第二章 文獻探討
第一節 妥瑞症相關議題
第二章 文獻探討
根據王煇雄（2005）的臨床經驗統計，台灣每兩百位小朋友中，就有 一位是妥瑞症兒童，在國民小學的發生率約為 0.56%，這個比例讓研究者 正視妥瑞症的存在。但在台灣對妥瑞症的相關資訊與其餘特殊疾病資訊比 起來相對缺乏，因此本章除國內文獻外，亦收集國外文獻針對妥瑞症進行 探究。文獻分為三個部分，第一節為妥瑞症相關議題，第二節為妥瑞症兒 童專注力之探討，第三節為音樂治療對妥瑞症兒童的影響。以此作為本研 究之理論基礎，進而形成本文的研究架構，以利後續研究之進行。
第一節 妥瑞症相關議題
壹、何謂妥瑞症妥瑞症患者簡稱「妥瑞人」，有妥瑞症的兒童簡稱「妥瑞兒」，妥瑞症 名詞由來為 1885 年法國妥瑞醫生 Gilles de la Tourette 提出了九例不同於其 他運動異常的病例報告，同時妥瑞醫生也是第一個有系統地觀察、紀錄並 發表此病的人。後經名師神經學大師 Jean-Martin Charcot 推薦而定名為
「Gilles de la Tourette 妥瑞症候群」，近來擴充其定義並簡化名稱為「妥瑞 異常（Tourette disorder）」、「tic 異常（tic disorder）」或「妥瑞症候群（Tourette syndrome）」以下統稱「妥瑞症」（王煇雄、郭夢菲，1999）。
妥瑞症是一種具神經生理學基礎的毛病，目前有許多證據指向此症是 源於腦基底核多巴胺（Dopamine）的高反應性，導致患者慢性反覆出現半 不自主的動作及聲語上的「tic」，tic 可說是妥瑞症的主角，在醫學上它是 屬於一種不自主的動作異常。「tic」這一名詞的由來源自法文的「Tique（扁 蝨）」。藉由扁蝨叮咬家畜時，牛馬所出現急促欲甩掉扁蝨的動作，來形容 tic 這種突然、快速且反覆的動作（王煇雄、郭夢菲，2007）。而 tic 常見的
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表現為快速而短促的眨眼睛、做鬼臉、噘嘴、聳肩、搖頭晃腦、做出淫穢 動作。在聲語上像是清喉嚨、大叫、擤鼻子、罵髒話等行為（王煇雄、郭 夢菲，1999）。tic 的另一特色為多樣性，有些妥瑞症患者會同時擁有兩種 以上的 tic，而有些妥瑞症患者一旦出現新的 tic 行為，舊的 tic 症狀會消失
（林國正，1997），而 tic 可再細分為以下四種類型：
一、動作型 tic
動作型 tic 最常見的型態除了有以上所述之眨眼睛、做鬼臉、聳肩、搖 頭晃腦等快速短促的動作，其餘還有用手撥弄頭髮、咬指甲、甩手、碰觸 東西、不停地踢或跳、轉動肩胛部、輕輕敲叩、撿拾，或是做出可能傷害 到他人的行為、自我傷害、不雅動作、日間頻尿……等（王煇雄、郭夢菲，
2007）。
二、聲語型 tic
聲語型的 tic 以清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳及大叫較為常見，
其他還可分為喘氣、嘆氣、吹口哨、口吃、發出動物聲、或是咒罵型的聲 語。也可能重複他人或自己說過的話、改變音量或聲調……等（王煇雄、
郭夢菲，2007）。
三、感覺或心理上的 tic
大部分的妥瑞症患者在 tic 之前會先有一段醞釀期，即是發生 tic 前的 前驅感覺或衝動，譬如眼皮酸所以眨眼睛、脖子酸所以搖頭，也有單獨的 燒灼感、緊繃感、肌肉緊張、刺痛、癢、疼痛等感受。（王煇雄、郭夢菲，
2007）。
四、魅幻式（Phantom tic）
這是一種非常少見的 tic，其不自主的感覺已經出脫本體到旁人身上，
像是覺得身旁女性私處癢而去幫她抓，導致性騷擾的官司之例（王煇雄、
郭夢菲，2007）。
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而隨著年齡增長，tic有一半以上的機會會消失或緩和，但可能並存的 情緒或行為問題卻往往只會加重。一般而言，妥瑞症患者的人際關係較會 被影響，患者較不易交朋友或與人維持親密關係，其問題不在於不由自主 的聲語或動作
上的 tic，而是一些行為上的問題，包括強迫行為、過動、不受控制等（王 煇雄、郭夢菲，1999）。
貳、妥瑞症的病因及診斷
美國精神醫學會出版的精神疾病診斷手冊第五版（Diagnostic and statistical manual of mental disorders : DSM-5）提到妥瑞症的罹患率每萬人 約有4至5人，男女發生比率每千人中男性約為1到8例，高於女性的0.1到4 例（Nolan & Gadow, 1997）。但依據王煇雄（2005）研究指出，估計每一 千人就有一至十人患有妥瑞症，患者男孩比女孩多（約為3:1），在國民小 學的發生率約為0.56%，等於一千名學童中，約有五至六名會罹患妥瑞症，
由此數據可得知，近年來罹患妥瑞症的比率有升高的傾向。關於妥瑞症目 前仍存在許多疑點，至今尚無法完全根治，只能靠藥物來抑制tic的頻率。
而罹患妥瑞症的病因至今也不是完全清楚，但一般研究認為與基因遺傳、
神經傳導有關，以下整理出妥瑞症發病的可能因素：
一、基因遺傳因素
美國妥瑞症協會（Tourette Syndrome Association）歸納整理出妥瑞症的 遺傳可能是由帶有妥瑞症基因的雙親（父親、母親或雙親皆有可能）傳遞 至後代子孫，父母若有一方是妥瑞症基因的帶原者，則約有 50％的機率會 生出帶有 tic 的孩童（王煇雄、郭夢菲，2007）。患者從二歲到十八歲都有 可能出現 tic 症狀，平均發病年齡為七歲左右（彭素玲，2001）。王煇雄（2005）
指出每兩百名男童中會有一名妥瑞症患者，女童的發病率約為男童的五分 之一，而症狀表現方式在不同代、不同性別之間也會有不同的差異。
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二、腦皮質－基底核神經迴路
許多研究支持 tic 是基底核和額葉皮質之間的聯繫出現問題。基底核和 額葉皮質為腦部重要結構的神經迴路，也是近來研究神經精神異常的病理 機制的熱門話題。此迴路也和強迫症、過動症有關，因此妥瑞症也被認為 和強迫症、過動症密切相關。此神經迴路有一部分與控管運動功能的腦皮 質相連接，也有一部分與神經纖維與管控行為或情緒的邊緣系統相連接，
因此產生出許多易分心、專心度不足之問題（王煇雄、郭夢菲，2007）。
三、自體免疫機制異常
美國國家衛生研究院研究出一型可能經由免疫機轉造成的「類妥瑞症」， 亦即「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常」。這六個英文字的 字首剛好可以拼成「Pandas」，所以又可稱為「熊貓症」。但患者體質上必 須有特定免疫反應才會發生，也僅佔眾多妥瑞症人口的極少部分。鏈球菌、
黴漿菌等也有醫學文獻提及可能跟 tic 有關，因此自體免疫機制也成了 tic 成因的新考量（王煇雄、郭夢菲，2007）。
四、染色體（Slit and Trk-like 1）基因異常
Slit and Trk-like 1 基因是主導特定神經生長因子，2005 年，重量級科 學期刊〈Science〉登載了位於染色體 13q31.1 的 Slit and Trk-like 1 基因異 常與妥瑞症有關，而非神經傳導物質（王煇雄、郭夢菲，2007）。王煇雄
（2007）認為妥瑞症並非單一基因的問題，因此妥瑞症在形式上及程度上 會有很大的落差。
妥瑞症的一般診斷條件包括：同時或不同時出現多樣動作型及至少一 種聲語型的tic、tic症狀已存在一年以上、必須經由專家觀察診斷（王煇雄、
郭夢菲，2007）。而美國精神醫學會出版的精神疾病診斷手冊第五版
（Diagnostic and statistical manual of mental disorders : DSM-5）對妥瑞症的 診斷標準分為下列五個條件
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（American Psychiatric Association [APA], 2013）：
（一）在疾病期間，同時或不同時出現多重動作型tic及一種或更多聲 語型的tic。
（二）tic每日發生多次（通常一陣一陣的發生），或是間歇發生在一 年的某段期間，在此期間內tic消失的時間不超過三個月。
（三）此疾病造成社交上、社會上、職業上或其他重要工作領域上的 重大阻礙。
（四）於十八歲以前出現初次症狀。
（五）此症狀並非與用藥後出現的副作用有關（如興奮劑）或其他的 疾病（如亨丁頓氏舞蹈病或病毒後腦炎）。
參、妥瑞症的治療
對於妥瑞症的家屬來說，妥瑞症的治療過程是一條漫長的道路，而妥 瑞症又多發病於學齡兒童，教育界人士的觀念及態度對妥瑞症患者及家屬 來說極為重要（王煇雄、郭夢菲，2007）。妥瑞症兒童在成長階段因為tic 的發生，較容易被同儕排斥、伴有學習困難，使妥瑞症患者更容易自尊心 低落，心理受到影響，因而會有其餘合併症像是退縮、學習障礙、焦慮、
社會孤立、壞脾氣等負向行為問題，嚴重地影響患者的日常生活、工作、
學業等（Usdin, Mesnage, Gonce, & Jedynak, 2005）。因此妥瑞症的治療也 受到重視，以下整理出妥瑞症的主要治療方法並說明如下：
一、藥物治療
部分妥瑞症患者因tic症狀嚴重，會選擇使用藥物來抑制tic的發作頻率，
但目前可用的西藥沒有一樣是專門針對tic所研發的。但近年來有非常多種 藥物可供患者優先選擇，像是a2 腎上腺促進素和多巴胺的拮抗劑（羅湘敏，
2003）。
通常使用這些藥物來抑制多巴胺。Chlorpromazine，能抑制整個中樞神
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經系統的多巴胺，對於治療tic有功效，但是副作用太大（嗜睡、動作變遲 緩、反應變慢等）。近年來出現增強多巴胺的藥物，能夠直接衝擊tic，對 妥瑞症狀有一定的療效，像是Dopa、非典型抗精神病藥物Aripiprazole等，
醫學界正在觀察其長期穩定性（王煇雄、郭夢菲，2007）。台灣三軍總醫 院於於〈神經免疫學〉期刊指出妥瑞症患者的tic可能與HCN4抗體有關，
未來可望研發中和抗體的藥物，提供患者用藥新選擇（葉啟斌，2014）。
二、行為治療與情境治療
行為治療在現今已較少人使用，因為比起藥物治療的療效要不顯著，
像是嫌惡治療法就被詬病為較不人道（王煇雄、郭夢菲，2007）。而其他 行為治療法還包括重覆練習、自我示範、矛盾反應訓練、陳述、移去正增 強（林國正，1997），及正增強、區別增強、大量負向練習（羅湘敏，2003）。
情境治療是較為有效的方法，這種治療方法甚至可以像是一個開關一 樣，將發作tic的開關關掉，因為它能使患者專注地在一個戲劇的情境上，
例如外科醫生手術、畫畫、上台表演、演奏樂器等，但這種治療方法因人 而異，且持久度不一（王煇雄、郭夢菲，2007）。包克明（2005）與王煇
例如外科醫生手術、畫畫、上台表演、演奏樂器等，但這種治療方法因人 而異，且持久度不一（王煇雄、郭夢菲，2007）。包克明（2005）與王煇