— 醫 學 專 題 — Medical Topics 16 兒童醫院院訊 5 月號 Vol.10
小兒腎病症候群
兒童腎臟科 研究醫師 劉家宏 腎病症候群為常見的小兒慢性腎臟病，常見於 2 到 6 歲的兒童。簡單來說， 腎病症候群是指腎臟功能不佳所引起蛋白由小便中流失，以致引起一系列的症 狀，包括水腫 ( 多在眼皮四周、陰囊以及下肢 )、體重增加、高膽固醇血症， 以及血中白蛋白低下。兒童腎病症候群之診斷標準為 : 一、身體水腫；二、嚴 重蛋白尿（定義為 24 小時尿液中蛋白質總量大於 40 毫克 / 每平方公尺 / 每小 時）；三、低白蛋白血症（小於 2.5 公克 / 每 100CC 體液）。一般而言，腎病 症候群的發生率為 4-5/10,000，而男生的比例較高 ( 約 2:1)，常見於具有家 族過敏史的兒童身上。 腎病症候群的成因很多，目前大部分的原因仍未知，如腎臟本身的疾病 ( 如腎絲球腎炎、膜性腎病變 )、系統性疾病 ( 如紅斑性狼瘡 )、藥物 ( 如非 固醇抗發炎藥物 )、家族性的過敏史等等，為目前常見的成因。而在病理變化 上面，則有 85% 為微小型變化 (minimal change)，其他少數則為 mesangial proliferation (5%) 和腎絲球硬化症 focal segmental glomerulosclerosis (10%)。腎病症候群最常見的症狀為水腫，大部分的兒童會出現。水腫的情形多位 於眼皮四周、陰囊及下肢，一般早上起床可能表現眼皮腫，而到下午就會有下 肢水腫的情形，大多以體重增加來表現，但是若不注意會引起嚴重的肺部積水， 以致影響到呼吸的功能，或者因為白蛋白低下所引起腹水可能造成的自發性細 菌腹膜炎 (spontaneous bacterial peritonitis)。至於高膽固醇血症，則是 因為體內血蛋白大量流失，以致血中蛋白下降以及全身蛋白不足，此時肝臟必 需大量製造蛋白，以應付過度流失的現象。然而肝臟不但大量製造各種蛋白也 大量合成膽固醇，膽固醇可達到正常的數倍至十倍以上。另外較嚴重的情形如 併發感染，病童可能表現出發燒甚至敗血性休克，而大部分的感染是由於腹水
— 醫 學 專 題 — Medical Topics 17 兒童醫院院訊 5 月號 Vol.10 的產生所造成的腹膜炎，另外蜂窩性組織炎和肺炎也是可能發生，必要時需要 抗生素治療。另外還有血栓形成，由於白蛋白低下，使身體的水分多移至血管 以外的地方，導致血管中的水分減少，進一步活化凝血功能，因而形成血栓， 嚴重可能導致病童四肢血栓或肺部栓塞或腎靜脈血栓，此時即有可能造成生命 危險。 詳細的病史詢問以及理學檢查很重要，在診斷上面，主要是以尿液檢查為 主，試紙的檢查尿蛋白達 3+ 到 4+，而尿液蛋白流失高達 40 mg/m2/hr，約有 20% 的病童會有微量血尿的情形。腎功能大多正常，血清中的白蛋白由於流失 的關係，多呈現白蛋白低下的現象 (<2.5 g/dL)。 治療上大致可分兩大類：一是支持性療法；二是藥物治療。支持性療法包 括飲食方面，要控制鹽分以防止水腫和高血壓，但若極度缺乏白蛋白或極度水 腫，則可以考慮給予白蛋白注射並小心配合利尿劑的使用，因為極度水腫下過 度使用利尿劑可能增加血栓的機會。皮膚之照顧，感染之預防也是必要的，併 發感染可能需要抗生素治療。藥物治療方面，一、極度缺乏白蛋白或極度水腫， 給予白蛋白注射。二、厲害的水腫如上述可適度使用利尿劑。三、類固醇（亦 即副腎皮質素）仍是腎病症候群主要之治療藥物。它可壓抑體內不正常的免疫 功能，進而達到控制尿蛋白的效果。但是因為類固醇的副作用常常導致有些家 長因此而放棄治療或是採用其他民俗療法，結果反而延遲正確的治療與增加復 發的機會。但是若腎病症候群若對類固醇反應不佳時，常需要配合免疫抑制藥 物才能改善病患之緩解率和對類固醇的敏感性，進一步控制病情。做腎臟切片 的檢查的適應症為出現嚴重的血尿、高血壓、補體低下、腎臟衰竭或是反覆復 發型 (steroid-dependent) 或是對類固醇抗藥型 (steroid-resistant) 的腎病 症候群。一般而言，在 1 到 8 歲發病的兒童，多為對類固醇有反應 (steroid-responsive) 之微小變化型 (Minimal change disease) 腎病症候群，因此不需 要做腎臟切片。
預後方面，大多數的腎病症候群屬微小變化型，對類固醇的治療大多可以 達到緩解，預後良好，即使是反覆復發者 (frequent relapse) 亦多隨著年紀 的增加而漸漸減少再發的次數而痊癒。一般而言，若是第一次發病後的 6 個月 內沒有復發的情形，之後再復發的機會較低，也不會造成腎臟衰竭的情形。不 過，若為類固醇抗藥型 (steroid-resistant nephrotic syndrome)，如腎絲球 硬化症，則可能引起腎臟衰竭甚至到末期腎病變。因此正確的診斷和治療觀念， 並配合醫師的指示正確使用藥物，對腎病症候群的治療是非常重要的。
