一、什麼是巴德 - 吉亞利症候 群 Budd-Chiari syndrome (BCS)

一、什麼是巴德 - 吉亞利症候 群 Budd-Chiari syndrome (BCS)

（ㄧ）定義

巴

德 - 吉 亞 利 症 候 群 Budd- Chiari syndrome (BCS) 是 任 何原因導致肝臟正常血流阻塞或 減少，原發性巴德 - 吉亞利症候群 (BCS) 是因為肝靜脈血栓或靜脈炎 導致其出口發生阻塞，而次發性巴 德 - 吉亞利症候群 (BCS) 是肝靜脈 或下腔靜脈受到壓迫 ( 如：腫瘤 ) 導致其出口發生阻塞，引起肝靜脈 至下腔靜脈血液回流障礙。所以巴 德 - 吉亞利症候群 (BCS) 是三條主 要的肝靜脈 ( 右、左、中肝靜脈 ) 或下腔靜脈完全或部份阻塞導致的 症狀。

（二）病因

1. 骨髓增生性疾病

(Myeloproliferative diseases)。

2. 惡性腫瘤 (Ma lignancy)，以肝 臟腫瘤最常見。

3. 肝臟感染及良性損傷。

4. 高凝血狀態：口服避孕藥、姙 娠、凝血第五因子來登基因突 變、先天性血管的變異性、凝 血酶原基因突變、抗磷脂症候 群、抗凝血酵素 III 缺乏症、

蛋白質 S 缺乏症、蛋白質 C 缺 乏症、陣發性夜間血紅素尿症

（簡稱 PNH）、JAK2 基因突 變。

5. 畢賽氏症候群 (Behcet's syndrome)：

是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和 眼睛葡萄膜炎為其表徵的慢性 復發性疾病。

6 . M e m b r a n o u s w e b s o f t h e inferior vena cava and/or the hepatic veins。

7. 其他：乳糜瀉是攝取小麥穀蛋 白或其他穀物的類似蛋白質所 引發的自體免疫疾病、潰瘍性 腸炎是因自體免疫所引起的發 炎、肝臟內嗜伊紅性白血球浸 潤造成的肝功能異常 、肉芽 腫性血管炎。

8. 特發性原因：如骨髓增生性疾

★ 臺中榮總一般外科肝臟移植小組專科護理師　蔡惠珠

Budd-Chiari syndrome BCS)」的小孩長大了！

本院兒童肝臟移植「巴德 - 吉亞利症候群 本院兒童肝臟移植「巴德 - 吉亞利症候群

Budd-Chiari syndrome(BCS)」的小孩長大了！

本院兒童肝臟移植「巴德 - 吉亞利症候群

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

病。

（三）症狀

發燒、肝臟轉氨酶指數上 升、凝血酶原時間之國際標準化 比 值（international normalized ratio，簡稱 INR）延長、腹痛、

腹水腹脹、下肢水腫、黃疸、靜 脈曲張或門脈高壓性胃病變導 致的腸胃道出血、肝腦病變。

（四）診斷

杜卜勒超音波、CT 掃描、

Tc-99m sulfur scintigraphy、 靜 脈攝影、肝臟穿刺。

（五）治療

1. 靜脈血栓溶解劑治療。

2. 血管再成形術或血管支架放 置。

3. 經頸靜脈肝內門體靜脈支架分 流術 (TIPS)。

4. 治療門靜脈高壓。

5. 肝臟移植手術。

二、個案簡介

回顧王小弟疾病發展歷程，就 在民國 96 年 06 月是王小弟 10 歲 那ㄧ年端午節過後，突然腹水腹脹 輾轉至本院急診就醫而入住兒童腸 胃科由林捷忠主任主責照護。住院

期間腸胃道鏡病理切片檢查發現為 嗜伊紅性腸胃炎，經腹水放液及類 固醇脈衝治療後症狀緩解出院，自 此病患於本院兒童腸胃科定期追 蹤。隱藏的疾病靜靜地發展於民國 97 年 01 月 31 日門診腹部身體評 估發現肝臟腫大現象而住院接受進 一步檢查，經超音波發現肝臟硬化 及腸胃道鏡檢顯示食道靜脈曲張而 行血管結紮治療。在排除自體免疫 性肝炎、威爾森氏症相關肝臟硬化 疾病後於民國 97 年 04 月經電腦斷 層發現肝臟靜脈完全阻塞狀態，此 時慢性巴德 - 吉亞利症候群 Budd- Chiari syndrome 併發肝臟腫大性硬 化被確診了。

故民國 97 年 04 月 28 日住院 接受下腔靜脈氣球血管擴張治療並 予抗血栓形成藥物治療。往後的日 子裡共存著生病的殘酷，面對肝臟 硬化併發腹水腹脹、食道靜脈曲張 及低蛋白血症而反覆住院接受檢查 與治療的事實，疾病進展附加的痛 苦及生命威脅已不是內科醫學治療 可以控制的，此時肝臟移植手術是 最後一線可以救援的希望。因此林 主 任 於 民 國 99 年 04 月 會 診 一 般 外科肝臟移植小組鄭紹彬主任進行 肝臟移植術前評估，王小弟也於民 國 100 年 07 月 04 日 13 歲那年接

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

肝臟移植手術後王小弟持續遵從醫 囑免疫抑制藥物治療及規律返診檢 驗追蹤，除了民國 106 年 02 月 01 日因肝臟移植後排斥現象住院接受 類固醇脈衝治療外，移植術後狀況 一切穩定，這時的王小弟終於可以 過著正常孩童的生活。

王小弟在中榮肝臟移植團隊努 力照護下獲得重生的機會，如同王 小弟自己的分享：「因為中榮的醫 療團隊，他才能再次開啟自己的人 生，繼續地規劃屬於自己的未來」。

王小弟在人生的分水嶺中走向重生 的旅程，除了自己父親忍痛割愛捐 贈右肝葉的救命之恩，臺中榮總一 般外科肝臟移植主治醫師「鄭紹彬 主任」那雙轉動生命的雙手挽救了 垂危的小生命，讓帶著跳動的生命 音符持續地、喜悅地舞動著。因為 父母同在醫療院所擔任復健師的專 業角色，自小耳濡目染父母的職業 角色扮演及個人生病的淬煉而影響 求學選擇科系的歷程，對醫療志向 的興趣而選擇醫務社會工作系，就 在大二這ㄧ年暑假回到給予二度生 命的臺中榮總社工組進行臨床醫務 社工工作實務學習。透過學校及機 構的專業訓練過程，王小弟重新與 生命對話及認識自己，更無懼於未 來的人生挑戰而能發揮專長於有緣 的生命個體。

三、病友分享篇 王小弟分享

（ㄧ）成長背景

我 來 自 南 投 埔 里， 是 一 家 五 口的家庭。我的成長過程，就跟大 部分的小孩一樣，童年的生活無非 就是學習和玩耍，但與他人不同的 是，我有著算是體弱多病的體質，

所以在求學及成長的過程中，便有 著與疾病相處的特殊經驗。而這也 影響了我日後對生命的看法以及看 待人生的價值觀。

撇除其他疾病不談，就我在臺 中榮總治療，同時也是影響我最深 的 罕 見 疾 病 ─「Budd-Chiari 徵 候 群」來跟大家做介紹。首先，我的 發病原因不明，之所以會用 Budd- Chiari 症候群來診斷，不過是我表 現出的病症剛好與之相符罷了。而 我的疾病歷程，可以追溯到我國小 六年級時，不知道什麼原因，便有

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

了腹水，家人察覺後，便帶著我到 附近的診所檢查，然而醫師反而建 議我們到大醫院進行更詳細的檢 驗，因為就連他也不知道造成腹水 的原因究竟為何。在輾轉介紹下，

我和我的家人便來到了臺中榮總接 受檢查與治療。起初，還以為只是 腸胃炎所引起的一連串症狀，但經 過治療後，症狀非但沒有改善，反 而愈趨惡化，直到經由更詳細的斷 層攝影，才發現原來我的兩條肝靜 脈消失了，而之所以會有腹水等病 徵，大概就是因此而起。且除了腹 水及腸胃炎外，我的身體還出現了 比這些都要更為嚴重的問題，那就 是─「肝硬化」。

在聽到這消息時，我才剛步入 初中，這時，我對自己的情況也不 甚明瞭，但看著家人凝重的表情，

我 知 道， 我 的 病 情 應 該 不 樂 觀。

之後我們就得到醫師的告知，基本 上，那時我就剩下二個選擇：接受 肝臟移植手術或者等待死亡。當聽 到這消息時，我和家人當然是不願 意 接 受， 但 隨 著 我 的 肝 臟 逐 漸 硬 化，我離死亡的腳步也愈來愈近。

於此同時，我的家人還是不放棄希 望，帶著我跑遍各地的醫院，甚至 嘗試各種偏方，只求除此之外還能 有第三個選項。但直到最後一刻，

我的病情來到不得不做決定之時，

這時，中榮醫療團隊的協助，對當 時 的 自 己 來 說， 無 非 是 一 劑 強 心 針。不但支持我和家人選擇接受移 植手術，為此，也安排我和家人做 了多次且詳細的會談、配對及心理 支 持。 於 是， 在 民 國 100 年 7 月 4 日，我接受了肝臟移植手術，而 捐贈者正是我的父親，在中榮優秀 的醫療團隊下，我，重獲新生了。

而現在的我，雖然身上仍留有手術 時的傷疤，但多虧了中榮的醫療團 隊，我才能再次開啟我的人生，也 讓我能夠繼續地描繪出，屬於自己 的未來。

（二）學習經歷

因 為 父 母 都 在 醫 院 任 職， 再 加上到大學之前，都有到父母親的 工作場域從事志願服務，因此對於 醫療這一部份，從小就有很大的興 趣。而到了大學，透過前者加上自 己的生命經驗，我選擇了醫務社工 這個領域就讀。在學習的過程中，

我不只了解到了何謂社會工作者，

透過學校與機構的專業訓練及課 程，也讓我試著與自己對話，重新 認識自己，更因為有這樣子的經驗 及訓練，讓我能提前做好準備，來 面對未來及未知的挑戰。

（三）實習經驗

而在今年，很高興能有機會來

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

到中榮進行醫務社會工作的實習，

在過程中，不管是社工督導、實習 夥 伴， 亦 或 是 服 務 對 象， 我 覺 得 他們都是我這次實習裡，優良的老 師。因為從他們身上，不只看見了 他們各自擁有的經驗與長處，透過 跟他們學習，更讓我知道自己還有 很多地方可以努力。總結來說，這 次的實習無不是一次寶貴的經驗，

透過實務的接觸，更讓我對醫務社 會工作有了更多的覺察及感觸。而 與社工督導及實習夥伴間的學習請 教，不但讓我學到了更多技巧，同 時也發覺自身的一些限制。對於我 在實習期間所遇到的一切，除了感 謝之外，更希望能將這些經驗及價 值觀內化在自己的心中，並以此期 許自己在未來，能夠更加專業及發 揮所長。

（四）未來展望

關 於 未 來， 自 己 還 是 會 朝 著 社會工作的領域邁進，除了考取專 業執照，也會投入到相關場域來就 業。 但 未 來 是 否 會 再 回 到 醫 療 院 所，或是到其他地方服務，就連自 己也很難說清楚，因為其中仍存有 許多變數。但我想不管到了哪邊，

自己想為他人服務與幫助的那顆 心，是永遠不會改變的。

王爸爸分享

源 隆 是 我 和 內 人 的 長 子， 他 的到來是我倆期盼許久的。所謂老 大照書養，伴隨著他的成長，我們 夫妻兩必竭盡所能給他最好的，看 著他白白壯壯的與日漸長、活潑好 動，一切都很幸福！

（ㄧ）晴天大闢靂

民國 96 年端午節過後，他的 肚子開始脹大，原本不以為意的僅 以為是吃太多糯米粽子的脹氣，隨 著與日俱增的不舒服，96 年 6 月 21 日在南投埔里就醫照腹部超音 波，醫師發現腹部充滿腹水，建議 我們轉至醫學中心處理。提心吊膽 的到了臺中榮民總醫院急診就醫，

經初步檢查後至兒科住院。

經 過 兒 童 肝 膽 腸 胃 科 林 捷 忠 主任各項診察後，診斷為嗜伊紅血 球性胃腸炎，投以高劑量類固醇治 療後出院，定期回臺中榮民總醫院 兒童肝膽腸胃科複診，96 年 10 月 腹 水 症 狀 已 經 好 轉。 可 是 好 景 不 長，96 年 12 月中旬他的肚子又開 始脹起來，97 年 1 月住院經胃腸 鏡檢查發現食道靜脈曲張，診斷結 果為肝硬化合併門脈高壓症（Budd chiari's syndrome，他的兩條肝靜脈 不見了），此時腹水、腹壁靜脈曲 張明顯，肝腫大。

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

夫 妻 倆 身 為 醫 療 人 員， 對 於 源隆罹患肝硬化，甚是不能接受，

也對老天爺的安排深感不平，為什 麼要把這麼大的折磨加諸在他的身 上？看著他與日俱增的不舒服，肚 子也因腹水造成隆起，甚至肚臍都 外 凸 了， 生 活 上 逐 漸 多 了 許 多 不 便，上學外出也得小心翼翼，深怕 被同學碰撞或感染。

（二）求神問卜、四處求醫

整個家族都是接受西方教育，

可 以 碰 到 了 如 此 的 困 境， 為 了 源 隆，不管是看得到的求醫、看不得 到的求神，從台灣頭的台大醫院，

到台灣尾的東嶽殿，只要是家人問 得之名醫、宮廟、偏方，我們都去 嘗試了。我想，這是因為愛的存在，

在最後的結果前，不能放棄一絲絲 的希望。名醫、宮廟、偏方在源隆 身上，都是無效，只是多讓全家疲

憊萬分，徒增困擾。

（三）面對、放下、處理

悲傷的五步驟：「否認」、「憤 怒」、「討價還價」、「沮喪」和「接 受」，我們都經歷了。

97 年∼ 99 年，隨著他身上症 狀的每況越下，下腔靜脈血管氣球 擴張治療、類固醇治療、食道靜脈 曲張結紮…，每次回到醫院做種種 的處置，只能是短暫緩解他的不適；

每每看著他很勇敢的承受著各項侵 入性治療，每每如刀割著我夫妻倆 的心。

萬般折磨著我們，最後，我已 無法成眠，靠著安眠藥才能入睡，

可這又影響了我的身心靈，安眠藥 的成癮性只會讓事情更複雜化…。

就那麼忽然間有一天，整個思緒完 全 打 通， 努 力 取 得 家 裡 長 輩 的 同

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

意，我們決定該是勇敢處理的時候 了。

100 年 7 月 4 日於臺中榮民總 醫院接受肝臟移植手術，由我捐贈 右肝給源隆。內人曾說：這個肝臟 移植手術攸關她至愛的兩個男人生 死，所以我們家族選擇了在兒童肝 臟移植手術頗負盛名的臺中榮民總 醫院肝臟移植團隊，經過團隊術前 詳實的評估及精湛的手術，父子倆 術後的恢復可說是進展快速，源隆 經過暑假的休養，也如重生般的一 尾活龍，開心的上學，至此再也不 用在意同學異樣的眼光了、夫妻倆 也能安心上班了，生活作息恢復了 正常！

（四）苦盡甘來

人生，酸甜苦辣、多采多姿。

曾 經 跟 源 隆 提 過， 您 幾 輩 子 以 來 糾結的因果恩怨，都還光了，接下 來的日子，已經是您自己可以掌握 創造的了！他的心智也慢慢長大茁 壯，錄取了中山醫學大學醫學社會 暨社會工作學系，以後也算是助人 的職業，相望他能努力求學，畢業 後也能像移植團隊一樣的幫助需要 幫助的個案。

（五）由衷感謝

鄭紹彬主任帶領的優秀臺中榮 民總醫院肝臟移植團隊、兒童肝膽

腸胃科林捷忠主任及照顧我們的各 病房、門診醫療同仁，一輩子的感 謝您們。

王媽媽分享

從源隆生病，每次的看診，住 院對我都像一場奇幻旅程，一次次 驚嚇難過，不知道該如何是好，睡 不好偷偷哭，看著孩子吃藥，心裡 有說不出的心疼，卻又束手無策，

但孩子需要我們，先生的堅強與陪 伴 給 我 支 持 的 力 量， 我 豈 能 不 堅 強。

但 是 到 了 要 做 肝 臟 移 植 決 定 時，我相信鄭主任的醫術，但心還 是 很 掙 扎， 兒 子 老 公 都 牽 動 我 的 心，長輩同意，老公決定捐肝給兒 子，在鄭主任優秀的肝臟移植團隊 照護下還我健康的兒子和老公，心 中無限的感恩！希望源隆能成長為 一個懂得愛，懂得藉由愛來擴張自 我 生 命 的 人， 也 要 把 愛 回 饋 給 社 會！

這 一 路 走 來 我 很 感 謝 家 人 公 婆的同意，親友的陪伴，孩子展開 新的生命之旅，感恩老公對孩子的 付出，他才是我最堅強的後盾，牽 著我們一路走過風雨，還好有他，

現在我們又可以全家走在日月潭散 步，這就夠了！

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植

四、結論

臺中榮總自民國 81 年 07 月開 始執行肝臟移植手術，隨者專業人 才的異動有著 10 年的空窗期直至

「鄭紹彬主任」的加入，而於「民 國 92 年 08 月 」 重 新 執 行 肝 臟 移 植手術，同時是「中部唯一執行兒 童肝臟移植的醫院」，在鄭主任帶 領下有紮實完整的肝臟移植照護團 隊，於病患成功地接受肝臟移植手 術及照護之後，更有完善的、專門 的移植門診作為術後追蹤諮詢的平 台，除了守護肝臟移植病患的身體 健康外，更致力於降低病患生病移 植重生後面臨的不確定性未來而努 力協助重建心理健康。

自民國 92 年至今經過 15 年的 歲月，我們有幸參與了每個生命的

故事，如今我們「中榮的孩子長大 了！」從嗷嗷待哺的、懵懵懂懂的 小小生命，而今已是英姿風發、亭 亭玉立的帥哥、美女，除了進入不 同的求學階段或不同的職場領域，

更是為人妻、人夫、人母的角色扮 演。

「 臺 中 榮 總 肝 臟 移 植 團 隊 」 轉動垂危的生命，讓糾結的病體得 以重生而有著正常的生命歷程，除 了挽救個體生命更是整個家庭的重 建過程。因此臺中榮總肝臟移植團 隊被賦予「中部唯一執行兒童肝臟 移植醫院」的重責任務，將不斷地 精湛移植手術技術及提升移植照護 能力，並以「守護健康、守護愛」

及「永續經營」之理念為中部地區 病患提供品質策進之服務而努力。

中榮醫訊 NO.251

肝 臟 移 植