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認識小兒病症候群

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Academic year: 2021

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病症候群為常見的小兒慢性腎臟病,常見於2-6歲的兒童。簡單來說, 腎病症候群是指腎臟功能不佳使得蛋白由小便中流失,以致引起一系 列的症狀,包括水腫(多在眼皮四周、陰囊與下肢)、體重增加、高膽固醇 血症,以及血中白蛋白低下。

診斷標準

兒童腎病症候群的診斷標準為:1.身體水腫,2.嚴重蛋白尿(定義為24 小時尿液中蛋白質總量大於40毫克 每平方公尺 每小時),3.低白蛋白血 症(小於2.5公克 每100CC體液)。一般而言,腎病症候群的發生率為4-5 10,000,而男生的比例較高(約2:1),常見於具有家族過敏史的兒童身 上。

已知成因

腎病症候群的成因很多,目前大多仍未知。腎臟本身的疾病(如腎絲 球腎炎、膜性腎病變)、系統性疾病(如紅斑性狼瘡)、藥物(如非固醇抗 發炎藥物)、家族性的過敏史等,為常見的成因。在病理變化上面,85%為 微小變化型(minimal change),其他少數則為mesangial proliferation(5%) 和腎絲球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,10%)。

常見症狀

腎病症候群最常見的症狀為水腫,大部分病童都會出現。水腫症狀多 位於眼皮四周、陰囊及下肢,一般在早上起床可能眼皮腫,到下午就會有下 肢水腫的情形,大多以體重增加來表現,但若不注意會引起嚴重的肺部積 水,以致影響呼吸功能,或者因為白蛋白低下引起腹水,可能造成自發性細 菌腹膜炎。至於高膽固醇血症,則是因為體內血蛋白大量流失,以致血中蛋 白下降以及全身蛋白不足,此時肝臟必須大量製造蛋白,以應付過度流失的 25 中國醫訊 99 醫療之窗:腎臟醫學 OCT. 2011 文兒童腎臟科   研究醫師   劉家宏

認識

小兒腎病症候群

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現象。然而肝臟不但大量製造各種蛋白也大 量合成膽固醇,使得膽固醇可達到正常的數 倍至10倍以上。

併發感染

較 嚴 重 的 情 形 如 併 發 感 染 , 病 童 可 能 表現出發燒甚至敗血性休克,而大部分的感 染是由於腹水產生所造成的腹膜炎。蜂窩性 組織炎和肺炎也可能發生,必要時需以抗生 素治療。另外,還有血栓形成,由於白蛋白 低下,使身體水分多移至血管以外的地方, 導致血管中的水分減少,進一步活化凝血功 能,因而形成血栓,嚴重時可能導致病童四 肢血栓或肺部栓塞或腎靜脈血栓,此時有可 能造成生命危險。

尿液檢查

詳細的病史詢問及理學檢查很重要。在 診斷上,主要是以尿液檢查為主,試紙的檢 查尿蛋白達3+到4+,而尿液蛋白流失高達 40 mg/m2/hr,約20%的病童會有微量血尿的 情形。腎功能大多正常,血清中的白蛋白由 於流失的關係,多呈現低下的現象(<2.5 g/ dL)。

治療原則

治 療 大 致 可 分 兩 大 類 : 一 是 支 持 性 療 法,二是藥物治療。支持性療法包括飲食要 控制鹽分以防止水腫和高血壓,但若極度缺 乏白蛋白或極度水腫,則可以考慮給予白蛋 白注射並小心配合利尿劑的使用,因為極度 水腫下過度使用利尿劑,可能增加血栓的機 會 。 有 關 皮 膚 的 照 顧 , 預 防 感 染 也 是 必 要 的,併發感染可能需要抗生素治療。在藥物 治療方面:1.極度缺乏白蛋白或極度水腫,給 予白蛋白注射;2.厲害的水腫如上述,可適度 使用利尿劑;3.類固醇(亦即副腎皮質素)仍 是腎病症候群主要的治療藥物。

類固醇的使用

類固醇可壓抑體內不正常的免疫功能, 進而達到控制尿蛋白的效果,但是因為類固 醇的副作用常常導致有些家長放棄治療或是 採用其他民俗療法,結果反而延遲正確的治 療與增加復發的機會。腎病症候群若對類固 醇反應不佳時,常需配合免疫抑制藥物才能 改善病患的緩解率和對類固醇的敏感性,進 一步控制病情。做腎臟切片檢查的適應症為 出現嚴重血尿、高血壓、補體低下、腎臟衰 竭或反覆復發型(steroid-dependent)或對類 固醇抗藥型(steroid-resistant)的腎病症候 群。一般而言,1-8歲發病的兒童,多為對類 固醇有反應的微小變化型腎病症候群,因此 不需要做腎臟切片。

多數預後良好

大 多 數 的 腎 病 症 候 群 屬 微 小 變 化 型 , 類固醇治療大多可以達到緩解目的,預後良 好 , 即 使 是 反 覆 復 發 者 亦 多 隨 著 年 紀 的 增 加 , 漸 漸 減 少 再 發 的 次 數 而 痊 癒 。 一 般 而 言,第1次發病後的6個月內沒有復發,之後 復發的機會較低,也不會造成腎臟衰竭。不 過,若為類固醇抗藥型,如腎絲球硬化症, 便 可 能 引 起 腎 臟 衰 竭 甚 至 末 期 腎 病 變 。 因 此,正確的診斷和治療觀念,並配合醫師指 示正確用藥,對腎病症候群的治療是非常重 要的。(轉載自本院兒童醫院院訊) 26 中國醫訊 99

參考文獻

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