第二章 文獻探討
第二節 自閉症類群障礙
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童的抑制控制、認知彈性及計劃能力等廣泛的執行功能困難,會影響其問題解決能力,
亦使兒童較難透過社會學習的方式習得合宜的行為,進一步影響他們較難適應各種不同 需求的社會環境(Matthys et al., 2012)。總結而言,ODD 兒童的執行功能困難,可能與 其攻擊、違抗等行為症狀有關,並可能進一步影響他們的社會互動及社會適應表現。
此外,無論是以 ASD 或 ODD 為對象之研究均指出,兒童的執行功能亦可能與其廣 泛的適應功能有關;而過去這類型研究多以文蘭適應行為量表(Vineland Adaptive Behavior Scales,以下簡稱 VABS)評估兒童的溝通、社會性等各方面適應功能。綜整研 究結果,無論是以父母評量的自陳量表(如:執行功能行為量表 Behavior Rating Inventory of Executive Function)或由兒童受測的認知實驗作業(如:Go-no-Go 作業、FAS 作業、
CANTAB、六元素作業 Six Elements Task 等)來評估兒童的執行功能,結果均發現 ASD 兒童在認知彈性、計劃能力和工作記憶等各方面的執行功能表現與其溝通、社會性等方 面的適應困難有關(Gilotty, Kenworthy, Sirian, Black, & Wagner, 2002;Happѐ, Booth, Charlton, & Hughes, 2006),而 ODD 兒童的溝通、社會性等適應困難則可能與其計劃能 力有關(Clark et al., 2002)。然而,前述研究的受試對象多未排除 ADHD 的共病影響,
亦有研究顯示在控制語言智商後,ASD 兒童的認知彈性缺損與其社會適應功能之相關即 不再顯著(Liss et al., 2001)。
總結上述研究,執行功能可能廣泛與社會認知、社交行為和社會適應等各層面的社 會功能有關,但究竟是與執行功能中的哪些核心能力有關,又是否會受到智力水準或共 病症狀的影響,仍待後續研究進一步的驗證及探討。因此本研究希望控制各組受試者的 智力水準,並排除其他共病影響後,進行各組受試兒童的執行功能及社會功能的比較,
且進一步探詢不同障礙中執行功能與社會功能之間的關係。
第二節 自閉症類群障礙
一、自閉症類群障礙的病理機制
ASD 是一種長期的發展障礙,且存在顯著的性別差異,患有 ASD 的男女比例約為 4:1,而在高功能自閉症類群障礙(High-functioning autism spectrum disorder,以下簡稱
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HFASD)或亞斯柏格障礙(Asperger syndrome,以下簡稱 AS)中,這樣的性別差異更 加顯著,男女比例約為 10:1(Fombonne, 2009)。
患有 ASD 的兒童,在發展早期,會呈現明顯的社會互動困難、溝通表達障礙、以 及行為、興趣、活動模式侷狹與重覆;即使兒童的智力正常,這些功能缺損會持續到青 少年期、甚至成人期(Shattuck et al., 2007)。目前已有許多研究證明,兒童在兩歲前所 表現出的某些特定行為,可以預測其罹患 ASD 的高度風險,例如眼神長時間的不尋常 注視(Bryson et al., 2007;Zwaigenbaum et al., 2005)、動作發展遲緩(Iverson & Wozniak, 2007)、缺乏共享式注意力(Charmin, 2003)及不尋常的儀式化行為(Loh et al., 2007)。
在社會互動方面,ASD 患者在很小的時候,就會表現出缺乏社會和情感互動性的狀 況,例如:缺乏眼神接觸(Volkmar & Mayes, 1990)、臉部表情(Loveland et al., 1994)、
肢體語言和手勢動作(Frith, 2003)等;對他人叫自己的名字也較無反應(Werner, Dawson, Osterling, & Dinno, 2000 ); 難 以 理 解 他 人 的 情 緒 和 臉 部 表 情 ( Dawson, Webb, &
McPartland, 2005);也較欠缺對其他同齡兒童的興趣和互動能力,亦較不會模仿他人、
參與假扮遊戲(Ozonoff & South, 2001);較少出現共享式注意力(joint attention),難與 他人一同將注意力放在同一事物並相互分享興趣或樂趣(Mundy & Newell, 2007)等。
此外,ASD 兒童也會在某些特定的事物或侷限的主題上表現高度的興趣(Honey, McConachie, Randle, Shearer, & Le Couteur, 2008);呈現感官上的執迷(Lord, 1995);重 複的機械性動作,例如:揮動手臂、旋轉身體等(Abelson, 1983);高度儀式性的強迫 行為、或對於某個東西有不尋常的強烈依附(Bodfish, Symons, Parker, & Lewis, 2000)。
過去理論認為 ASD 兒童的重複行為,可能是由於其能力上的受限,以致無法發展其他 新的行為(Honey et al., 2008),也有理論認為這些行為是 ASD 兒童的自我刺激(Hall, Thorns, & Oliver, 2003),或由於高度的焦慮反應(Turner, 1999)。
部分 ASD 兒童會出現溝通表達困難:如在語言發展早期出現立即或延宕的仿說
(echolalia),像鸚鵡般地不斷重複他聽過的字或句子(Wetherby, 1986);也會有代名詞 反轉(pronoun reversals)的問題,像是用「你要喝水」來表達自己想要喝水(Charney, 1980);
即使是已經發展出語言的 ASD 兒童,仍表現出較少的自發性的語言(Chiang & Carter,
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2008);常出現固著性的言語,會重複問相同的問題或說同樣的話題(Prizant, 1996),
因而難與人聊天,無法開啟或持續聊天的主題;ASD 兒童可能可以認得大量的詞彙、能 掌握句子中的文法解構等,但較難理解社交性的語言或他人話中的意涵(Dawson, 1996), 在講話的節奏和語調上也會顯得較異常(Peppe et al., 2007)。
目前研究發現,ASD 在社交和非社交上的廣泛困難,可能與異常的腦部發展有關
(Bailey et al., 1998)。某些神經病理學和神經解剖學的研究指出,ASD 患者在中顳葉
(medial temporal lobe)中有較小的細胞和較密集的細胞密度,在小腦也有較少的普金 耶細胞(Purkinje cells)負責縱向傳遞(Bailey et al., 1998)。另外也有研究認為,ASD 可能與過大的大腦體積或重量有關(Sparks et al., 2002)。
也有研究指出,ASD 可能也與基因上的因素有關(Folstein & Rutter, 1977),研究發 現同卵雙胞胎同時患有 ASD 的比例約為 36%至 69%,而異卵雙胞胎同時患有 ASD 的比 例則接近 0%(Dawson et al., 2002)。ASD 的手足也患有自閉症類群障礙的比率大約是 2%至 18.7%(Newschaffer et al., 2012;Smalley, Asarnow, & Spence, 1988),擁有某些自 閉症特質(如:語言障礙、社會互動困難等)的手足則約有 10%至 20%的比率(Bolton, MacDonald, Pickles, and Rios, 1994)。Piven(2001)更進一步發現,家中若有多個患 ASD 的孩子,則其父母傾向會有明顯冷漠、固執、焦慮的人格特質,也會有較少的親密友誼 關係、明顯的溝通障礙(例如:語言遲緩史、語用障礙等)及認知缺陷(較差的作業智 商和執行功能表現)。上述結果顯示了基因在 ASD 症狀的遺傳上可能扮演的角色,因此 近代開始進行相關的分子基因研究,結果發現 ASD 的出現可能與 1p、2q、7q、13q、16p 和 19q.等染色體有關,顯示 ASD 症狀可能並非由單一基因決定,而是受到多個基因異 常而共同影響(Dawson et al., 2002)。
雖然目前行為治療、特殊教育和藥物治療都有助於改善 ASD 兒童的學習困難和行 為問題,但目前仍沒有任何療法可以「治癒」ASD。不同的 ASD 兒童適用的治療方式 可能有所不同,需視症狀的嚴重程度、語言障礙的程度及智力水準而有所調整。目前研 究也指出,早期密集的介入與療育有助於改善 ASD 兒童的行為模式、減少 ASD 症狀
(Howard, Sparkman, Cohen, Green, & Stanislaw, 2005)。過去研究也發現,愈早治療,介
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入的效果愈好(Howlin, 1997),而治療開始的年紀通常可被視為 ASD 的一個重要預後 因子(Pѐrez, Gonzàlez, Comí, & Nieto, 2007)。目前早期療育大致包括:以學習行為模式 為基礎的「應用行為分析」(Applied Behavior Analysis;Lovaas & Smith, 2003)、強調結 構化教學的「自閉症與相關溝通障礙兒童的療育」(Treatment and Education of Autistic and related Communication-handicapped Children;Mesibov, Shea, & Schopler, 2005)、以發展 為基礎的「丹佛模式」(Denver model;Rogers et al., 2006)及重視關係建立的「地板時 間」(floor time;Greenspan & Wieder, 2006);也有研究發現,由於大腦具有可塑性
(plasticity),強調刺激和重建大腦發展的早期療育,亦有助於改善 ASD 兒童未來在社 會關係上的發展(Dawson, 2008;Rogers, 1998)。
二、自閉症類群障礙的社會功能
ASD 的社交困難,一直被父母們認為是最亟需處理的問題之一,也被視為 ASD 兒 童最重要的發展障礙(Nikopoulos & Keenan, 2003)。過去理論認為,ASD 兒童在社會互 動上的困難可能來自於心智理論的缺陷。心智理論是個人理解、歸因他人心智狀態(如:
信念、欲望)等的能力,大部分正常兒童在 4 歲時能快速發展心智理論能力,然而 ASD 的兒童一直到更大的年紀,即使擁有正常的智力,卻始終缺乏理解他人心智狀態和解讀 社會訊息的能力(Baren-Cohen, Leslie, & Frith, 1985),因而做出與情境不符的解釋
(Jolliffe & Baron-Cohen, 1999),理解他人意圖的困難導致他們難以融入真實的社會互 動情境(Frith and Happѐ, 1999)。腦部研究也指出,前側色帶回皮質(anterior paracingulate cortex)、上顳葉溝(superior temporal sulci)及兩側的顳葉端(temporal poles)、前額葉 腹中部(ventromedial prefrontal cortex)等腦區活動都與個人的心智理論有關(Gallagher
& Frith, 2003;Happe et al., 1996);而前額葉腹中部受損的受試者,在心智理論和社會認 知的作業上都會表現出明顯的困難(Stone, Baron-Cohen, & Knight, 1998)。
此外,ASD 兒童對於知覺辨識臉部表情的困難(Serra et al., 2003)、難以表達自己 的情緒(Capps, Yirmiya, & Sigman, 1992)和理解他人情緒(Yirmiya, Sigman, Kasari, &
Mundy, 1992),都造成這群兒童在知覺社會線索上的困難,導致他們難以發展正常的人 際互動關係,也影響了他們的社會適應。
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Venter、Lord 及 Schopler(1992)以 58 名作業智商在正常範圍的 ASD 兒童(35 男 23 女)為受試對象,經過 8 年的追蹤,以 VABS 評估這群兒童在青少年早期的社會適應 情形,結果發現,這群兒童在青少年早期均有顯著的適應困難,且這群兒童在 5 歲前的 語言能力缺損,可以預測其青少年早期約 51%的社會適應問題。然而,Green、Gilchrist、
Burton 及 Cox(2000)以 20 名 11 至 19 歲患有 AS 的男性青少年為受試對象,以半結構 性的社會情緒功能會談(Social and Emotional Functioning interview)為評估受試者的社 會功能,卻獲得了不一致的結果:僅管這群 AS 青少年有良好的認知能力,亦無明顯的 語言遲緩史,然而卻仍有顯著的社會功能缺損。
Macintosh 與 Dissanayake(2006)則以 20 位 HFASD 男童、19 位 AS 男童及 17 位 一般發展男童為受試對象(年齡範圍 4 至 10 歲),並以社會技巧評估系統(Social Skills Rating System)評估兒童在家中或學校的社交技巧和問題行為,結果發現,患有 HFASD 或 AS 的兒童,都比一般發展兒童表現出更顯著的社會技巧缺損和問題行為。Saulnier 與 Klin(2007)以年齡範圍介於 7 至 18 歲的 32 位 HFASD 男童及 35 名 AS 男童為受試
Macintosh 與 Dissanayake(2006)則以 20 位 HFASD 男童、19 位 AS 男童及 17 位 一般發展男童為受試對象(年齡範圍 4 至 10 歲),並以社會技巧評估系統(Social Skills Rating System)評估兒童在家中或學校的社交技巧和問題行為,結果發現,患有 HFASD 或 AS 的兒童,都比一般發展兒童表現出更顯著的社會技巧缺損和問題行為。Saulnier 與 Klin(2007)以年齡範圍介於 7 至 18 歲的 32 位 HFASD 男童及 35 名 AS 男童為受試