第五節 重要名詞界定
為使本研究所使用之名詞意義明確，茲將重要名詞加以界定如下：
一、 罕見疾病
世界衛生組織(World Health Organization)對於罕見疾病的定義為 疾病盛行率在每千人 0.65~1 人以下，然而，國際上各國對於罕見疾病的 界定則不盡相同。根據美國孤兒藥品法（The Orphan Drug Act）對於罕 見疾病的定義為全國境內罹病人數少於 20 萬人之疾病即屬之；歐盟則定 義為每萬人低於 5 人罹病則為罕見疾病；日本「孤兒藥法」則定義為疾 病罹病人數少於 5 萬人則屬之(何蘊芳，2008)。我國依據罕見疾病及藥 物審議委員會公告之「罕見疾病」其定義為盛行率在萬分之一以下之罕 見性、遺傳性及診治困難性的疾病，以上述三項指標為參考原則認定之
（罕見疾病防治及藥物法，2000），本研究採我國之定義。
二、 急性紫質症
紫質症(porphyria)不是單一病種，它是一群相類似的疾病之統稱。
致病機轉都是因人體內合成血基質(haem)的生化合成途徑中，因不同酵 素缺乏所造成七種不同類型的紫質症(食品藥物管理署，2006)。其中四 型的紫質症患者，會有急性發作(Acute Attack)的現象，因此稱為「急性 紫質症」，盛行率約十萬分之一至萬分之一。疾病發作時的典型症狀有嚴 重腹痛、噁心嘔吐、便秘、抽搐、肌肉無力惡化至四肢癱瘓，並伴隨呼
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吸道及延腦麻痺(會產生呼吸終止)而導致生命威脅。另外，約有20-30%
的患者因中樞神經受到損害而造成精神障礙，最後導致有自殺的意念。
有些還會合併皮膚症狀，皮膚對陽光非常敏感，經照光後會產生水泡、
結痂和色素沉著，有的輕微碰撞即產生傷口且不易癒合，這些症狀若無 及早接受適當治療，患者可能終生受其威脅及產生慢性併發症（Herve Puy, Laurent Gouya, Jean-Charles Deybach, 2010; Richard J Hift, 2012）。但由於 上述臨床表徵和許多疾病相類似，若臨床醫師對於此疾病認知不足，很 容易忽略將此疾病列入鑑別診斷之中，使得病患無法於疾病發作時之第 一時間被及時診斷，而延誤及早正確治療，易導致患者終生的健康傷害 甚至因而死亡。
三、 自學式手冊
「自學式手冊」為自學式教材(self-instructional materials)的 一種媒體形式，自學式教材是把教學者對學習者的指導建構於教材之中，
即把教材和教法融合在一起，經由教材本身的設計，讓學習者能直接了 解、吸收教材中的所包含的內容，藉由此類指導提供學習者自我學習的 機會，發揮自我學習的效能，達成學習知識的目的(楊家興，2000)。手 冊是作為教育媒介的視覺平面媒體，能將語言文字用更具體的表達方式 呈現以促進學習(張玉燕，1994)。本研究之自學式手冊指作為教育介入 工具的一種平面媒體之教材，提供醫師自我學習罕見疾病急性紫質症相
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關知能之用。
四、 醫師
依據「醫師法」第一章第一條「中華民國人民經醫師考試及格並依 本法領有醫師證書者，得充醫師」（醫師法，2014）。本研究之醫師是指 符合醫師法之合格醫師。
五、 診斷知識、態度、自我效能 (一) 知識
依據教育部國語辭典簡編本(網路版)「知識」是指人在學習、實踐 過程中所獲得的學問、經驗等。Nonaka ＆ Takeuchi 綜合多位學者對知 識的定義，經整理後將知識定義為「有充分根據的信仰，以個人求真為 目標，不斷調整自我個人信仰的動態人文過程之產物」（湯令儀，2000）。
Papows Jeff則認為知識是一種讓人可以把資訊化為決策與行動之資源，
它是可以付諸行動的(李振昌譯，1999)。人們的知識大致可分為二類：
內隱知識(tacit knowledge)以及外顯知識(explicit knowledge)；內隱 知識為個人主觀的經驗性、類比性質（analog quality）、具各別情境特 殊性的知識，通常無法直接辨認，是主觀獨特的，而且難以具體化與共 同化保存於人身上、製程、關係等型式中，因此難以透過文字、程式或 圖形具體條列規劃之形式向外傳遞，此類知識之傳遞較為費時。外顯知 識為客觀的理性知識、順序性知識與數位知識，可以清楚的辨認，保存
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於產品、程序、手冊等之具體形態中，且可以透過正式形式及系統性語 言傳遞的知識。外顯知識比較具體客觀，能以明確的語言形容，可以相 互流通以及向外部延伸擴散（Michael Polanyi，1966，楊子江譯，2000）。
本研究所提之診斷知識，是指可清楚了解急性紫質症之定義、疾病 致病機轉、患者臨床症狀、疾病誘發因子、相關的生化檢測項目及可採 行的醫療處治方式等相關內容。
(二) 態度
Rosenberg(1960) 提 出 「 態 度 (Attitude) 」 由 認 知 (Cognitive component)、情感(affective component)和行為(conative component) 三個部分所組成，其中「認知部分」是屬於個人的基本知識、觀念、個 人中心思想以及學習，這些是對於事物產生信念的基礎；「情感部分」則 指人們對於事物產生喜好的主觀評價；「行為部分」是指個人依據自我的 信念或是感覺產生採取行動的意念。學者張春興對於「認知」一詞之定 義，是指個體經由意識活動對事物認識與理解的心理歷程，舉凡知覺、
想像、辨認、推理、判斷等複雜的心理活動均屬之。另外，也包含個體 知識獲得的歷程(張春興，1989)。Assael(1968)提出態度是藉由學習的 過程當中去產生對事物的好惡之反應。Fishbein and Ajzen(1975)提出 人的態度是在某一個時點下的主要信念，也就是說態度是一種學習的傾 向，個人針對物品或觀念產生的情感或評價反應。Kotler(2000)認為態
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度是人們對物品或觀念存有的持久性好與壞的評價、情緒性的感覺和付 諸的行動。
本研究所提之診斷態度，是指認知到及早正確診斷急性紫質症對患 者而言是重要的，對於診斷急性紫質症表現正面積極的情感傾向，且願 意協助患者做積極治療等相關內容。
(三) 自我效能
Bandura(1986)提出「自我效能(Self-Efficacy)」，定義為個人評估 自己可以成功執行某項行為(包括克服障礙)的把握程度。本研究所提之 診斷自我效能，是指當醫師面對初診的急性紫質症患者，有把握可憑藉 自身所擁有的能力(如知識與經驗)做合理的懷疑與完成鑑別診斷的信心 程度。
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