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兒開心手術近20年來有長足的進步， 不但以往認為不可能開刀修補的複雜 性先天性心臟病漸漸都可以處理，接受開心 手術的嬰幼兒年齡也越來越小，已經達到新 生兒就能「開心」的境界。整個開心團隊因 而面臨更嚴峻的挑戰，幸好針對嬰幼兒開心 手術各種難題的研究已有極大突破，使我們 在更加明白心臟病兒的脆弱與危險之後，得 以對症下藥，防範未然。 既然是開心手術，由優秀的心臟外科醫 師執行心臟畸型的完整修補，當然是成敗的 先決條件。在進行開心手術前，小兒心臟科 醫師還得先對病兒心臟缺陷作詳盡的檢查， 並且矯正各器官系統的失調，再與主刀的心 臟外科醫師、麻醉科醫師、重症科醫師、 呼吸治療師、體外循環師、加護病房護理師 等，密切溝通討論，制定治療計畫，才把病 兒送入開刀房。 當開心手術完成，病兒從開刀房送回小 兒加護病房（PICU），這時就輪到手術後 照顧團隊接棒了！文．圖小兒心臟科 主任 張正成
守護「開心」兒
加護病房裡的關鍵任務
今夜，今夜！敵人在哪 ？
複 雜 的 先 天 性 心 臟 病 開 心 手 術 耗 時 較 長，往往一早進開刀房，等開完刀送回小 兒加護病房，已經夕陽西下，而許多開心手 術後的併發症，就在當天夜裡發生。美國波 士頓兒童醫院心臟科於1995年，觀察大動 脈轉位畸形（Transposition of Great Artery， TGA）的新生兒手術發現，手術後的6至12 小時，是病兒心輸出量最低的時候，病兒此 時血壓下降，周邊動脈緊縮，進入「低心輸 出量的狀態」（Low Cardiac Output State， LCOS），這是手術後照顧團隊面臨的首要 難題（圖1）。幸好，他們也發現，只要注 射新一代的心臟血管藥物Milrinone（憫兒利 儂），就可以讓處於「低心輸出量的狀態」 的病兒轉危為安（圖2）。到了2003年，在多 個醫學中心聯合的臨床實驗中進一步發現， 高劑量的Milrinone比低劑量更為有效，可以 明顯降低開心手術後病兒的死亡率（圖3）。半夜突然起了大風暴⋯
原 本 就 合 併 肺 動 脈 高 壓 （P u l m o n a r y Artery Hypertension，PAH）的病兒，開心手 術後還須提防另一種併發症「肺動脈高壓危 象」（Postoperative Pulmonary Hypertension Crisis，PPHC）（圖4）。發作時，病兒的肺 動脈血壓會突然竄升至非常高，不但超過主 動脈血壓，也超過病兒心臟幫浦功能的最大 負荷量，往往說時遲那時快，心臟衰竭、休 克、低血氧緊跟著發生，如果沒有立刻給予 正確的治療，死亡率可能大於50%。 圖1：大動脈轉位症手術後的低心輸量 圖2：Milrinone study⋯心輸出量上升 圖3：低心輸出量甚至死亡 圖4：開心手術後突發肺動脈高壓危象PPHC為 何 會 發 生 「 手 術 後 肺 動 脈 高 壓 危 象 」 ？ 原 因 通 常 是 病 兒 在 手 術 前 ， 肺 動 脈 長 期 處 於 高 血 壓 的 異 常 狀 態 ， 以 致 血 管 壁 肌 肉 層 既 厚 又 硬 ， 再 加 上 受 到 開 心 手 術 的 體 外 心 肺 循 環 （Cardiopulmonary Bypass， CPB）影響，血管內皮廣泛性發 炎，血管的內分泌失調，喪失主 動擴張血管壁的調節功能，因此 一旦在手術後遇到疼痛、壓力、 血壓下降等不利狀況，這些僵硬 的肺血管就會突然攣縮夾緊，造 成超高的肺動脈阻力與壓力，肺 血流走不動、流不通，導致缺氧 及休克的發生。 這 時 候 ， 我 們 如 果 採 用 注 射性的血管擴張藥來搶救，效果 並 不 理 想 ， 因 為 這 些 藥 物 會 使 病兒的肺動脈及體循環動脈同時 擴張開來，反而加重休克狀態。 圖5：Ino氣體儀 唯有將吸入性的氣體血管擴張藥「一氧化氮」（Nitric
Oxide inhalation, iNO）接入病人的呼吸器，輸送到肺臟 裡，直接撐開緊縮的肺動脈，才能及時解決「肺動脈 高壓危象」。這種一氧化氮氣體的吸入治療法，是波 士頓兒童醫院心臟加護病房Dr. David Wessel於1994年 的創見，至今已拯救了很多脆弱的心臟病童（圖5）。 馬太福音14章記載，耶穌的門徒半夜在加利利湖 行船，忽然間起了大風浪，門徒甚為驚恐，耶穌便從 海面上向他們走來，說：「是我，不要怕！」隨後登 上船，平息了風浪。開心手術後，爆發「肺動脈高壓 危象」固然相當驚險，處理方法卻有一定的原則：給 予強力鎮靜藥、100%氧氣、執行大量且快速的人工換 氣、提高血液的酸鹼值，在此同時，另一組人趕快把 一氧化氮氣體系統與呼吸器連結起來，以確保病兒不 再受到「肺動脈高壓危象」的威脅。當然，最好是在 術前就先判斷誰是可能發生「肺動脈高壓危象」的高 危險病兒，事先把一氧化氮吸入系統組裝起來，預作 防範。
深度麻醉或淺度麻醉？
幼兒開心手術的進步，並不只是心臟外科與加護 病房的功勞，在開心手術過程中，體外心肺循環的支 持與麻醉深度的調整，也非常重要。有一篇有關這方 面研究的論文，發表於1992年的新英格蘭雜誌，大大 改變了醫界用於幼兒開心手術的麻醉方法。 傳統上，大家都很害怕給予幼兒深度麻醉，深恐 會完全壓制他們自主的心臟及肺臟功能。這個研究就 是比較使用傳統的吸入性氟烷（Halothane）麻醉藥與 高劑量的芬他寧（Fentanyl）注射麻醉藥，看看哪一組 的手術成功率較高？結果深度麻醉的芬他寧注射組， 30名開心病兒的手術全部成功，沒有死亡，而傳統麻 醉的吸入性氟烷中，有20-30%的死亡率（圖6）。圖6：Fentanyl vs Halothane+Morphine 圖7：Fentanyl vs Halothane+Morphine 進一步研究這兩組麻醉中病 兒的內分泌變化，可以看出，傳 統麻醉的病兒於手術中及手術後 均製造出較高的壓力性荷爾蒙， 如：腎上腺素，新腎上腺素，因 多芬等；而芬他寧注射深度麻醉 這一組，病兒的壓力性荷爾蒙濃 度，維持在持平不會竄起的狀態 （圖7）。這個臨床研究顯示， 在傳統的淺度麻醉下，病兒仍然 會承受很多的疼痛與壓力，由於 無法吶喊，只好釋放大量的壓力 性荷爾蒙以示抗議。並且，這些 病兒也會出現血糖上升、胰島素 下降、乳酸上升等新陳代謝失常 的現象，難怪死亡率比較高。 其實，這種與開心手術有關的壓力、傷害與傷口 疼痛，會持續影響病兒到手術後一兩天，所以在加護 病房裡，我們仍須繼續給予鎮靜、止痛，直到他們脫 離危險。
為了救命，裝上「葉克膜」吧！
8 個 月 大 的 小 真 是 一 名 法 洛 氏 四 重 症 心 臟 畸 形 （Tetralogy of Fallot，TOF），合併上呼吸道異常及第 4對染色體基因異常的嬰兒。大大的眼睛，靈活的四 肢，很惹人憐愛。兩個月大時，她因為喉管軟化，呼 吸較喘，在本院做了呼吸道的雷射治療後，呼吸狀況 改善。法洛氏四重症是一種發紺性心臟病，患者會輕 度缺氧，需長期服藥，所以當小真8個月大，體重達 到6公斤的時候，爸爸媽媽就接受小兒心臟科醫師的建 議，安排她住院開刀。 法洛氏四重症的開心手術須重建右心室出口，並 且削除導致狹窄的贅肉，多少會損傷右心室。果然， 手術後第2天，全身插滿各種管子的小真就出現心律 不整、血壓太低、中心靜脈壓過高等右心室衰竭的現 象。加護病房醫師嘗試了許多種強心藥及對抗心律不 整的藥物，效果都不好，無法解除小真的「低心輸出 量狀態」（LCOS）。照顧團隊當機立斷，聯絡心臟 外科醫師及體外循環技師，為她接上了「葉克膜」系 統。在「葉克膜」系統的支持下，小真很爭氣，心臟 功能迅速恢復，3天後終於脫離「葉克膜」，轉危為 安。 「葉克膜」系統的功能，簡單地講，就是人工心 臟加上人工肺臟，可以提供病人心輸出量二分之一至 三分之二的功能，使手術後受損的心臟及血管得到充 分休息及自我復原的機會（圖8），已成為近代開心 手術後發生「低心輸出量狀態」併發症的最後一線搶 救利器。然而，這是一種侵襲性的治療，可能帶來其他出血、感染、血栓、腦損傷等併發症，所 以在啟動「葉克膜」治療系統之前，一定要 先了解造成病人低心輸出量的原因，與心臟 外科、麻醉科、體外循環、重症科、呼吸治 療科等各方面的專家充分溝通，並且向家長 好好說明使用「葉克膜」的利弊得失。事實 上，當考慮啟用「葉克膜」的時候，病人已 處於危險邊緣，有相當的急迫性，因此良好 而有效率的溝通永遠是開心手術後照顧團隊 的重要課題。 圖8：葉克膜生命支持儀
