自學式手冊介入策略對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之成效研究

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(1)國立臺灣師範大學健康促進與衛生教育學系碩士論文. 指導教授：劉潔心博士. 自學式手冊介入策略對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之成效研究 The Intervention Effect of a Self-instructional Manual for Physician Diagnosing a Rare Disease-Acute Porphyria. 研究生：李雅琪撰中華民國 103 年 6 月.

(2) 謝誌夜，是寧靜的，心，卻是澎湃的。碩士學涯之旅，終於來到最末章謝誌之篇，心中盡是千言萬語，卻詞窮言拙難以表達。我，是一位罕見疾病患者，和許多罕病病友一樣，經歷過被誤診、遍尋名醫、嘗試各種可能的治療，多年後才幸運地遇到一位懂的醫師，總算對自己的疾病真相大白。遺憾的是，我的病目前無藥可醫，更遺憾的是，有太多太多的罕病患者，過去到現在仍不斷出現被誤診的情況。因為這樣的生命體驗，我選擇對醫師做罕見疾病衛生教育為論文題目，希望能盡棉薄之力，對罕病議題有所貢獻。然而，這樣的心願，絕非我一人之力所能達成。本論文能順利地完成，首先感謝指導教授劉潔心老師，在我的學術研究之路，以她個人豐富的學術經驗，悉心教導我這個研究新手，並在諸多關鍵時刻，提綱挈領、指點迷津，過程中更是不斷地鼓勵與支持，在此致上最真摯的謝意。其次感謝口試委員張鳳琴老師與王建得醫師，對此論文惠予指導並提供精闢見解，使得內容更臻完備。同時，也特別感謝劉貴雲老師，在手冊發展過程，多次與我深入討論並不吝提供寶貴觀點，致使手冊更佳完美。再者，感謝參與研究工具審查的專家學者（除上述專家，尚有李思賢老師、郭鐘隆老師、楊智超醫師、藍旻瑜醫師）提供專業意見，及感謝手冊發展之初的需求評估與之後媒體預試，提供想法與意見的八位臨床醫師，亦感謝四位接受訪問的急性紫質症病友，分享他們的經驗與心情。此外，感謝職場主管 Sundor 支持，感謝大可協助手冊美編與不厭其煩地幫我多次修改，感謝載著我東奔西跑的計程車司機陳大哥，感謝每位幫助我完成預試或正式施測的醫師，及感謝收案過程中有好同學們-斯蘭、宛蒨、靜怡、淑娟、裕明的協助，及解答統計問題的秉義同學。最後，要特別感謝同門姊妹碧嫦同學，總是沿路提點、不停跟催進度、常常扶持與鼓勵，及無私地分享她會的一切，一路有她作伴真好！要感謝的人太多了，僅能以感謝老天表達心中無限的感恩！ I.

(3) 兩年的上課期間，教室裡總是充滿歡笑聲，深夜裡熬夜趕報告也總有人在 FB 上相呼應、彼此打氣著，及平日裡大家不時用 LINE 分享生活酸甜苦辣，每位同學都是一本書，值得細細品味與學習，能與大家成為同班同學，真是一件幸福的事！在此特別感謝好友斯蘭，每次下課總是陪我緩緩走出校門口，感謝瑞珊總是我談心的好對象，感謝班上同學總是在我行動上需要幫忙時，不吝伸出援手協助。感謝系上高振楠助教，在許多教務上的服務與提醒。這個碩士學位與論文，是以無數個黑眼圈堆疊而成，但也因衛教系「系小、人少、感情特好！」所以，值得！感謝家人於求學期間的協助、體諒與包容，讓我得以順利完成學業。一路充滿歡笑與淚水的研究所生涯，在幸福與感恩之中畫下甜美的句點。最後，將此成果與喜悅，獻於我摯愛的家人、師長、同學、朋友，各位的支持如同我翅膀下的一股風，讓我更有力量飛翔於逐夢的藍天。李雅琪謹致於 2014 年夏. II.

(4) 中文摘要本研究目的旨在探討以自學式手冊介入策略，對醫師診斷罕見疾病急性紫質症的知識、態度、自我效能之成效。本研究採用實驗組控制組前後測設計，並採立意取樣方式選取國內特定科別的臨床醫師為研究對象。本研究工具為自行設計的自填式結構性問卷，問卷內容經信效度檢定及進行預試分析而完成。而自學式手冊內容為參考國內外相關文獻、訪談醫師和急性紫質症病患後，自行編製發展而成，最後經專家學者審閱後定稿。本研究招募方式採陌生拜訪，兩組前後測間隔時間相等，最終收得 40 位實驗組醫師及 48 位對照組醫師。其介入成效以單因子共變數分析方式檢定其成果。研究結果顯示，自學式手冊內容符合醫師需求，且經介入後醫師在診斷急性紫質症的知識、態度、自我效能等三方面，均達統計上顯著差異。本研究為國內首次以衛生教育觀點對醫師進行罕見疾病衛生教育之介入研究，其自學式手冊可供醫師參考使用，而研究成果可供未來罕病防治之參考。. 關鍵詞：自學式手冊、醫師、診斷、罕見疾病、急性紫質症. III.

(5) ABSTRACT The objectives of this study is to probe the intervention effect of a self-instructional manual for physician diagnosing a rare disease-Acute Porphyria. This study bases on “Pretest-Posttest Control Group Design” and selects specific field physicians as target audience. This self-administered structure questionnaire was developed through the process of reliability and validity of test and pre-test analysis. The content of self-instructional manual is built up from relevant literatures’ references, interviews with physicians and patients, and is finalized with experts’ reviews. Finally, we collected results from 40 physicians in experimental group and 48 physicians in control group (never met before, randomely picked up and willing to answer to our questionnaire), by giving them the same duration between pre-test and post-test. The intervention effects were evaluated by using one way analysis of covariance. The result of this study demonstrates the self-instructional manual can fit in the physician’s interests and needs, and can increase their knowledge, attitude, and self-efficiency when diagnosing Acute Porphyria, and all of above have statistically proven significant differences. This is the first time in the country that we do a study on rare diseases issue. from. health. education’s. perspective. for. physicians.. The. self-instructional manual can provide references for physicians and the results of this research can serve as future preventive references for rare diseases. Key Words: Self-instructional Manual, Physician, Diagnosing, Rare Disease, Acute Porphyria IV.

(6) 目錄第一章. 緒論. 第一節. 研究動機與重要性…………………………………………… 1. 第二節. 研究目的……………………………………………………… 6. 第三節. 研究問題……………………………………………………… 7. 第四節. 研究假設……………………………………………………… 8. 第五節. 重要名詞界定………………………………………………… 9. 第二章文獻探討第一節. 罕見疾病醫療現況探討………………………………………15. 第二節. 醫療人員對罕見疾病之認知探討……………………………21. 第三節. 介入策略運用的行為科學理論與相關研究…………………27. 第四節. 自學式手冊之發展理論與相關應用及研究…………………34. 第三章. 研究方法. 第一節. 研究設計………………………………………………………41. 第二節. 研究對象………………………………………………………42. 第三節. 研究架構………………………………………………………43. 第四節. 研究工具………………………………………………………44. 第五節. 研究過程………………………………………………………51. 第六節. 資料處理方式…………………………………………………54. 第四章. 罕見疾病急性紫質症自學式手冊之發展與形成. 第一節. 急性紫質症自學式手冊之教育模式…………………………55. 第二節. 急性紫質症自學式手冊之發展步驟…………………………56. 第三節. 急性紫質症自學式手冊之教育策略轉換……………………60. 第四節. 急性紫質症自學式手冊之教育意涵…………………………68. V.

(7) 第五章. 研究結果. 第一節. 研究對象基本資料之描述與比較……………………………79. 第二節. 自學式手冊對醫師診斷急性紫質症知識之介入成效………84. 第三節自學式手冊對醫師診斷急性紫質症態度之介入成效………94 第四節. 自學式手冊對醫師診斷急性紫質症自我效能之介入成效 103. 第五節. 實驗組醫師對急性紫質症自學式手冊介入之過程評價 …111. 第六章. 研究限制、討論與建議. 第一節. 研究限制 ……………………………………………………119. 第二節. 研究討論 ……………………………………………………121. 第三節. 研究建議 ……………………………………………………128. 參考文獻 …………………………………………………………………135 附錄【附錄一】研究問卷內容效度處理之專家名單. 147. 【附錄二】研究問卷內容效度 CVI 值整理表. 148. 【附錄三】「診斷知識」量表題目之難易度與鑑別度整理表. 154. 【附錄四】前後測成效研究問卷. 155. 【附錄五】媒體評價問卷. 161. 【附錄六】媒體形成性評估之重要人士訪談名單. 163. 【附錄七】媒體形成性評估之訪談大綱與訪談內容整理表. 164. 【附錄八】媒體設計之專家諮詢名單. 166. 【附錄九】媒體設計之專家評價. 167. 【附錄十】媒體訊息測試名單. 172. 【附錄十一】媒體訊息測試訪問大綱及回饋意見綜合整理表. 173. 【附錄十二】研究倫理審查委員會同意研究證明書. 178. 【附錄十三】罕見疾病急性紫質症自學式手冊. 179. VI.

(8) 表目錄表 1-1 自學式教材與一般教材的分析比較表表 3-1 研究工具之信度考驗表 4-1 手冊內容和問卷內容對照表表 4-2 本研究自學式手冊運用 McGuire 溝通說服矩陣之設計架構摘要表表 4-3「來源」輸入變項與相關輸出變項之教育策略說明表表 4-4 「訊息」輸入變項與相關輸出變項之教育策略說明表表 4-5 「管道」輸入變項與相關輸出變項之教育策略說明表表 4-6 「接受者」輸入變項與相關輸出變項之教育策略說明表表 4-7 「目的」輸入變項與相關輸出變項之教育策略說明表. 36 46 58 60 62 63 64 65 67. 表 4-8 手冊內容摘要表表 5-1.1 原始樣本數及有效樣本數一覽表表 5-1.2 實驗組與對照組社會人口學資料之卡方同質性檢定表表 5-1.3 實驗組與對照組臨床經驗資料之卡方同質性檢定表表 5-2.1 實驗組與對照組診斷知識前後測得分摘要表表 5-2.2 實驗組與對照組診斷知識前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-2.3 實驗組與對照組診斷知識次量表前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-2.4 實驗組診斷知識各題前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-2.5 實驗組與對照組診斷知識前測之獨立樣本 T 檢定摘要表表 5-2.6 實驗組與對照組診斷知識之組內迴歸係數同質性檢定摘要表. 70 80 81 83 84 85 86 87 91 91. 表 5-2.7 實驗組與對照組診斷知識之詹森內曼法分析摘要表表 5-2.8 實驗組與對照組診斷知識之共變數分析摘要表表 5-3.1 實驗組與對照組診斷態度前後測得分摘要表表 5-3.2 實驗組與對照組診斷態度前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-3.3 實驗組與對照組診斷態度次量表前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-3.4 實驗組診斷態度各題前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-3.5 實驗組與對照組診斷態度前測之獨立樣本 T 檢定摘要表表 5-3.6 實驗組與對照組診斷態度之組內迴歸係數同質性檢定摘要表表 5-3.7 實驗組與對照組診斷態度之詹森內曼法分析摘要表表 5-3.8 實驗組與對照組診斷態度之共變數分析摘要表. 92 93 94 95 96 98 99 100 100 102. 表 5-4.1 實驗組與對照組診斷自我效能前後測得分摘要表表 5-4.2 實驗組與對照組診斷自我效能前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-4.3 實驗組與對照組診斷自我效能次量表前後測之成對樣本 T 檢定摘要表. 103 104 105. 表 5-4.4 實驗組診斷自我效能各題前後測之成對樣本 T 檢定摘要表表 5-4.5 實驗組與對照組診斷自我效能前測之獨立樣本 T 檢定摘要表表 5-4.6 實驗組與對照組診斷自我效能之組內迴歸係數同質性檢定摘要表. 106 107 108. VII.

(9) 表 5-4.7 實驗組與對照組診斷自我效能之詹森內曼法分析摘要表. 108. 表 5-4.8 實驗組與對照組診斷自我效能之共變數分析摘要表表 5-5.1 媒體(自學式手冊)初步評價結果統計表表 5-5.2 媒體型式評價結果統計表表 5-5.3 媒體教育意涵評價結果統計表表 5-5.4 媒體(自學式手冊)整體評價統計表. 110 112 114 116 118. VIII.

(10) 圖目錄圖 3-1 實驗設計圖圖 3-2 研究架構圖 4-1 自學式急性紫質症診斷手冊之介入教育模式圖 4-2 手冊內容架構圖圖 5-2.1 實驗組與對照組「診斷知識」前後測平均得分變化圖圖 5-2.2 實驗組與對照組診斷知識前後測得分之組內迴歸線交叉點與差異顯著點圖圖 5-3.1 實驗組與對照組「診斷態度」前後測平均得分變化圖圖 5-3.2 實驗組與對照組診斷態度前後測得分之組內迴歸線交叉點與差異顯著點圖圖 5-4.1 實驗組與對照組「診斷自我效能」前後測平均得分變化圖圖 5-4.2 實驗組與對照組診斷自我效能前後測得分之組內迴歸線交叉點與差異顯著點圖. IX. 41 43 55 69 85 92 95 101 104 109.

(11) 第一章緒論本章共分為五節，分別為「研究動機與重要性」、「研究目的」、「研究問題」、「研究假設」及「重要名詞界定」。. 第一節研究動機與重要性西元 2000 年當人類基因圖譜草圖完成時，前美國總統柯林頓（William Jefferson Clinton）曾經形容「這是人類所製造的地圖中，最重要也最不可思議的一張」（中時電子報，2000）。人類不僅從中了解到生命的奧妙與學習到浩瀚的遺傳學知識，但同時也感受到它對生命現實的衝擊。人類的基因密碼，每個人約有三萬個基因（J. Craig Venter,， 2001），每個基因都有其特殊功能與相關生物作用，在生命形成之初皆錯不得，才能使我們健康地出生。而生命傳承中難免有不小心發生失誤的時候，有時這些錯誤將導致一些不常見的「罕見疾病」發生。然而，由於罕見疾病之「罕見」兩個字，使我們很容易認為發生在自己身上的機率很低而忽略，但事實上每人平均身上約有 7 到 10 種基因的缺陷（唐先梅、曾敏傑，2007），一旦婚孕男女雙方都剛好為同一隱性致病基因的帶因者，或某一方有顯性致病基因的家族史，甚至是基因偶發地產生突變，下一代都可能會出現基因異常的罕見疾病。因此，罕病雖然發生機率很低，卻是每個新生命誕生時都會面臨的風險。過去衛生主管機關認為罕見疾病是偶發的個人醫療問題且人數少， 1.

(12) 不容易形成壓力團體，對病患的照顧並未加以重視。在資本主義之下，醫界跟藥界都缺乏研發與製造的意願，即使投入人力及物力，花費大量成本而回收卻不成比例。醫師照顧罕見疾病患者比照顧一般患者要耗費更多的時間及精力，收入卻無法與工作付出成正比，目前從事研究遺傳專科的醫師人力相對缺乏。在無利可圖之下，使得病患成為政府不疼、醫院不愛的「醫界孤兒」(陳志昇，1999)。礙於有限的知識、病理了解與財務資源，罕見疾病的預防、治療、取得藥物等過程，常受到社會的邊緣化處理。不但成為政策管轄與設立的邊陲，也因為對疾病的認識不足，人們穿鑿附會，使罕見疾病病患遭受歧視，無法被社會接納(葉秀珍、曾敏傑、林志鴻，2002)。國人當身體感到不舒服時，最先採取「看醫生」為主要的治療方式之比率為 66.59%（中華民國統計資訊網 90 年度調查資料），顯示醫師對於疾病的鑑別診斷能力是相當重要的。否則，當民眾面對「奇怪的疾病」時，這位醫師看不好就換另一位、這家醫院醫不好就換另一家，因此，罕病病患或家屬對於患者奇怪的症狀與莫名的疾病，光是確診為某種「罕見疾病」的過程，往往是轉診又轉院耗費多時才被確認。此外，醫療人員是健康照護提供者，當病患及家屬有任何健康上或遺傳上的疑問時，通常會尋求醫療人員的協助，因此醫療人員必須對罕見疾病有所認識，才有能力提供病患及家屬具知識性、安全且適切的醫療照護(劉梅瑛， 2.

(13) 2006）。然而，不論從先進或開發中國家的研究結果，發現即使經過二十多年後，醫療人員對於遺傳學的知識仍普遍偏低(劉梅瑛，2006），顯示醫療人員對於罕見疾病仍感到陌生，有必要充實相關的知能。我國「罕見疾病防治及藥物法」自民國 89 年公布施行後，至今(民國 103 年)已屆滿 14 年，截至民國 102 年 12 月底止，政府公告罕見疾病種類共有 201 種（衛生福利部國民健康署，2014）；各類罕見疾病在國內已知的病患人數從個位數到近千人不等，甚至更有一些罕見疾病，在全世界僅有個位數的病例。較為人熟知的罕見疾病包括：肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍人)、遺傳性表皮分解性水皰症（泡泡龍）、脊髓性小腦萎縮症(企鵝家族)、普瑞德威利症候群(小胖威利)、先天性成骨不全症(玻璃娃娃)、黏多醣症(黏寶寶)、重症海洋性貧血等。事實上，因罕見疾病的高度異質性，導致不同病類的病患受到的醫療診治經驗差異也很大。罕見疾病依患者發病年齡是否於幼兒期之前，分為早發型和晚發型 (何建志、呂千佩，2009)。大部份的罕見疾病是由於先天性基因異常所造成的隱性遺傳性疾病、先天性代謝疾病、單基因遺傳、染色體疾病、先天畸形症候群，只有部份為非遺傳性疾病或原因不明的疾病(蔡輔仁， 2002)。我國衛生福利部國民健康署自 1982 年起開始推行「新生兒先天代謝疾病篩檢」制度（曾敏傑，2007），因此，醫療人員對於早發型的罕見疾病相對晚發型罕見疾病較易掌握，也較能夠及時提供相關的醫療處 3.

(14) 置。使得這些先天性異常的嬰幼兒，大多數可以經由優生保健的新生兒篩檢與遺傳諮詢等相關服務提早鑑定出來，以避免家庭的負擔及社會的成本；但是若為晚發型（發病期過了幼兒期）的罕見疾病患者，則須依其就診經歷是否順暢，而決定了是否有機會及早診斷與及早治療的可能性。過去曾有患者耗費了 38 年之久才被確診罹患了罕見疾病(林志鴻， 2001)。有些罕見疾病容易被漏診，有時是因為其症狀不具特異性，容易與其他疾病混淆，其中「急性紫質症」就是屬於晚發型又容易被漏診的罕見疾病。由於患者急性發作之最常見症狀為嚴重腹痛(Anderson, 2005)，然而，「肚子痛」是許多疾病都會有的症狀並不具疾病鑑別度，容易被醫師漏診或誤診為其他疾病，使得病患經常因延誤治療導致神經毒素已造成體內不可逆的神經傷害（如四肢癱瘓或精神障礙）(Anderson, 2005)，或常誤以為盲腸炎或闌尾炎，動了不必要的手術，而將其臟器移除。如果未早期發現早期治療及排除生活飲食和藥物的誘發因子，可能會危及病人的生命(衛生署藥政處(現併入衛生福利部食品藥物管理署[食藥署]， 2006)。然而，只要臨床醫師增加對疾病的正確認知與及時的醫療處置，上述情況都是可以避免的，還可以提升病患健康況狀、減少醫療及社會負擔。目前國內有關罕見疾病之學術論文，以「某罕見疾病之生理學」或 4.

(15) 「探討患者本身相關問題」(如生活品質、家庭關係、家庭壓力、患者權益等)為主，至於衛生教育方面，目前僅查得一篇「醫事人員遺傳教育計畫」（徐山靜，2007）及三篇碩博士研究論文有關北、中、南區某醫學中心護理人員之罕見疾病知識、罕病教育態度與在職教育需求探討（劉梅瑛，2006）之外，顯少以衛生教育觀點討論到如何提升臨床專科醫師對於罕見疾病的診斷能力及其醫療行為。自 1960 年代起「自學式手冊」開始出現於英國自學型式的課程中，由於它能擺脫時空的限制，培養獨立學習的態度與技能，發揮自我學習的效能，故國外早已應用於許多衛生教育的主題，甚至運用於醫學教育的各學科領域(Shafer，1973)，而國內近年來亦廣泛地運用自學式手冊於衛生教育各領域。醫師族群本身即具有高度的學習能力，然而，醫師們每天龐大的工作量，要期望每一位醫師經常性花時間往返於某進修場所，去聆聽臨床上少見的罕見疾病「急性紫質症」(盛行率約十萬分之一至萬分之一) (食品藥物管理署，2006)的進修課程是不容易的。因此，運用自學式手冊來提升醫師對罕見疾病急性紫質症診斷能力的教育介入措施，可以提供醫師一個具時間彈性且個別化的學習方式，以增加醫師對於罕見疾病急性紫質症的學習意願，及提升鑑別診斷能力的方法。因此，研究生認為可運用自學式手冊的概念，發展可行的介入策略，以提升臨床醫師診斷罕見疾病急性紫質症的知識、態度與自我效能等。 5.

(16) 第二節研究目的由於罕見疾病急性紫質症之臨床症狀特異性低，故醫師診斷不易，且患者若經常反覆急性發作，遲遲未能及早診斷及接受正確治療，易造成終生不可逆的神經損害程度。因此，本研究希望藉由探討相關文獻，發展出罕見疾病急性紫質症自學式手冊為訊息傳遞媒介，以臨床醫師為介入研究對象，探討此自學式手冊介入策略之效果，同時，也希望瞭解醫師對罕見疾病急性紫質症自學式手冊之評價。本研究目的如下：一、探討運用「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」於醫師之介入策略，對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之「知識」影響。二、探討運用「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」於醫師之介入策略，對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之「態度」影響。三、探討運用「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」於醫師之介入策略，對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之「自我效能」影響。四、瞭解醫師對「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」之評價。. 6.

(17) 第三節研究問題根據研究目的，本研究之研究問題如下：一、「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」之介入策略，是否對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之「知識」產生影響? 二、「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」之介入策略，是否對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之「態度」產生影響? 三、「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」之介入策略，是否對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之「自我效能」產生影響? 四、實驗組醫師對「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」評價如何？. 7.

(18) 第四節研究假設根據研究目的、研究問題，提出本研究之研究假設如下：一、運用「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」介入後，可提升醫師診斷罕見疾病急性紫質症的「知識」。二、運用「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」介入後，可提升醫師診斷罕見疾病急性紫質症的「態度」。三、運用「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」介入後，可提升醫師診斷罕見疾病急性紫質症的「自我效能」。四、實驗組醫師對「罕見疾病急性紫質症自學式手冊」具正面評價。. 8.

(19) 第五節重要名詞界定為使本研究所使用之名詞意義明確，茲將重要名詞加以界定如下：一、罕見疾病世界衛生組織(World Health Organization)對於罕見疾病的定義為疾病盛行率在每千人 0.65~1 人以下，然而，國際上各國對於罕見疾病的界定則不盡相同。根據美國孤兒藥品法（The Orphan Drug Act）對於罕見疾病的定義為全國境內罹病人數少於 20 萬人之疾病即屬之；歐盟則定義為每萬人低於 5 人罹病則為罕見疾病；日本「孤兒藥法」則定義為疾病罹病人數少於 5 萬人則屬之(何蘊芳，2008)。我國依據罕見疾病及藥物審議委員會公告之「罕見疾病」其定義為盛行率在萬分之一以下之罕見性、遺傳性及診治困難性的疾病，以上述三項指標為參考原則認定之（罕見疾病防治及藥物法，2000），本研究採我國之定義。二、急性紫質症紫質症(porphyria)不是單一病種，它是一群相類似的疾病之統稱。致病機轉都是因人體內合成血基質(haem)的生化合成途徑中，因不同酵素缺乏所造成七種不同類型的紫質症(食品藥物管理署，2006)。其中四型的紫質症患者，會有急性發作(Acute Attack)的現象，因此稱為「急性紫質症」，盛行率約十萬分之一至萬分之一。疾病發作時的典型症狀有嚴重腹痛、噁心嘔吐、便秘、抽搐、肌肉無力惡化至四肢癱瘓，並伴隨呼 9.

(20) 吸道及延腦麻痺(會產生呼吸終止)而導致生命威脅。另外，約有20-30% 的患者因中樞神經受到損害而造成精神障礙，最後導致有自殺的意念。有些還會合併皮膚症狀，皮膚對陽光非常敏感，經照光後會產生水泡、結痂和色素沉著，有的輕微碰撞即產生傷口且不易癒合，這些症狀若無及早接受適當治療，患者可能終生受其威脅及產生慢性併發症（Herve Puy, Laurent Gouya, Jean-Charles Deybach, 2010; Richard J Hift, 2012）。但由於上述臨床表徵和許多疾病相類似，若臨床醫師對於此疾病認知不足，很容易忽略將此疾病列入鑑別診斷之中，使得病患無法於疾病發作時之第一時間被及時診斷，而延誤及早正確治療，易導致患者終生的健康傷害甚至因而死亡。三、自學式手冊「自學式手冊」為自學式教材(self-instructional materials)的一種媒體形式，自學式教材是把教學者對學習者的指導建構於教材之中，即把教材和教法融合在一起，經由教材本身的設計，讓學習者能直接了解、吸收教材中的所包含的內容，藉由此類指導提供學習者自我學習的機會，發揮自我學習的效能，達成學習知識的目的(楊家興，2000)。手冊是作為教育媒介的視覺平面媒體，能將語言文字用更具體的表達方式呈現以促進學習(張玉燕，1994)。本研究之自學式手冊指作為教育介入工具的一種平面媒體之教材，提供醫師自我學習罕見疾病急性紫質症相 10.

(21) 關知能之用。四、醫師依據「醫師法」第一章第一條「中華民國人民經醫師考試及格並依本法領有醫師證書者，得充醫師」（醫師法，2014）。本研究之醫師是指符合醫師法之合格醫師。五、診斷知識、態度、自我效能 (一)知識依據教育部國語辭典簡編本(網路版)「知識」是指人在學習、實踐過程中所獲得的學問、經驗等。Nonaka ＆ Takeuchi 綜合多位學者對知識的定義，經整理後將知識定義為「有充分根據的信仰，以個人求真為目標，不斷調整自我個人信仰的動態人文過程之產物」（湯令儀，2000）。 Papows Jeff則認為知識是一種讓人可以把資訊化為決策與行動之資源，它是可以付諸行動的(李振昌譯，1999)。人們的知識大致可分為二類：內隱知識(tacit knowledge)以及外顯知識(explicit knowledge)；內隱知識為個人主觀的經驗性、類比性質（analog quality）、具各別情境特殊性的知識，通常無法直接辨認，是主觀獨特的，而且難以具體化與共同化保存於人身上、製程、關係等型式中，因此難以透過文字、程式或圖形具體條列規劃之形式向外傳遞，此類知識之傳遞較為費時。外顯知識為客觀的理性知識、順序性知識與數位知識，可以清楚的辨認，保存 11.

(22) 於產品、程序、手冊等之具體形態中，且可以透過正式形式及系統性語言傳遞的知識。外顯知識比較具體客觀，能以明確的語言形容，可以相互流通以及向外部延伸擴散（Michael Polanyi，1966，楊子江譯，2000）。本研究所提之診斷知識，是指可清楚了解急性紫質症之定義、疾病致病機轉、患者臨床症狀、疾病誘發因子、相關的生化檢測項目及可採行的醫療處治方式等相關內容。 (二)態度 Rosenberg(1960) 提出「態度 (Attitude) 」由認知 (Cognitive component)、情感(affective component)和行為(conative component) 三個部分所組成，其中「認知部分」是屬於個人的基本知識、觀念、個人中心思想以及學習，這些是對於事物產生信念的基礎；「情感部分」則指人們對於事物產生喜好的主觀評價；「行為部分」是指個人依據自我的信念或是感覺產生採取行動的意念。學者張春興對於「認知」一詞之定義，是指個體經由意識活動對事物認識與理解的心理歷程，舉凡知覺、想像、辨認、推理、判斷等複雜的心理活動均屬之。另外，也包含個體知識獲得的歷程(張春興，1989)。Assael(1968)提出態度是藉由學習的過程當中去產生對事物的好惡之反應。Fishbein and Ajzen(1975)提出人的態度是在某一個時點下的主要信念，也就是說態度是一種學習的傾向，個人針對物品或觀念產生的情感或評價反應。Kotler(2000)認為態 12.

(23) 度是人們對物品或觀念存有的持久性好與壞的評價、情緒性的感覺和付諸的行動。本研究所提之診斷態度，是指認知到及早正確診斷急性紫質症對患者而言是重要的，對於診斷急性紫質症表現正面積極的情感傾向，且願意協助患者做積極治療等相關內容。 (三)自我效能 Bandura(1986)提出「自我效能(Self-Efficacy)」，定義為個人評估自己可以成功執行某項行為(包括克服障礙)的把握程度。本研究所提之診斷自我效能，是指當醫師面對初診的急性紫質症患者，有把握可憑藉自身所擁有的能力(如知識與經驗)做合理的懷疑與完成鑑別診斷的信心程度。. 13.

(24) 14.

(25) 第二章文獻探討本章共分為四節，分別為「罕見疾病醫療現況探討」、「醫療人員對罕見疾病之認知探討」、「介入策略運用的行為科學理論與相關研究」及「自學式手冊之發展理論與相關應用及研究」。. 第一節罕見疾病醫療現況探討過去罕見疾病被稱為醫界孤兒，而我國自民國 89 年公布施行「罕見疾病防治及藥物法」後，至今目前我國罕見疾病之醫療環境究竟是如何，以下將做進一步之探討。一、國內罕見疾病相關法規與政策我國「罕見疾病防治及藥物法」自民國 89 年公布施行至今(103 年) 已屆滿 14 年，截至民國 102 年 12 月底止，政府公告罕見疾病種類共有 201 種（衛生福利部國民健康署，2014）；民間社會福利機構「財團法人罕見疾病基金會」，截至民國 103 年 4 月底止，服務 231 種罕病病類(包含 30 種尚未受政府正式公告的罕病)。而國內罹患罕見疾病之人數，依照國民健康署的罕見疾病通報個案為 8,572 人，若依據健保署重大傷病人數之推估，罕病人數則達 8,710 人（財團法人罕見疾病基金會，2014）。我國除了在罕見疾病防治及藥物法之制定，是屬於世界上少數具有罕見疾病專屬法案的國家之一，其後，更陸續公布「罕見疾病防治及藥物法施行細則」、「罕見疾病醫療補助辦法」、「罕見疾病藥物專案申請辦 15.

(26) 法」及「罕見疾病藥物供應製造及研究發展獎勵辦法」等(何蘊芳，2008)。目前公告的罕病藥物品項為 86 種，每年有超過千名之罕病患者使用；營養品部分目前共有 40 種、98 品項，共符合 15 種疾病之適應症，目前共計 300 多人使用。此外，衛生福利部已陸續成立「罕見疾病個案特殊營養品暨罕見疾病藥物流中心」、「罕見疾病國際醫療合作代行檢驗服務方案」及在北、中、南、東設置「遺傳諮詢中心」等，希望能提供罕病患者更完善的照護服務（財團法人罕見疾病基金會，2014）。二、罕病患者之醫療需求與使用情形罕見疾病並非單一疾病，它是許多樣態不同且每種罹患人數不多的眾多疾病之總稱。因其類型多樣化，發病症狀與發病時間也多不相同，加上相關醫療資訊與資源極端不足，病患在確診過程往往面臨諸多挑戰。依發病年齡之早晚，可分為早發型與晚發型兩類病人，一般以幼兒期發病為主，而且在病患尋求診治的過程，單單在確診前的階段，即經常面臨層層轉介與各式醫療檢驗項目，甚至求神問卜與嘗試諸多民俗療法。根據學者林志鴻一份小規模之問卷調查(樣本數為 103 人)，罕病患者之發病年齡從 0 歲至 52 歲均有，平均發病年齡約為 8.56 歲；確認疾病診斷的年紀從 0.2 歲至 58 歲，平均確診年齡為 10.85 歲；患者從發病至確診所需耗費的時間從 0 年到 38 年均有，平均則約為 2.50 年，且由於罕病的診療設備較複雜或檢驗項目特殊，及相關專科醫師多配置於醫 16.

(27) 學中心，因此，罕病病患最後確診的醫療機構多集中在醫學中心（林志鴻，2001）。常見就診科別以小兒科為首(佔門診 53.6%、住院 61.8%)，神經科次之(佔門診 23.5%、住院 19.4%)，且使用孤兒藥之罕病患者，其就醫也集中在都會區之大型醫院，參與診治的醫療機構以醫學中心為主，分別佔罕病患者就醫之門診 88.2%、住院 83.4%，若是患者行動不便，在尋求醫療的過程往往需要特殊的交通工具協助，同時，也由於醫療資源地理分布集中的因素，就診往往耗費相當的時間(何蘊芳，2008)。上述均顯示國內醫療體系對於罕病醫療，仍存有許多主客觀上的困難。在醫療花費上，林志鴻之研究顯示罕病患者從發病至確診前的醫療花費則從 2 千元至 300 萬元不等，每人平均費用則是約 34 萬元，顯示病人在確診前的時間與金錢成本極為龐大，然而，罕病病患在過去申請全民重大傷病的資格過程中，曾有 12.9﹪的病患被拒絕過，而在申請身心障礙手冊的過程中，也有 6.2﹪曾經被拒絕過(林志鴻，2001)。所幸，衛生福利部自 91 年 8 月底起，明訂凡經公告之罕病，全數獲全民健康保險重大傷病之保障，但在國內罕見疾病藥品在健保的使用上，以符合罕病診斷條件且使用罕病用藥者計算，每萬名健保納保人中，僅佔門診 3.6%、住院 0.9%之罕病患者有健保罕藥可用，其患者平均年齡為 22 歲，其中 10 歲以下患者約占四分之一(門診 25.9%、住院 26.8%)，顯示許多罕見疾病尚無治療藥品的現況，及新藥研發的急迫性(何蘊芳，2008)。 17.

(28) 雖有健保給付藥品費用，但對於罕病病患的醫療支出仍屬負擔沉重，例如罕病患者平均每月約獲健保支付 2 萬 8 千元，但平均仍需每月自費 3,200 元藥費、3,800 元奶粉與營養品費、以及每月平均 5,500 元的治療費用，因此不考慮健保支付之外，病患包括自費藥物、營養品與治療費用，平均每月約需負擔 1 萬 2500 元的醫療支出，且由於罕病多為終身性疾病且病情多日漸惡化，這項醫療支出也將日漸加重。除了費用增加之外，病患的醫療需求也較一般人為高，例如罕病病患平均每月需到醫院約 2.6 次，同時每年平均需住院約 11.7 日，也顯示病患對於醫療的高度依賴（林志鴻，2001）。在長期照護方面，罕病患者在生活自理困難度較高者，一部分病類之主要症狀為行動困難者，另一部分則因代謝性疾病導致心智障礙的病類，其生活上高度需要他人協助，而 92.8%是由家人擔起生活照護責任，其中以母親為主要照護者佔 56.7%，而母親又有 54.8%是沒有收入狀態，可見對於特殊病類的罕病患者之照護，家庭之中需有足夠的人力調度，且對家庭經濟也是沉重的負荷（林志鴻，2001）。三、罕見疾病之防治措施能夠孕育健康的新生命是每位父母最大的期待。聯合國世界衛生組織人類基因組於 1997 年在日內瓦召開會議，擬定醫療遺傳學及基因服務倫理爭議之國家指導綱領，即具體指出「幫助遺傳疾病者與其家屬過正 18.

(29) 常人的生活」及「幫助個人取得相關的醫療服務，包括診斷、治療、復健與預防，以及社會贊助機構」為遺傳學目標與實踐(葉秀珍、曾敏傑、林志鴻，2002)。因此，罕見疾病防治的最前線正是篩檢服務與遺傳諮詢。我國的篩檢服務自民國 73 年起，衛生福利部陸續在北、中、南、東部地區獎助醫療院所設置優生保健諮詢中心，開辦婚前健康檢查、遺傳診斷、新生兒篩檢、優生健康檢查、家庭計畫與家庭諮詢等服務(賴淑珠， 2007)。其中新生兒篩檢率自民國 73 年開辦為 86.7%、十年後民國 83 年提升為 97.8%，至民國 94 年已達 99.9%，累計篩檢四百六十餘萬人(劉梅瑛，2006）。而衛生署又自民國 95 年 7 月 1 日起辦理「二代新生兒篩檢」，修法增列 6 項新篩檢項目，使原有篩檢項目增加至 11 項，並運用 Tandem Mass 串聯質譜儀等篩檢技術，來分析二十餘種先天代謝異常疾病，使新生兒篩檢技術更邁入另一個階段(罕見疾病基金會，2013)。然而，根據衛生署 100 年度衛生統計動向之資料顯示，先天性異常疾病為新生兒及未滿一歲嬰兒之第一死亡原因(佔死亡人數 25.1%)，分別佔新生兒總死亡數 24.9%、未滿一歲嬰兒總死亡數 25.5%(衛生福利部， 2011)，這些先天異常疾病，幾乎和遺傳疾病有關，顯示如何擴大篩檢項目以減少遺傳疾病，是維護下一代健康的首要之務。在遺傳諮詢方面，國民健康署自 91 年起推動「遺傳諮詢中心」及「遺傳諮詢員」認證制度，以確保遺傳檢測及諮詢品質能得到最大的保障(賴 19.

(30) 淑珠，2007)。但由於遺傳服務的過程，牽涉到如何協助遺傳疾患及危險群了解疾病的本質、遺傳方式、可行的處理措施，不僅須具備遺傳學知識，也需具備可向一般人解釋複雜遺傳資訊的能力，而最大的挑戰在於如何幫助家庭應付面對遺傳疾病的情緒、心理、社會和經濟的結果(陳仲麟，2002)。遺傳諮詢複雜性高，需受過專業訓練的人員來執行，此外隨著遺傳服務的結構不斷地改變，使得遺傳服務的需求已不堪現有的專家負荷（劉梅瑛，2006）。政府在專業遺傳諮詢人員的培訓上，雖然曾於 1984 年至 1991 年間補助二十餘位人員出國進修，但人才數量遠不及國內對於遺傳諮詢人員的需求(陳惠貞，2005)。因此，有效的遺傳諮詢服務必須透過跨科別合作，結合臨床遺傳學家、細胞遺傳學家、遺傳諮詢員、社工員，以及其他各專業領域的工作人員攜手合作(陳惠貞，2005)，並透過各種的遺傳健康照護方式，使個人可得到來自專業人員有關遺傳的評估、諮詢、治療與管理之完整教育，符合現今遺傳服務的需要 (賴淑珠，2007)。綜合上述文獻可知，我國罕見疾病醫療環境雖比過去有所改善，但仍有進步之空間。. 20.

(31) 第二節醫療人員對罕見疾病之認知探討當病患或家屬面臨不曾聽過的罕見疾病時，醫療人員的專業知識成為他們的仰賴重心，那麼醫療人員對於罕見疾病的認知是否足夠，我們將做以下進一步探討。一、罕見疾病遺傳教育之現況由於罕見疾病並非醫療臨床實務中病患之大宗病類，所以目前我國的正規醫療教育學制中，包含醫學院、藥專、護專等，罕見疾病均尚未發展出獨立的學門，仍涵蓋在遺傳學教育之內(劉梅瑛，2006)，遺傳學在醫學系課程中約為一至兩學分，有的學校列為必修課程、有的則為選修課程、有的甚至無教授遺傳學課程。而遺傳學課程內容大多談論遺傳法則、染色體、遺傳流行病學及各科疾病中和遺傳相關者，甚少講授到罕見疾病，至於其他科系的遺傳學教育，講授時數就更不用說是少之又少。國際健康專業人員遺傳教育聯合會於 2000 年定義健康專業人員的十大遺傳學核心能力為(一)收集遺傳家族史；(二)找出遺傳服務中獲益者；(三)解釋可能的基礎概念及疾病易感性；(四)協尋同儕支持資源及轉介合適的遺傳學專家；(五)教育病患遺傳試驗的合適性及治療頻率； (六)參與遺傳學的專業及大眾教育；(七)提供有關遺傳試驗的資訊，包含可能的危害、好處、與限制；(八)提供病患參與有關遺傳試驗知情同 21.

(32) 意的過程，促使做決策；(九)討論遺傳服務的成本、好處、及使用健保付費可能的危害、歧視可能的危害；(十)保留病患遺傳資訊的隱私及機密(Füsun Terzioğlu et al.,2004)。由此可知，醫療人員具備遺傳學知識的重要性。自 2003 年起，國內陸續成立台灣大學分子醫學研究所遺傳諮詢組、陽明大學遺傳研究所、高雄醫學大學醫學遺傳學研究所等，並招收碩士班學生，加強國內遺傳學之學術研究，但在臨床工作的第一線醫療人員面臨各式各樣的疾病醫療與照護需求，僅靠學校教育是不足以應付現代健康照護的改變及需求，必須透過臨床在職教育不斷地提升個人的知識及專業技能，才能順應遺傳科技的快速變化，否則將面臨被淘汰的危機 (Donaldson，1997；劉梅瑛，2006)。國內政府單位、學會及民間相關的基金會，也開始重視遺傳性罕見疾病的在職教育，近幾年陸續舉辦「優生保健暨罕見疾病防治」、「遺傳及罕見疾病相關人員繼續教育訓練研習會」、「遺傳及罕見疾病推廣教育」等學術研討會及教育訓練；相關的學會「中華民國人類遺傳學會」、「台灣遺傳諮詢學會」、「台灣基因體暨遺傳學會」也會定期舉辦學會活動，提升會員的遺傳學新知；各醫學中心亦陸續成立「遺傳諮詢中心」，以提供民眾相關的遺傳諮詢服務。然而，2005 年徐山靜等人調查台灣地區醫事人員的遺傳醫學服務概況，發現接受過相關教育訓練的比例為 30.3％， 22.

(33) 可見國內醫事人員仍普遍缺乏類似的教育訓練。二、醫療人員對於罕見疾病的態度與相關知能需求一個良醫必須有廣泛的醫學科學知識，更必須富於對生命與人性的關懷，並且具有終身學習求知識與時代並進的能力及態度(醫學教育白皮書，2002)。面對各種臨床問題，針對某一醫師族群所設計的正規醫學繼續教育課程，並無法滿足醫師所有的需求，醫師必須藉由非正式的繼續教育，以自我學習的方式，依據本身的需求，由不同管道去找尋資訊與協助 (侯海珠，2002)。罕見疾病由於十分多樣，發病症狀與發病時間也多不相同。雖然罕病之患者較多求診於小兒遺傳專科，但每個科別的醫師均有可能碰到罕病的病患，然而目前仍有許多醫師對目前罕見疾病的議題仍不了解，或是認為事不關己，或多或少的影響了罕病患者的權益，所以對於罕病的相關議題，也應有一基本認識(楊智超，2003)。依據 1995 年美國護理學會以電話調查 1000 名護理人員，詢問其遺傳學知識發現，68%自認為知識不足，有六成會轉介給醫師處理，而知識來源以護理雜誌最多（65%）、其次為醫師（48%）及研習會（39%）（劉梅瑛，2006）。根據台中榮民總醫院遺傳諮詢中心，一份對醫事人員在遺傳知識需求問卷調查的結果顯示，我國醫事人員在疾病照護最常遇到的困難，主要為專業知識不足（31.8%），其次是個案情緒處理（27.3%）、家 23.

(34) 屬問題（22.7%），進一步有 68.2%希望加強遺傳疾病發生機轉（徐山靜， 2007）。我國兒科護理人員之罕見疾病知識偏低，而獲得罕見疾病訊息來源主要以網路（52.8%）居多，其次是衛教單張和手冊（48.8%）、醫師（48%），同時，兒科護理人員認為對於罕見疾病在職教育需求高（劉梅瑛，2006）。醫師常常是其他醫療人員諮詢的對象，然而，國內診治罕見疾病相關的醫師，在醫治罕病的過程中，對於相關資訊不足感到困擾亦高達 20%之多（唐先梅、曾敏傑，2007）。不論國內外研究顯示，即使經過多年後，醫療人員對於罕見疾病仍有許多的不了解，以致於影響主動積極面對的態度，同時也顯示有獲得罕見疾病專業知識的需求。三、醫師資訊需求的尋求途徑與障礙醫療小組成員間，不適當的資訊取得與無效果的資訊傳播，將是醫療疏失的潛在原因 (蘇諼，2006)。尤其罕見疾患所面對的不只是解決現階段的問題，而是關乎生命存活的機率跟風險的選擇，若每一步所得的訊息稍有出錯，將影響整個醫療決策的過程(劉梅瑛，2006）。通常醫師對於一般病症的診治是依據個人的臨床經驗來處理，只有對於較罕見與棘手的疾病，才需要找資料來看，以解決其臨床工作上所產生的資訊需求(侯海珠，2002)。根據多篇對於醫師資訊需求研究分析所得之結論，醫師的資訊問題最常見的是與治療有關，其中又以藥物問 24.

(35) 題最多(蘇諼，2006)。醫師選擇資訊來源的考量因素，依序為獲取資訊的時間、資訊的權威性、主題的相關性、資訊的新穎性、獲取資訊所花費用(侯海珠，2002)。根據 Dorsey 與 Detlefsen 的研究，醫師資訊尋求過程中，利用到的資訊資源可區分為三大類：(1)教科書、期刊、小冊子、藥物介紹等印刷式資訊；(2)電子教科書、資料庫、電子期刊、網路資源等電子化或數位化資訊；(3)與同事或其他專家學者透過電話、面對面或各種電子傳播機制作交談(蘇諼，2006)。在特定專屬的醫療領域內，則因較高的專業困難度，缺乏時間、或是不知適當的資料來源，因而往往依賴資訊取得的便利性，以詢問同事或翻閱手邊現有資料為主，不一定使用其他已知的資訊來源 (郭峰淵、曾繁絹、劉家儀，2007)。由於電腦網路的普及應用，稍具電腦及網路使用能力者便可以上網找尋所需資訊，不過在時間壓力下，醫師通常只有在臨床處理較不急迫時才會上網找資料(郭峰淵、曾繁絹、劉家儀，2007)。醫師的資訊問題大多數可由電子資源獲得解答，不過其困難在於需要時間、經費的付出，而醫師往往亦欠缺相關的資訊技能(蘇諼，2006)。此外，醫師利用電腦查詢各種電子資源最大的困擾是：查到一大堆不合用的資料，需花費許多時間再做人工過濾，如此不但未發揮資料庫檢索功能的效益，更可能因此遺漏重要的資訊(侯海珠，2002)。 25.

(36) 「沒有時間」是醫師普遍資訊尋求過程中最大的問題(侯海珠，2002)。 Shaughnessy 說：理想的資訊來源將是有直接相關性、包含正確資訊，並且花費最少的時間心力即可獲取(蘇諼，2006)。知識建構或調整的過程中，「知識擁有者」將其知識以文字、語言、符號等具體方式呈現出來，形成外顯知識或客觀知識，因其具有可具體化的特質，故容易在短期間內進行溝通、傳遞及學習(郭峰淵、曾繁絹、劉家儀，2007)。因此，在時間的壓力下，提供醫師罕見疾病相關主題的自學式手冊學習使用，也許是一種適當的罕見疾病資訊資源與方式。我們對遺傳疾病的醫療相關知識累積的程度，尚不足以面對所有罕見的遺傳疾病(陳惠貞，2005)。綜合上述文獻可知，唯有於臨床實務上，不斷地自我學習，才能服務各式罕見病患。. 26.

(37) 第三節介入策略運用的行為科學理論與相關研究一、計畫行為理論(Theory of planned behavior) 計畫行為理論的前身為理性行動論(Theory of Reasoned Action)，理性行動論於 1967 年由 Fishbein 和 Ajzen 所提出，認為行為受行為意向影響，而行為意向受態度和主觀規範影響，主要在關注信念(belief)、態度(attitude)、意向(intension)與行為(behavior)之間的關聯性(李蘭，2010)。此理論的基本前提是「人是理性的個體」，因此在人們決定是否採取某項行為之前，會先考慮他們的行為，故其有兩個基本假設 (一) 人們大部分的行為表現是在自己的意志(Volition)控制下，而且合乎理性。(二)人們是否採取某行為的行為意向(Behavioral Intention)是該行為發生與否的立即決定因子 (Immediate Determinant)(Ajzen & Fishbein,1980)。也就是說行為是否發生可以用行為意向來預測，行為意向越高者，表示準備執行該行為的可能性越高。張淑芳、陳靜敏、陳品玲(2001)針對社區婦女進行預防骨質疏鬆之介入教育，發現後測行為意圖為預測婦女實際執行預防骨質疏鬆症的主要變項。後來，Ajzen 及其同事於 1986 至 1991 年間於理性行動論的架構中，加入自覺行為控制(perceived behavioral control)，而成為計畫行為理論(theory of planned behavior)。「知覺行為控制」意指一個人自覺有能力執行特定行為的程度(李蘭，2010)，而構成知覺行為控制的一組 27.

(38) 信念稱為控制信念，其定義是對於必要的資源與機會，存在或缺乏的信念。這些信念可能有一部分根基於行為的過去經驗，但通常也會受二手資訊、朋友的經驗，和其他增加或減少行為困難度的因素影響。 Millstein(1996)運用理性行動論與計畫行為理論對於醫師的醫療行為做研究，發現知覺行為控制增加時，醫師的行為意向與後續的照護行為會明顯隨之增加。此兩理論已被廣泛地應用於不同的健康促進議題，本研究之自學式手冊將採用理論之重要變項列為教育介入之參考，藉由改變行為「信念」、「態度」及「知覺行為控制」，來增強醫師對診斷罕見疾病急性紫質症的行為意向進而產生行為。二、健康信念模式(Health Belief Model) 「健康信念模式」源自於 1950 年代美國公共衛生服務對健康風險的評估，由 Hochbaum、Leventhal、Kegeles、Rosenstock 等心理學家發展而成。其中重要的概念與變項如下： ( 一 ) 自覺罹患性 (Perceived susceptibility)，是指個人對於罹患某種疾病或遭遇某種健康狀況的主觀感受，可從個人自覺的可能性或危險性來測量；(二)自覺嚴重性 (Perceived severity)，是指個人對於罹患某種疾病或不接受治療之嚴重程度的主觀感受，可從醫療後果及社會後果兩方面來衡量；(三)自覺行動利益(Perceived benefits of taking action)，是指個人評估行動 28.

(39) 可能產生的實質利益，如此行動可以減輕健康威脅的有效程度，及採取行動後可以獲得的好處；(四)自覺行動障礙(Perceived barriers of taking action)，是指個人感覺採取某項行動時可能遭遇的阻礙或困難，也可能指採取行動後可能帶來的壞處或不良影響；(五)行動線索(Cues to action)，是指能促使個人準備(產生動機或意願)採取行動的各種策略； (六)調節因素，是指人口學變項(包括年齡、性別、種族等)，及社會心理因素(包括人格特質、社經地位、疾病認知等) (李蘭，2010)。健康信念模式應用在預防性的健康行為，包括疾病預防行為、促進健康行為、其他衛生教育議題，或應用在疾病或疾病角色行為，多用在高危險群之篩檢行為上(李蘭，2010)。Daniel 等人(2001)運用健康信念模式於促進成人糖尿病預防行為，藉由提升研究對象察覺糖尿病的自覺嚴重度，且降低採取行動的障礙，結果顯示研究對象每週一次的運動行為有顯著增加。黃淑貞、姚元青(1999)調查大學生飲食行為，發現攝取均衡飲食的行動利益與行動障礙，與攝取均衡飲食行為有關。陳合如 (2003)運用互動式手冊於國小學童家長糖尿病預防教育之介入研究，顯示介入措施對於提升研究對象之糖尿病自覺罹患性和自覺嚴重性的態度，及降低行動障礙均有顯著改變。本研究之自學式手冊的教育介入，將採用理論之重要變項「罹患性」和「嚴重性」，及增加「行動利益」與降低「行動障礙」，並提供「行動 29.

(40) 線索」，讓研究對象能提高對罕見疾病急性紫質症的診斷態度，並進一步採取對患者健康有利之診察與治療行為。三、社會認知理論(Social Cognitive Theory) 「社會認知理論」由 Bandura 於 1986 年提出，強調社會學習過程中的認知歷程，理論中提到許多重要概念，「三元交互決定論」為此理論的根本與核心，它強調個人因素及環境影響所產生的雙重及交互作用，會影響個人的行為表現，也就是說「行為表現」、「個人因素(特別是認知)」、「環境影響」三者之間具有高度的依賴性，彼此影響、互為因果。而在個人因素與行為表現的雙向關係中，個人的信念、意圖、想法、感受、自我效能等認知因素，均可能影響其是否表現某項行為，同時，執行該項行為後所導致的結果，也可能影響此人對該行為的認知。其中「自我效能」被用來預測人們是否從事特定行為最重要的因素(李蘭，2010)。「自我效能」(Self-Efficacy)之定義為：個人評估自己可以執行某項行為(包括克服障礙)，而且帶來預期結果的信心程度或把握程度。為了提升自我效能，可採用的方法有：(一)利用觀察學習產生替代性增強； (二)運用情境模擬進行特定角色的扮演，在了解完成行為所需的步驟和技能後，自我效能因而提升；(三)採用言語說服的方式，透過具說服力的人提供可以做得到的訊息，再經由強烈且反覆的鼓勵，使人對自己的能力產生信心；(四)經由平撫情緒的做法，降低焦慮或憂鬱的負面情緒 30.

(41) (李蘭，2010)。此外，在社會認知理論中亦發展出多種可運用的教育策略，其中包含示範、觀察學習、自我監督、自我控制、技能訓練、契約、增強、建立行為能力、情緒因應能力等(Glanz, Lewis, & Rimer, 1997)。社會認知理論已被廣泛地應用於健康行為、健康促進、衛生教育、心理輔導、行為醫學等各個不同的領域中。陳合如(2003)運用互動式手冊於國小學童家長糖尿病預防教育之介入研究，顯示介入措施對於提升學童家長整體糖尿病預防之自我效能有顯著提升。楊智琳(2004) 運用自學式手冊於醫學生健康諮詢相關能力之初探性介入研究，顯示介入措施對於提升醫學生健康諮詢自我效能具有效果。陳嘉玲(2006)運用互動式手冊於家長預防青少年藥物濫用之介入研究，顯示介入措施對於提升家長預防子女藥物濫用之自我效能有顯著提升。本研究之自學式手冊的教育介入，將採用理論重要變項「自我效能」，期望能增加研究對象對於診斷罕見疾病急性紫質症的自我效能，並進一步採取對患者健康有利之行為。四、溝通說服理論(Communication-Persuasion Theory) 溝通說服理論由 McGuire 於 1976 年提出，說明如何藉由大眾傳播媒體的「輸入-輸出」模式，該模式中各變數的操弄與測量，達到說服改變的目的。溝通的輸入因子(input)包含：(一)來源(source)：訊息的確實有效性、專業性及吸引力；(二)訊息(message)：訊息內容本身的吸引力、 31.

(42) 結構組織、風格型態；(三)管道(channel)：使用的媒體種類；(四)接受者 (receiver) ：接受者的人口學變項、社會 / 心理因子； ( 五 ) 目的 (destination) ：目標行為是立即 /延遲，或避免 /中止該行為 (Nova Corcoran，2008)。而溝通的輸出因子(output)是一連串的事件，並且有一定的發生順序，McGuire 在 1999 年的新書裡，將接受者獲得訊息的反應順序，其名稱精簡及重整為十三項，依序分別為：1.暴露(exposure)、 2.關注(attention)、3.喜歡(liking)、4.理解(comprehension)、5.認知精確度(cognitive elaboration)、6.技巧取得(skill acquisition)、 7. 同意 (agreement) 、 8. 記憶儲存 (memorary storage) 、 9. 取出 (retrieval)、10.做決策(decision making)、11.根據決策行動(acting on decision)、12.認知重整(cognitive consolidation)、13.改變信仰 (proselytizing)等共 13 個因子，使得訊息具有影響力並使改變得以發生(張依依，2011)。已有許多研究運用溝通說服理論於健康行為教育介入，且發現成效不錯，如陳麗淑(1998)運用說服溝通理論，以互動式平面媒體為傳播管道，研究國小學生家長資源回收行為，發現可顯著提升學生家長的資源回收行為；陳合如(2003)運用說服溝通理論，以互動式手冊於國小學童家長糖尿病預防教育之知識、態度、自我效能與行為意向均有所提升；楊智琳(2004)運用說服溝通理論，以自學式手冊於醫學生健康諮詢能力， 32.

(43) 能有效提升醫學生健康諮詢相關能力；陳嘉玲(2006)類似之研究設計，以互動式手冊於家長預防青少年藥物濫用，亦有顯著效果。本研究之自學式手冊的教育介入，亦將採用溝通說服理論作為教育介入措施之重要參考，期望能增加研究對象對於診斷罕見疾病急性紫質症的知識、態度與自我效能，並進一步採取對患者健康有利之行為。. 33.

(44) 第四節自學式手冊之發展理論與相關應用及研究一、自學式教材的理論基礎-行為主義心理學與認知心理學自學式教材的設計是由「行為主義心理學(Behaviorism)」所開始，行為主義心理學特別重視教材的分析與呈現，反對抽象空洞的精神或意識的探討，只研究具體、可觀察的行為。它將學習定義為行為的長久改變，也就是在「刺激」與「反應」之間建立穩固的聯結關係。經過長期的實驗與觀察，行為主義心理學者以制約理論建立了一套有效、容易操作的行為改變程序，而要建立一個複雜的目的行為，首要步驟就是將目的行為分析成為一個個連續而且容易完成的漸進目標，每個漸進目標再往下分析成為更細的目標，直到最小的目標對應到一個很清楚、很容易完成的教材知識為止。在向學習者呈現每一個最細的目標或內容後，施教者要以明確、具體的練習題目，來檢測學習者對教材的了解，再藉由各種增強作用的鼓勵，達到百分之百的學習目標。在自學式教材中，行為主義心理學被廣為採用的主要設計有：教材的分析、具體目標的設定、學習過程的練習、立即回饋的提供、及增強理論的應用等項目(楊家興， 2000)。「認知心理學(Cognitive Psychology)」認為學習不只是刺激與反應間的機械連結關係而已，個體內原有的認知體系、被改變的意願、基本的心智能力與獨特的學習型式等，在外界訊息內化的過程中，這些認 34.

(45) 知的結構與能力都會影響學習的成效。他們提出一套「訊息處理論」來解釋認知體系的產生及作用過程，其中牽涉到感官接受訊息的刺激後，選擇保留有限的訊息進入短期記憶區或遺忘，經由入碼處理進入長期記憶區或遺忘，而在反應的過程中，我們會先讀取長期記憶區的知識，送至短期記憶區保留，再藉由身體的控制表現出外在反應行為。昆利連 (Quillian)以語意連結網路(semantic net)解釋我們認知體系的組成與運作。他認為人類的認知是由許多的概念核心所組成的，每個概念核心與其它的概念核心，透過關係來相連接，一旦某個概念核心被刺激催動，其所相連結的其它概念核心也依序被活化。在自學式教材中，認知心理學的理論可應用在，對教材的切割組織、個別化設計課程內容、引導注意強調重點、及運用超媒體連結組織知識庫等(楊家興，2000)。早期的認知心理學偏重學習者靜態的認知結構，但近年來的支派建構主義(Constructivism)強調學習者在知識形成過程中主動的角色。他們認為學習的意義是在建構知識的過程，而不是建構知識後的結果。(楊家興，2000)。二、自學式教材的特色由於自學式教材是提供學習者自學的過程中使用，因此自學式教材設計上要有：吸引力、明確性、個別化、互動化等考量(楊家興，2000)。而由於自學式教材設計的特殊考量，其與一般教材之比較，於楊家興的 35.

(46) 「自學式教材設計手冊」一書中，歸納分析結果如表 1–1。表 1–1. 自學式教材與一般教材的分析比較表. 自學式教材 1. 挑起學習者興趣 2. 為學習者編寫 3. 預估學習使用時間 4. 有明確的學習者 5. 提供學習目的與目標 6. 採用多種學習途徑 7. 依學習者需求決定教材架構 8. 強調自我評量活動 9. 注意學習者可能的困難 10.提供內容總結 11.使用個人化的稱謂 12.內容詳細陳述 13.版面留白較多，採低容量設計 14.尋求學習者的評鑑回饋 15.提供學習技巧的建議 16.需要學習者的主動回應 17.以達成有效學習為目的 18.鼓勵學習者的共同參與 19.清楚鮮明的教材結構 20.簡單的語法、詞句 21.較短的課程片段 22.使用大量的範例、圖表 23.參用學習者的經驗 24.應用知識的建議. 一般教材 1. 預設學習者自有興趣 2. 為教師編寫 3. 未估列學習使用時間 4. 廣大的使用群 5. 很少提供學習目的與目標 6. 大體上採用單一學習模式 7. 依學術專業決定教材架構 8. 很少或沒有自我評量的活動 9. 不在意學習者可能的困難 10.很少提供內容的總結 11.不使用個人化的稱謂 12.內容精簡濃縮 13.版面充滿文字，採用高容量設計 14.很少顧及使用者的觀點 15.未提供學習技巧的建議 16.學習者被動閱讀 17.以學術性呈現為目的 18.假設學習者的個別使用 19.較籠統的學習結構 20.複雜、典雅的語法、詞句 21.較長的課程片段 22.不特別使用範例、圖表 23.以學科邏輯次序為主 24.較不注重知識的應用. 由上述比較表可知，自學式教材需事前了解學習者，才能預期學習者的能力與反應，同時，也才能將預期的反應回饋編入教材中，因此，自學式教材必須更嚴謹、更精準地編撰，才可使得教材有專業的呈現，達到自學的目標。 36.

(47) 三、自學式教材的媒體種類與選擇自學式教材源自於印刷書籍，隨著科技演進，教材常伴有其他的媒體型式，目前應用在自學式教材的媒體主要有五類(楊家興，2000)： (一) 印刷媒體：教材有一般書籍、學校教科書、學習手冊、作業簿、圖表、地圖、圖片、海報、報紙、雜誌、期刊、補充講義等。 (二) 實物媒體：指用具體或逼真的事物，提供學習者了解、探索知識改念，包含真實事物、標本、模型及實習材料盒等。 (三) 影音媒體：泛指所有(含傳統的)視聽教材，純音訊的媒體有唱片、錄音帶、音樂光碟、廣播節目；純視訊的媒體有捲片、幻燈片；影音合併的媒體則有電影、電視節目、錄影帶、影音光碟(VCD)及數位影音光碟(DVD)等。 (四) 電腦媒體：包含使用電腦的工具軟體、教學軟體、練習軟體、模擬軟體及遊戲軟體等。 (五) 網路媒體：包含電子公布欄、線上討論室、網路資源檢索、電子書、電子信箱及各類遠距教學等。由上述可知，自學式教材的媒體型式是多元的，而不同的媒體種類，各有其特色與功能。製作自學式教材時，在選擇搭配的媒體考量因素有：課程教學目標、學科內容性質、媒體潛在功能、媒體的經濟性、媒體的易操作性、媒體的取用方便性、教師及學生對媒體的接納性等(楊家興， 37.

(48) 2000)。然而，美國學者 Clark 認為：媒體載送教學內容，能對學習者有幫助的是學科知識，而不是媒體。他提醒我們應該重視教學內容的準備及教學策略的安排，而不是只強調媒體種類的選擇(Clark，1985)。所以，使用不同媒體時，要特別注意此媒體是否能有效的表達課程內容是很重要的。四、運用自學式手冊之衛生教育相關研究由於自學式手冊具有高度的明確性、能提供豐富的訊息，且針對目標族群量身打造，只要能選擇適當的主題、文字內容與圖片，即能吸引目標族群的注意，所以自學式手冊常被用來作為教育介入的媒介 (Caroline, Steven, 1998)。國內已有許多研究即運用自學式手冊進行衛生教育的介入，且均有不錯的成效。劉潔心、劉貴雲、蔡春美(2000)發展符合青少年戒菸需求的青少年自助戒菸手冊，以自學方式介入戒菸教學活動，發現能增加青少年對菸害的認知與戒菸自我效能。陳麗淑(1998)運用互動式手冊介入策略，提升國小學童家長資源回收行為，研究結果發現能有效提升家長資源回收的行為。陳合如(2003)運用互動式手冊對學童家長進行糖尿病預防行為的介入計畫，結果學童家長對於糖尿病預防的知識、態度、自我效能及行為意圖，皆有達顯著提升效果。陳嘉玲(2006)運用互動式手冊於家長預防青少年藥物濫用之介入研究，結果發現介入後，針對預防 38.

(49) 子女藥物濫用技巧與自我效能方面，前後測達顯著差異。李絳桃(2002) 發展產婦產後性生活教學模式時，運用互動式手冊及互動式個別衛教，其研究結果發現，互動式產後性生活衛教模式，確實能有效地提升產後性知識、性態度、性自我效能等，並在有效避孕行為上成效亦顯著。張學祿(2004)評估採用口腔衛生教育手冊，對於幼兒照顧者在幼兒口腔健康方面的知識、態度與行為之影響，發現影響結果達統計上顯著之成效，且建議宣導手冊之文案設計方面，應該要能夠吸引讀者，使讀者不但願意詳讀且希望珍藏。楊智琳(2004)運用自學式手冊於醫學生健康諮詢相關能力之介入研究，發現對於醫學生健康諮詢的態度、技巧或諮詢的自我效能上都有顯著提升，同時也提高醫學生想要執行健康諮詢的行為意圖。醫師族群本身即具有高度的學習能力，然而，面對每天龐大的門診量與各式各樣的醫務工作，使得醫師們常面臨時間不足的問題。因此，綜合上述研究，運用自學式手冊以提升醫師對罕見疾病急性紫質症診斷知識、態度與自我效能的介入措施，應該會是一個不錯的方式。設計一個成功的平面媒體，應事前對於目標族群的特質和喜好進行了解，配合自學式手冊的設計原則與特點，發展符合醫師需求及臨床實務適用的手冊，才能達到手冊教育的目的。. 39.

(50) 40.

(51) 第三章研究方法本章共分為六節，分別為研究設計、研究對象、研究架構、研究工具、研究過程及資料處理方式。. 第一節研究設計本研究採用的研究設計是根據「實驗組控制組前測後測設計」 (Pretest-Posttest Control Group Design)的架構，採立意取樣方式選取服務於國內醫學中心、區域醫院、地區醫院等之臨床醫師為研究對象，實驗組醫師接受「急性紫質症自學式手冊介入策略」，前測在介入措施給予前施測，之後給予介入措施，最後再給予後測以了解衛生教育介入成效。而對照組於前測完成後，則不接受此介入策略，並於相等時間後再給予後測問卷作答。本研究之實驗設計如下：前測. 介入. 後測. 實驗組. Y1. X. Y2. 對照組. Y3. Y4. X：急性紫質症自學式手冊衛生教育介入 Y1：實驗組前測；Y2：實驗組後測 Y3：對照組前測；Y4：對照組後測圖 3-1.實驗設計圖 41.

(52) 第二節研究對象本研究之研究對象的選擇，考量罕見疾病之患者醫療資源多集中於醫院（以醫學中心為主），故以服務於醫院之醫師為研究主要選取範圍；在科別選取方面，考量急性紫質症患者於急性發作時，主要就診科別為急診、腸胃科、神經內科、一般內科及小兒科等，因此，採立意取樣選取上述科別之醫師為研究對象。實驗組和對照組醫師選擇條件如下： 1. 有意願撥時間參與此介入計畫的臨床醫師。 2. 醫師身份為具有專科醫師執照之主治醫師(VS)或研究醫師(fellow)。 3. 醫師科別為急診、腸胃科、神經內科、內兒科等。 4. 為避免研究偏差(研究汙染)，所選擇之醫師於過去一年內，不曾參與過任何有關急性紫質症之在職教育課程。本研究最終招募到 40 位實驗組研究對象，及 48 位對照組研究對象，共計 88 位醫師參與本計畫。. 42.

(53) 第三節研究架構本研究架構乃根據研究目的及文獻探討中，影響醫師對診斷罕見疾病急性紫質症的重要變項發展而成，同時結合「計畫行為理論」、「健康信念模式」、「社會認知理論」及「溝通說服理論」等健康行為科學理論，發展本研究之介入計畫理論基礎及衛生教育介入策略。. 自變項. 依變項. . 急性紫質症的診斷知識. . 急性紫質症的診斷態度. . 急性紫質症的診斷自我效能. 實. 自學式手冊介入策略. 驗介入. 圖 3-2.研究架構. 43.

(54) 第四節研究工具本研究工具分為「前後測成效研究問卷」和「媒體(罕見疾病急性紫質症自學式手冊)評價問卷」。問卷依據研究目的、研究架構及參考相關文獻後，經編擬初稿、問卷內容專家信效度分析、預試等過程，最後完成正式問卷，以下分別依研究工具的編擬步驟及其內容做說明。. 一、問卷初稿擬定問卷初稿是根據研究目的、研究架構及介入策略內容進行編擬，並參考國內外有關罕見疾病急性紫質症及自學式手冊的研究報告，自行設計一份自填式結構性問卷，經與指導教授討論後完成。前後測成效研究問卷之主要目的為瞭解自學式手冊介入策略對醫師診斷罕見疾病急性紫質症之知識、態度與自我效能，於介入前後之衛生教育成效為何。故問卷內容分為四個部分，第一部分為醫師對診斷罕見疾病急性紫質症相關的態度，第二部分為醫師對診斷罕見疾病急性紫質症相關的自我效能，第三部分為醫師對診斷罕見疾病急性紫質症相關的知識，及第四部分研究對象的社會人口學變項等。. 44.