Desmoplastic malignant melanoma of alveolus-A rare entity

口腔病理科 On-Line KMU Student Bulletin

原文題目(出處)： Desmoplastic malignant melanoma of alveolus-A rare entity Oral Oncol Extra 2006;42:291-4

原文作者姓名： Pratibha Ramani, T. Chandrasekar, Vinod Narayanan, N. Anuja, R.Karthikeyan, Siva Reddy, B. Senthilnathan

通訊作者學校： SIMATS University (India) 報告者姓名(組別)： 林芝帆 (Int. C組)

報告日期： 2006.12.05 內文：

Introduction:

Desmoplastic malignant melanoma (DMM)這個名詞是由Conley等學者在1971年所提 出的，主要是用來描述cutaneous melanoma的其中一種，它是一種non-pigmented, spindle cell tumor，特徵是明顯的collagen增生以及不正常的黑色素細胞的增生。從1971年DMM 首度被提出後，陸續有16個在口腔黏膜的病例被提出來，而本篇是一個在alveolus的 DMM case。

Case report:

病人是一位32歲男性，轉診至本院時的主訴是左上後方齒槽骨有疼痛和腫大的情形

，已有20日之久。病人過去的醫科或牙科病史都沒有特別的發現。口內的檢查則是看到 有一個廣泛的nodular mass，大約是4 x 5公分的大小 (Fig. 1)，這個mass從24延伸到28的 位置，而所擴及到的牙齒都是會動搖的。覆蓋在mass之上的黏膜是正常的顏色，但是有 少數部份有潰瘍的狀況。Mass觸診的感覺是soft的。病人並沒有其他淋巴結腫大的異常 表現。

病人的CT scan顯示，在左上antrum的部位，有一個expansile，dense lesion。這個lesion 往medial的方向向左側鼻腔侵犯，左側鼻腔的lateral wall有被侵蝕的現象。Lesion同時也 有往口腔侵犯，上顎骨有被侵蝕的現象。另外，lesion也有向後方的pterygopalatine fossa 侵犯，但是沒有向parapharyngeal的方向延伸。這個lesion已經侵犯超過上顎antrum的 anterior wall，延伸到subcutaneous tissue。Infraorbital的margin沒有被侵犯到。也沒有顯 示有鈣化或cystic degeneration的跡象 (Figs. 2, 3)。

經過incisional biopsy後，發現沿著epithelium的basilar layer，有一層不正常的黑色素 細胞(melanocytes)，另外在connective tissue的部份，有散佈許多沒有色素的spindle cells 和round cells，而這些細胞都有變大的nuclei以及coarse的chromatin pattern。整個stroma 有明顯的desmoplasia的現象。

進行免疫組織化學染色共檢測了以下幾種: S100, Vimentin, HMB45, CD34, CD68, SMA, and Pan Cytokeratin。在epithelium junction的黑色素細胞以及在connective tissue的 spindle和round cells，對於S100和vimentin都是強烈的positive的反應。上方正常的 epithelium對於cytokeratin是呈現positive的反應，但是tumor cells對它則是negative的反應

。而對於HMB45, CD34, CD68, SMA等，tumor cells都是沒有呈現任何反應的。基於以上 這些組織學的檢測結果，也就是: S100(+), Vimentin (+), Cytokeratin (-), HMB45 (-), CD34(-), CD68(-), SMA (-)，因此下了DMM的診斷。

接下來病人接受radiotherapy，使用72-120 Gy劑量，分段施與在tumor bed和margins

，tumor對radiotherapy的反應良好，在過去的四個月，病人在持續follow up當中。

Discussion:

在1971年Conley等學者提出報告，指出一種罕見的spindle cell melanoma，主要是出 現在頭頸部的地方，而發明了DMM這個新的病名。DMM的組織來源並不明確，但是目 前是認為，其desmoplastic的部份是源自於intra-epidermal的melanocytes，經過fibroplasia 的反應，轉變成spindle neoplasm。而且一般還認為就是這些melanoma細胞在產生collagen

。因為有些發現顯示這些細胞有fibroblastic和myofibroblastic的分化。

DMM，是melanoma的一個subtype，主要的特徵是在connective tissue有collagenous stroma以及spindle cell的增生。而spindle cell以及stroma的量，有很大的變化，collagen量 很多的就歸類為DMM，量少的稱為spindle cell melanoma。

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多於80%的DMM有melanoma in situ，而如果有的話，可以在epidermal的部份見到 melanin色素。有些沒有involve到epidermal部份的，可能是在dermal的部份見到

melanocytic spindle cell的大量增生。通常細胞核的pleomorphism在spindle cells是不常見 的，而mitosis也是少見的。

DMM的melanoma細胞在vertical growth的階段是spindle形狀的，且沒有色素，而 junctional的melanocytic增生又並不是一定出現在DMM的case，如果沒有的話，會使得 DMM的診斷更加的困難。片狀的淋巴細胞浸潤可見於DMM。

DMM的免疫組織化學染色結果，和一般的melanoma是不一樣的。一般的melanoma 通常是S100(+), Melan-A (+), HMB45 (+)，但是大部份的DMM通常是S100(+)，但是是 Melan-A (-), HMB45 (-)。S100在用於區別DMM和一般的reactive fibroblastic proliferation 上，是一項非常有用的工具。而cytokeratin的檢測則是可清楚將DMM與大部份的SCC做 區分。Anstey等學者則提出S100和NSE的檢測結果是positive或negative，可以有效診斷 DMM。

Conclusion:

Melanoma可以有許多種型式，也可以出現在任何的部位，這份報告記載了第17例 口腔的DMM。這個melanoma的subtype是屬於較罕見的，而且它在口腔內的臨床表徵是 不太特別也不specific的，因此診斷相對上困難。所以本篇報告希望可以提高醫師對DMM 的瞭解，介此以提供早期診斷早期治療。

題號 題目

1 Which one of the following clinicopathologic types of melanoma is the most common?

(A) Nodular melanoma

(B) Superficial spreading melanoma (C) Lentigo maligna melanoma (D) Acral lentiginous melanoma 答案

(B)

出處：

Oral & Maxillofacial Pathology

題號 題目

2 What is the treatment of choice in curing melanomas?

(A) Chemotherapy (B) Radiotherapy (C) Immunotherapy (D) Surgical excision 答案

(D)

出處：

Oral & Maxillofacial Pathology

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