國立臺灣大學分子醫學研究所遺傳諮詢組 碩士論文
Genetic Counseling Program
Institute of Molecular Medicine, College of Medicine National Taiwan University
Master Thesis
迪喬治症病童氣質、照顧者親職壓力 與生活品質之探討
Study on the temperament, stress of caregivers and quality of life in DiGeorge Syndrome
黃品融 Pin-Rong Huang
指導教授：李妮鍾 老師
Advisor: Ni-Chung Lee, M.D., Ph.D
中華民國 107 年 8 月
August 2018
i
摘要
研究背景：
迪喬治症候群(DiGeorge Syndrome, DGS)，是因為第22 對染色體長臂的
22q11.2 位置發生微小缺失（Microdeletion）所致，與此症的臨床症狀包括先 天性心臟病、副甲狀腺功能低下與顎裂。因其疾病為特殊罕見疾病性，其照顧 者可能感受到更多的壓力與生活品質的干擾，故希望探討其相關因素。
研究方法：
採立意取樣方式，以北部三家醫學中心兒科門診及病友會中，針對迪喬治症候 群及先天性心臟疾病之照顧者共52位研究，再以一般兒童照顧者54位作為對照 組。研究工具為結構式問卷，內容包括研究對象及孩童的基本資料、生活品質 問卷、親職壓力量表、親職韌性量表、兒童氣質量表、兒童及家長基本屬性相 關問卷。所收集資料經編譯建檔後，進行資料的分析。
研究結果：
照顧者在基本資料上無論是年齡、教育程度、收入條件等皆無明顯差異，而患 童資料則在出生體重(p<0.001)及生長滿意度上(p<0.001)有明顯差異，以迪喬 治症患童最差，先天性心臟病患童其次，一般兒童最好。
生活品質上三組在生理、心理、社會及環境四個範疇均無明顯差異，但在總分 評分上以迪喬治症患童照顧者最差(69.04分)，其次則為先天性心臟病患童之照 顧者(73.65分)。
親職壓力中幼兒教養為最高分、其次為外界環境壓力與生活調適；以年齡分 析，患童小於三歲則照顧者壓力反而以幼兒教養為最高分。
在教養態度與兒童氣質上無明顯差異，但在疾病嚴重程度上有明顯差異，其壓 力與病情嚴重度有相關。
研究結論：
研究發現迪喬治症照護者其生活品質評分較差與親職壓力有負相關，而其壓力 來源為兒童的病情嚴重度，故建議能讓照顧者更加了解其疾病及未來可能所需 面對問題，並介紹相關病友多予支持，提早做好相關心理準備而能減輕其壓力 以提升生活品質。
關鍵字：迪喬治症候群、先天性心臟病、親職壓力、生活品質、兒童氣質
Abstact
Background: DiGeorge Syndrome (DGS) is a disease caused by a microdeletion of the 22q11.2 position on the long arm of 22nd chromosome. The clinical symptoms of this disease include congenital heart disease, hypothyroidism and cleft palate. Since this is a kind of rare disease, their caregivers may feel more stress and the quality of life is interfered, so we would like to to explore related factors.
Methods:
Samples were collected from pediatric outpatient and patient associations of the three medical centers in the north of Taiwan. A total of 52 studies were conducted for the caregivers of DiGeorge syndrome and congenital heart disease, while 54 from general child caregivers were used as the control group. The research is based on a structured questionnaire, which includes the basic information of the study subjects and children, the quality of life questionnaire, the parental stress scale, the parental toughness scale, the child's gas quality table, and the basic attributes of children and parents. The collected data is compiled, filed and then analyzed.
Result:
First of all, according to the basic information given, there is no significant difference between the caregiver in terms of age, education level, income conditions, etc.
However, the data from the children showed a significant difference in birth weight and growth satisfaction. The child with DiGeorge syndrome is the worst and follow by the children with congenital heart disease.
Secondly, the quality of life in the three groups considered physical, psychological, social and environmental aspects, there are no significant differences. However, similar to result of the satisfaction from children, the total score showed that caregiver of the children with DiGeorge syndrome is the worst and children with congenital heart disease is second.
iii
Third, analysis of the parental stress scale demonstrated that the pressure from external environment has the highest score, followed by the adjustment of child rearing and life. If segmented using age analysis, the results showed that when child is less than three years old, the pressure of the caregiver mostly come from raising and teaching children.
At last, the pressures of the caregiver showed no significant correlation with parenting attitude and child temperament, but a strong positive correlation with the severity of the disease.
Conclusion:
This study showed that the poor quality of life scores from DiGeorge syndrome caregivers were negatively correlated with parental stress, while the source of stress was majorly the severity of the child's condition. It is highly recommended that the caregiver should be better informed regarding the disease and the problems that they may encounter in the future. Moreover, introducing the caregivers to relevant patients may give them more support and help them build up psychological preparations in advance. Eventually, we hope this can reduce their stress and improve the quality of life.
Keywords: DiGeorge syndrome, Congenital heart disease, parental stress, quality of life, child temperament table of Contents
目 錄
摘要………... i
Abstract…...……… ... ii
目錄……….. iv
表目錄……….. vi
圖目錄……….. vii
第一章 緒論... 1
第一節 迪喬治症候群……….… 1
1-1 疾病介紹……… 1
1-2 臨床症狀……… 1
1-3 診斷……… 2
1-4 治療……… 3
第二節 研究動機... 4
第三節 研究目的... 4
第四節 名詞界定... 5
4-1 親職壓力……… 5
4-2 生活品質……… 5
4-3 兒童氣質……… 6
4-4 教養態度……… 6
第二章 文獻回顧………. 8
第三章 研究架構與方法………. 9
第一節 研究架構………. 9
第二節 研究方法………. 10
第三節 研究工具………. 10
第四節 分析方法………. 11
v
第四章 研究結果………. 12
第一節 基本屬性分析………. 12
1-1 照顧者基本屬性……… 12
1-2 病童基本屬性……… 15
第二節 生活品質………. 17
第三節 親職壓力………. 19
第四節 影響親職壓力之分析………. 27
4-1 疾病嚴重度……… 27
4-2 教養態度……… 29
4-3 兒童氣質……… 29
第五章 討論………. 31
5-1 文獻稽證………... 32
5-2 研究限制………... 32
第六章 結論... 34
英文參考文獻………... 35
中文參考文獻………... 37
附錄………... 39
附錄 1 臺灣版世界衛生組織生活品質問卷使用授權書……….. 39
附錄 2 親職壓力量表及親職韌性量表使用授權書……….. 40
附錄 3 問卷內容……….. 41
表目錄
表四-1-1 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的基本屬 性分析……….. 14 表四-1-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之病童的基本屬性
分析……….. 16 表四-2-1 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的生活品
質分析……….. 18 表四-2-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的生活品
質有差異之題目分析……….. 18 表四-3-1 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓
力分析………... 21 表四-3-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓
力中幼兒教養---兒童身體狀況分析………. 24 表四-3-3 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓
力中幼兒教養---親子教養分析………. 24 表四-3-4 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓
力中外界環境分析……….. 25 表四-3-5 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓
力中生活調適分析……….. 26 表四-3-6 生活品質與親職壓力各種範疇相關分析………... 26 表四-4-1 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之患童疾病嚴重度分析…... 28 表四-4-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的教養態
度分析……….. 29 表四-4-3 兒童氣質量表分析... 30 表四-4-4 兒童氣質與教養態度相關分析……….. 30
vii
圖目錄
圖三-1 研究架構………. 9 圖四-3-1 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年
齡為分界---幼兒教養……… 21 圖四-3-2 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年
齡為分界---外界環境……… 22 圖四-3-3 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年
齡為分界---親子互動……… 22 圖四-3-4 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年
齡為分界---生活調適……… 23 圖四-3-5 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年
齡為分界---人際互動……… 23 圖六-1 研究結果架構……….. 34
第一章 緒論 第一節 迪喬治症候群 1-1 疾病介紹
迪喬治症候群(DiGeorge Syndrome, DGS)，此症是因為第 22 對染色體長臂 的 22q11.2 位置發生微小缺失（Microdeletion）所致，典型的微缺失約少掉了 3 百萬個鹼基對（3Mb）的片段，包含了將近 25-30 個基因及四個 DNA 的重複序列。
在這重複序列附近的基因尤其容易缺失，目前發現容易缺失的基因有 TUPLE1 / DGCR1、DGCR2 以及 UFD1L 等基因，目前認為這些區域的基因控制著胚胎發育時期 第三及第四咽囊的發育，此症的臨床症狀包括先天性心臟病、副甲狀腺功能低下 與顎裂相關。此外，另一個基因 TBX1 亦被發現與心臟錐幹畸型（Conotruncal anomaly）的形成以及其他狄喬治氏症候群相關症狀有關。約 15％ 的患者呈現非 典型的症狀，這可能是由於缺失的基因較少，或是疾病原因非染色體微缺失而是 區域基因點突變（例如 TBX1 基因）所致(McDonald-McGinn DM et al., 2008)。根 據財團法人罕見疾病基金會對於此病症的介紹中可以得知，其盛行率約
1/4,000~1/6,000，在瑞典的人口統計報告指出每年平均約 100,000 名新生兒當 中，約 14.1 名是狄喬治氏症候群患者，盛行率約 1/7,100；而另外一份由美國疾 病管制中心所作的人口統計報告中表示，在白人、黑人和亞洲人當中，此病症之 盛行率為 1/6,000，在西班牙人當中，此病症之盛行率則為 1/3,800；根據 2017 年衛服部國建署資料，台灣罕病通報「迪喬治症候群」者有 189 名，盛行率約 1/120,000，大多數是第 22 對染色體突變，少部分 10％是來自父母的遺傳。若父 母的染色體正常，那麼再次懷孕時復發的機率很低；若是父母帶有 22q11 缺陷的 基因，下一代則有 50％機率遺傳到此症候群(罕見疾病基金會，2013)。
1-2 臨床症狀
患者常合併有心臟缺損（Cardiac defects）、臉部的特殊表徵（Abnormal
facies）、胸腺發育不全（Thymic hypoplasia）、顎裂（Cleft palate） 和血鈣 低下（Hypocalcemia）等症狀，所以又稱為 CATCH22 症候群（CATCH22 Syndrome）。
（蕭、王、江，2010）。在衛生福利部遺傳諮詢窗口的疾病介紹中也可得知，此症 的臨床表現有明顯的鼻子及鼻樑基部寬大，人中短、上唇薄、小下巴。耳廓異常、
外耳小且有凹窩、眼距寬等。另外 85％患者有顎裂、且常見叉型懸庸垂及聽力障 礙（75％）。眼部異常有後胎生環（Posterior embryotoxon）（49％）、視網膜血 管扭曲（34％）、眼皮下垂及斜視。80％患者有多重的心臟異常，最常見的是法洛 氏四合症（17％）、B 型主動脈阻斷（14％）、心室中膈缺損（14％），或是肺動脈 發育不良合併心室中膈缺損（10％）及動脈幹（9％）(Anne S. Bassett, 2005)。內 分泌方面的問題常有副甲狀腺低下造成低血鈣，在新生兒時期可能因為低血鈣抽 搐或抽筋（10％），常在第一天發現，其中一半的病人在一歲內會恢復。有時亦有 甲狀腺低下的情形。在免疫的問題上則根據胸腺發育與否分為：部分 DiGeorge 症 候群（佔 75％）及完全 DiGeorge 症候群（佔 25％），因胸腺完全無發育，故 T 細胞嚴重缺乏，易引起伺機性感染（病毒、黴菌、肺孢囊蟲）及輸血時引起移植 物對抗宿主疾病（Graft versus host disease）。其餘發展部分，通常出生體重 正常，但體重成長不佳。40％身材矮小、50％有輕至中度智障、60％手指細長、
80％有肌張力不全、7％~100％ 有學習障礙，在青少年期後有 20％會罹患精神 病，如自閉症或過動症，少數合併有腎臟、泌尿道或生殖器異常(PEI-HSUAN LIANG et.al, 2004)。
1-3 診斷
在衛服部罕見遺傳疾病諮詢窗口裡對迪喬治症候群的診斷介紹中敘述，83％
在新生兒時期就會被診斷出來，大部份以心臟異常來表現，且有 1/3 病童會發生 痙攣為第一個表現症狀。而在罕見疾病一點通的疾病診斷方式則提到，在基因的 檢測上可使用高解析性染色體分析(array-CGH)或螢光原位雜交法技術(FISH)方 法以及連接探針擴增技術(MLPA)，90％可發現有染色體 22q11 缺失，並在臨床中
藉助 T 細胞功能評估、副甲狀腺功能評估與影像檢查來協助診斷。
螢光染色體原位雜交技術 ( Fluorescence in situ hybridization， FISH ) 常用於檢測某一段染色體結構或者是數目的異常，透過螢光微顯微鏡來看患者在 第 22 號染色體上是否有微小缺失；而多重連接探針擴增技術（multiplex ligation-dependent probe amplification，MLPA）則可同時針對多個特定 DNA 序列進行定量分析，利用簡單的雜合（Hybridization）、連接（Ligation）及 PCR 增幅（PCR amplification）反應，同時偵測在 22q11.2 區域內不同基因中核苷酸 序列的拷貝數；現在最常應用的技術則是高解析性染色體分析(array
comparative genomic hybridization analysis，array CGH)，使用染色體晶片 可同時分析整個基因體量的變化(Mosca-Boidron et al, 2012)。
1-4 治療
在目前的治療準則，心臟方面，動脈幹的處理必須以開刀矯正，否則一年內 死亡率高達 85％。隨著先天性心臟病手術的進步，連帶使病童的存活率大為提 高。內分泌方面，60％患者在新生兒時期會出現低血鈣，可藉由服用鈣鹽與維生 素 D 來矯正，血鈣過低大多是暫時的，多於一歲內恢復。免疫功能方面，如為部 分 DiGeorge 症候群，T 細胞數目與 B 細胞數目與功能於初期偏低，但隨著年紀 增長，其功能及數目會增加，故感染的機會更為減少。疫苗的接種屬安全並可產 生足夠的抗體免疫，但活菌疫苗仍不建議。完全 DiGeorge 症候群患者，T 細胞 相當低需積極治療，包括：骨髓移植、 胸腺素注射、週邊血液單核球移植及仍 在試驗階段的胸腺移植。平日應避免感染並注意避免接種活菌疫苗，必要時需注 射免疫球蛋白、胸腺素或進行骨髓移植。對於語言、學習、運動發展遲緩的孩童，
早期療育相當重要，且需早期檢查聽力並同時評估語言的發展。
第二節 研究動機
一般人對於罕見疾病的認知可說是相當貧乏，罕見疾病病童的照護相較於一 般孩童而言的確需多耗費心力，且一輩子都需要特別的照護或協助，在生命中各 個時期也會面臨不同問題。在各項罕見疾病中，迪喬治症（DiGeorge syndrome）
可算是較為常見的微缺失症候群，是一種從新生兒即可能開始會有各種症狀產生 的罕見疾病，新生兒照護對於父母來說已是一大挑戰，若是罹有罕病的新生兒更 是心力交瘁，其照顧者面對臨床症狀的壓力不可言喻。又因需長期照顧病童，會 比一般父母親感覺孩子特別難照顧，而造成親子互動失調。由於社會對身心障礙 者或是有疾病的孩子的接受度有限，父母親除了擔心孩子發展遲滯及病情發展 外，還要承受親人及社會的異樣眼光，為了孩子能正常發展，犧牲許多時間及生 活，造成精力及經濟極大的耗損。如病童疾病控制又不如預期，其心理壓力會更 大。由於針對罕見疾病病患其親職壓力及生活品質所做的評估，鮮少有研究或資 料可供參考，故本研究希望能更了解此疾病的病童及其家屬的親職壓力與生活狀 態，進而得知能從哪一方面多加協助。
第三節 研究目的
一、 了解病童父母之親職壓力及生活品質與教養態度。
二、 探討病童父母之親職壓力與生活品質的相關性。
三、 了解迪喬治病童的孩童氣質。
四、 探討病童基本屬性對父母之親職壓力及生活品質的影響。
五、 探討病童病情對父母之親職壓力及生活品質的影響。
六、 探討病童父母之親職壓力與生活品質相關影響變異因素。
如上述疾病介紹中，迪喬治症候群對病童不僅僅在生理上影響多種器官、身 高體重，且長大後亦有可能影響心智導致行為問題，對於照顧者而言如無協助或 是對疾病不夠了解，不論是在何種年紀，皆可能因為病情進展使得照護壓力變大，
導致生活品質變差。
第四節 名詞界定 4-1 親職壓力
親職壓力係指父母在履行父母角色時，因為個人特質或成長背景等個人因 素、或因孩子氣質、年齡與健康狀況等孩子因素，或因夫妻間情緒支持或親職角 色分攤與親友網絡或社會資源等外在支持系統等產生阻礙時所產生的焦慮、挫折 與自責等心理感受（陳、陳，2006）。1981 McCubbin 曾提出了十項關於壓力事件 內涵(任文香 1995)：1. 家庭壓力（家庭成員衝突、親職感受）2. 婚姻壓力 3. 懷 孕及養育子女的壓力 4. 財務、家庭經濟及事業壓力 5. 家人工作變遷及工作壓力 6. 疾病照顧子女壓力 7. 失去家人的壓力 8. 家人遷居壓力 9. 家庭法律壓力 10.
家庭累積壓力（由上述九項所累積之壓力）。由上述十項可以發現親職壓力在家庭 生活壓力中佔有很大的份量。
Abidin（1990）亦發表說明親職壓力(Parenting Stress)，是一種獨特的壓 力，父母在履行其角色及親子互動歷程中，受到個人人格特質、子女特質、親子 互動關係不良及家庭情境因素的影響而感受的壓力；或是父母在履行親職角色時，
因為個人、親子及夫妻之間三方面的問題與阻礙，進而使其產生焦慮、挫折、
自責等心理感受，並指出家長所面臨的親職壓力主要有兩個層面：（一）在兒童領 域層面感受的親職壓力，包括兒童的過動／無法專注、增強父母、情緒／心情、
接納性、適應性與強求性等；（二）在父母領域層面所感受到的親職壓力，則包括 家長的親職能力、親職角色投入、親職角色限制、憂慮、夫妻關係、社會孤立與 父母健康狀況等。親職壓力也可簡易區分為親職愁苦、親子互動失調與困難兒童 等部分。
4-2 生活品質
生活品質係指個人在文化及與價值體系的脈絡及其相關目標、預期、生活水 準以及所關注的事物下，對個人生活的知覺（WHOQOL Group, 1993）。
生活品質大致可分為客觀與主觀兩種成分（Cummins,2005）。客觀成分涵蓋諸
如個人職業、收入、教育程度與身體功能等指標；主觀指標則強調個人自覺的安 適狀態、幸福感或滿意度等。《臺灣版世界衛生組織生活品質問卷》將生活品質區 分為生理、心理、獨立程度、社會關係、環境及靈性/宗教/個人信念等六個範疇
（姚開屏，2002）。
4-3 兒童氣質
氣質具有遺傳的特質，也是一種行為的模式（王秀枝，2003），是一種個體 在日常生活中的行為風格，不同的小孩在他們所屬的社會中對其他人有不同的影 響，此為個體特定的行為特徵或氣質所發展出來的一連串結果，藉以與環境中的 他人產生交互影響，並且小孩提供他們自己本身發展的來源，作為更進一步瞭解 小孩發展的依據（Thomas、Chess,1963）。氣質的分類並沒有所謂的好與壞，僅只 是對於每一種成分所佔的比例不同，特質表現的強弱程度，構成了不同氣質類型 的兒童，呈現出孩子的獨特性。
行為模式可以九種氣質成分探討：規律性（rhythmicity）、活動量（activity level）、注意廣度和堅持度（attention span-persistence）、注意力分散度
（distractibility）、適應度（adaptability）、趨避性（approach-withdrawal）、 反應閾（threshold）、反應的強度（intensity of reaction）、及情緒本質（mood）。 其氣質量表為卡瑞和麥克大衛『行為方式問卷』(Behavior Style Questionnaire, BSQ)標制，由台大兒童心理衛生中心發展研究小組修訂為台灣兒童版本。
4-4 教養態度
孩子的發展不單單只是其本身特質的影響，親子互動更是相當重要的一環，
而教養態度係指家長對子女的態度、情感、希望、思想、認知、信念、興趣、價 值觀、行為及人格特質等教育與養育方式。
Maccoby 和 Martin（1983）將父母教養方式分成四種類型，分別為開明權威 型、寬鬆放任型、專制權威型及忽視冷漠型。王秀枝(2003)詳加說明了開明權威 型的父母，對於愛和限制都有相當高的要求，對行為規範有明確的建立，並期望
孩子能有成熟表現，堅定要求孩子依規範行事，必要時施以處罰，同時鼓勵孩子 他們本身的個別性及獨立性，對親子雙方合理的需求和觀點給予適當的反應、接 納；寬鬆放任型的父母則是對於子女表現出攻擊或發脾氣等衝動行為時，很少用 控制或懲罰顯示父母的權威，以高度接納和容忍的態度面對，多給予情感支持，
但往往缺乏要求與指導；而專制權威型，父母常使用權力控制、塑造和評價孩子 的行為與態度，對子女的要求遠多於子女對他們的要求，嚴格限制子女提出或表 達自己需要，對子女的態度是堅定且教導的，較少有情感的投入與支持；最後一 種類型是忽視冷漠型，父母盡可能與子女保持距離，對子女的要求常很快給予滿 足以避免麻煩，對孩子很少表現情感的支持及堅持的要求或控制。
第二章 文獻回顧
根據國外研究顯示，若迪喬治症患童有臨床症狀或行為問題，如先天性心臟 疾病、免疫系統缺失、智能障礙、自閉症等，其嚴重程度越高，則雙親照顧壓力 越大，但對生活品質無明顯差異，在 47 個家庭中只有三個家庭感到經濟狀況略為 不足 (W. Briegel, M. Schneider and K. Otfried Schwab 2008) 。但上述研究 偏重於對問題行為嚴重程度及年齡與親職壓力相關程度，行為問題與智商相關，
研究中並無提及患童智商測量，且研究僅至一間基金會做抽樣問卷，其樣本客觀 性略為不足。又，國內外民情不同，其研究代表性不足，而國內則尚無針對迪喬 治症候群患童其親職壓力及生活品質的研究調查。因家庭是病童的照護場所，根 據研究指出，當病患的年齡越小時，照顧者的壓力感受性越大；病患依賴程度越 高時，照顧者亦有較高的照顧負荷。根據林寶玉（民 91）研究顯示，罹有先天性 心臟病之病童母親的親職壓力比健康兒童母親大，親職壓力越低則生活品質越 高。對發展遲緩之幼兒母親而言，「難養育的小孩」程度越高，則親職愁苦程度越 高，生活品質越差（郭、王，民 95）。羅鳳菊（民 96）也發現，發展評估不正常 的患童母親親職壓力大於發展正常患童之母親，患童的發展評估對母親的生活品 質影響很大，發展好的患童母親其生活品質高於發展不好者。
在親職壓力方面的相關探討部分，「學前身心障礙子女母親親職壓力與社會支持 相關因素之探討」一文中（汪俐君，2002），其結果為母親所感受到的親職壓力以 在親職愁苦方面的壓力較高，困難兒童方面的壓力則其次。而張美雲（民 96）對 於發展遲緩兒童家庭的研究指出，在職壓力量表上，其家庭親職壓力以困難兒童 的壓力為最大，以親子互動失調的壓力為最小。
第三章 研究架構與方法
第一節 研究架構
在前述疾病介紹中可了解到，迪喬治症病童可能有 20%會有精神患疾，如自 閉症或過動症；又，在文獻中了解到親職壓力與教養態度有相關，因而本篇研 究架構假設照護者可能因兒童氣質不同而教養態度有所不同，且其兒童氣質的 活動量及注意力等導致親職壓力變高，而教養態度又再影響親職壓力，照護者 的親職壓力與兒童氣質及教養態度三方互受影響，進而影響生活品質。
圖三-1 研究架構
親職壓力高
教養態度 兒童氣質
影響 影響
影響
第二節 研究方法
研究已通過 IRB 人體試驗委員會，研究對象招募 26 位迪喬治症候群病童照 顧者參與及 26 位罹患先天性心臟病之孩童照顧者參與，與 54 位健康孩童其照 顧者填寫問卷作為對照組，包含門診及住院病童照顧者，合計招募 106 位家長。
此次研究，病童部分以病歷回溯的方式了解其基本疾病狀況，抄寫病患病 歷上的資料，包括住院及手術次數、診斷與生化檢查之數值、身高體重記錄與 早療復健紀錄等，用以歸納病患的疾病嚴重度等基本資料；所訪問的個案--- 即照顧者部分---則以問卷的方式探討其在照顧病患方面所產生的壓力與調適 方式。問卷為結構式問卷，其內容含生活品質問卷、親職壓力量表、親職韌性 量表、兒童氣質量表、兒童及家長基本屬性相關問卷。
第三節 研究工具
在問卷的選用上，兒童氣質量表使用臺大醫院兒童心理衛生中心根據卡里及麥 克大衛所編製的 Behavior Style Questionnaire（BSQ）修訂之量表，根據量 表題目分數探討兒童的活動量、規律性、趨避性、適應性、反應強度、情緒本 質、堅持度、注意力及反應閾。教養方式量表則使用楊寶亞在 1993 年之碩士論 文---障礙幼兒母親傳統觀念與教養態度之探討---所發展之母親教養態度量 表，將教養態度分為放任、嚴厲、愛護及民主。親職壓力與親職韌性量表選用 梅心潔在 2004 年「以語言治療師角度探究特殊需求幼兒父母親職韌性與親職壓 力」一文中所提供之特殊需求幼兒親職韌性與親職壓力量表，探討照護者在幼 兒教養、外界環境、親子互動、生活調適及人際互動等五項範疇上的壓力分數。
生活品質量表使用世界衛生組織生活品質問卷台灣版問卷發展小組在 2005 年 發展的台灣簡明版世界衛生組織生活品質問卷，探討生理健康、心理、社會關 係與環境等四個客觀面向評分，主觀條件則是自己為自己的生活品質評分。
表三-2 各量表題數
兒童氣質量表 72 題
教養方式量表 30 題
親職壓力量表 41 題
親職韌性量表 18 題
生活品質問卷 28 題
兒童及家長基本資料 14 題
第四節 分析方法
使用 Sperman correlation、次數分配、百分比、平均數及標準差、Wilcoxon Rank-Sum Test 進行相關分析
1. 描述性統計
研究對象之年齡、經濟狀況、生活品質、親職壓力、兒童疾病嚴重度、氣 質條件等，類別變項以次數分配及百分比表示，連續變項將以平均值與標準差 來描述。
2. 推論性統計
以 Sperman correlation 進行相關性分析及以 Wilcoxon Rank-Sum Test 方法進行「病童照顧者組別」與「健康兒童照顧者對照組」兩組數據間差異分 析及驗證。
第四章 研究結果
第一節 基本屬性分析
此次研究對象分為三組，分別為迪喬治症照顧者組別、先天性心臟病照顧 者組別以及一般兒童照顧者組別，依照各種不同條件屬性分析，其結果如下列 所示(詳見表四-1 與四-2)：
1-1 照顧者基本屬性
主要照顧者族群
分析結果顯示，在迪喬治症照顧者組別中母親為主要照顧者有 17 位(66％)，父 親有 4 位(15％)，而其他照顧者，如祖父母、其他親戚等，則占了 5 位(19％)；
在先天性心臟病照顧組別中主要照顧者的情形則為母親有 22 位(85％)，父親有 3 位(11％)，其他照顧者僅有 1 位(4％)；在一般兒童照顧者組別中主要照顧者 為母親有 40 位(74％)，父親為 5 位(9％)，其他照顧者則有 9 位(17％)，三組 之間無顯著差異(p=0.27)。
照顧者年齡
照顧者年齡三組間皆以未滿 30 歲、30 以上至 39 歲以下、40 歲以上至 49 歲以 下與 40 歲以上區分，分析結果顯示迪喬治症組別中照顧者未滿 30 歲有 1 位(4
％)，30-39 歲有 12 位(46％)，40-49 歲有 11 位(42％)，50 歲以上 2 位(8％)，
照顧者平均年齡為 40 歲；在先天性心臟病照顧者中未滿 30 歲同樣佔有 1 位(4
％)，30-39 歲有 15 位(58％)，40-49 歲有 9 位(34％)，50 歲以上 1 位(4％)，
照顧者平均年齡為 38.77 歲；而一般兒童照顧者中未有未滿 30 歲者，30-39 歲 有 21 位(39％)，40-49 歲有 31 位(57％)，50 歲以上則有 2 位(4％)，平均年齡 為 41.37 歲，三組間無顯著差異(p=0.288)。
照顧者教育程度
在三組照顧者中，教育程度可簡單區分成兩種，分別是大學以上以及未念大學，
其結果顯示迪喬治照顧者組別中，學歷為大學以上與未念大學者比例相同各占 了 13 位(50％)；先天性心臟病照顧者中教育程度大學以上有 16 位(62％)，未 念大學者為 10 位(38％)；一般兒童照顧者中教育程度大學以上有 33 位(61％)，
未念大學者有 21 位(39％)，三組間無顯著差異(p=0.334)。
家庭型態
現今社會多以小家庭為主，但照顧病童可能需較多人手幫忙照顧其需求，故須 了解其家庭型態是否有所不同，並以小家庭---即僅有父母與子女一同居住--- 與非小家庭區分，其結果顯示在迪喬治照顧者組別中小家庭佔 62％，非小家庭 為 38％；先天性心臟病組別中，小家庭與非小家庭各佔 50％；在一般兒童組中，
小家庭與非小家庭則分別佔了 67％及 33％，三組間在家庭型態方面無明顯差異 (p=0.462)。
月收入
在家庭月收入方面，因在生活品質問卷上有經濟壓力相關問題，故亦須探討其 經濟能力。在本研究中此項簡單的以五萬元為區分點，其結果顯示:在迪喬治組 別家庭中，月收入達五萬以上的比例有 54％，而未達五萬的家庭則有 46％；在 先天性心臟病的組別中，家庭月收入五萬以上及未達五萬者比例則各佔一半；
而一般兒童組別中，家庭月收入五萬以上者有 81％，未達五萬的比例為 19％，
三組間未有明顯差異(p=0.130)。
表四-1-1 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的基本屬 性分析
類別 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 主要
照顧者
0.27 母 17 66％ 22 85％ 40 74％
父 4 15％ 3 11％ 5 9％
其他 5 19％ 1 4％ 9 17％
照顧者 年齡
0.288 未滿 30 1 4％ 1 4％ 0 0％
30-39 12 46％ 15 58％ 21 39％
40-49 11 42％ 9 34％ 31 57％
50 以上 2 8％ 1 4％ 2 4％
Average 40.0 38.77 41.37 教育
程度
0.334 大學以上 13 50％ 16 62％ 33 61％
未念大學 13 50％ 10 38 21 39％
家庭 型態
0.462 小家庭 16 62％ 13 50％ 36 67％
非小家庭 10 38％ 13 50％ 18 33％
月收入 0.130
五萬以上 14 54％ 18 69％ 44 81％
未滿五萬 12 46％ 8 31％ 10 19％
1-2 病童基本屬性
兒童年齡
兒童年齡的區分上可分為 1)小於三歲,2)三歲至七歲,3)八歲至十二歲以及 4) 十三至十七歲。在迪喬治症收案兒童中分別占了 27％，19％，27％，27％；先 天性心臟病兒童組別則各占 31％，50％，15％及 4％；一般兒童組別的收案比 例則依序為 9％，32％，50％與 9％；p 值為 0.988 無明顯差異。
出生體重
因迪喬治症小朋友孕程中即有可能因疾病因素導致發育狀況不理想，因而亦須 了解小朋友出生體重進而分析。其體重依 2500 克作為區分，在迪喬治症兒童組 別中，出生體重達 2500 克以上的有 18 位占 69％，未滿者則有 7 位，其百分比 有 27％；先天性心臟病組別的兒童方面，出生體重達 2500 克以上者有 22 位，
高達 84％，未滿者僅有 3 位占 12％；而在一般兒童組別裡可以看到，出生體重 達 2500 克以上者有 42 位，比例亦高達 78％，未滿者僅 6 位約占 11％；在出生 體重比較上，P 值為<0.001，有顯著差異。
生長滿意度
迪喬治症小朋友大部分會有發育遲緩的問題，其生長滿意度亦為照護壓力因素 之一，因此在生長滿意度的分析也是必須的，問卷中滿意度可分為滿意、尚可 以及不滿意。在迪喬治症兒童組別中，對小孩子的生長發育感到滿意的僅有 2 位家長約占 8％，尚可的有 17 位占了 65％，不滿意者有 7 位約 27％；先天性 心臟病組別的情形則為滿意者有 10 位約 39％，尚可者有 12 位約 46％，不滿意 者有 4 位約 15％；在一般兒童組別裡對孩子發展感到滿意者有 29 位達到 54％，
尚可者有 23 位約 42％，不滿意者則為 2 位僅占 4％；p<0.001 達顯著差異。
表四-1-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之病童的基本屬性 分析
類別 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病 組(N=26)
一般組 (N=54)
P 值 兒童
年齡
0.988
<3y/o 7 27% 8 31% 5 9%
3-7y/o 5 19% 13 50% 17 32%
8-12y/o 7 27% 4 15% 27 50%
13-17y/o 7 27% 1 4% 5 9%
出生 體重
<0.001**
2500 以上 18 69% 22 84% 42 78% +0.003**
++<0.001***
+++0.845 未滿 2500 7 27% 3 12% 6 11%
未填 1 4% 1 4% 6 11%
生長 滿意度
<0.001***
滿意 2 8% 10 39% 29 54% +0.047*
++<0.001***
+++0.185 尚可 17 65% 12 46% 23 42%
不滿意 7 27% 4 15% 2 4%
*p< .05. **p< .01. ***p< .001；+:迪喬治症與法洛氏四合症組別顯著性; ++:迪喬治症與一 般兒童組別顯著性; +++:法洛氏四合症組別與一般家長組別顯著性
第二節 生活品質
在生活品質中問卷中,依題目可分為生理健康範疇、心理範疇、社會關係範 疇、環境範疇以及照顧者對自我生活品質的評分。在研究中可以發現照顧者在 各個範疇中僅有對少數個別題目有差異，而在範疇總分中無明顯差異；但令人 不解的是，在總和生活品質分數的評估中，迪喬治症兒童的照顧者組別平均分 數僅有 69.04，明顯差於先天性心臟病兒童照顧者組別的 73.65 分及一般兒童 照顧者組別的 78.09 分，其P 值為 0.002，而進一步相比後可以了解迪喬治症 照顧者組別與先天性心臟病照顧者組別其P 值為 0.014，與一般兒童照顧者組 別相比P 值為<0.001。
而在單一題目的差別上僅在〔您能接受自己的外表嗎?〕（p=0.01）與〔您滿意 自己住所的狀況嗎? 〕（p=0.027）有顯著差異；在外表一題可看到迪喬治症兒 童照顧者對自己的外表較不能接受疏於照顧，其平均分數為 3.96 分，高於另外 兩組 3.46 分(p=0.033)及 3.35 分(p=0.003)。
表四-2-1 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的生活品 質分析
類別 迪喬治症組 (N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Max min Mean
±SD
Max min Mean
±SD
Max min Mean
±SD 生理
健康
17 10 13.92
±2.17
18 11 14.31
±1.76
18 10 14.70
±1.84
0.223 心理 17 6 13.31
±2.35
20 9 13.58
±2.39
19 10 13.35
±2.05
0.888 社會
關係
17 10 13.62
±2.10
20 10 13.85
±2.62
17 11 13.76
±1.77
0.921 環境 17 8 13.50
±2.08
19 10 14.08
±2.12
17 11 13.76
±1.59
0.533 生活
品質 評分
90 40 69.04
± 13.42
90 50 73.65
± 11.45
90 50 78.09
± 7.90
0.002**
+0.012*
++<0.001
***
+++0.076
+:迪喬治症與法洛氏四合症組別顯著性; ++:迪喬治症與一般兒童組別顯著性; +++:法洛氏四 合症組別與一般家長組別顯著性
表四-2-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的生活品 質有差異之題目分析
題目 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Mean ± SD Mean ± SD Mean ± SD 您能接受自己
的外表嗎?
(p=0.01*)
3.96±0.92 3.46±0.86 3.35±0.7 8
+0.033*
++0.003**
+++0.583 您滿意自己住
所的狀況嗎?
(p=0.027*)
3.12±0.99 3.62±0.85 3.59±0.6 3
+0.024*
++0.013*
+++0.904
第三節 親職壓力
因在前一節的生活品質中照顧者們在各種範疇皆無明顯差異，但在百分評 比裡卻有顯著差異，而在文獻回顧中可以了解生活品質與親職壓力有所相關，
故往親職壓力方面探討。
在本研究裡，親職壓力的結果可見表四-3-1，可以發現到迪喬治症兒童照 顧者組別在幼兒教養、外界環境與生活調適上與其他兩組有顯著差異，在幼兒 教養的壓力中，迪喬治症照顧者的平均分數為 3.75 分明顯高於先天性心臟病照 顧的 3.03 分及一般兒童組照顧者的 2.68 分(p<0.001)；外界環境方面迪喬治症 兒童照顧者的分數為 3.31 分，亦高於先天性心臟病兒童照顧者的 2.74 分與一 般兒童照顧者的 2.60 分(p=0.002)；迪喬治症兒童照顧者在生活調適上，其壓 力程度達 3.03 分，略高於先天性心臟病兒童照顧者的 2.7 分與一般兒童照顧者 的 2.14 分。
進一步以同樣需照顧患童的照顧者比較，加上患童年齡作為分界作為分析，其 結果詳見圖四-3-1、圖四-3-2、圖四-3-3、圖四-3-4 及圖四-3-5，經研究發現 迪喬治症兒童照顧者在幼兒教養部分的分數，不論任何年齡皆居高不下，並未 像先天性心臟病兒童照顧者一般，隨著患童的年齡增長而遞減；而在外界環境 中，因三歲後與外界接觸增加，前者其分數結果更是不若後者一般隨患童年齡 遞減，反倒由 3 歲前的 2.78 分在三歲後皆昇至 3 分以上；在生活調適的結果中 雖然前者有分數逐漸下降之情形，但仍略高於後者的分數。
以有差異的題目個別分析，幼兒教養的題目又可分為兒童身體狀況與親子教養 兩個方面，其結果可見表四-3-2 與表四-3-3；在兒童身體狀況部分，在以下題 目中皆達到顯著差異，分別是擔心孩子健康狀況(p<0.001)、我擔心孩子的身高 體重發育比一般孩子慢(p<0.001)、我擔心孩子的發展較慢,如:智能.語言發展 (p<0.001)等三題。而親子教養的部分則有: 我對於孩子的管教問題感到困擾
(p=0.022)與我擔心孩子的學習沒有別人那麼好(p<0.001)兩題。而在外界環境 部分，結果見於表四-3-4，顯著差異題目多達六題，分別為我擔心孩子的安全 (p=0.046)、我擔心孩子難以適應環境(p=0.026)、我擔心孩子被貼標籤收到排 擠(p=0.016) 、我擔心學校老師對孩子狀況不了解(p<0.001)、我擔心孩子不會 主動或不敢和其他孩子互動(p=0.022)以及我擔心別人聽不懂孩子在說甚麼 (p<0.001)等。最後在生活調適的部分則是有了孩子使我的工作受到影響 (p<0.001)與為人父母的角色比我預期的困難(p=0.047)兩題，結果可見表四 -3-5。
在親職壓力與生活品質相關分析上使用皮爾森積差相關分析(Pearson Correlation)，其結果見於表四-3-6，於研究中可再次證實生活品質與親職壓 力確為負相關，不論在幼兒教養、外界環境、親子互動、生活調適與人際互動 上皆是。
表四-3-1 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓 力分析
類別 迪喬治症組 (N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Max min Mean
± SD
Max min Mean
± SD
Max Min Mean
± SD 幼兒
教養
4.86 2.29 3.75
±0.63
5 1.71 3.03
±0.78
4.43 1 2.68
±0.82
<0.001
***
外界 環境
4.89 1.33 3.31
±0.88
4.78 1.11 2.74
±0.87
4.56 1 2.60
±0.75
0.002**
親子 互動
3.6 1 2.07
±0.66
3.7 1 1.85
±0.63
3.3 1 1.85
±0.58
0.298 生活
調適
4.86 1 3.03
±0.89
4.6 1.14 2.70
±1.01
4.29 1 2.46
±0.84
0.031*
人際 互動
4.25 1.38 2.40
±0.80
4.75 1 2.27
±0.87
4.63 1 2.14
±0.74
0.373
*p< .05. **p< .01. ***p< .001
<3 3-7 8-12 13-17
0 1 2 3 4 5
Heart disease Digeorge syndrome
3.883.21
P=0.038*
3.83 3.07
3.59 2.71
3.74 2.28
Age
Score
圖四-3-1 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年 齡為分界---幼兒教養
圖四-3-2 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年 齡為分界---外界環境
<3 3-7 8-12 13-17
0 1 2 3 4
5 Digeorge syndrome
Heart disease
2.21 1.5 1.8 1.81 1.84 1.91 2.34 1.85
Age
Score
圖四-3-3 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年 齡為分界---親子互動
圖四-3-4 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年 齡為分界---生活調適
圖四-3-5 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之照顧者的親職壓力分析---以年 齡為分界---人際互動
表四-3-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓 力中幼兒教養---兒童身體狀況分析
題目 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Mean ± SD Mean ± SD Mean ± SD 1.擔心孩子健
康狀況 (p=0.000)
4.27±0.87 3.85±0.92 2.96±0.9 1
+0.095 ++0.000***
+++0.000***
2.我擔心孩子 的身高體重發 育比一般孩子 慢(p=0.000)
4.11±1.11 3.34±1.23 2.72±1.1 9
+0.021*
++0.000***
+++0.029*
3.我擔心孩子 的發展較慢, 如:智能.語言 發展(p=0.000)
4.58±0.76 3.15±1.43 2.35±1.2 8
+0.000***
++0.000***
+++0.007**
*p< .05. **p< .01. ***p< .001；+:迪喬治症與法洛氏四合症組別顯著性; ++:迪喬治症與一 般兒童組別顯著性; +++:法洛氏四合症組別與一般家長組別顯著性
表四-3-3 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓 力中幼兒教養---親子教養分析
題目 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Mean ± SD Mean ± SD Mean ± SD 5 我對於孩子的
管教問題感到 困擾(p=0.022)
3.46±1.27 2.85±0.97 2.80±0.92 +0.033*
++0.008**
+++0.839 6 我擔心孩子的
學習沒有別人 那麼好
(p=0.001)
3.42±1.17 2.62±0.90 2.48±0.95 +0.004**
++0.000***
+++0.574
*p< .05. **p< .01. ***p< .001；+:迪喬治症與法洛氏四合症組別顯著性; ++:迪喬治症與一 般兒童組別顯著性; +++:法洛氏四合症組別與一般家長組別顯著性
表四-3-4 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓 力中外界環境分析
題目 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Mean ± SD Mean ± SD Mean ± SD 9 我擔心孩子的
安全(p=0.046)
3.69±0.97 3.19±1.17 3.07±1.00 +0.086 ++0.014*
+++0.635 10 我擔心孩子
難以適應環境 (p=0.026)
3.12±1.14 2.54±1.07 2.43±1.02 +0.053 ++0.008**
+++0.658 13 我擔心孩子
被貼標籤收到 排擠(P=0.016)
3.46±1.33 2.73±1.12 2.69±1.08 +0.025*
++0.006**
+++0.869 14 我擔心學校
老師對孩子狀 況不了解 (p=0.000)
3.77±1.21 2.81±1.23 2.65±1.05 +0.003**
++0.000***
+++0.558 15 我擔心孩子
不會主動或不 敢和其他孩子 互動(p=0.022)
3.08±1.32 2.69±1.12 2.23±1.01 +0.219 ++0.006**
+++0.183 16 我擔心別人
聽不懂孩子在 說甚麼
(p=0.000)
3.35±1.29 2.54±1.14 2.26±0.85 +0.006**
++0.000***
+++0.266
*p< .05. **p< .01. ***p< .001；+:迪喬治症與法洛氏四合症組別顯著性; ++:迪喬治症與一 般兒童組別顯著性; +++:法洛氏四合症組別與一般家長組別顯著性
表四-3-5 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的親職壓力 中生活調適分析
題目 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Mean ± SD Mean ± SD Mean ± SD 27 有了孩子使
我的工作受到 影響(p=0.001)
3.35±1.26 2.73±1.04 2.30±1.02 +0.064 ++<0.001***
+++0.127 29 為人父母的
角色比我預期 的困難
(p=0.047)
3.27±1.19 2.73±1.25 2.61±1.00 +0.083 ++0.015**
+++0.653
*p< .05. **p< .01. ***p< .001；+:迪喬治症與法洛氏四合症組別顯著性; ++:迪喬治症與一 般兒童組別顯著性; +++:法洛氏四合症組別與一般家長組別顯著性
表四-3-6 生活品質與親職壓力各種範疇相關分析
幼兒教養 外界環境 親子互動 生活調適 人際互動 生活品質
綜合評分 (整體) (N=106)
-0.386 -0.437 -0.426 -0.453 -0.465
P 值 <0.001*** <0.001*** <0.001*** <0.001*** <0.001***
生活品質 綜合評分 (迪喬治) (N=26)
-0.446 -0.413 -0.573 -0.436 -0.442
P 值 0.012* 0.018* 0.001** 0.013* <0.012*
生活品質 綜合評分 (心臟病) (N=26)
-0.426 -0.551 -0.469 -0.433 -0.500
P 值 0.015* 0.002** 0.009** 0.014* <0.005**
生活品質 綜合評分 (一般) (N=54)
-0.211 -0.197 -0.239 -0.371 -0.437
P 值 0.063 0.077 0.041* <0.013* <0.001***
第四節 影響親職壓力之分析
4-1 疾病嚴重度
因在上述親職壓力一節中可得知，不論是迪喬治症兒童或先天性心臟病兒童 的照顧者，對於小朋友的身體狀況及教養問題皆有較大壓力分數，尤其迪喬治 症兒童的照顧者更甚，故針對疾病嚴重度加做分析。疾病嚴重度針對心臟手術 住院次數、心臟手術住院天數、其餘手術住院次數、身高體重百分比是否小於 3％、是否有發展遲緩問題、智力學習問題以及是否有免疫力低下之問題，有則 各得一分，無則零分來加總。
由結果可知迪喬治症兒童因心臟手術住院次數平均 1.65 次，與先天性心臟疾病 兒童手術住院次數 1.77 次並無明顯差異(p=0.285)，但在住院日數的相比上，
迪喬治症兒童因心臟手術住院平均日數為 63.57 日，高於先天性心臟疾病兒童 的 34.54 日，有明顯差異(p=0.043)，其餘分數前者皆明顯多於後者，而疾病嚴 重度上迪喬治症兒童組別平均分數為 2.43，遠高於先天性心臟疾病兒童的 1.46 分，有顯著差異(p<0.001)。
表四-4-1 迪喬治症組別與先天性心臟病組別之患童疾病嚴重度分析 疾病嚴重度 迪喬治症組
(N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
P 值
Mean ± SD Mean ± SD
疾病嚴重度 2.43±2.05 1.46±1.01 <0.001***
心臟手術 及住院(次)
1.65±1.08 1.77±0.86 0.285
心臟手術 及住院(日數)
63.57±11.25 34.54±8.32 0.043*
其餘手術 及住院(次)
0.90±1.55 0.38±0.69 0.024*
身高體重<3% 0.80±0.41 0.38±0.49 0.007**
發展遲緩 0.70±0.47 0.04±0.19 <0.001***
智力學習問題 0.50±0.51 0.04±0.19 <0.001***
免疫力功能 問題
0.35±0.48 0.00±0.00 <0.001***
*p< .05. **p< .01. ***p< .001
4-2 教養態度
在本研究中，與預期不同的是其教養態度的探討，結果詳見表四-4-2，患 有疾病的孩童---不論是迪喬治症或是先天性心臟病---之照顧者，皆與一般兒 童沒有明顯差異存在，也就是說家長們並不會因為孩子是特殊孩童而有所差別 待遇。
表四-4-2 迪喬治症組別、先天性心臟病組別與一般兒童組別之照顧者的教養態 度分析
教養量表
類別 迪喬治症組 (N=26)
先天性心臟病組 (N=26)
一般組 (N=54)
P 值 Mean ± SD Mean ± SD Mean ± SD
放任 2.59±0.71 2.60±0.81 2.46±0.51 0.559 嚴厲 2.62±0.78 2.54±0.67 2.53±0.56 0.825 愛護 4.22±0.61 4.22±0.57 4.02±0.57 0.197 民主 3.89±0.80 4.05±0.58 3.94±0.45 0.612
4-3 兒童氣質
在兒童氣質的探討中可以看到(見表四-4-3)兒童的氣質除了活動度有明顯 差異(p=0.03)以外亦無其餘明顯差異，而這也是可以預見的，迪喬治症兒童除 心臟問題以外亦常有發展遲緩問題，故平均分數 3.38 低於其他組別。(Friedman, Rienstein, Yeshayahu, Gothelf, & Somech, 2016)
而在兒童氣質與教養態度的相關探討中亦可發現照顧者的教養態度與兒童氣質 無相關連性(表四-4-4)。
表四-4-3 兒童氣質量表分析 類別 迪喬治症組
(N=26) Mean ± SD
先天性心臟病組 (N=26)
Mean ± SD
一般組 (N=54) Mean ± SD
P 值
活動量 3.38±0.89 4±0.64 3.59±0.86 0.030**
規律性 4.56±0.68 4.59±0.66 4.70±0.65 0.577 趨避性 4.19±1.04 4.33±0.74 4.15±0.91 0.575 適應性 4.51±0.78 4.75±0.56 4.77±0.76 0.141 反應強度 3.69±0.84 3.65±0.60 3.71±0.78 0.900 情緒本質 4.69±0.69 4.94±0.60 4.80±0.75 0.503 堅持度 3.78±0.41 3.67±0.63 3.97±0.55 0.217 注意力 4.52±0.61 4.60±0.53 4.58±0.73 0.846 反應閾 4.49±1.06 4.43±0.69 4.72±0.80 0.149
*p< 0.05. **p< 0.01. ***p< 0.001
表四-4-4 兒童氣質與教養態度相關分析
放任 嚴厲 愛護 民主
活動量 相關係數 0.140 0.080 -0.166 -0.216
顯著性 0.154 0.417 0.088 0.026
規律性 相關係數 -0.008 0.007 0.207 0.118
顯著性 0.936 0.941 0.034 0.229
趨避性 相關係數 0.013 0.069 0.158 0.166
顯著性 0.891 0.484 0.105 0.090
適應性 相關係數 0.014 0.010 0.105 0.237
顯著性 0.884 0.919 0.284 0.014
反應強度 相關係數 0.087 0.019 -0.179 -0.182
顯著性 0.373 0.845 0.067 0.062
情緒本質 相關係數 0.094 -0.017 0.197 0.164
顯著性 0.340 0.862 0.043 0.092
堅持度 相關係數 -0.093 -0.203 0.060 0.014
顯著性 0.344 0.037 0.540 0.885
注意力 相關係數 0.002 -0.077 0.174 0.127
顯著性 0.980 0.432 0.074 0.196
反應閾 相關係數 -0.095 -0.059 0.230 0.225
顯著性 0.333 0.547 0.018 0.021
由上述研究結果可以得知，迪喬治症病童的照顧者們，對於生活品質的各個具 體條件，整體來說與先天性心臟疾病病童的照顧者們及一般兒童的照顧者們無 明顯不同，但在評分上卻有明顯差異，而生活品質與親職壓力的高度負相關說 明了，其評分較低來源確實來自於親職壓力。在親職壓力的研究結果顯示，在 幼兒教養、外界環境及生活教養三個方面有明顯差異，說明了其照顧者壓力源 來自於擔心迪喬治症病童的身體狀況與學習及同儕互動，而調查病童的疾病嚴 重程度也說明了的確較其他組別兒童在生活中的確有較多問題，特別像是其中 一題「我擔心別人聽不懂孩子在說甚麼」，與迪喬治症兒童有顎裂問題相符，
故證明了迪喬治症兒童照顧者的壓力與病童病情發展環環相扣。
第五章 討論
5-1 文獻稽證
迪喬治症是一種在心臟、面部及學習上皆有可能有問題的罕見疾病，經常 需要出入院手術，且又有學前障礙，相較於有些代謝性罕見疾病外觀看不出來，
或是定期吃藥或注意飲食即有良好控制的疾病，其照顧者所花費的心思的確更 多。就本文研究結果，其照顧者生活品質與親職壓力有關，且其壓力來源通常 與病情嚴重度有關，與國外研究”22q11.2 deletion syndrome: behaviour problems of children and adolescents and parental stress.” (Briegel, Schneider, & Schwab, 2008)及”Genetic counseling for the 22q11.2 deletion”
(Donna M. McDonald-McGinn and Elaine H. Zackai., 2008)相比明顯不同，國外 迪喬治症之照顧者的生活品質與親職壓力無明顯相關，且親職壓力主要來自於 患童長大後的行為問題。而跟國內研究其他特殊疾病病童之照顧者相比，在學 前身心障礙子女母親親職壓力與社會支持相關因素之探討(汪俐君,2002)一文 中所提到，母親所感受到的親職壓力以在親職愁苦方面的壓力最高與本文所研 究略有不同；與先天性代謝異常疾病病童母親之親職壓力與生活品質之探討中 的親職壓力(羅鳳菊，2007)一文中提到，研究結果表示生活品質與親職壓力為 負相關，此與本次研究結果相符合，但前者內文也提到「生活品質範疇以社會 關係範疇最高，心理範疇最低」，又與本次研究發現「生活品質四個範疇的分數 沒有太大差別」不同。顯見迪喬治症候群之照顧者之壓力與生活品質仍需特別 的關懷與研究。
5-2 研究限制
礙於時間的限制，雖有得到病友會活動協助收集個案，但收集個案仍以北 部三家醫學中心兒童醫院門診及住院個案為多數，對於其他地區的推論性有 限。此外，本研究在照顧者問卷採橫斷性量性研究，照顧者在各個量表分數表
現上皆有可能因病童病情而有所改變，且被收案之病童皆為動過心臟手術個 案，未收無心臟問題之病童，照顧者壓力的確有可能較大；雖此次研究對母群 體推論有限，仍希望藉由此次問卷評估對疾病表現和孩童氣質與親職壓力和生 活品質之相關性分析，結果可供臨床諮詢人員參考，並期許未來有更多人對於 迪喬治症病童照顧者有更多支持性研究。
第六章 結論
依本研究結果可歸納出以下結論:
迪喬治症患童照顧者在生活品質各種條件上雖無明顯差異，但在總和評分 上卻明顯低於其他兩個組別；在親職壓力的分數顯示，迪喬治症患童照顧者在 幼兒教養上，不論對於病童的身體狀況或是親子教養上，壓力皆高於其他兩組，
而外界環境部分亦擔心病童與外界互動，例如在學校與老師互動或擔心因罕見 疾病遭受同儕霸凌，因此分數同樣較其他兩組高；又，因照護者專注於患童的 時間較多，對於自己生活的打理相對不足無法適應，其結果也顯示親職壓力中 生活調適部分，迪喬治症患童照護者壓力較另外兩組高。
在病童基本資料分析中，出生體重及生長滿意度皆低於其他兩組，而這兩 項與迪喬治症的臨床症狀所造成結果相符，回溯病歷也明顯看到迪喬治症患 童，確實因迪喬治症候群原因，除了心臟問題住院外，多了其他免疫及智力與 行為等相關問題。
圖六 研究結果架構
綜觀以上結果顯示，迪喬治症患童照護者的親職之壓力結果明顯來自於疾 病嚴重度及患童與外界的互動，建議若能提供照護者更多的疾病相關了解與照 護方法，並介紹相關病友會予以社會支持，針對病情較嚴重患童或家庭支持較 為不足的照護者，可以提供喘息服務或社福項目，也許可以減緩其親職壓力以 提升其生活品質。
疾 病 嚴 重
度 影響
親 職 壓 力
生
活
品
影響 質
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附錄
附錄 1 臺灣版世界衛生組織生活品質問卷使用授權書
附錄 2 親職壓力量表及親職韌性量表使用授權書
