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文兒童血液腫瘤科 主治醫師 巫康熙
血
液是由血球和血漿組成。血球包括紅 血球、白血球和血小板，均從骨髓中 的幹細胞分化而來；血漿含有凝血因子、酵 素、白蛋白、免疫抗體及各種化學物質。因 此，所有與骨髓、血球或血漿異常有關的問 題都稱為血液疾病。 兒童常見的血液疾病包括貧血、白血球 異常、出血傾向（血小板異常、血管疾病、 血漿問題）、骨髓衰竭症候群（再生不良性 貧血），說明如下：貧血
定義：紅血球數目減少或血紅素值降低。小 兒紅血球檢查的正常值隨年齡不同而 異。 症狀：蒼白、無力、疲倦、食慾不振、呼吸 用力或速度加快、心跳加速、生長發 育遲緩。輕微的貧血或慢性貧血，往 往沒有明顯症狀。 分類： 一、紅血球製造不足：（1）骨髓衰竭：再 生不良性貧血（2）紅血球生成素分泌 不足，如慢性腎衰竭、甲狀腺功能低下 症、慢性發炎及營養不良等（3）骨髓 被惡性腫瘤佔領，如白血病。 二、紅血球成熟不良及造血失敗：（1）細 胞質成熟不良，如缺鐵性貧血、海洋性 貧血（2）細胞核成熟不良，如維他命 B12及葉酸缺乏等。 三、溶血性貧血：（1）血紅素缺陷，如海 洋性貧血（2）紅血球細胞膜缺陷，如 遺傳性球狀紅血球症等（3）紅血球代 謝 缺 陷 ， 如G6PD缺乏症（蠶豆症） （4）抗體引發者。 四、急性或慢性失血。 診斷：當病人血紅素值低於正常值底限時， 應從病史、理學檢查及血液學檢查 三方面加以鑑別診斷，才能找出正確 攝影盧秀禎血的危機
細說小兒常見血液疾病
32 病因，妥善治療。詢問病史時要注意 年齡，在出生2至3個月時的生理性貧 血，血紅素值常降至10 g/dL；缺鐵性 貧血最容易發生於6個月至2歲大，一 直吃母奶的小孩，或青春期女生。此 外，性別也要注意，例如蠶豆症好發 於男性。種族同樣不能忽略，例如海 洋性貧血好發於地中海沿岸、東南亞 和台灣。 在理學檢查方面，黃疸常代表有 溶血性貧血；深茶色尿常代表急性溶 血；有出血點及紫斑常代表骨髓造血 不良；有肝脾腫大常代表感染、先天 性溶血性貧血或惡性疾病；有心肺窘 迫常代表急性貧血，而表情自在者常 代表慢性貧血。
海洋性貧血（地中海貧血）
定義：這是一種遺傳性疾病，台灣約有6% 的人口帶此基因，因血紅素基因異 常而產生異常血紅素，以致紅血球容 易被破壞，引起貧血。由於異常基因 的不同，海洋性貧血又可分為兩種， α鍵之基因出了問題導致α鍵製造減 少，接著使血紅素減少，稱為甲型 （α型）海洋性貧血。同理，β鍵之 基因出了問題就造成乙型（β型）海 洋性貧血。 分類：依貧血程度和症狀分為輕型、中型、 重型三類。輕型海洋性貧血稱為「帶 因者」，除檢查出輕微貧血外，平時 不會有任何症狀。中型海洋性貧血， 患者有不同程度的貧血，在發生感染 時，如果貧血嚴重就應輸血。甲型重 型海洋性貧血病患（胎兒水腫）會胎 死腹中；乙型重型海洋性貧血病患則 須定期輸血及接受排鐵治療，或骨髓 移植。 診斷：首先應詢問家族中是否有海洋性貧血 的基因，接著抽血驗血球、血球大 小、血色素電泳篩檢，以及排除缺鐵 性貧血，基因分析可確立診斷。 治療：輕型的海洋性貧血患者，日常生活不 受影響，可和正常人一樣生活，不需 特別治療。唯一要特別注意的是在生 育下一代時，如果雙方都是同型的輕 型海洋性貧血患者，一定要到血液科 及婦產科做產前咨詢和檢查。因為， 若父母同屬輕型患者，子女有四分之 一的機會完全正常，二分之一的機會 成為輕型患者，四分之一的機會成為 重型患者。若父母只有一方是輕型患 者，子女有50%的機會因遺傳而成為 輕型患者。缺鐵性貧血
主因包括飲食習慣不當（例如一直吃母 奶而未補充適當的副食品）、青春期女孩的 月經流失、腸胃出血等。口服鐵劑一般需補 充半年至一年，將鐵質補到足夠為止，以免 影響腦部發育。蠶豆症
定義：此為性聯隱性遺傳疾病，由於紅血 球本身代謝酵素（G6PD）缺乏所造 成，以男性較常見。 症狀：病童平常沒有症狀，但因紅血球不穩 定，當感染或遇到氧化物質（如磺胺 類藥物、蠶豆和 丸等）時，容易發 生溶血現象，造成貧血，除了引起黃 疸、茶色尿，嚴重時還需輸血才能挽 回性命。33 預防：謹慎避免接觸誘發物質，飲食及服藥 都必須小心。 總而言之，兒童貧血的原因很 多，有時甚至是惡性疾病的前兆，因 此任何貧血都應仔細尋找病因，才能 對症治療。
