1
文神經部動作障礙科主治醫師 楊玉婉
神經部主任 蔡崇豪
巴
金森氏病是一種以面部表情減少、四肢 顫抖、肌肉僵硬、動作緩慢、走路時手 臂擺動消失為特徵的疾病。患者由於頸部、 軀 體 的 肌 肉 僵 硬 ， 使 得 軀 體 向 前 彎 曲 如 駝 背，走路轉彎時很慢且不穩定，容易跌跤， 當站立時，有向後倒退或傾倒的運動障礙。 其他症狀還包括寫字越寫越小、不常眨眼、 吞嚥困難、小碎步，以及可能越走越快，說 話聲音軟綿無力、語音不清、聲調平淡、有 些微的自主神經系統障礙（例如便秘、性功 能障礙）、感覺功能異常、肌肉疼痛。臨床症狀、致病原因與診斷
這個疾病首先在西元1817年由 James Parkinson醫師所描述，病人 的臨床表現為搖抖性麻痺、慢慢發 生不隨意顫抖、肌力減弱、軀體向 前彎、走路不易控制、越走越往前 衝，但一般來說，感覺及智力不受 影響。通常發病的年紀約50-60歲， 男 性 稍 多 於 女 性 ， 大 多 無 家 族 病 史。 巴 金 森 氏 病 包 括 原 發 性 及 續 發性兩種，所謂原發性就是一般說 的巴金森氏病，而造成續發性巴金 森氏病的原因眾多，例如腦炎、中 風、藥物或一氧化碳中毒、長期飲 用含有錳金屬的井水、以及其他慢 性神經退化性疾病如Huntington氏舞 蹈症、嚴重頭部外傷、腫瘤等等。 巴金森氏病的診斷依據主要是 以臨床表現為主，可輔以腦部影像 檢查去排除一些續發性的原因。此 外，有些神經退化性的疾病例如多 發性系統萎縮症、漸進性上核痲痺 症、皮質基底核退化症等，亦需由 有經驗的神經科醫師與巴金森氏病 做明確區別。 攝影盧秀禎新觀念．好療效
解開巴金森氏病的「僵」局
1
藥物治療演進過程與副作用
本文討論的巴金森氏病，主要病變為 多巴胺相關的黑質紋狀體徑路退化，造成腦 內多巴胺的製造及貯存比健康人減少，而膽 鹼系統相對增強。因此，傳統的藥物治療可 用抗膽鹼激導性劑使膽鹼系統減弱，以及補 充左旋多巴胺藥物或多巴胺主動劑，增強多 巴胺系統，並使這兩個不平衡的系統達到平 衡狀態。巴金森氏病的治療為緩解療法，目 的為解除症狀，並維持病人的自主性與活動 力。 當病人服藥後，隨著病情進展，傳統 的左旋多巴胺藥物會引起一些行動不良的 副作用，最常見且困擾的例如異動症，亦即 肢體不自主的抖動、跳躍，令人無法正常生 活。1970年初期的研究發現，若左旋多巴胺 藥物輔以dopa decarboxylase inhibitor藥物來 治療，即可減緩左旋多巴胺藥物的代謝，並 降低併發症的發生率。1975年，carbidopa和 左旋多巴胺合成的藥物問世。最近幾年，長 效型的左旋多巴胺藥物也上市了，可讓血中 左旋多巴胺的濃度不會一下子降得太低，減 輕因為短效型左旋多巴胺藥物使用一段時間 後，效果維持期間越來越短的現象。 1 9 7 0 年 ， 多 巴 胺 促 進 劑 的 針 劑 （apomorphine）上市，它可以經由快速注 射來緩解巴金森病因藥物副作用或病情惡 化引起的危機，但因使用不易，並受到副 作用的影響，使其無法成為方便使用的藥 物。1974年，研究發現口服的多巴胺促進 劑（Bromocriptin）可以為患者帶來好處之 後，許多新的治療方式與新藥研發陸續展 開。1999年，美國食品藥物管理局核准恩 他卡朋（Entacapone）與左旋多巴胺藥物併 用於巴金森病人的治療，它是一種COMT （Catechol-O-methyl transferase）抑制劑， 當與左旋多巴胺藥物併用時，可以減少左旋 多巴胺藥物被COMT酵素代謝掉的耗損，增 加腦中可以使用的左旋多巴胺量，延長了左 旋多巴胺的臨床效果。 儘管如此，許多醫師為了避免副作用 太早來臨，依然使用較低劑量的左旋多巴胺 藥物為患者治療，或者延緩左旋多巴胺藥物 介入治療的時間，既可兼顧病患日常生活品 質的維持，亦可使藥物可能帶來的副作用慢 一點出現。近期有一些報導提到法國曾有少 數患者因服用多巴胺促進劑，導致病態性嗜 賭、性慾增加等強迫行為，對於這些不良藥 物反應，醫界也應提高警覺。 除了藥物引起的副作用之外，左旋多 巴胺藥物在長時間服用後，可能不再具有 最初的療效，也就是會形成一種所謂的「開 和關」的交替反應，當藥物引起「開」的反 應時，症狀可得到良好的控制，但當引起了 「關」的反應，症狀就無法控制，而喪失活 動的能力。所以當病人因上述兩種原因（考 量藥物的副作用或產生開關現象），影響正 常行動能力或生活品質時，便需要考慮其他 治療的可能性。 重要的是，大家應該有正確的觀念，無 論藥物或手術都可能產生不良反應，切忌因 過度恐懼而拒絕治療，因為沒有任何一種治 療方式會適合每一個病人。當你對病情或治 療有疑問時，應與專科醫師討論。1
