腎
病症候群為常見的小兒慢性腎臟病,常見於
2-6歲的兒童。簡單來說,
腎病症候群是指腎臟功能不佳使得蛋白由小便中流失,以致引起一系
列的症狀,包括水腫(多在眼皮四周、陰囊與下肢)、體重增加、高膽固醇
血症,以及血中白蛋白低下。
診斷標準
兒童腎病症候群的診斷標準為:
1.身體水腫,2.嚴重蛋白尿(定義為24
小時尿液中蛋白質總量大於
40毫克 每平方公尺 每小時),3.低白蛋白血
症(小於
2.5公克 每100CC體液)。一般而言,腎病症候群的發生率為4-5
10,000,而男生的比例較高(約2:1),常見於具有家族過敏史的兒童身
上。
已知成因
腎病症候群的成因很多,目前大多仍未知。腎臟本身的疾病(如腎絲
球腎炎、膜性腎病變)、系統性疾病(如紅斑性狼瘡)、藥物(如非固醇抗
發炎藥物)、家族性的過敏史等,為常見的成因。在病理變化上面,
85%為
微小變化型(
minimal change),其他少數則為mesangial proliferation(5%)
和腎絲球硬化症(
focal segmental glomerulosclerosis,10%)。
常見症狀
腎病症候群最常見的症狀為水腫,大部分病童都會出現。水腫症狀多
位於眼皮四周、陰囊及下肢,一般在早上起床可能眼皮腫,到下午就會有下
肢水腫的情形,大多以體重增加來表現,但若不注意會引起嚴重的肺部積
水,以致影響呼吸功能,或者因為白蛋白低下引起腹水,可能造成自發性細
菌腹膜炎。至於高膽固醇血症,則是因為體內血蛋白大量流失,以致血中蛋
白下降以及全身蛋白不足,此時肝臟必須大量製造蛋白,以應付過度流失的
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中國醫訊 99
醫療之窗:腎臟醫學 OCT. 2011
文兒童腎臟科
研究醫師
劉家宏
認識
小兒腎病症候群
現象。然而肝臟不但大量製造各種蛋白也大
量合成膽固醇,使得膽固醇可達到正常的數
倍至10倍以上。
併發感染
較 嚴 重 的 情 形 如 併 發 感 染 , 病 童 可 能
表現出發燒甚至敗血性休克,而大部分的感
染是由於腹水產生所造成的腹膜炎。蜂窩性
組織炎和肺炎也可能發生,必要時需以抗生
素治療。另外,還有血栓形成,由於白蛋白
低下,使身體水分多移至血管以外的地方,
導致血管中的水分減少,進一步活化凝血功
能,因而形成血栓,嚴重時可能導致病童四
肢血栓或肺部栓塞或腎靜脈血栓,此時有可
能造成生命危險。
尿液檢查
詳細的病史詢問及理學檢查很重要。在
診斷上,主要是以尿液檢查為主,試紙的檢
查尿蛋白達
3+到4+,而尿液蛋白流失高達
40 mg/m2/hr,約20%的病童會有微量血尿的
情形。腎功能大多正常,血清中的白蛋白由
於流失的關係,多呈現低下的現象(
<2.5 g/
dL)。
治療原則
治 療 大 致 可 分 兩 大 類 : 一 是 支 持 性 療
法,二是藥物治療。支持性療法包括飲食要
控制鹽分以防止水腫和高血壓,但若極度缺
乏白蛋白或極度水腫,則可以考慮給予白蛋
白注射並小心配合利尿劑的使用,因為極度
水腫下過度使用利尿劑,可能增加血栓的機
會 。 有 關 皮 膚 的 照 顧 , 預 防 感 染 也 是 必 要
的,併發感染可能需要抗生素治療。在藥物
治療方面:
1.極度缺乏白蛋白或極度水腫,給
予白蛋白注射;
2.厲害的水腫如上述,可適度
使用利尿劑;
3.類固醇(亦即副腎皮質素)仍
是腎病症候群主要的治療藥物。
類固醇的使用
類固醇可壓抑體內不正常的免疫功能,
進而達到控制尿蛋白的效果,但是因為類固
醇的副作用常常導致有些家長放棄治療或是
採用其他民俗療法,結果反而延遲正確的治
療與增加復發的機會。腎病症候群若對類固
醇反應不佳時,常需配合免疫抑制藥物才能
改善病患的緩解率和對類固醇的敏感性,進
一步控制病情。做腎臟切片檢查的適應症為
出現嚴重血尿、高血壓、補體低下、腎臟衰
竭或反覆復發型(
steroid-dependent)或對類
固醇抗藥型(
steroid-resistant)的腎病症候
群。一般而言,
1-8歲發病的兒童,多為對類
固醇有反應的微小變化型腎病症候群,因此
不需要做腎臟切片。
多數預後良好
大 多 數 的 腎 病 症 候 群 屬 微 小 變 化 型 ,
類固醇治療大多可以達到緩解目的,預後良
好 , 即 使 是 反 覆 復 發 者 亦 多 隨 著 年 紀 的 增
加 , 漸 漸 減 少 再 發 的 次 數 而 痊 癒 。 一 般 而
言,第
1次發病後的6個月內沒有復發,之後
復發的機會較低,也不會造成腎臟衰竭。不
過,若為類固醇抗藥型,如腎絲球硬化症,
便 可 能 引 起 腎 臟 衰 竭 甚 至 末 期 腎 病 變 。 因
此,正確的診斷和治療觀念,並配合醫師指
示正確用藥,對腎病症候群的治療是非常重
要的。(轉載自本院兒童醫院院訊)
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