作用 ( competitive inhibition )
製造非常長鏈脂肪酸的酵素---不管是飽和 或是未飽和---是同一種酵素。
這個酵素會優先催化油酸及液脂酸作成
非常長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFAs)，而無 暇催化出非常長鏈飽和脂肪酸(VLCSFAs) 這就是酵素的競爭性抑制作用
( competitive inhibition )
酵素的競爭性抑制作用 ( competitive inhibition )
有害的VLCSFAs (saturated)
飽和脂肪酸
酵素
(平滑內質網中)
無害的VLCUFAs (unsaturated) 不飽和脂肪酸
