第一章 緒論
第一節 研究動機與目的
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第一章緒論
第一節研究動機與目的
猝睡症（narcolepsy）是一種罕見慢性睡眠異常，以白天過度嗜 睡（hypersomnia）為主要症狀，並可能伴隨有猝倒（cataplexy）、入 睡（hypnagogic）或從睡眠轉入清醒時（hypnopompic）出現生動的 幻覺、及睡眠麻痺（paralysis）等症狀表現（AASM, 2005）。因此在 疾病的分類上，睡眠障礙國際分類手冊第二版（The International Classification of Sleep Disorders-2nd ED, ICSD-II）就將猝睡症分為伴隨 猝倒及未伴隨猝倒兩個類別（AASM, 2005），未伴隨猝倒患者主要 表現症狀為過度嗜睡，而伴隨猝倒患者則合併情緒狀態下出現肌張力 喪失的症狀。
猝睡症的盛行率約為兩千分之一，據此估計台灣罹患人數約在一 萬人左右（Yeh, 2010）。由於人數較少，從 1880 年疾病提出開始，至 1981 年他們的生活品質才逐漸受到重視。Broughton 與 Ghanem 等人
（1981）率先以系統方式研究猝睡症對患者生活產生的影響，並發現 從症狀初發開始，患者在人際關係、工作表現、學業成就、參與休閒 活動、及每日生活作息安排等向度均較正常控制組為低，並認為猝睡 症對患者生活造成相當全面性的影響（Broughton et al., 1981）。其後 Daniels 等人（2001）使用簡式生活品質量表（Quality of Life Short
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form-36, SF-36）對患者生活品質進行研究，發現患者在生理功能
（physical function）、生理角色限制（role functioning-physical）、活 力（vitality）、情緒角色限制（role functioning-emotional）、心理健 康（mental health）、身體疼痛（body pain）、社會功能（social functioning）
及一般健康（general Health）等八個生活品質向度均遠低於正常控制 組（Daniels et al., 2001），此結果亦顯示猝睡症對患者生活品質具有 全面性的影響。
影響猝睡症患者生活品質的因素很多；首先是病程相關因素，研 究指出症狀持續時間越長，患者生理角色功能、一般健康程度、活力、
社會功能及情緒角色限制等向度自評分數越低（Vignatelli et al., 2004）。
同時症狀初發（onset）時間越早、自初發至確診時間越長，對患者生 心理調適上及自尊影響越大，造成生活品質影響也越大（Stores, Montgomery, Wiggs, 2006）。另一研究則指出，罹病時間在兩年以上 的成人患者，有 16%出現職業適應上的問題，包括失業、降職或調職、
減薪等（Wilson, Frazer, Lawrence, & Bladin, 2007）；初發至確診時間 超過一年以上的年輕患者，則有 34%出現學業適應上的問題，包括退 學、休學、成績退步、人際關係問題等（Stores et al., 2006）。足見時 間對患者生活具顯著影響力。
影響猝睡症患者生活品質第二個因素為症狀因素；猝睡症分為兩
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個次類別，有無伴隨猝倒患者生活品質受影響層面稍有差異，與日本 國家常模相較；伴隨猝倒患者在生理功能、生理角色限制、活力、身 體疼痛、社會功能及心理健康等七個向度與常模差異達顯著；而未伴 隨猝倒患者則在生理角色限制、活力、情緒角色限制、及心理健康等 四個向度上與常模差異達顯著（Ozaki et al., 2008），顯示未伴隨猝倒 患者生活品質受影響程度較低，但該研究並未進行兩組患者間之比較，
因此無法瞭解兩組患者生活受影響向度是否具有程度上之差異。而在 症狀影響上，多數研究指出嗜睡程度對患者生活品質具預測力；
Vignatelli 等人（2011）以症狀對生活品質向度進行迴歸分析發現，僅 疾病持續時間對患者生活品質具有預測力，在接受治療之前，疾病持 續時間對患者生理角色限制、活力、社會功能三個向度具有預測力，
接受治療五年後症狀因素則僅對生理角色限制及情緒角色限制具有 預測力，其餘症狀相關變項（包括嗜睡程度、疾病初發時間等）對生 活品質均不具預測力，且由標準化迴歸係數可以得知，疾病持續時間 越長，前述生活品質向度隨之增加（Vignatelli et al., 2004）。但該研究 並未區分是否伴隨猝倒患者，因無法得知不同類別患者是否具有差異。
Ozaki 等人（2012）則以有無伴隨猝倒患者進行比較，結果顯示未接 受治療時，嗜睡程度對伴隨猝倒患者之生理角色限制具預測力，患者 嗜睡程度越高，此向度自評越低，症狀持續時間則對未伴隨猝倒患者
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心理健康向度具有預測力，且症狀持續時間越長，患者心理健康程度 越高（Ozaki et al., 2008）。但接受治療後，疾病持續時間對生活品質 各向度均不具預測力，僅嗜睡程度可預測伴隨猝倒患者在一般健康及 活力向度上之表現（Ozaki et al., 2012）。因此研究證實有無伴隨猝倒 患者生活品質各向度受影響程度並不相同，然而症狀對生活品質各向 度之影響程度則比較缺乏一致的結果。
另一個對猝睡症患者生活品質可能產生影響的因素為患者是否 接受治療。研究指出患者接受一年藥物治療後，其生活品質各向度均 獲得顯著提升(Becker, Schwartz, Feldman, & Hughes, 2004; Beusterien et al., 1999)，且藥物劑量可預測生活品質改善程度（Lecendreux et al., 2012; Schwartz, Nelson, Schwartz, & Hughes, 2004)。顯示藥物治療對 提升患者生活品質具有幫助。但兩個針對接受治療之猝睡症患者進行 五年的追蹤研究則顯示患者接受治療五年後生活品質相較於未接受 治療前，並沒有顯著變化（Ozaki et al., 2012；Vignatelli et al., 2011）。
此結果顯示影響患者生活品質的因素並非單一因素影響，而是多重因 素相互作用的結果。
最後對患者生活品質可能具有影響的因素為神經認知功能因素。
研究指出猝睡症患者有顯著注意力缺陷（Rieger, Mayer, & Gauggel, 2003）、在日常生活中較易出現警覺問題，並因此產生較高比例之意
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外事故（Fronczek, Middelkoop, van Dijk, & Lammers, 2006）、及執行 功能方面的困難（Bayard, Croisier Langenier, Cochen De Cock, Scholz,
& Dauvilliers, 2012）。神經認知功能損傷的原因與疾病持續時間、嗜 睡程度及治療均具有關聯（Bayard et al., 2011）。而過去以慢性疾病及 癌症患者進行之研究指出患者神經認知功能損傷程度越高，其生活品 質自評分數越低，這些研究包括：以注意力缺陷過動症兒童進行的研 究發現，增進執行功能對生活品質具顯著提升的效果（Brown &
Landgraf, 2010）、透過運動提高慢性阻塞性肺病患者之注意力與反應 速度，患者生活品質獲得顯著改善（Chen, Zhou, Hu, Liu, & Li, 2011），
及 Dickson 等人（2009）研究顯示自體免疫甲狀腺疾病患者神經心理 功能與生活品質具顯著關聯（Dickson, Toft, & O'Carroll, 2009）等。
都可發現慢性疾病患者神經認知功能與患者自覺生活品質間具有顯 著關聯，但此因素對猝睡症患者生活品質之影響程度尚缺乏文獻加以 探討，有待進一步探索與瞭解。
綜合而言，猝睡症患者生活品質受多重因素影響，同時這些因素 間潛藏著相互連結的關係，甚至這些連結關係可能因時間的遷移而有 不同的組合與變化。正如 Broughton 等人（1981）指出猝睡症患者在 長期疾病的歷程中，其身心適應都會產生持續性的變化(Broughton et al., 1981)，因此更詳盡地瞭解患者在不同時間下，其生活品質之變化，
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同時瞭解不同因素對生活品質之影響情形，將有助於醫病溝通及協助 患者身心調適的歷程。
過去猝睡症患者生活品質之研究多採橫斷研究設計，探討罹患猝 睡症對患者生活品質各向度的影響（Daniels, King, Smith, & Shneerson, 2001; Dodel et al., 2007）、影響猝睡症患者生活品質可能的因素
（Goswami, 1998; Vignatelli et al., 2004）等，追蹤性研究多數為患者 接受治療前後一年的前後測比較研究（Becker, Schwartz, Feldman, &
Hughes, 2004; Lecendreux et al., 2012; Schwartz, Nelson, Schwartz, &
Hughes, 2004）。而較長期的追蹤僅有兩篇，均為間隔五年的前後測比 較研究（Ozaki et al., 2012; Vignatelli, Plazzi, Peschechera, Delaj, &
D'Alessandro, 2011）。以橫斷研究為主的資料，僅能提供「事實的一 個凍結面」（a frozen slice of reality），或稱為「一次快照式」（one snap shot）研究的情境無法提供「事件是如何發生的」及「事件發生後的 發展如何」等重要訊息（Finkel, 1995; Hsiao, 1989; Solon, 1989）。誠 然，這些研究提供我們了解影響猝睡症患者生活品質的可能因素，接 受治療的生活品質變化，但卻也留下了更多問題有待澄清。首先，生 活品質隨時間因素的變化需進一步考慮，療效相關研究顯示治療一年 後患者生活品質獲得顯著提升（Becker, Schwartz, Feldman, & Hughes, 2004; Lecendreux et al., 2012; Schwartz, Nelson, Schwartz, & Hughes, 2004）；但後續追蹤研究卻顯示患者生活品質在接受治療五年後相較
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於未接受治療前，卻沒有顯著改變，其中少數向度甚至較未接受治療 前降低（Ozaki et al., 2012; Vignatelli et al., 2011）。顯示猝睡症患者適 應疾病時的生活品質變化並非單一形式或單一軌跡，而是在不同時間 點內，隨生心狀態因應疾病症狀變化所產生的結果，因此更詳盡瞭解 患者生活品質隨時間變化的情形，將有助瞭解患者真實生活困擾情形，
並有助發展治療過程中的適當處遇及優先考量。
其次，神經認知功能因素對生活品質之影響有待澄清，猝睡症是 一種慢性神經疾病，研究已指出患者在疾病初發後，其神經認知功能 即受影響，其中影響較顯著的包括注意力（(Bayard, Croisier Langenier, Cochen De Cock, Scholz, & Dauvilliers, 2012; Rieger, Mayer, & Gauggel, 2003)、警覺度（Fronczek, Middelkoop, van Dijk, & Lammers, 2006）
及執行功能（Delazer et al., 2011），實徵研究同時顯示在慢性身心疾 病、癌症等患者中，神經認知功能與生活品質具有顯著關聯性，因此 導入神經認知功能之變化，探討猝睡症患者生活品質之改變情形，將 有助建構患者生活品質變化模式，並從神經認知功能改變的條件下，
瞭解生活品質所受之影響。
再者，是症狀與治療對患者生活品質之影響缺乏連續性瞭解。過 去研究證實猝睡症狀中僅嗜睡程度對患者生活品質具最佳預測力，猝 倒對生活品質並無影響。但研究同時指出，有無伴隨猝倒組生活品質 受影響之向度具有差異（Ozaki et al., 2008），而五年後追蹤研究則顯
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示兩組患者產生變化的生活品質向度也有不同之處（Ozaki et al., 2012;
Vignatelli et al., 2011）。這可能與猝倒較缺乏具體量化資料有關，亦可
Vignatelli et al., 2011）。這可能與猝倒較缺乏具體量化資料有關，亦可