一位慢性兒童型腦硬化症兒童母親的生命歷程

全文

(1)國立屏東教育大學特殊教育學系碩士論文. 一位慢性兒童型腦硬化症兒童母親的生命歷程. 指導教授：蔡桂芳博士研究生：蕭斐文. 撰. 中華民國一百零三年七月.

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(5) 誌. 謝. 此刻，論文已近尾聲，但論文中的人事物仍在行進的路上；樂媽與樂爸仍舊辛勤地付出自己的一切，使大哥與咪咪的發展一切順利；陪伴受到慢性兒童型腦硬化症侵擾的二哥與樂樂安全與快樂的生活。感謝樂媽與家人的同意，讓我可以從教室，走入樂家的日常生活中。這是一段學習之旅，謝謝你們用親身的經歷教導我面對人生旅程的態度與方式，也讓社會大眾了解如何運用智慧，協助這類家庭可能遇到的危機。其次，學生要向指導教授蔡桂芳老師致上最深的謝意，謝謝您耐心與體貼地指導論文的寫作方向與內容呈現、包容學生在研究過程的無限想像。學生再次的謝謝老師。其次，獲得陳振明教授和黃玉枝教授在百忙之中辛苦審閱粗糙的研究過程與篇幅不少的文本，提供學生寶貴的意見和修正的建議，使這篇論文的瑕疵減到最低，同時，為學生的論文注入了再精進成長的契機。再次向三位治學嚴謹、對學生無限關愛的老師，致上萬分謝忱以表感恩。再者，感謝研究過程中的主要協助者，素綾與群樵。協助我整理逐字稿、編碼分析整理，使我的論文能更完整的呈現。此外，感謝就讀研究所期間，所有授課教授的啟迪與指導。特別是楊淑蘭教授、唐紀絜教授與張茹茵教授，對我的信任、鼓勵與支持；謝謝明芳、筑喬與荷婷對於論文的提醒與關心；同窗的玉玫、宜蓉、琇每、伊潔的打氣與歐麗老師、淑菁老師的實習指導，讓我這段學習生涯充滿歡笑與關愛；謝謝主管余美滿、許麗娟對於我進修碩士的支持與幫助。最後，在論文與教程課業併行時，感謝鼓勵我、忍受我的家人，讓我可以全心全意地讀書，毫無後顧之憂地往目標邁進。你們是支持我完成論文最堅實的後盾、也是我一生最美的祝福。感謝天父在碩士生涯的引領與陪伴，孩子將這一切都獻給天父。斐文謹誌於 2014.07.27 i.

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(7) 一位慢性兒童型腦硬化症兒童母親的生命歷程摘要本研究採用敘說研究取向，並以生命歷程觀點為分析視角，探究一位慢性兒童型腦硬化症兒童母親的人生。研究過程中，透過訪談、觀察與文件等材料進行敘寫，企圖重現、描繪樂媽成為母親後的生命歷程。本研究的以駕駛過程作為敘寫的軸線，共分為四個章節。故事從 24 年前｢啟程｣，樂媽與樂爸共同攜手往未來人生旅程，從第一位孩子的出生、第一輛車子、雙手打拼事業等，人生的基礎一一實現。此時樂家的未來充滿希望；當第二位孩子出生後，身心障礙病徵的出現，揭示著樂媽的人生進入｢意外的顛簸｣。樂媽停下工作腳步、遍尋藥到病除的民俗信仰療法、直到家中阮囊羞澀，才讓二哥接受法定資格與社會福利的幫助；正當樂家趨向穩定、有著安適的生活，第三位孩子初生之際，樂媽卻罹患癌症，展開治療的同時，第三位孩子卻出現與二哥同樣的障礙發展症狀。儘管一連串事件的發生，樂媽並未在這條｢單線道｣上回頭張望，反而積極治療、尋求各種資源幫助家人。在樂媽的韌性、樂爸與長子的協助下，全家人再次回到路程中。此時樂家，連同受到親戚委託照顧的姪女，共有六名成員，儘管樂媽與年紀最小的樂樂分別因為脊椎與髖關節手術，再度進出醫院，但是樂爸改變生活重心，回到家中分擔照顧工作後、長子即將入伍的此時，即使辛苦多年，樂媽依然懷抱感恩、｢享受人生曲線｣。以生命歷程觀點分析與詮釋，樂媽人生之道如下：樂媽經常積極地採用｢行為面對｣的方式，主動解決迎面而來的問題，並適時的調整自我的｢認知｣想法面對現況難題、偶而採取｢逃避｣的方式，保護自己不被 PMD 疾病的衝擊擊垮。為自己與家人在有限制的環境條件中，尋求繼續走下去的能量。 iii.

(8) ｢家｣是樂家每位成員發展自己個人任務的地點，也讓樂媽和其他家人提供自己的資源，來滿足家中個別成員的需求；也因為每位成員個人任務的發展軌跡，讓樂媽可以預期下階段家庭成員的個人發展與家庭任務。樂媽於人生的各個階段有著不同的支持網絡。首先，經由日常生活事件與許多人員建立微視系統的互動關係；居間系統如同一個橋梁，連結微視系統中的多個人員，共同提供樂家服務；看似與樂媽一家人無關的外部系統，卻能影響樂媽在微視與居間系統的經驗；屬於鉅視系統的社會看法與體制，就像是一種信念或是價值，影響樂家與周遭環境對於身心障礙的看法。為了突顯樂媽的人生演變發生在特定的區域與時空中。研究者列出樂媽結婚至今的歷年社會重要事件，與樂媽一家人在特定背景時空下的行動。最後，綜合研究結果，對罕見疾病家人、專業人員及未來研究方式提出建議。. 關鍵詞：罕見疾病、慢性兒童型腦硬化症、生命歷程觀點、生態系統、敘事探究。. iv.

(9) Researching life course on a mother of children with Pelizaeus-Merzbacher Disease Abstract The primary aims of this study was to understand the lived experience of a mother, bearing two children with Pelizaeus-Merzbacher disease, one of the rare disease. More specifically, this study was undertaken in order to elaborate four significant factors on life course perspective. Data were collected primarily by the means of interviews, observations and family documents. In this study, we present the results of a life story of the mother and her family and the impact of the experience on her life course perspective. First, researcher narrated the life of the mother and her family. The story are as follows: In the early days of the married life, the mother worked industriously with her husband for building the base of family. Everything was in the plan such as the first child, first car, first house…etc. The future of the family looked brightly. However, when the second child was growing, the symptoms of disability revealed the future was unpredictable. The mother stopped working. She hunted for the cure of traditional custom belief instead of clinical treatment. Until the family incurred debts, the second child could receive the legal identity and used series services of social welfare. The family lived a life of ease for a while. As the third child joined the family, the mother was detected the cancer. The treatments were given immediately, meanwhile, the developing circumstance of the third child had the same tendency with the second child. Even though the difficulties were unbearable, the mother insisted on medical therapy and sought the support for v.

(10) family members. Because the resilience of the mother and assistance from the first son and the husband, the family was able to return to the trajectory. In the middle of life course, there are six members in the family including the niece. Although the mother and the third child had the spinal and hip surgery respectively, the father changed the focus of life, he took the responsibility for the family but the assistant of the mother. After the long and laborious Journey, the mother still felt the life was full of appreciation. Secondary, the analysis and elaboration of the mother’s living experience was based on life course perspective. The findings of this study are as follows: The primary method of the mother for activities of daily living was the initiative and adaptation of thought. Sometimes, the mother escaped from daily routine on occasion as the defense mechanism from the threat of rare disease. In family, each member could develop or accomplish individual task, and provide personal effort to the family. In doing so, the mother could expect every member’s personal development and the available resource for family tasks. The ecological environment was changed in different life stages of the mother. At the innermost level, microsystem, was set containing the person, whom the mother interacted with in daily living. The next step, mesosystem, required the coordination of service between the each person in micro-system. The third level, exosystem, that the mother was not even present, profoundly affected the mother’s experience of microsystem and mesosystem. The macrosystem above all three levels of the ecological environment encompassed the social validity and systems which impacted the mother’s family and society on the viewpoints of disability. Researcher organized the social events and the mother’s actions to descript the biography of the mother in specific and historical time. vi.

(11) On the basis of the results, researcher concludes by discussing implications and suggestions of the rare disease families, professionals, and further research.. Key word：rare diseases, Pelizaeus-Merzbacher disease, life course perspective, ecological system theory, narrative research.. vii.

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(13) 目第一章. 次. 緒論 ........................................................................................ 1. 第一節. 研究背景與動機 ................................................................. 1. 第二節. 研究目的與問題 ................................................................. 6. 第三節. 名詞釋義 ............................................................................. 7. 第二章. 文獻探討 ................................................................................ 9. 第一節. 生命歷程觀點 ..................................................................... 9. 第二節. 慢性兒童型腦硬化症........................................................ 17. 第三節. 生命歷程理論的罕見疾病母親 ........................................ 25. 第三章. 研究方法 .............................................................................. 48. 第一節. 研究程序 ........................................................................... 49. 第二節. 敘說研究方法 ................................................................... 52. 第三節. 研究參與者與研究者的角色 ............................................ 58. 第四節. 資料蒐集 ........................................................................... 66. 第五節. 資料分析 ........................................................................... 72. 第六節. 研究倫理 ........................................................................... 83. 第四章. 樂媽的生命歷程................................................................... 86. 壹. 啟程（1990 年～1996 年） ............................................. 86. 貳. 意外的顛簸（1996 年～2005 年）.................................. 90. 參. 無法回頭的單線道（2005 年～2011 年） .................... 105. 肆. 享受人生曲線（2011 年～迄今） ................................. 128. 伍. 後記 ................................................................................. 152. 第五章. 樂媽的人生經營之道 ......................................................... 154. 第一節. 生命狀態的時點 ............................................................. 155. 第二節. 人性的動能 ..................................................................... 164. 第三節. 連結的生命 ..................................................................... 178. 第四節. 歷史時空 ......................................................................... 191 ix.

(14) 第六章. 結語 .................................................................................... 199. 第一節. 研究意涵與省思 ............................................................. 199. 第二節. 研究建議 ......................................................................... 201. 第三節. 研究限制 ......................................................................... 204. 參考文獻 ............................................................................................ 206 附錄一訪談大綱 ............................................................................. 227 附錄二. 省思札記（節錄）.......................................................... 233. 附錄三. 類別編碼定義說明.......................................................... 237. x.

(15) 圖. 次. 圖 2-1 罕見疾病兒童家庭生態系統 ................................................. 34 圖 3-1 研究流程圖 ............................................................................. 50 圖 3-2 質性研究初探 ......................................................................... 63 圖 3-3 新議題的了解方式 ................................................................. 64 圖 3-4 轉錄文本－樂媽訪談 2-20140304（節錄） ......................... 70 圖 3-5 資料分析步驟 ......................................................................... 74 圖 3-6 訪談資料謄寫成文本範例（節錄）...................................... 75 圖 5-1 編碼定義說明－生命狀態的時點（節錄） ........................ 157 圖 5-2 樂媽生命歷程的各階段說明 ............................................... 165 圖 5-3 樂家個人任務與家庭任務的構成方式－階段二為例 ........ 171 圖 5-4 編碼定義說明－連結的生命 ............................................... 179 圖 5-5 階段一（1990 年～1996 年） ............................................. 180 圖 5-6 階段二（1996 年～2005 年） ............................................. 181 圖 5-7 階段三（2005 年～2011 年） ............................................. 182 圖 5-8 階段四（2011 年～迄今） .................................................. 183 圖 5-9 身心障礙證明申請流程圖 ................................................... 186. xi.

(16) 表. 次. 表 2-1 PLP 基因變異主要五型臨床疾病的介紹 ............................... 20 表 2-2 不同觀點下的母親 ................................................................. 26 表 2-3 一般父母和子女共織而成的家庭任務.................................. 35 表 3-1 文件編碼與範例 ..................................................................... 67 表 3-2 錄音檔轉錄成文本的規則 ..................................................... 70 表 3-3 類別與定義 ............................................................................. 76 表 3-4 ｢樂媽生命歷程事件的編碼｣－內部一致性係數 .................. 81 表 3-5 代號說明 ................................................................................. 83 表 5-1 罕見疾患家庭之因應行為 ................................................... 156 表 5-2 樂媽因應生活事件的行為分類結果.................................... 158 表 5-3 訪談 M3－56:28～57:00 ...................................................... 160 表 5-4 訪談 M1－54:25～55:26 ...................................................... 162 表 5-5 ｢當代事件影響樂媽生命歷程的編碼｣－內部一致性係數 192 表 5-6 當代事件影響樂媽生命歷程事件的歸納表 ........................ 192 表 5-7 當代事件發生時間與樂家的相關事項................................ 194. xii.

(17) 第一章. 緒論. 本研究主要是針對一位罕見疾病兒童母親，以故事敘說方式，探討他與兩名患有慢性兒童型腦硬化症的兒子之間的交互影響，如何使他的人生歷程產生獨特的樣貌；並以文獻資料收集的方式，利用訪談題綱，進行深入訪談，了解此位罕見疾病兒童母親，每一次面對改變其生涯重要事件時，他的處境、因應方式、與所尋求的資源，探索這些改變如何構築成他整體生命樣貌。從訪談結果分析資料，並以相關文獻加以詮釋，希望將此位母親的經歷，作為其他類似家庭及特殊教育工作者的參考與啟示。. 第一節. 研究背景與動機. 「真的很辛苦，寧願養四、五個正常的，也不願意養一個這種的……帶去給醫師看，醫師說這孩子得到的是外國的骨病，幾萬人才會有一個，給你生到算你有福氣，還說，這個病沒藥醫，也不用去找藥了。」. 鄭煌清（2003）. 「疾病如惡浪，一發起終生不停歇，隨著怒濤往前走。十年、二十年… .一次浪頭打來，牽住這危危小船，迎向命運之海搏鬥的只有他們的家人，是意志堅定、不忍眼睜睜看著他們浮沉及海中的至親至愛。」鄭慧卿（2001）. 過去，家中出現一位罕見疾病患者，就常被認為是家族的遺傳缺陷所致；所以，一人罹病，導致整個家族都受到社會異樣的眼光。所謂的罕見疾病（Rare Diseases）係指盛行率低、少見的疾病。我國罕見疾病之年盛行率以萬分之一以下作為標準（行政院衛生署，2000； 1.

(18) 罕見疾病基金會，2013），目前我國官方所公佈的罕見疾病種類即有 201 種（國民健康署，2013）。罕見疾病患者在臨床的表現上有很大的差異，不同的患者在身心狀態、醫療照顧的需求，以及社會適應各方面，也都有著不一樣的問題。且這些疾病成因複雜，其中又多數牽涉遺傳與基因等生命幽微神秘之處，許多疾病不但至今沒有治癒之方，連致病原因都還有待探索，不僅在醫療診斷困難，能爭取到的醫療資源十分有限，且相關研究投入不足，雖然媒體的報導曾引起大眾關切，社會大眾因不了解而有疑慮，容易將罕見疾患等同於身心障礙者，而忽略其真正需求（陳亭華，2002；衛生署國民健康局，2003）。罕見疾患面臨的困境超乎想像，有些在陰暗的角落為生命作垂死的掙扎；甚至擔心蒙羞而諱疾忌醫，不僅患者本人身心備受折磨，其家庭所承受之經濟與照護壓力更是與日俱增（賴妍妃，2008）。由此可知，罕見疾病患者對家庭所造成的衝擊確是一項嚴苛的挑戰。研究顯示，長期下來，罕見疾病的主要照顧者，不但無法紓解照顧上的辛勞，尚須面臨病患的就學安置問題、心理挫折、個人的社會活動的限制及經濟壓力與個人生涯規劃等情況，對罕見疾病的照顧者而言，這是何等沉重的壓力（林美智，2012；蔡有福，2008；蔡孟芬，2006；賴妍妃，2008； Colombo, Llena-Nozal, Mercier, & Tjadens, 2011）。生命歷程觀點提到，個體的生命與他人是相互關聯的（Elder, 1994）。家庭中常因為任何一位成員發生改變，其他成員的互動模式產生連鎖效應，影響到整體家人的生活、情緒與處事方法。當兒童被評估鑑定為罕見疾病後，即使接受個案管理服務，仍須要面對診斷的衝擊和一連串關於罕見疾病兒童的發展、療育、照顧、教養等問題，產生各種疑惑。相較於其他身心障礙者，罕見疾患面對更高的醫療不確定性與資源匱乏之窘境（陳亭華，2002）。大多數家長在罕見疾病資訊與環境資源不足的情形下，自行主動摸索尋求協助、自己調適壓力的方式。而被賦予擔任罕見疾病兒童主要照顧者的母親，時常因此 2.

(19) 成為此壓力事件及特殊環境下最直接的衝擊者（許靖敏，2002；蔡孟芬， 2006）。從研究者擔任早療中心的教保員時，與家長互動的過程中，也是以媽媽、奶奶、或外婆等女性扮演照顧者居多，整體服務經驗中，最主要聯繫對象是媽媽。 2007 年暑假，研究者到早療中心當秋季戶外教學的志工，樂樂的老師告訴我，今天樂樂（化名）、樂樂的二哥（簡稱二哥，化名）、和樂樂的媽媽（簡稱樂媽，化名）都有出席，但因為樂樂與二哥都是身心障礙者，媽媽一次只能協助其中一位，所以研究者就成為樂樂的一日協助者。當樂樂的媽媽從遊覽車後方的門口，手上抱著樂樂，推著二哥的輪椅，椅背上掛著數個袋子，開心的朝站在遊覽車前方的我們走來，研究者當下才體驗到「為母則剛強」這句俗諺所代表的意義。當日的活動，就從將樂樂兩兄弟抱上遊覽車開始，到了目的地，將輪椅放置妥當，推著樂樂遊覽園區。過程中，隨時要蹲下來，請樂樂喝水、跟他說話、解釋許多不曾見過的動物；中場休息的時候，樂樂忙著觀察新環境，注意力不集中，一邊吃飯、一直轉動頭，所以用了很多張衛生紙，協助他維持清潔。一碗飯吃了一個多鐘頭，最後因為太疲倦，吃完還來不及刷牙，就倒頭大睡；路程中，研究者想要上廁所時，也需要拜託一旁的隨行者，幫忙照顧樂樂，才能從中離開一會兒。整日下來，感覺到照顧工作是一件需要付出體力與關心的事情。而時間來到了散會的一刻，樂媽將樂樂與二哥安頓好在自家轎車時，還能面帶笑容跟我們說再見。研究者除了佩服樂媽面對不間斷的照顧工作，始終保有好心情外，更好奇樂媽是如何安排生活？特別是家中有兩名需要長期照顧的身心障礙孩子？第二次跟樂媽相見，是在兩年之後，2009 年八八風災後的四天。機緣巧合之下，研究者成為樂樂的老師（2009/08/01～2010/08/30）。風災的來襲，讓研究者服務的早療中心和樂樂的家中，都成了颱風過後淹水與爛泥肆虐的地區，幾天過後，當手邊清潔工作告一段落時，研究者到樂 3.

(20) 樂家拜訪，樂媽已經將家中打掃乾淨，此時家中的味道與住家外傳來，因為連日的烈陽曝曬，泡水家具所產生腐臭味道相較，樂樂家真的是滿室芳香。在簡短的詢問樂媽相關事宜之後，樂媽表示，除了下星期恢復樂樂和二哥的學校課程外、因為風災而中斷的復健行程也重新開始；同時，將因為風災，家中財物受損情況收集完畢，準備送到里長家，申請風災補助；也與親戚聯繫好，準備搬運一套新的沙發到家中；並在訪談時，提醒社工不要協助申請某項特定補助，以免補助之間相互影響，同時委託社工代為申請尿布與奶粉。此時，距離風災發生只有四天，樂媽展現的效率，與主動聯繫資源能力，令研究者打從心裡佩服，但也十分好奇究竟樂媽如何建立起這些資源網絡呢？因為樂樂的學前療育需求，與樂媽接觸頻繁。樂媽對於任何有助於樂樂成長與學習的建議，都是百分之百支持與接受，如：學校提出的溝通圖卡的訓練、醫療院所提出的玻尿酸治療、髖關節手術等，即使有執行上的困難，樂媽也會積極尋求社會福利資源，如：依家中收入，申請低收入戶證明，領取補助等。樂樂於 2011 年 8 月開始就讀國小，至今兩年多的時間，研究者數次拜訪樂樂家，觀察到樂媽努力照顧家中每一份子，如：樂樂的大哥因為有身心障礙的家人，接受政府的補助，得以以低廉的學費，完成大學學業，目前正在實習；將樂樂與二哥兩人，轉學到有交通車接送、輔具、與設施更為完整的特殊學校就讀；申請政府補助，將一樓改建為樂樂與二哥可使用的無障礙空間、廁所、電動床，與加裝車輛電動升降座椅等，讓照顧更加便利；協助照顧親戚寄養在家中的孩子，向親戚談妥照顧費用，增加家中經濟。當拋下教師的身分，隨著觀察視角的增加，對於樂媽與這個家庭的認識，不再只以教育的方向來看待時，對於他們的印象與認識也似乎重新移位、組合，為當時好奇的疑問，增添了不同的詮釋。當初認識的樂媽，似乎只是因為樂樂早期療育上的需要，而有滿滿前進的力量。如今 4.

(21) 看來，似乎不僅是如此，是為了家中所有成員的需要，所以積極營造一個可以協助自己，肩負照顧責任的資源網絡？還是為了如同一般人成長的大哥，他的未來的生活，樂媽一肩擔起照顧責任？抑或是伸手等候國家社會政策的協助？在感受到樂媽一家人生活的脈絡後，研究者感覺到這個視角所看到的現象非常值得探究，想要一窺究竟。為了瞭解這些現象，研究者試著使用生命歷程觀點的相關文獻來閱讀，期待自己能從多種角度來認識樂媽的積極人生。. 5.

(22) 第二節. 研究目的與問題. 根據上述的研究背景與動機，本研究藉由訪談，探究此罕見疾病兒童母親的生命歷程演變，據此，本研究的研究目的與研究問題說明如下：. 一、研究目的本研究主要深入了解此位育有兩名慢性兒童型腦硬化症家人的母親（慢性兒童型腦硬化症 Pelizaeus-Merzbacher Disease，以下簡稱為 PMD），試圖分析他人生歷程中，因為 PMD 家人而產生的獨特生命軌跡，並探究當面臨改變生活的事件時，如何在其所屬的社會文化下、展現生命的動能、連結社會資源，協助自己與 PMD 疾病家人的過程。. 二、研究問題（一）探討一位 PMD 兒童的母親面對生活事件的主要因應方式是什麼？（二）探討一位 PMD 兒童的母親與家人共織而成哪些家庭的任務？（三）探討一位 PMD 兒童母親的人生歷程中，建立哪些生態支持網絡？（四）探討一位 PMD 兒童母親的人生受到哪些社會觀點的影響？. 6.

(23) 第三節. 名詞釋義. 本研究有關的名詞釋義包括「罕見疾病」、「慢性兒童型腦硬化症」、「生命歷程」及「敘說研究」等，分述如下：. 一、罕見疾病所謂的罕見疾病（Rare Diseases）係指盛行率低、少見的疾病，其中大部份為遺傳性疾病，只有部份為非遺傳或原因不明的疾病（罕見疾病基金會，2013；國民健康署，2011）。在我國年盛行率以萬分之一以下作為標準（行政院衛生署，2000）。在歐洲，一個疾病要被定義為罕見，是指發生率低於兩千分之一（Rare Diseases Europe,2013）。在美國，界定罕見疾病為境內患病人數少於二十萬人的疾病（Office of Rare Diseases Research, 2013）。研究對象的兩名兒子所罹患的 PelizaeusMerzbacher 氏症，中文名稱為慢性兒童型腦硬化症，係國民健康署公告為 201 種罕見疾病中的一種（國民健康署，2013）. 二、慢性兒童型腦硬化症慢性兒童型腦硬化症 Pelizaeus-Merzbacher Disease，簡稱為 PMD， PMD 是中樞神經髓鞘發育不良的疾病，病因為 X 染色體（Xq21.33q22.1）上類脂質蛋白（proteolipid protein）基因（PLP1）發生突變所致，使神經髓鞘化（myelination）的過程受影響而致病，進而產生神經相關徵狀的疾病（王湘凱、陳永錚、劉文瑜、鍾佳英、陳嘉玲，2012；罕見疾病基金會，2008）。研究對象的兩名兒子所患的慢性兒童型腦硬化症，並非一出生就被檢查出來，直到 2009 年，二哥十二歲的時候，家長在醫院的協助下，經由國外代行檢驗機構檢查後，確診二哥與樂樂所患的是 Pelizaeus-Merzbacher 氏症，在此之前，領取的身心障礙手冊/證明，上面所註明的障礙類別的是多重障礙（肢體、智能）。. 7.

(24) 三、生命歷程觀點（life course perspective） Elder 認為：生命歷程（life course）是指個體在生命週期中，參與一系列社會規範事件與角色的實際經驗。其觀點同時考慮歷史事件、個體外的社會互動、與個體年齡因素相關的生理與心理狀態（Elder, 1994）。理論基本概念包含：世代（cohort）、階段轉換（transition）、生命軌跡（trajectory）、生命事件（life event）、轉折點（turning point）（洪貴珍、劉嘉雯、任凱譯，2012；Elder, 2003）。本研究所稱生命歷程，是指對於 PMD 疾病兒童母親不同年齡階段的發展軌跡，以及重要事件發生後，生命歷程產生的轉折，與個體在當中的展現生命的動能、連結社會資源，協助自己與罕見疾病家人的過程。. 四、生態系統（ecological system theory） Bronfenbrenner（1979）提出生態系統的概念，描述多重環境與人類行為與發展的雙向影響。將環境與人的空間、社會距離，分成一層套一層的系統，個體被置於最中間層，被一層層愈來愈大的體系環繞。其中包含四個層次，由核心往外分別為：微視系統（microsystem）、居間系統（mesosystem）、外部系統（exosystem）、鉅視系統（macrosystem）。本研究所稱生態系統是指 PMD 母親與環境之間，於不同年齡階段，形成相互依賴網絡的過程。. 8.

(25) 第二章. 文獻探討. 研究者於研究開始與過程中，需要保持對於研究的覺醒與掌握相關的概念脈絡，因此持續地藉由閱讀文獻，進行議題的探索與發現。文獻探討分為三節呈現，第一節說明生命歷程觀點以時間為核心，探究個體生命的整體內容，從理論的發展、概念、和重要議題，衍伸出個人生涯階段的概況。第二節了解罕見疾病的定義與研究對象的兩位重要親人所罹患的慢性兒童型腦硬化症的相關資料，最後是描述身心障礙生命歷程的表現與家庭、環境之間的互動關係。第三節探討以生命歷程觀點，解析社會變遷、母親與幼童出生後的照顧、養育、管教工作，長期交織而成的生活發展方向、因為罕見疾病建立的社會連結以及個人面對罕見疾病時，行動與規劃的能力等因素，如何形塑當代母親在教養下一代時的處境。. 第一節. 生命歷程觀點. 近來，許多研究取向以父母教養身心障礙子女時面臨的壓力與因應策略為切入的角度。然而，如果想要知道一位長期處在此種情境下的家長，如何形塑生命歷程，是需要考量更多的因素。「生命歷程的觀點」（life course perspective）主要核心是時間，包含個體時間（個人年齡與狀態）與歷史時空（歷史事件與型態）。生命歷程的學者認為個體生命的整體內容比單一階段（如：成人期）來得重要。生命歷程從生理、心理及社會過程來看人類的變化與影響，同時認為生命、生活與生涯是互賴的、連結的；此外，也重視歷史脈絡及社會文化的結構狀況與限制中個人自由意志與選擇的權利（馬慧君、張世雄， 2006；Deborah, Crosnoe, & Hughes,2009）。Seltzer、Greenberg、Floyd 與 Hong（2001）認為藉由生命歷程的觀點，提供多重的面向來瞭解教養身心障礙子女的過程。 9.

(26) 以下將依序敘述生命歷程的主要概念、重要議題和年齡階段的概況：. 一、主要概念 Elder 認為：生命歷程（life course）是指個體在生命週期中，參與一系列社會規範事件與角色的實際經驗。其觀點同時考慮歷史事件、個體外的社會互動、與個體年齡因素相關的生理與心理狀態（Elder, 1994）。整體而言，生命歷程觀點不僅考慮社會歷史事件如何影響個體，而且同樣重視個體如何改變他們的世界（Giele &Elder, 1998）。運用生命歷程研究時，必須瞭解幾項基本概念，分別是：世代（cohort）、階段轉換（transition）、生命軌跡（trajectory）、生命事件（life event）、轉折點（turning point）（洪貴珍等譯，2012；Elder,2003）分別敘述如下：（一）世代（cohort）所謂的世代指的是，一群生於同一段歷史時期的人，他們以相同的順序及年齡在同一文化中經歷特定之社會事件。世代的大小會影響教育、工作及家庭生活的機會，而這些世代會發展出一些策略來適應他們所面臨的環境。不同的社會文化也會塑造出不同的世代樣貌（引自洪貴珍等譯，2012）。如：Elder （1962）運用 Oakland Growth Study（1920-21 年出生的世代）的貫時性追蹤團隊的資料庫資料（柏克萊大學的三項 Growth and Guidance Studies 研究的其中一項，三項計畫都是自 10 多歲起收集的生命經驗歷程檔案），探討兒童至成年期的發展歷程，發現經歷 1930 年代美國經濟大蕭條（Great Depression）事件影響的世代，對其日後個人與家庭的生涯路徑與軌跡發展有著極大的衝擊（引自 Elder, 1998）。. 10.

(27) （二）生命軌跡（trajectory）、階段轉換（transition）生命歷程的研究集中在階段轉換（transitions）與生命軌跡（trajectory）這兩主要核心概念。生命歷程觀點認為，生命是由一系列相對穩定，較為平滑，沿著一定軌跡（trajectory）和方向，與社會制度的參與或連結，所發展的生活狀態組成，如：入學、畢業、結婚、職場工作等。軌跡意味著長期的時間概念，具有對特定事件有限定的連續性、持續性及順序性的特徵。雖然不能期望生涯軌跡是直線性的，但期許軌跡是連續性與提供方向的，如：酗酒腐蝕個體的生活能力與家庭責任感，隨之陷入家庭變故、與失掉工作等多重的過渡期（洪貴珍等譯，2012；蕭琮琦，2013；Elder, 1994）。生命歷程觀點認為每個人終其一生會經歷許多的階段轉換（transitions），而階段轉換是指一些特定事件促使個體進入或離開不同的制度脈絡，轉換角色由舊模式至新階段，即從一個角色或身份變遷到另一個角色或身份，且通常是在軌跡（trajectory）中發生的，而這也賦予個體軌跡獨特的樣式與意義（蕭琮琦，2013；Elder, 1994），如：同一時間畢業的學生，有的繼續升學、有些就業、還有出國打工遊學等各種不同的發展，從畢業到職業生涯開啟前的這段時間，不同的個體在已經相約成俗的社會制度中，依照本身的意願活出自己的生命歷程，刻劃自己的生命軌跡。（三）生命事件（life event）生命事件指的是突發的改變，可能造成嚴重、永久性的影響（Holmes,1978；Holmes& Rahe, 1976）。通常生活事件的發生引發個體壓力，是因為個體產生主觀不適應的反應。然而生命事件所產生的影響仍有其侷限、且並非所有的突發、非志願事件都會造成負面的效果（Pearlin &Skaff 1996）與「過渡期」不同的是，生活事件是無法預期的、突發的，像意外、失業、死亡等，是非標準化的生活事件（Adams, 1986）（引自洪貴珍等譯，2012；鄭凱芸，2011）。 11.

(28) （四）轉捩點（turning point）轉捩點則是人生旅途代表新的方向、非暫時性的小轉彎，造成長期改變的生活事件。生命歷程的觀點認為，軌道很少是順暢、可預期的，在進展的過程中很可能中斷、不連續，轉捩點往往會造成軌跡的改變。不過生命的轉折有可能開啟新的機會，改善人生的目標，也可能製造新的壓力。轉捩點對生命歷程的評估，會因為時間、地點、與個人的詮釋而異。即同樣的一件事，對某人來說是改變的轉捩點，對其他人卻可能沒有任何意義（鄭凱芸，2011；蕭琮琦，2013）。Rutter（1996）的研究指出，有三種形式的生命事件可以視為轉捩點：1 開啟與終止機會的生命事件。2 造成個人環境深遠改變的生命事件。3 改變個人的自我概念、信仰及期待的生命事件（引自洪貴珍等譯，2012）。. 二、重要議題根據 Giele 與 Elder（1998）在《Methods of Life Course Research》一書中，提出四個生命歷程相互關聯的議題：1 歷史時空（location in time and place）、2 生命狀態的時點（timing of lives）、3 連結的生命（linked lives）、4 行動者（human agency），用以解析社會變遷過程、環境文化因素對個人以及家庭生命發展階段所產生的影響。研究者綜合、馬慧君、張世雄（2006）、蕭珮姍（2011）、Elder（1994/1998）、 Hutchison（洪貴珍等譯，2012）等人，對生命歷程四個論點的說明，將內容整理如下：. 12.

(29) （一）歷史時空生命歷程所經歷的歷史時間與文化背景對於整個生命歷程的型塑有相當大的影響。不同歷史時間與文化背景下的生命歷程必定不同，如：而西方文化下的個人生命歷程與在台灣的生命歷程也必定不同。（二）連結的或互賴的生命共同體所有階段的社會活動，並不僅是整體中的部分相互影響，而是彼此互相分享經驗下互動結果。而人類個體是群居互賴的關係，而家庭是個人經歷與解讀歷史、文化與社會現象等的主要舞台。（三）人性的動能（個人目標）生命歷程受到時空、社會結構環境以及社會網絡的影響下，個體具有動力，經由自由選擇和行動，主動規劃去追求其生命中的特定目標與發展，以達成個人對於生命的期許或理想。（四）生命狀態的時程點（策略調整）改變生命軌道的｢事件｣（life event）或｢轉捩點｣（terning point）的發生，不論是發生時間的早晚、與他人有關、或是可預期的事件。我們都得以從｢事件｣或｢轉捩點｣的角度，觀察對於個人生命歷程的調整策略。如：進入婚姻、就業或晉升管理單位等，角色轉換的時間不同，可能即有不同的因應方式，以面對當時的情境、狀態。. 三、生命階段的概況生命歷程觀點認為各生命歷程階段不同（如未成年階段、就業階段、老年階段），個人所面對的人生議題也不相同。在這樣的概念下，生命歷程觀點通常會提及生命階段的軌跡影響，如：從校園畢業到退休之間的過渡期，職業生涯與家庭路徑經常都是串聯狀態與未來選項的主要項目（Elder, 1994）。因此，生命是一個連續的時間進程，每一個階段的選擇都會對下一個階段造成影響。. 13.

(30) 為了研究地位的轉換、角色的進場與退場等，生命階段發生的事情，社會科學家經常使用年齡因素，作為瞭解人類行為的測量因子。而生命歷程學者，同樣地使用年齡，描述特殊的生命事件或轉捩點的發生（洪貴珍等譯，2012）。研究者綜合沙依仁（2003）、張媚等人（2008）、與 Hutchison（2008）（引自洪貴珍等譯，2012），依據生物發展與生理健康、心理年齡、社會角色與地位規範等年齡的面向，將生命期限/壽命（lifespan）分層/階段（age-graded）的說明，並依序整理如下：新生兒與兒童前期、兒童期、青少年期、成年早期、成年中期、成年晚期、老老年期：（一）新生兒與兒童前期（懷孕～6 歲）此時期的動作、語言、神經系統、認知、情緒與道德行為的發展，奠定一生的基礎。家庭是六歲前的兒童主要的學習場所，也是兒童接觸社會的第一個地方。個體從完全需要受人照顧的狀態，進而學會自我控制與學習獨立。（二）兒童期（5～6 歲止於 10～12 歲）兒童期的各方面變化極為快速。人格特質逐漸凸顯，有自己的想法和情緒發展，而不可否認，家庭環境仍然對發展中學齡兒童的有著很深的影響，且也是連結社會的主要機制；社區環境以學校生活對於形塑兒童的發展影響最大，同儕之間的相互關、接納與包容對兒童的逐步成長與社會健全具有關鍵性影響（三）青少年期（初期 11～14 歲、中期 15～17 歲、後期 18～20 歲）最大的任務是認同形成，它決定個體發展的樣貌與未來發展方向。表現特色在於逐漸適應生理的成長變化、加速的賀爾蒙分泌、性成熟、運用精進的認知功能、形成認同發展與個體的價值觀，日益彰顯的成為一個獨立自主的個體，以迎接成年早期的來臨。 14.

(31) （四）成年早期（18～40 歲）在人生的發展過程中，成年期是歷時最長的一個階段。成年早期的標記包括：獨立門戶、開展事業、以結婚為前提的伴侶關係發展、以及為人父母等，這些標記都是人生中重大的轉變，許多社會學家認為這是人一生中壓力最大的時期。（五）成年中期（40～65 歲）核心角色以家庭任務、職場支薪工作與維繫個人健康為主。聚焦投入照顧與關懷上下世代的生活，也是個體嘗試在生命矛盾、曖昧、衝突、對立的層面理，平衡點的時期。具有承先啟後個人人生任務的重要時期。（六）成年晚期（含：初老族 65～74 歲；中老族 75～84 歲）這時的人類的體力衰退、健康問題等生理變化；心智敏捷度減低、也會面對退休、家庭地位的改變、配偶的死亡等心理調適問題。雖然大多數民眾在成年晚期退休，但有些人即使具有退休資格，或出於財務需要、個人選擇等而繼續工作。因為個體經驗豐富，面對危機懂得採用多元的因應機制；也依賴正式及非正式資源的管道以滿足期蛻變中的需求。（七）老老年期（85 歲（含）以上）能活到此時期的民眾，往往老當益壯，然而也得面對長期慢性疾病或宿疾時而復發的困擾。個體在靈性上，為失落尋覓生命的意義，表達與他人連結的意願與他人保持連結的途徑。與其他年齡組別相較，老年期的人比較能正視生命舞台的最後一場演出。本節介紹生命歷程觀點如何說明社會文化對人體健康與個體角色功能具有強大的影響。經由人類行為中辨識出與生理年齡、心理年齡、社會年齡、心靈年齡有關的軌跡。將生命歷程觀點應用在本研究，探究研究對象在特定歷史背景之下、於不同的年齡階段，哪些轉捩點或生活事. 15.

(32) 件的發生，改變其歷程的生涯軌跡，而其中採取的行動為何？尋求哪些資源？環境給予什麼協助？等，以描繪出研究對象獨有的生命故事。. 16.

(33) 第二節. 慢性兒童型腦硬化症. 本節將依次說明罕見疾病的定義、研究對象的兩位重要親人所罹患的慢性兒童型腦硬化症的定義、臨床特徵、生活情況、介入與預防。. 一、罕見疾病的定義所謂的罕見疾病（Rare Diseases）係指盛行率低、少見的疾病，其中大部份為遺傳性疾病，只有部份為非遺傳或原因不明的疾病（罕見疾病基金會，2013；國民健康署，2013）。各國對罕見疾病的定義不盡相同，如：歐洲罕見疾病組織（Rare Diseases Europe，簡稱 EURORDIS）認為，罕見疾病影響著人口中少許比例的人；多數的罕見疾病是遺傳的，且在個體人生過程中展現，即使症狀並非馬上出現；且在症狀與病徵上的變異性不僅表現在疾病間，也在每位患者間，即使他們歷經一樣的罕見疾病（Rare Diseases Europe, 2013）。美國國家衛生研究院（National Institutes of Health）的罕見疾病研究單位（Office of Rare Diseases Research，以下簡稱 ORDR）認為，罕見疾病可從單一或多重基因的改變、且遺傳給下一代，因此經常發現罕見疾病發生在家族中；但環境因素，如：抽菸、暴露在化學物質中等，也扮演重要角色，其可能直接引起罕見疾病，或間接影響遺傳因子（Office of Rare Diseases Research,2013）。罕見疾病在我國之年盛行率以萬分之一以下作為標準（行政院衛生署，2000）。在歐洲，是指發生率低於兩千分之一（Rare Diseases Europe,2013）。在美國，界定罕見疾病為境內患病人數少於二十萬人的疾病（Office of Rare Diseases Research,2013）。依據國民健康署的公布資料，目前在台灣，計有 201 種罕見疾病（國民健康署，2013）；歐洲罕見疾病組織 Rare Diseases Europe 估計，目前約有 6,000 至 8,000 種的罕見疾病，出現率約有 6～8％，三千萬左右的歐洲人口受到影響（Rare Diseases Europe, 2013）；在美國，罕見疾 17.

(34) 病研究辦公室的資料顯示，大約有 6,800 種罕見疾病影響著二千五百萬至三千萬的人口（Office of Rare Diseases Research,2013）。本研究中，研究對象的兩名兒子所罹患的 Pelizaeus-Merzbacher 氏症（慢性兒童型腦硬化症）即屬於國民健康署公告的 201 種罕見疾病中的一種（國民健康署，2013）截至 2013 年第一季，國內罹患罕見疾病之人數，依照內政統計月報的身心障礙人數顯示，罕見疾病為由領取身心障礙證明者，為 2,034 人（內政部統計處，2013）；另外，罕病基金會從政府通報個案，資料庫等，推估目前國內罕病人數為 8,888 人（罕見疾病基金會，2013）。政府公告的罕見疾病，較為人知道的包括：苯酮尿症、楓糖尿症、黏多醣症（黏寶寶）、威爾森氏症、高胱胺酸症、重症海洋性貧血、遺傳性表皮分解水皰症（泡泡龍）、成骨不全症（玻璃娃娃）、軟骨發育不全症（小小人兒）等，這些疾病在國內病患人數從數百人到千餘人不等，更有一些罕見疾病，在全世界僅有數個病例。此外罕見疾病在臨床上的表現也有很大的差異。不同的患者在身心狀態、醫療照顧的需求，以及社會適應個方面，也都有著不一樣的問題（王世英、呂淑妤，2009）。. 二、慢性兒童型腦硬化症樂樂與二哥所患的罕見疾病，並非一出生就被檢查出來，但兩名兒子皆在出生後，兩歲以內，即接受醫院評估，領有發展遲緩證明，並在兩人五歲左右，換成身心障礙手冊，上面所註明的障礙類別的是多重障礙（肢體、智能）。2009 年，二哥十二歲的時候，家長在醫院的協助下，經由國外代行檢驗機構檢查後，確診二哥與樂樂所患的是 PelizaeusMerzbacher 氏症，中文名稱是：慢性兒童型腦硬化症。以下說明慢性兒童型腦硬化症的相關資料，分別是：定義、臨床徵狀、生活情況、介入、預防。. 18.

(35) （一）定義慢性兒童型腦硬化症 Pelizaeus-Merzbacher Disease，簡稱為 PMD， PMD 是性染色體隱性遺傳的疾病，中樞神經髓鞘發育不良的疾病，病因為 X 染色體（Xq21.33-q22.1）上類脂質蛋白（proteolipid protein）基因（PLP1）發生突變所致，使神經髓鞘化（myelination）的過程受影響而致病，進而產生神經相關徵狀的疾病。此疾病在美國之盛行率約為 1/200,000，在全世界則為 1/100,000。回顧文獻顯示 PMD 常見的症狀有運動失調、眼球震顫、頭部異常擺動、肌肉張力低下、四肢麻痺、智能障礙等（王湘凱、陳永錚、劉文瑜、鍾佳英、陳嘉玲，2012；罕見疾病基金會，2008；Office of Rare Diseases Research, 2013）。（二）臨床特徵 PLP 基因變異依臨床症狀和發病年齡可分為五型，最嚴重的為新生兒型 PMD（Connatal PMD），常因併發呼吸系統疾病而致死。典型的 PMD（Classic PMD）存活年齡可至 60 歲。Boulloche 與 Aicardi (1986)、 Hodes et al (1993)、和 Cailloux et al (2000)等（引自 Hobson & Kamholz, 2013），使用醫學文獻常見的分類方式，將五種 PMD 患者的臨床特徵摘述為表 2-1：. 19.

(36) 表 2-1 PLP 基因變異主要五型臨床疾病的介紹表現類型. 新生兒類型 (Connatal PMD). 發病年齡. 神經系統的發現.    新生兒階  段    . 典型的 PMD (Classic PMD). PLP-1 null syndrom e 合併痙攣性下半身麻痺型 Complicat ed spastic paraplegia SPG2. 1-5 歲. 1-5 歲. 出生時眼球震顫咽喉無力呼吸喘鳴聲肌肉張力低嚴重痙攣 ±癲癇認知障礙. 描述  . . 行動：缺乏言語：缺乏，但非口語溝通和語言理解能力是可能的存活年齡：幼童至 30 歲行動：協助下也許可以行走，但會在幼童或成人階段失去言語：通常具備存活年齡：30 至 70 歲. . 出生後-2 個月出現眼球震  顫張力逐漸低下痙攣性四肢癱瘓動作失調搖晃  ±肌肉張力不全或手足徐  動認知障礙.     . 沒有眼球震顫輕微的痙攣性四肢癱瘓動作失調周邊神經病變輕微到中度的認知障礙.  . 行動：通常具備。言語：通常具備，在成人階段後退化存活年齡：50 至 70 歲.   . 眼球震顫動作失調自主神經功能障礙(膀胱麻痺) 痙攣型步態輕微的或沒有認知障礙.   . 行動：具備言語：具備存活年齡：40 至 70 歲. 自主神經功能障礙(膀胱麻痺) 痙攣型步態認知正常.   . 行動：具備言語：具備存活年齡：與正常人相同.    . 1-5 歲  . 未合併  痙攣性下半身通常在 1-5  麻痺型歲，但也  Uncomplic 可能在 30ated 40 歲. . spastic paraplegia (SPG2). 資料來源：修改整理自罕見疾病基金會(2008)與 Hobson & Kamholz(2013)。. 20.

(37) （三）PMD 者的生活情況藉由台灣罕見疾病基金會（2008）、美國國家生物技術信息中心 (Hobson&Kamholz, 2013）和美國 PMD 基金會（PMD Foundation,2013）、與遺傳疾病家庭手冊（Genetics Home Reference, 2008）等網站對於慢性兒童型腦硬化症的描述，可使我們了解他們的生活情況，以下是綜合描寫： 1. 新生兒階段 PMD 出現的第一個症狀通常是眼球震顫，即眼球非自主性的動作，大約在出生至六周大的時候可以察覺，這個症狀常見的描述為：搖晃、搖擺、舞動等。接下來的症狀是，嬰兒無法獲得一般的頭與軀幹控制（肌肉張力低下）。而發病時間可能在新生兒到幼童期。幼童期一開始，頭、眼部轉動正常，發病後，反射會漸漸消失。 2. 嬰幼兒階段多數的 PMD 嬰兒可以從嘴巴攝取營養，部分時候，他們的吸吮有困難，因為低張力的肌肉或是較高的上顎，當無法適當的進食時，需要鼻胃管或胃造廔口進食或提供營養。最終，他們都會感受到吃東西的喜悅，且通常處理固體優於液體。儘管 PMD 者似乎能攝取足夠的食物分量，但仍體重仍是不足的。 PMD 幼童可能無法擁有其他幼童同樣的體重與成長速率。他們看起來也較容易受到疾病侵擾。其他的症狀包括：小於一般的頭圍、虛弱或容易哭泣、吸吮困難、頭部震顫、貧乏的肌肉反射能力、不正常的舞動、四肢麻痺、手腳外側痙攣、發出咯咯作響的聲音（因為喉嚨的肌肉張力低下、或是呼吸喘鳴聲（stridor），少見個案是因為癲癇發作）、發展遲緩、痴呆、智能障礙等徵狀。PMD 者也許在出生時看起來與其他新生兒相同，擁有相同的發展里程碑，但是當其他幼童仍繼續發展時，他們卻很快地就發展停滯。 21.

(38) 3. 兒童期階段因為有限的動作能力，許多 PMD 者被標記為重度智能障礙。與 PMD 幼童相處的家長和照顧者了解，這些幼童懂得比他們能表現的還多。他們相當神奇的運用自己有限的肢體動作做那些看似不能的事情。每位 PMD 的學習上表現是不同的，有些可以習得顏色、字母、字彙或是數字。當老師能了解到在課室中 PMD 學習者可以是具創造力的，那他們也許能夠表現得不錯。在部分案例中，幼童在混亂中渡過，而學校僅能提照顧的服務。這些學童也許在未來，能藉由電腦與新科技向我們展現他們的能力。 4. 青少年階段當 PMD 幼童漸漸長大時，通常他們的手臂和腳，變得僵硬和痙攣。他們通常變得容易動作失調。歸因於 PMD 者從未發展正常的髓鞘。 PMD 並非漸進式的疾病，雖然男性患者成長過程中，看似狀況更差，但更可能的影響因素，如：較差的營養保健、反覆感染、骨骼異常（如：脊柱側彎）、或癲癇發作等。PMD 會損傷個體的智力功能，如：語言、記憶、和動作能力的遲緩、如協調或行走等；特別是動作機能的損傷較智力功能嚴重，不僅傾向發展的較慢，且逐漸的於青少年期停滯。 5. 成年階段少數的重度個案用緩慢吐出字句的方式說話。PMD 者可能擁有少量的單字與詞彙，用以組織來表達許多想法。他們或許需要最少的支持，如：手動或電動輪椅、提供指頭大小的食物進食或用湯匙或叉子吃小塊的食物、拿著附有吸管的有蓋杯子、接受如廁訓練等。PMD 者通常無法獨立行走，僅有一些受到輕度影響者會學著走路。多數的重度個案沒有發展出任何身體或自我協助技巧、無法在沒有協助下坐著，且缺乏自我進食或說話的能力。他們看似理解字彙與概念，即使他們無法說話。. 22.

(39) 對於 PMD 成員的成長預測是多變的，有些成員也許在幼童時期就會死亡，但也有些個體會成長至六十歲。患者的階段通常很緩慢，部分個體可以維持多年的穩定、而也有狀況逐漸變差的成員。（四）介入首先，至今尚無完全治療 PMD 的藥物與標準的治療程序，因此介入是支持性與針對症狀的，如：針對 PMD 發病時常見的伴隨僵硬與痙攣徵狀的藥物，或是特殊教育服務提供。美國 PMD 基金會（PMD Foundation, 2013）列舉常見的介入安排有下列四種： 1. 在日常復健安排：以物理治療、心理治療、語言治療等專業團隊為主。 2. 額外的處遇，包含：嚴重吞嚥困難者的胃造瘻口手術、抗癲癇藥物；對於癲癇的例行安排，如：物理治療、運動、藥物、姿勢矯正、關節攣縮手術；伴隨脊柱側彎者，可從適當的輪椅和物理治療中得到幫助。 3. 特殊教育與協助：通常是必要的，且溝通輔具器材有益其生活。 4. 次要併發症的預防時，適當的輪椅設置與物理治療也許可協助預防脊柱側彎。幼童時期，一年一次或一年兩次的神經與醫學評估，監測其發展狀況、脊椎與脊椎併發症等。（五）預防倘若家族史中曾有此種病史或 MRI 檢測，發現個體髓鞘（myelin）的缺乏、損傷、突變等。其他家庭成員應盡可能的為此接受醫療基因諮詢（Medical genetics consultation）、MRI 檢測（九個月大或之前的幼童）、或是產前診斷（prenatal diagnosis）（罕見疾病基金會，2008；Genetics Home Reference, 2008；Hobson & Kamholz, 2013；PMD Foundation, 2013）。. 23.

(40) 本節介紹罕見疾病的定義與慢性兒童型腦硬化症的相關資訊。研究者藉由了解此罕見疾病的發生、診斷過程、臨床徵狀表現、實際生活情況、介入方式、預防策略等資訊，使研究者在進行訪談時，能夠明白研究對象訴說教育及照顧家中兩位慢性兒童型腦硬化症成員時，所面臨的實際情形。. 24.

(41) 第三節. 生命歷程理論的罕見疾病母親. 在一位女性成為「母親」之後，生命加入了不同的元素，如：母親、媳婦、太太、妯娌等多重角色轉換；經營有著生養教護、夫妻同心、人際關係等任務的家庭；同時間，承受環境社會對女性自我選擇與照顧責任之間看法等。這樣的文化背景影響之下，在母親的人生旅途中，發展出哪些生命軌跡？與他人之間產生什麼樣的影響？又如何主動的建構自己的生活？以下從生命歷程理論的相互關聯議題，探討社會變遷過程、環境文化因素對母親的生命發展階段所產生的影響，分別是：一、歷史時空。二、連結的生命。三、人性的動能。四、生命狀態的時點。. 一、歷史時空個體的生命歷程深植於其一生所經歷的歷史時空，每一個體與同齡世代（birth cohort）都深受特定的歷史脈絡與區位的影響（Elder, 1994）。以下將分別敘述，不同觀點下，對於母親、罕見疾病與身心障礙母親的描述。（一）不同觀點下的母親角色開門七件事柴、米、油、鹽、醬、醋、茶，事事都與女性角色脫離不了關係，女性步入婚姻、走進家庭就必須擔負其所屬於妻子、母親、媳婦等多種角色責任，進入婚姻將是一連串的配合與適應。且家庭主婦一直以來被當成是照顧者的角色，需要去因應家庭中不同成員的需求（周麗端、唐先梅，2003）。女人在婚姻當中所需要扮演妻子、母親等多重角色，其所帶來的「辛苦」是可觀察到的，即便不見得每個人進入婚姻後也會有相同處境（吳怡卿，2004）。研究者綜合相關研究，將女性成為母親時，在不同觀點下所呈現的影響與樣貌，整理如表 2-2：. 25.

(42) 表 2-2 不同觀點下的母親觀點. 生物. 華人文化. 角色 / 權力. 說明男性和女性所扮演的不同性別角色，是根據兩性的生物性差異而來。女性因自身的生理結構以及得天獨厚的生育能力，被認為「天生」就是一位母親，具有母性及照顧的「本質」，與生物性上傾向於擁有優於男性的照顧者特質、養育子女、及從事家務勞動的天賦。所以母職成為女性一種理所當然的身分、生物學上的角色，亦即有別於男性的女性特徵（王振輝、張家麟，2000；林文琪，2006）。儒家文化傳統即為華人家庭設計出一套分工方案，要求兩性對這些任務的達成承擔不同的義務。黃光國（2005）認為，照護子女的角色任務上，父母的角色規範和人際義務，正好形成一種明顯的對比。父親的人際義務主要是在運作社會（operative society ）中，致力於「事業發展」，獲取各種不同的資源，滿足子女和家人在家庭生計方面的需要。母親的人際義務，則是「生養教護」，孕育、生育、哺育子女發展過程中，善盡照護的責任。女性在儒家文化影響下，無論彼此的情感是好是壞，這種共享關係間的行為，如：相夫教子、生兒育女等是一種「無條件的積極義務」（unconditional positive duty），母親做出這類行為很可能是出自個人對不同社會對象的義務感，且或者通常會被視為是一種「美德」（危芷芬，2001；黃光國，2005；顏綵思，黃光國，2011；羅一中，2003）。傳統觀念中，男人以其成就和收穫（收入）來扶養家庭裡的妻子兒女，屬於工具性角色的特質；女人屬於情感性角色，提供陪伴、親密、關懷、分享、傾聽等作用。此種兩性角色功能的劃分歸類，讓家（續）. 26.

(43) 表 2-2（續）觀點. 角色 / 權力. 經濟 / 資源. 負面印象. 說明庭內女性地位不自覺地轉化成為被動的受助者，無形當中轉換成為必須仰賴男人工具性謀生能力來提供經濟支助方可經營家庭生活的「從屬角色」（戴碧萱，2005；甘玉霜，2005）。謝筱潔（2009）的研究結果指出，若妻子擁有工作或掌握經濟權，傳統的性別角色分工模式將有機會翻轉，一如過去文獻對於女性地位的討論，認為女性獲得資源是跳脫傳統從屬地位，改變家庭權力結構的籌碼。呂寶靜（1999）指出，家庭照顧者以女性居多，女性終其一生扮演照顧家庭內依賴成員的角色，年輕時照顧幼小子女；中年期照顧老年父母；晚年期照顧失能的丈夫，造成女性對經濟的依賴。即使家務勞動付出不比在外工作的先生來得少，但全職母親（即家庭主婦）仍易產生「吃閒飯」的觀感，甚至覺得跟先生拿錢是不應該的，應經常犧牲自己的經濟需求。相較於男性，女性藉由工作機會獲取經濟或資源的機會，仍處於不平等的位置。Tokar （1996）、McWhirter（1997）、Luzzo 與 Hutcheson （1996）指出女性生涯發展阻礙比男性多，阻礙存在於：性別歧視、缺乏信心、多重角色衝突、小孩與生涯需求間的衝突、決策困難和生涯的不滿意等向度中（引自蔡佩芳，2008）。女性擁有較多資源或妻子相對資源較高者，家庭決策項目可能呈現較為平權、或不同於傳統模式之樣貌（謝筱潔，2009）。如果是全職的母親（即家庭主婦），會被冠上「好命、有空閒、丈夫會賺錢」之類的看法。因為家務工作是瑣碎、多樣性質、單調，並不需要過多技術性與專業，屬於無償的工作，被視為是一種犧牲奉獻、服務家庭、愛家的表現，與有經濟收入來源的工作相比，相對顯得社會地位較低（潘彥秀， 2010；潘維琴，2007）。 27.

(44) 即使社會變遷過程中受平權觀點的影響，使女性的地位有所提昇，但是，家庭內的權力分配和勞務分工仍與平權有一段距離（利翠珊， 2005）。莊永佳（1999）與胡幼慧（1996）指出，今日台灣社會男性參與家務育兒工作有增加的情形，產生所謂的新好男人。然而，男性參與的程度仍遠低於女性，純粹只是幫忙性質。也就是母親所處的社會文化環境影響，依舊將家務、育兒等照顧工作視為屬於女性的天職、領域和責任，並貶低其價值，藏匿在「家庭」、「文化」的愛和角色日常語言中，使得家務、育兒成為一件壓力沉重、母親必須加以因應的生活挑戰（劉敬芳，2011）。（二）不同觀點下對於罕見疾病患者與其主要照顧者的影響一位罕見疾病患者的母親除了「母親」的角色，還有另一角色是「身心障礙者的家人」。因此，除了面對外界如何「看待」其母親的角色任務，同時也會看見他人對於「身心障礙」的看法。研究者綜合許靖敏（2002）、陳志昇（2000）、楊智凱（2010）、賴妍妃（2008）與 Marcenko 與 Meyers（1991）的研究，歸納出罕見疾病患者與主要照顧者可能會遭遇的社會制度或文化的影響： 1. 人際互動的排擠罕見疾病照顧者感到被社會所遺棄的原因莫過於大家事不關己、怕惹事生非的態度。障礙兒童或遺傳疾病的出現，成為家族中的異類，使得親人排拒、無法接受，障礙與家族成員有關的事實；朋友的誤解、同情等異樣眼光，造成與外界社交機會減少。他人對障礙子女的負面態度和觀感，會使父母感覺自己的角色及能力受到懷疑。 2. 對障礙兒童母親的不合理期待由於社會對於「母親」的形象是建立在健康的兒童成長上，障礙兒童的特殊性與社會所建構的理想母職和嬰孩概念不同，社會忽略這種不同的母職經驗，使得他們的經驗不被看見。當母親在面臨診斷的確認、 28.

(45) 週遭社會環境的互動、專業人員的介入、早期療育理論實務的建議和一般社會規範時，均可能因身邊的人員缺乏對障礙兒童母職的瞭解，卻被所謂「理想」、「正常」的既有的觀點和建議要求，使得身心障礙兒童的母親難以達到標準，造成母親更大的壓力和矛盾，帶來母職失敗的結果。如：一般隨手可得的懷孕書籍明顯指出，母親的行為能預防避免生育障礙兒童的可能性，傳遞著障礙兒童沒有希望、不可欲，應花費所有成本避免的訊息；這樣的訊息意含著母親有責任採取必要的方式，避免可能性的發生。這對母親有重要的影響，因此若有所差錯，如：障礙兒童的出生，母親可能會因此自責。 3. 機構環境中的不友善在與社區中機構互動中，讓病童主要照顧者困擾或是造成負面情緒的部份，可區分成機構環境硬體結構的不友善，如：校園內無障礙設施不足；及機構內部與病童及家屬互動的軟體部份，如：訪談中特別指學校與教育單位成員，對於罕病兒童存在的偏見、排擠隔離，甚至刁難。此一現象，也實際存在於社區機構裡，儘管現階段對於身障學童的相關需要相較以往進步甚多，但實際上仍有許多不足之處有待改進。 4. 醫療需求上的忽略台灣由於罕見疾病患者的人數稀少，所需要的醫療技術與藥品的研發，又需要耗費許多的金錢與人力，在資本主義的體系之下，醫界與藥商都缺乏研發與製造的意願，因此即使投入了大批的人力物力，也只能幫助極少數的病患，根本無利可圖；加上目前的醫院或醫師，花費比照顧一般病患更多的時間與精力，換來的卻是不成比例的回報。因此，醫院與醫師大多不願投入罕見疾病患者的治療，使他們成為醫界孤兒，進而造成罕見疾病患者在醫療的需求尚未能被滿足。. 29.

(46) 5. 政策資源可近性不足現實上，資源的有限性與社會福利的正義考量，使得福利政策執行必需設下排除條件，但在設定排除條件的同時，勢必犧牲一定程度的資源可受性與可近性，形成福利資源無法觸及的灰色地帶，如：罕病的病友反應各校身心障礙的學生錄取名額過少、學校提供之無障礙設施不足，造成就學不便、社區環境無障礙環境未盡完善、就業困難(工作難找)、醫療資訊不足、用藥審查繁複及藥品費用昂貴等（江芳枝，2007）。 6. 輪迴報應之說中國人受到佛教、道教兩個宗教的影響甚鉅，幾乎都相信輪迴與報應之宗教觀，加上社會大眾對於優生保健的觀念過於薄弱，往往以業障、因果循環、風水、鬼神之說看待罕見疾患，甚至在行為、言語等方面的惡意對待或互動，將無助於病家承受與因應壓力，反而增添病家額外的困擾。 7. 偏見與負向互動罕見疾患有些在外觀上有著無法克服的生理障礙，如：身體障礙需穿矯正鞋、無法自行走路需仰賴母親、身材矮小、皮膚上的水泡等，常遭受到旁人異樣的眼光常成為被指指點點或嘲笑的對象。一般而言，個體在已經相約成俗的社會制度中，依照本身的意願活出自己的生命歷程，刻劃自己的生命軌跡，然而，這些都很容易受到改變，一方面由於大環境的脈絡的衝擊，另一方面則來自集體生命的社會路徑，這是因為生命軌跡受到歷史支配力（historical forces）的形塑，也受到社會制度（social institutions）所規範（施世駿，2002）。綜合上述的理論，一位育有身心障礙子女的母親，在他所處的時空中，仍被社會觀點鼓勵，以孕育、生育、哺育子女為主，善盡照護與提供支持與關懷的角色任務。同時間，面臨照顧工作的繁重，失去外出獲得資源的機會，成為經濟依賴者。此外，身心障礙兒童與其主要照顧者， 30.

(47) 於實際生活中，因為外界對於身心障礙的認識不足，而以一般經驗的方式與罕見疾病的母親互動，因而產生許多負面的互動經驗，如：冷漠對待因為身心障礙產生的需求、不合理地的教養期待、不友善的對待方式、醫療需求的限制、政策的不足等，使身心障礙者與其家人經歷許多不愉快的生活經驗。本研究中，將分析訪談資料，並歸納整理研究對象在成為母親、教養身心障礙兒童的生命歷程中，可能遭遇那些社會觀點的影響。. 二、連結的生命生命歷程觀點提到，個體的生命與他人是相互關聯的，而社會歷史 (socio-historical)的影響是顯現在關係分享的網絡上的。個體受到鉅視面的社會變遷的影響，衝擊則在其微視面的人際脈絡環境中顯現（Elder, 1994）。因此要了解研究對象的生命歷程，除了研究對象本身與其家庭，還需包含其生活的社區、人際網絡及社會環境等。研究中以 Bronfenbrenner（1979）提出生態系統的概念，描述多重環境對於人類行為與發展的影響。將環境與人的空間、社會距離，分成一層套一層的系統，個體被置於最中間層，被一層層愈來愈大的體系環繞。其中包含四個層次，由核心往外分別為：微視系統（microsystem）、居間系統（mesosystem）、外部系統（exosystem）、鉅視系統（Macrosystem）。研究者綜合馮燕（1997）、許素彬（2006）、蔡孟芬（2006）、曾于芬與高碧霞（2012）、郭小萍（2012）、Bronfenbrenner （2005）的研究，繪製成罕見疾病兒童家庭生態圖，詳圖 2-1，並於下列說明罕見疾患兒童於各生態系統的呈現方式：（一）微視系統（microsystem）指個體在微觀系統所包含的結構或過程中發展，並與之有直接的關聯，如：家庭、教育、遊樂場等。若以本研究所進行的罕見疾病的早期療育服務的範疇來看，罕見疾病家庭接觸到資源體系應該會是醫療、教 31.

(48) 育、社會福利等。透過他人實際幫助，降低家庭的負荷，亦可從訊息交換中感受到隸屬感、安全感和信心。常見罕見疾病兒童家長的微視系統，如：罕見疾患的家庭成員、學校老師、醫療人員(如：醫生、復健師)、社區鄰里、其他提供資訊的社工師等。（二）居間系統（mesosystem）指由兩個或以上的連結或過程之間的聯繫，同樣的可讓各體在結構或過程中發展，並與之有直接的關聯。如同橋梁的角色。同樣的，若以罕見疾病的早期療育服務的範疇來看，如：專業團隊、老師、家庭、社工、醫療人員之間的互動關係。換而言之，即一個居間系統是多個微視系統的組成。（三）外部系統（exosystem）是由兩個或以上的連結或過程之間的連結，至少一個連結在個體的發展時，沒有時常有直接關聯，卻對其發展有影響。若以罕見疾病家庭的早期療育服務的範疇來看，如：罕見疾病兒童與家庭、父母的工作環境之間的關係；罕見疾病家長與學校的行政體系、鄰居同儕團體的關係等，這些社會機制雖與兒童有實際距離，但運作結果會影響到居間系統與微視系統。常見罕見疾病兒童家長的外部系統，如：父母的社交圈 (影響家庭資源或社會支持程度的多寡)、宗教信念影響家庭的抗壓性與因應策略等、財團法人團體補助申請方法、醫院行政流程等、大眾傳播媒體。（四）鉅視系統（Macrosystem）指特定文化下常見的社會思想與體制結構。為生態系統理論最外面的一層，對其下的微視系統、居間系統、外部系統都會產生影響。若以罕見疾病家庭的早期療育服務的範疇來看，如：政策對身心障礙兒童參與融合教育的影響，則表現在中央與地方層級政府對融合教育的規劃，如：課程標準、經費預算、人員編制、在職訓練，與教學支持機制建立等。社會對罕見疾病的看法將影響疾病的能見度，生殖者有罪必須負責 32.

(49) 照顧罕見疾患，社會文化對障礙及融合的價值觀影響特殊兒童的家長對兒童發展與教育的期待，同時，上述想法影響教職人員對於課程的經營與設計。常見罕見疾病兒童家長的鉅視系統，如：中央與地方政府的決策與福利政策、經濟、文化或社會價值觀與理念。人與環境的之間與運作過程，展現於生態系統的四個階層內，形塑個體發展的歷程，且延展了人與環境之間的分析內容。而 Bronfenbrenner（2005）強調，雖然四個階層系統協助人與環境之間的關聯，但僅只能說明研究的當下現況，他在了解到 Elder 的生命歷程研究後，也直言從此發展的研究重心轉向為，了解個體生命歷程中，生物與心理狀態是如何持續與改變。因此，研究人類發展的過程，是無法脫離時間。因此，研究中除了採取生態系統的觀點，探究研究對象的生命歷程與那些生命共同體產生連結，並將結果繪製類似圖 2-1。並於訪談時，了解當時發生互動的原因與方式、影響層面。同時加入「時間」面向，比較研究對象面臨不同生命軌跡時，其生態系統的穩定與調整。. 33.

(50) 圖 2-1. 罕見疾病兒童家庭生態系統. 資料來源：修改自曾于芬與高碧霞（2012，98 頁）。. 三、人性的動能生命歷程將個體的整體生命期限/壽命（life-span），按年齡分層/階段（age-graded）為：新生兒與兒童前期、兒童期、青少年期、青年期、成年早期、成年中期、成年晚期、老年期。一位女性的生活加入子女之後，他的生涯軌跡的角色由舊模式轉換至新階段，即：從女性變為母親。為人母者在背負著社會的期待、傳統的價值、源自內心的母性動力、自己的教養經驗，在環境中，有計畫地將子女一點一點地拉拔長大。邱騰 34.

(51) 緯（2000）從父母親的行為特質（characteristics）分析，父母親在家庭中有三個基本的角色，即照顧（caregiving）、管教（managing）及養育（Nurturing），這些角色經常重疊及互相連接。然而，父母的教養角色不能從小到大一體適用，應隨孩子的成長而做適度的調整（施足珠， 2008）。（一）一般父母和子女共織而成的家庭任務研究者整理莊惠鈞（2009）對家庭生命週期的說明、Barnard、 Solchany 和 Bornstein（2002）母職任務的闡述、Duvall 和 Miller（1985）按照家庭發展任務劃分的家庭生命週期研究、Havighurst（1953）(引自張春興，2005）所解釋的各年齡階段發展任務、與 Papalia&Olds（1995） (引自黃德祥譯，1997）詮釋不同成長階段子女教養需要的看法等文獻，條列成表 2-3。描繪一般父母個人生涯發展項目的改變、子女成長階段需求、與兩代共織而成的家庭任務，使得看似日復一日的生活軌跡，呈現變異的過程與多元的樣貌。. 表 2-3 一般父母和子女共織而成的家庭任務父母在家庭中的位置妻子丈夫. 妻子母親丈夫父親初生子女女兒-姊妹兒子-兄弟. 父母生命歷程階段與發展任務        . 子女生命歷程階段與發展任務. 父母位於 18～40 歲成年期建立一個成熟、滿意的婚姻調適懷孕和承諾成為父母適應、融入親屬網絡成年初期進入工作、服兵役、進大學或結婚等父母位於 18～40 歲成年期  擁有、調適、鼓勵發展中的嬰幼兒建立一個對父母和嬰幼兒來說都滿意的家. 子女位於 0～3 歲嬰幼兒，對食物、安全環境、刺激和安全感的需求. （續）. 35.