文心臟內科 醫師 何弘棋
二
尖 瓣 脫 垂 症 候 群 (
m i t r a l v a l v e p r o l a p s e
syndrome)是最常見的心臟瓣膜病變之一,且常
被過度診斷。它的成因除了二尖瓣本身的脫垂,還包
括各種與二尖瓣相關的結構異常,例如腱索、瓣葉、
乳頭肌及二尖瓣環等,甚至是左心室病變。盛行率約
2.4%,女性罹患率比男性多兩倍,但嚴重的二尖瓣逆
流較常發生於
50歲以上的男性。
可能有關的疾病
心臟二尖瓣脫垂通常為原發性,且可細分成家族
性與非家族性。家族性二尖瓣脫垂是體染色體顯性遺
傳,許多致病基因已被發現。影響年輕女性的二尖瓣
脫垂症候群,預後較佳;影響年長男性的二尖瓣疾病
(
myxomatous MV disease),預後則較差。原因是後
者的二尖瓣常發生黏液樣退化,二尖瓣黏液樣退化是
由二尖瓣中層不成比例的增厚與過多酸性黏多糖體沉
積所引起,其結果會造成二尖瓣表面纖維化、腱索變
細長、二尖瓣與心室壁摩擦造成病變,嚴重時需要接
受外科手術來修補二尖瓣。
二尖瓣脫垂亦可續發於其他疾病,特別是與結締
組織相關的遺傳性疾病,例如馬凡氏症候群(
Marfan
syndrome)等。其他與二尖瓣脫垂相關的疾病還包括
甲狀腺亢進、先天性畸形中的第二孔心房中隔缺損
(
secundum ASD)、肥厚性心肌病變、缺血性心臟病
(尤其是心肌梗塞後)。
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心的方向
年輕女性好發的
心
臟二尖瓣脫垂
臨床表現多樣化
二尖瓣脫垂症候群的臨床表現非常多
樣,即使盛行率被明顯高估,它仍然是需要
手術治療的二尖瓣逆流中最常見的原因,以
及發生感染性心內膜炎最常見的危險因子。
不過,絕大多數病患終其一生毫無症狀。文
獻上與二尖瓣脫垂相關的症狀,多為非特異
性的,包括疲倦、心悸、頭暈、焦慮等,雖
然其相關性並未獲得嚴謹臨床研究的證實,
但二尖瓣脫垂的確會造成一些症狀,例如昏
厥、近昏厥、心悸、胸部不適、以及嚴重二
尖瓣逆流所造成的心衰竭。
至於胸部不適可能是典型的心絞痛,但
更常見的是非典型的心絞痛,其特色是時間
較長、與用力無關、偶有急性發作或強烈刺
痛感等。這些不適可能跟乳突肌遭受不正常
的張力有關,二尖瓣脫垂也可能造成有症狀
的心律不整。
患者常見的特徵
病患多為低體重、體格瘦長、血壓正
常或偏低、伴有姿勢性低血壓,並且凹胸、
直背的盛行率較高。二尖瓣逆流的症狀輕重
程度不一,聽診時最重要的發現是心縮中期
敲擊聲,亦可聽見心縮中期到末期的漸強性
雜音。另外,二尖瓣逆流雜音的長短與其嚴
重度有正相關,其他會導致心縮中期敲擊聲
的疾病還包括三尖瓣脫垂、心房中隔動脈瘤
等。
在動態聽診方面,心搏過速、站立、閉
氣用力等可減少左心室容積或增強心室收縮
的舉措,皆可使心縮中期敲擊聲提早出現,
並使心縮末期雜音更長。相反的,心搏過
緩、蹲下、服用乙型交感神經阻斷劑等,則
可延後心縮中期敲擊聲的出現,並使心縮末
期雜音縮短。
各種檢查方法
心臟超音波:
可見一片或兩片二尖瓣瓣葉於心縮期脫垂入
左心房達
2mm以上,瓣葉增厚若超過5mm,
可以更確定此一診斷。彩色杜卜勒超音波可
評估二尖瓣閉鎖不全的存在與嚴重度。經食
道超音波可辨識出瓣葉、腱索、二尖瓣環的
細微變化,如腱索斷裂等。
心電圖:
多數病人是正常的,少數病人會有倒置╱
雙向
T波與非特異性ST段變化在下方導極上
(偶在前方導極上)。
鉈
-201心肌攝影:
可鑑別診斷是否有冠心病的存在
心導管檢查:
不建議當成評估工具
醫療處置原則
二尖瓣脫垂的診斷應根據明確的心臟
超音波標準,避免過度診斷與貼標籤。
這
是一種良性病變,絕大多數患者終其一生毫
無症狀,只要每隔幾年追蹤一次即可;有心
雜音的病人則須每年追蹤一次;有心悸、頭
暈、昏厥、
QT段延長等心律不整特徵的病
人,須接受
24小時心電圖檢查。若有猝死的
疑慮,須考慮電生理檢查,乙型交感神經阻
斷劑可減輕心室早期收縮引起的心悸與中斷
上心室頻脈。
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