IR:Item 987654321/6398

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(1)國立臺灣體育學院 National Taiwan College of Physical Education. 體育研究所碩士學位論文. 悠「游」世間「泳」往直前一位小腦萎縮病友的運動生命敘說 THE WITNESS OF A FEARLESS SWIMMER: THE NARRATIVE OF A SPINALCEREBELLAR ATAXIA PATIENT’S SPORTS LIFE. 研究生：惲大宗. 撰. 指導教授：許光麃. 教授. 中華民國 100 年 7 月.

(2) 論文名稱：悠游世間泳往直前：一位小腦萎縮病友的運動生命敘說總頁數：123 頁院校所組別：國立臺灣體育學院體育研究所體育組畢業及提要別：99 學年度第 2 學期碩士學位論文提要研究生：惲大宗. 指導教授：許光麃博士. 中文摘要. 本文是一篇小腦萎縮症病友的運動生命故事。「全哥」是一位與病症共存四十三年的朋友，研究者透過深度訪談、文本蒐集以及參與觀察的方式，探索小腦萎縮症患者從發病起始，自身所面臨的時空、事件與身心歷程，選擇投入運動訓練後，對自我身體意識與生命意義的轉折與突破。本研究採用 Gruber 和 Wallace 提出的進化系統取向，以及詮釋現象學的主題解析作為本研究的理論框架。依據 McAdams 的訪談大綱，嘗試建構全哥的運動生命全貌。透過本研究，首先研究者以描述生活現實的手法，探尋全哥運動生命之軌跡，釐清小腦萎縮病友在社會中掙扎的心路歷程，呈現奮力掙脫殘健框架的積極力量，及隱匿於傳統身心障礙觀點下的生命故事。第二，指出一種小腦萎縮病友特有的生命史和世界之間的關係與聯繫，構築出小腦萎縮身體，得以「悠遊世間、泳往直前」的生命風貌。第三，全哥以個人化和感性化的獨特個體，從文化和社會的殘缺意義中逐漸解放出來，一種不依附常人社會的嶄新生命創建，展現了「我中有你，你中有我」生命意識的共融。雖然本文描寫的僅是個別的生命經驗，盼望這一條超越身心禁錮、病體糾纏下發展出來的「泳者之道」，提供了另一幅生命圖像的獨特展現。. 關鍵詞：小腦萎縮症、運動生命、敘說探究. I.

(3) Da, Chung Yun (2011). The Witness of a Fearless Swimmer: The Narrative of a Spinalcerebellar Ataxia Patient’s Sports Life. Unpublished master thesis.National Taiwan College of Physical Education.. Abstract. This study is a Spinalcerebellar Ataxia (SCA) patient’s life story. The participant is a patient who has had SCA for forty-three years. The researchers used the depth interview, the text collection, and observation to explore the SCA patient’s life from the disease initiation, his physical and mental process during the time, and to his self-body awareness and the meaning of turning point in his life after he chose to put into exercise training. Gruber and Wallace’s evolutionary systems as a research case study are used to be the framework in this study. According to McAdams’s interview outline, the researchers tried to construct the whole picture of the participant’s sports life: his hard difficult childhood memories, the incidence of cerebellar atrophy, the process of exercise rehabilitation efforts, the rise and fall of his indomitable fighting spirit, the company of other Spinalcerebellar Ataxia patients, and acceptance of fate in his swimming life. The results showed that through this life story, the researchers could first understand, in depth,the meaning of the exercise experience before and after the incidence of the disease to the participant. Further, they could clarify the question about the social situation of sports participation of the Spinocerebellar Ataxia patients. Last, they could present the voices of disadvantaged groups. Although this study only described the experience of an individual’s life, it is looking forward to provide an unique life of the Spinocerebellar Ataxia patient who could get beyond his physical and mental barriers and developed his swimming life.. Key words: Spinocerebellar Ataxia, sports life , narrative inquiry. II.

(4) 謝. 誌. 每當躍入水中，載浮載沉的肢體搖擺律動，寂靜隔絕的藍色液體傾聽人們的聲息心語，餘波盪漾又默默無言，好像傳遞著一幕幕遺忘又鮮明的光陰憶往。全哥，相識四年多來，願意將自己的生命故事，交由僅你一半歲數的毛頭小子來提筆撰寫，從「水」的奮戰啟始，游泳運動構築而成的生命哲學，是全哥一路鞭策自身「泳往直前」的支持信念，以及無私無償的大愛精神賦予我持續本篇論文的動力來源。恩師麃哥，從田徑場邁向學術殿堂的長跑戰將，從概念學理的方向指引，到格式段落的嚴謹校正，無一不見您懇切踏實、親力親為的學者風範，讓我得以在文字的創意灑脫之外，走向一條明辨通達的學術大道。渝苓老師，您的鼓勵與讚賞，是我莫大的喜悅與尊榮，讓大宗得以反躬自省，嘗試開拓質性研究的嶄新境地。建臺老師，您的指教與提攜，讓我得以燃起積極奮發的研究熱力，勇敢地向前邁進。感謝陸自利教練，讓我見著志願服務、犧牲奉獻的游泳教練典範；感謝賴大哥，讓我領會真正樂觀豁達的快意人生觀；感謝卓理事長，令我同感溫馨和睦的關懷協會夥伴們，都是一齣齣動人至深的生命篇章。全哥曾言：「水的狀態，由水的溫度決定。」期許自己化作蒸氣升為雲雨，將由衷謝意灑落甘霖，因為有你們，生命的美善時刻永不止息。. 惲大宗謹致辛卯年仲夏於臺中. III.

(5) 目. 錄. 中文摘要…………………………………………………………………………........Ⅰ 英文摘要…………………………………………………………………………........Ⅱ 謝誌.................................................................................................................................Ⅲ 目錄……………………………………………………………………………………Ⅳ 表目錄…………………………………………………………………………………Ⅵ 圖目錄…………………………………………………………………………………Ⅶ 第一章緒論…………………………………………………………………………..1 第一節研究背景……………………………………………………………………..1 第二節研究目的與範圍……………………………………………………………..3 第三節研究對象……………………………………………………………………..5 第四節研究意義與方法……………………………………………………………..6 第五節訪談實施計畫………………………………………………………………. 21 第六節名詞解釋…………………….…………………………………….……........29 第二章研究對象之理解……………………………………………………………..32 第一節小腦萎縮症遺傳疾病概況…………………………………………………..32 第二節小腦萎縮疾病之相關研究…………………………………………………..36 第三節小腦萎縮病友的運動復健…………………………………………………..40 第四節生命敘述研究………………………………………………..…………........43 第三章運動生命的軌跡……………………………………………………………..46 第一節困乏與蟄伏…………………………………………………………………..46. IV.

(6) 第二節復健與奮戰…………………………………………………………………..49 第三節友伴與存在…………………………………………………………………..54 第四章泳者之道的啟航……………………………………………………………..59 第一節游泳學習的媒介……………………………………………………………..59 第二節全哥的習泳縮影……………………………………………………………...63 第三節脈絡循跡的全哥世界………………………………………………………..69 第四節超越病體的全哥精神………………………………………………………..75 第五章生命意識的重建……………………………………………………………..81 第一節特殊身體的反思……………………………………………………………..82 第二節身體的認知:生命記憶的迴盪……………………………………………….83 第三節二元意識的整合……………………………………………………………..94 第六章結論與省思………………………………………………………………….101 第一節結論…………………………………………………………………….........101 第二節研究省思……………………………………………………………….........105 引用文獻………………………………………………………………………….......108 附錄……………………………………………………………………………….......114. V.

(7) 表目錄表1 進化系統取向的運動生命面貌…………………………………………….........12 表2 逐字稿範例…………………………………………………………….................15 表3 研究進度甘特圖……………………………………………………….................28 表4 罕見疾病的質性相關論文研究……………………………………….................37 表5 段落主題之說明……………………………………………………….................46 表6 全哥的生命歷程繪圖………………………………………………….................91. VI.

(8) 圖目錄圖 1 本研究的主題分析流程…………………………………………………………..13 圖 2 全哥的運動生命軌跡…………………………………………………………….17 圖 3 生命史研究程序圖………………………………………………………….........20 圖 4 本研究的三角驗證法…………………………………………………………….26 圖 5 游泳：身體－水性－社區－規則之間的連動………………………………….59 圖 6 進化系統取向下的全哥泳者之道……………………………………..................62. VII.

(9) 第一章緒論第一節研究背景我知道，在陸地上，我是沒辦法了，因此在水裡，我要小心翼翼，一步一步的漫步前行，看見別人輕快的跳動行走，我也想嘗試一下，邁開大步－結果跌了個狗吃屎 -倒喝了好幾口水！幸虧是在水裡，不然鐵定又要鼻青臉腫了。然後，我學會了水中跑步，能夠自在的做出想要的動作，這時才覺得我可以在水裡稱雄了，讓小腦萎縮暫時遠離。等回到地上，又要倚著助行器搖搖晃晃的醉步了。 (20090812-奮戰 -全哥的網誌 ). 早晨，睜開眼睛，總以為每天開始的一切都是那麼自然，雙腳行走，雙手緊握，張口咀嚼，甚至是開心的跳躍飛奔，與生俱來的手腳四肢，伴隨自己成長茁壯，似乎就是理所當然能掌握的現實世界。我也知道，有一群人，每天需要十分賣力，萬分努力的掙扎起身，活動復健，才能夠向前走那五公尺，十公尺的坡道階梯，完成日常生活的大事。儘管出現在你我的身旁，哪怕是初見時油然而生的同情憐憫，也會成為每日繁瑣工作角落的一景，漸漸麻木而失卻了知覺。報章雜誌，新聞媒體通稱它們為殘障者或身心障礙者。根據調查，民國 9 7 年底領有身心障礙手冊者計有 1 0 4 萬 5 8 5 人，身心障礙人口占總人口比例為 4.25％，較民國 96 年底增加. 0.07 個百分點，續呈逐年上升趨勢。這一百多萬的特. 殊族群，身旁其實處處可見，然而除了博愛座，無障礙坡道，. 1.

(10) 無障礙廁所等，這些我們熟悉不過的場所，對我又有任何關係和意義？每一天，我們上班工作，讀書求學，逛街購物，運動休閒，美食嚐鮮，用類似的語言，接觸類似的朋友，反覆習以為常的生活經驗，如果沒有暫時脫離這般「常軌」的機會，甚至以為這就是人生世界的一切。我，就是在五年前，脫離了常軌，踏入了他們的世界。知道朱大姊一家七口，先後罹患小腦萎縮症過世的家門悲劇，從影片記錄中，理解到顯性遺傳疾病的家族苦厄與宿命，我投入了罕見疾病基金會的志工服務，嘗試去認識，去傾聽這萬分之一機率，渺小微弱的「不發光螢火蟲」的聲音。每周六午後二點，七樓的罕見疾病基金會，準時撥放美妙的樂音傳唱。這是一群由各類病友組成的「罕見天籟合唱團」，有苯酮尿症、重症海洋性貧血、成骨不全症（玻璃娃娃）、黏多醣症（黏寶寶）、小胖威利（普利威氏症候群），脊髓性小腦萎縮症（企鵝家族）等等。雖然年齡，性別，職業各異，罹病的成因大不相同，但我見到穿戴鐵架，乘坐輪椅，扶持助行器，一路風塵僕僕來到這裡的，卻都是擁有無比熱誠的生命勇士。我見到全哥的時候，正緊握助行器，一步步顛顛簸簸走向辦公室的通道，「需要幫忙嗎？」「不 … … 用 ! 我自己 … … 可以做得到！」篤定的口氣，堅毅的眼神，我相信，全哥真的做得到。羅洛 .梅. (2001) 曾說：「勇氣並非取消絕望，而是即使. 絕望伴隨身旁，也有繼續前進的能耐」。家族性遺傳的小腦. 2.

(11) 萎縮症，其病患中年發病之必然，猶如生命必定走向死亡之必然性，不斷退化的生命與半路變調的人生，是何種力量在支持者呢？認識全哥，是位五十多歲的小腦萎縮症患者，罹病四十餘載的年頭，一路靠著不斷的自我鍛鍊，運動復健，來減緩病症造成的器官退化與身體不適，更憑藉游泳的水療訓練，成為第一位小腦萎縮患者，成功參加臺灣區運動會，游泳橫渡日月潭的壯舉。二年前，並以病友身分巡迴高中職演講代言，宣揚生命奮鬥的希望和勇氣。全哥，這樣的一位朋友，如果能由本篇論文，傳達人生道路上，透過游泳運動與罕病頑抗的生命歷程逐一述說，給予世間徬徨躑躅的朋友們，一盞指路的明燈，在歷史洪流的波濤中，投入一滴澄澈清純的泉源，或許就是我撰寫本文的小小心意。. 第二節研究目的與範圍. 壹、研究目的一篇個案研究的質性論文，無法改變生命的現實，對人類的文明發展也沒有實質助益。研究者能夠做的，是全哥與小腦萎縮症共存的有限生命期程內，和他共同述說，發聲，讓心靈超越身體的枷鎖，締造將來無限的可能與開拓。本研究旨在深入小腦萎縮症患者從發病啟始，自身所面臨的時空、事件與身心歷程，選擇投入運動訓練後，對自我身體意識與生命意義的轉折與突破。本文欲探討之研究目的如下：. 3.

(12) 一、運動探尋的生命記憶當記憶封藏在小腦萎縮疾病的身體中，殘缺曾在身體留下的印痕，無論快感或創痛，必有值得身體記錄的所在。研究者嘗試同理病友的身體意識，探尋其在生命低點的流動過程，從運動復健歷程中，建構出整體的生命與身體感知。二、游泳啟蒙的生命意義研究者試著去體察接觸游泳的病友，如何去「忘卻」昔日習慣的身體活動能力，拋開惱恨與離棄，以體諒、認同及愛惜當下的身軀，使自我與身體和諧共處，接受新生活，面對未來的明天。三、殘健融合的生命意識研究者並非以解讀身心障礙文化，作為學術研究追求的優越感。旨在呈現文本，親近生命的真實，讓四肢健全的常人與身心障礙的病友共處生命舞台，如實地呈現其面貌、性情、感受和認知。. 貳、研究範圍本篇的研究範圍，將聚焦在深刻的生命經驗以及事件對於個人的意義 —這些經驗徹底扭轉或塑造個人對自己及生命未來的意義。受制於質性研究中生命敘說的研究限制，僅能針對影響全哥較深的主題進行研究。解釋的過程在於釋放出一個事件或經驗的意義，意義的定義則取決於一個人的意向或行動，牽涉到三方面的互動，包括一、個體。二、客體、事件或過程。三、個人針對客體、事件或過程所採取的行動（張君玫， 1 9 9 9 ）。整個研究是透過「觀看」他人生命歷程的. 4.

(13) 資料，資料的來源為研究對象所提供的以及訪談錄音的逐字稿，再透過研究者的筆去重建他人的生命或詮釋生命中的關鍵事件與現象（熊同鑫， 2 0 0 1 ）。. 第三節. 研究對象. 「要尋找一個好的生命史報導人並沒有一定的步驟，生命史的報導人很少是去找到的，而經常是研究者剛巧碰到一個人，他有一個重要的故事可以說而且願意說。」（黃瑞琴， 1999）為了深入有效率地追索研究參與者的知識與經驗建構，並對研究參與者所伴隨之深度、豐富與多樣性等內容特點也能多作考量，使整個研究資料隨之變得更為具象與廣角，研究者以立意抽樣 ( purposeful sampling )作為本篇對象選擇的考量。本研究是以小腦萎縮病友做為訪談對象。其最大的難處在於身體的限制。小腦萎縮症病患發病過程約有三期：發病 1-5 年為初期， 6-10 年為中期， 11-15 年為晚期。此分法是以病患發病後的平均壽命十五年為區分，但個人病程的進展不盡相同，有人發病未滿五年就喪失行動能力需以輪椅代步，可是卻有人發病十年才坐上輪椅。而最重要的因素是口語發聲能力，同樣也是因人而異。我在罕見疾病基金會擔任志工的經驗中，發病初期的患者大部份處於內在調適與接受疾病奮鬥掙扎的階段，這階段比較沒有心力與意願，開放自己與外在互動交流自己生病的過程。發病中期坐輪椅階段的病患，面對疾病的態度呈現有. 5.

(14) 多種類型，有人憤世嫉俗、有人坦然接受疾病、有人封閉退縮、有人無奈悲觀、有人樂觀自嘲 …。發病晚期患者皆處於癱瘓臥床且失語。因此，發病中期的病患與尚具表達能力者，如全哥這般仍積極保持社交活動參與的病友，個人才有機會與努力的空間，經過多次的洽談邀約，成為本篇的研究對象。. 第四節. 研究意義與方法. 壹、研究意義本研究探討重點在於深入描繪並呈現小腦萎縮病友－全哥，其發病前後參與運動訓練期間的生命歷程，以及歷程中事實現象的轉折、發展與影響因素，並於文本中真實地體現研究參與者的內心感受，細膩而客觀地呈現其生命故事。綜合上述，本研究方法適合以質性研究來加以呈現探究之。然而，質性研究所包含的研究型態甚為廣泛，而本研究將採用質性研究中的敘事研究型態，以及敘事型態中的生命史及生命故事之研究類型作為研究方法，並以深度訪談的方式蒐集研究資料，重現研究參與者的生命故事。而本研究採用生命敘說的原因有下列三項: 一、深入探討運動經歷對於個人發病前後的意義生命敘說能讓研究對象談論生命歷程與其經驗，其中充滿了個人對事件的詮釋以及看法，對本研究而言，生命敘說有助於更細密與個人化的呈現出全哥生病前後的深刻經驗、運動復健歷程，以及週遭環境如何影響他的經驗以及想法。甚且，Denzin (1989) 更說明，研究者能從其中發掘異於以往. 6.

(15) 的想法，對以往的想法有所修正，並且發展新的問題，能夠發現更多的可能性與觀點。為此，生命史正因為能提供過程性的資料，從歷程中的經驗與個人的知覺重組又是環環相扣的。二、有助於了解影響小腦萎縮病友運動參與的社會現況生命敘說能夠讓人充分的表達自我，而且個人在敘說這些歷程、感受和看法時，藉由研究者的引導，能對事件的原因、個人行動的原因、整體情況變遷的原因等等問題進行分析，獲得更多個人的分析，非常有助於探索真正的影響因素或糾結原委。除此之外，Denzin (1989) 也說明生命敘說能呈現個人的社會記憶與社會文化脈絡的連結，能夠減少主觀感受與客觀世界的距離，進一步幫助研究者了解個人如何感受（如社經地位、性別）加諸於其上的影響，包括個人如何解釋，如何因應其轉變，進而找出結構性的影響因素。同時在. 研. 究過程中，與研究對象分享其經驗，這些經驗顯示人類如何克服那些威脅他們生存的結構暴力。自從民國 8 6 年公佈特殊教育法， 87 年公布了身心障礙者保護法後，身心障礙者接受特殊教育，及社會福利照顧的機會大增，許多身心障礙者接受政府的幫助，打造輔具，學習生活自理，接受職業技能訓練，其生活條件較過去確實更為進步，但是很遺憾的，這些大多侷限於生活獨立或職業技能的領域，也就是食、衣、住、行的範圍，對於身心障礙者的運動學習（育、樂），則常被視為是附屬的，不重要的，這方面的規劃、實施及績效，較為有限。（林鎮坤， 2 0 0 2 ）但實際上，對於罕見疾病及小腦萎縮症病友，運動可以是重要的精神食糧，甚至是許多病友盼望. 7.

(16) 參與卻難以得窺的一堵高牆。三、有助於呈現弱勢族群的想法社會中的弱勢族群，往往缺乏強而有力的管道來維護爭取自身的權益。如果能夠透過個人的生活經歷述說向社會發聲，生命敘說或許就是一條溫和而感動人心的溝通橋梁。江文瑜（ 1996）曾表示，生命史研究因為重視事件中個人的觀點與解釋，最適合為弱勢族群發聲。Denzin (1989) 也提及生命史主張弱勢團體透過生命史的研究法，幫助其回顧生命，且在閱讀這些生命的書寫之後，了解自己的生命受到哪些知識或權力關係的影響，個人能重新認識自己，了解今日處境的形成原因，並挑戰理所當然的觀點或思考模式。小腦萎縮正是罕見疾病的一種，屬於弱勢中的弱勢族群，而生命敘說，正有助於呈現弱勢族群之想法、使其有機會暢言內心世界。綜合上述，生命敘說方法，對於個人意義、社會現況以及了解弱勢族群的內心想法皆有其論點。作為一種瞭解人類真實生命意義的研究法，考驗著研究者處理靜態資料，建構動態生命歷程的能力（黃月純， 2 0 0 1 ）。對自己和結構的因素都能有深刻的體認，在生命回顧中也獲得新生的力量，正是研究者採用此方法之原因。. 貳、研究方法一、進化系統取向的個案研究全哥是一個獨特的小腦萎縮病友，在他身上，不僅看不見病患萎靡失意的消極怨嘆，這份勇敢與病症共存四十餘年，除了陽光樂觀的個性外，更有著運動經歷所帶給他不屈. 8.

(17) 不撓的奮戰精神，正是一位開朗積極的運動人。這樣充滿無限可能的生命勇者，研究者根據文獻資料與相關研究的參考，決定採用 G r u b e r 和 Wa l l a c e 提出的進化系統取向（ evolving systems approach）個案研究中的三個構面作為理論框架，作為訪談資料的收集。全哥的罹病前後的運動生命經驗，可視為小腦萎縮病友的一個生命經驗縮影。依循著時間脈絡，在疾病與身體每況愈下的過程中，必然有許多問題等待去發現與克服。這是我選擇進化系統取向中縮影、解決問題與脈絡框架，這三個構面作為研究方法的理由。（一）進化系統取向的個案研究進化系統取向是由 G u r b e r 和 Wa l l a c e 於西元 1 9 8 9 年首先提出，其中有三個主要觀點： 1 . 創意（作）人是獨特的。 2. 發展上的改變是多向性的（作）人是一個進化系統. (multidirectional) 。 3. 創意. (an evolving system) 。對於進化. 系統取向的人來說，其發展並不是以一種因果關係或線性序列在運作，在進化系統歷史過程中的每一個點，多因式和交感式的互動關係，在系統的內在要素及有機體與外部環境間都會發生。他不符合發展理論中對於心理變化的主流，如：人的發展是符合物種普遍標準序列的單一線性 (unilinear) 、累加性以及不可逆. (cumulative) 、可預測 ( predictable) 、. (irreversible) 的成長路徑。所以創意（作）人. 必須具備獨特性的主張。他們走的路無法被事先預知，也無法只從單一層面就判斷他為什麼會這麼做（李乙明、李淑貞， 2006）。進化系統取向在分析層次上，類似生理學家的做法，先. 9.

(18) 研究某個器官，然後再研究這個器官與其他器官之間產生什麼影響，或受到什麼影響，身體當作是一個完整的系統來討論，就像我們最後對全哥討論也是要趨於整體。 Gruber 和 Wa l l a c e 是把個人設定在一組背景之中，而這組背景是適合個人在其中發展的機構為研究框架。個案的研究是由為數眾多的區分性構面組合而成，並將構面分為九個，分別為：1 . 獨特性； 2. 縮影； 3. 信念系統； 4. 思考的型態； 5. 多重時間尺度； 6. 立意的創作與事業的版圖； 7. 問題解決； 8. 脈絡框架； 9 . 價值（李乙明、李淑貞， 2 0 0 6 ）。 G r u b e r 和 Wa l l a c e 提出在進行個案研究時需要考慮到研究目的、個案的參與者，以及可提供研究的資料，作為構面的選擇。進行個案研究時不必將所有的構面都詳細描述，可針對研究者選定最豐富資料的構面進行研究，而任何構面的論述都很難有其完整性（李乙明、李淑貞， 2 0 0 6 ）。（二）研究目的與三大構面之探究全哥雖然不是一位「創意工作者」，然而其豁達的生命態度，勇不放棄的運動挑戰精神，全然超越了小腦萎縮疾病的身心限制阻礙，更凌駕了一般人忍受挫折、克服磨難的生存意志。全哥的所思所想、所作所為，明顯與我們的認知大相逕庭，我們無法預測，小腦萎縮疾病將陪伴他到何種盡頭？在未知的倒數歲月中，全哥又將以何種方式突破疾病的桎梏來迎向明天？本篇以三大構面：縮影、解決問題、脈絡框架，試著捕捉全哥起落交迭、峰迴路轉的運動生命歷程。. 10.

(19) 1. 縮影將全哥的罹病前後運動經歷與其他病友的經驗比較，所做的一個簡要描述。重點在於曾經遭遇哪些困難，又是如何因應。目的在瞭解全哥在選擇運動歷程中，遇過什麼樣的特殊事件，如何因應？過程中哪些人或事有重要的影響？針對這些焦點再進行進一步探討。 2. 解決問題當我們面臨到問題時，會思考如何解決問題。而優秀的問題解決者，會設定自己要進行思考的問題為何？從中發展出一個新的觀點，一種從看見新問題以及用新眼光看舊問題的觀照方式。個案研究者的任務是發現它是如何發生的（李乙明、李淑貞， 2 0 0 6 ）。當工作環境遭受阻礙，病體困乏苦痛時，全哥又是如何持續持之以恆的運動鍛鍊呢？ 3. 脈絡框架 C s i k s z e n t m i h y l y ( 1 9 8 8 ) 指出：「除了以某些創作人工作發展上的特徵為核心焦點之外，個案研究也應該探討創作人於其間從事創作工作的一連串脈絡或脈絡的系統」。脈絡框架共有五個系統，分別為：（ 1 ）與研究直接相關的主題；（ 2 ）顯示主題的整體目的；（ 3 ）個人的專業背景 — 教師、同事、合作伙伴等等；（ 4 ）關於主角的家庭（原生家庭與目前家庭），以及它們在發展和支持主角工作上所扮演的角色；（ 5 ）對於主角生活會有重要影響力的歷史背景。這五個脈絡形成一系列的框架，主角塑造了這些脈絡，也會受到這些脈絡的型塑。研究者需熟知它們，並作為研究時的參考架構（李乙明、李. 11.

(20) 淑貞， 2 0 0 6 ）。本研究將採取與研究最直接相關的主題、個人專業背景與對於主角的生活可能會有重要影響力的歷史背景，共三個系統來進行脈絡框架的探討。本文根據進化取向：縮影、脈絡框架、解決問題，呈現全哥運動生命的不同面貌，如下表：. 表1. 進化系統取向的運動生命面貌. 進化取向. 縮. 標題主軸. 全哥的習泳. 脈絡循跡的全. 超越病體的. 縮影. 哥世界. 全哥精神. 一步一腳印：. 失衡的家園：. 腳踏實地、. 初學游泳的. 疑惑困頓的出. 勇破困境：. 經歷. 口原點. 陸地復健的. 概念一. 影. 脈. 絡. 框. 架. 解. 決. 問. 題. 奮鬥堅持概念二. 浮標與目標：. 協會之悲、關懷. 阻力與助力：. 之情. 概念三. 無拘無束的. 病友團體的更. 掌控身體知覺. 水中天地. 迭起落. 的水中自信全哥的大愛人生從講師到志工的服務人生. 二、詮釋現象學解析本研究以高淑清所提的主題分析流程作為整體文本分析的核心架構，透過詮釋現象學非線性的分析，分析流程與步. 12.

(21) 驟遵循詮釋學分析的概念架構，以「整體－部分－整體」的「詮釋循環」. (hermeneutic circle) 的方式解析，藉由研究. 者與研究參與者間互為主體的同意和瞭解，以詮釋研究參與者的共同主題。以下圖 1 說明：. 圖 1. 本研究的主題分析流程. 13.

(22) 依照上述的主題分析流程，研究者經過了七個步驟的「詮釋循環」歷程：（一）敘說文本的逐字抄謄文本本身的豐富深層描寫是主題分析的首要來源，也是研究者對主體經驗的「先前理解」，有助於日後對文本的閱讀、分析、理解。研究者完成訪談結束返家後，記錄訪談發生的特殊情況寫在省思札記，捕捉當時或結束後研究者的想法和感受，以作為文本抄謄時的判斷線索，與未來正式研究之參考。（二）文本的整體閱讀為研究者對主體經驗的第一次「理解」，進行主題分析中「整體一部分一整體」歷程分析中，指第一次整體觀感的分析。研究者懸置原先對經驗的成見或閱讀文獻時的發現等先備知識背景，以澄澈的心觀看文本，讓文本中自在地呈現全哥顯明重要的經驗描述，並寫下個人對整個文本最初的理解與省思，理解受訪者的生活經驗的描述與解釋，及省思研究者的主觀感受。（三）發現事件脈絡為了從全哥所提供的生活世界與文章的描述，「看見」背後可能隱藏的意義，研究者首先將逐字稿印成紙本資料，運用大塊面的閱讀方式，讓視覺沒有拘束的情況下審視文本的經驗脈絡時，以「感性直觀能力」捕捉躍入眼簾的重點經驗面向，並加以劃記與編碼。以表一擷取全哥第二次的訪談文本為例，說明整體閱讀文本後的劃記、編碼、摘要、省思。表中「 1000127-C2-002」編碼之 1000127 表示訪談的日期，. 14.

(23) 第一個碼 C 指受訪者代號，第二碼數字 2 代表第二次訪談，第三碼是 002 則是本次文本中的編號流水號。. 表 2. 逐字稿範例. 日期 :100.1.27(四 )19:00-20:30 ◎研究者代號：Y 逐. 字. 地點. 澄石餐廳. 編碼. 摘要. C2-002. 全哥訓練. ◎受訪者代號：C. 稿. Y: 十多年的游泳訓練裡，有沒有過挫折、疲乏想要放棄的時候？ C:冬天天氣冷的時候就會不想下去，有. 疲乏時的. 伴的話就比較好，沒有覺得辛苦不想游. 外在支援. 的時候，我有上醫學課程，老師說運動. 動力. 對人很有幫助，經過運動都比其他病友有活力。（四）再次整體閱讀文本依據「整體 ─部分 ─整體」的概念，部分的意義取決於整體意義的理解，也因為對於部分的理解，會改變原本對於整體意義的理解，所以有必需不斷的在整體與部分之間來回閱讀。首先，研究者懸置先前的部分理解，重新閱讀整體文本，此再次的理解與再省思的過程逐漸轉化更深層「新的理解」又進入另一波詮釋循環的「整體」，幫助研究者再回到經驗意義的整體。（五）分析經驗結構與意義再建構針對個別的事件、意義單元中晦暗不明的描述，進行辨識與重組，此時研究者以開放態度、自由想像力、與創造力，. 15.

(24) 使隱而未現的意義單元從個別主題中重新跳躍出來。此步驟的目的能使經驗意義結構合乎邏輯性，避免詮釋上的矛盾，能更適切詮釋文本的內容。（六）確認共同主題與反思在這個階段中，不斷地「反思、再思、深思」是研究者無時無刻都不能忘記的歷程，來回檢視自己在研究的過程中本身的經驗如何擴展、如何改變，提升整體文本的寫作深度和廣度，以達到文本解釋的有效性。（七）合作團隊的檢證與解釋高淑清認為：「合作團隊的檢證與尋求解釋的有效性，涉及研究的嚴謹性的考驗」，合作式的研究團隊有助現象主題或現象主題描述有深層的洞察和理解。本研究之合作團隊指研究過程中與研究者互動時，給予研究主題相關建議的人員，包有研究者、指導教授與研究同儕、研究對象、另外與本研究議題相關參與人員為肢體傷殘關懷協會協理事長、志工教練、病友等。在研究歷程中，研究者透過參加研究團隊定期的研討會議，其中研究團隊成員包括研究者、指導教授，共同針對研究歷程中，有關研究文獻的理解與參照、研究對象選取、訪談設計大綱、逐字稿之謄寫、文本資料收集、意義單元命名與主題命名的呈現等步驟進行討論、澄清及檢證、經由合作團隊嚴謹、慎重檢核研究歷程和研究結果的真確性 (authenticity) 與可信性. (trustworthiness) ，希望能達到研. 究結果與解釋的真實性、可應用性、一致性與中立客觀性，確保研究歷程的品質。本研究的主題，經由指導教授及全哥檢證下修正命名，. 16.

(25) 以「水與全哥、希望與掙扎」為主軸，確認下列六個子題呈現全哥的運動生命軌跡：. 圖 2. 全哥的運動生命軌跡. 参、研究步驟本篇的研究步驟，依據「社會成員經驗世界的再呈現」模式. ( R i e s s m a n , 1 9 9 3 )，屬於線性結構，從下往上經過五個. 層次的提升。主要是說明研究者在呈現研究對象的生活經驗時所走過的分析歷程。利用萊斯曼再呈現的五個階層來說明本研究的研究步驟，其說明如下：第一層級：關注經驗在經驗的第一個層級裡，我的關注是有所選擇的，是我直覺未經反思的整體裡作了選取，藉由思考，以新的方式主動建構了真實。研究者透過相關文獻、報紙等資料的蒐集，加上全哥的部落格文章，以及與志工服務的互動，建構了我對全哥的認識。透過對研究問題的關注，找出關鍵事件，進行訪談大綱的設計。. 17.

(26) 第二層級：訴說經驗在說的過程裡，訪談者所擁有的經驗和傳遞的經驗之間具有一個無法避免的縫隙，就如現實與理想、自我和社會之間的裂縫。梅洛龐蒂. ( M e r l e a u - P o n t y ) 曾說：「語言的能力使. 我們往下進入到我們基本知覺和情感的經驗範疇裡，找尋一個真實，是容易受到言詞理解所影響，而且這個企圖向前引出一個意義性解釋，來說明這個基本層次中的經驗 ……從經驗中找尋意義，然後以話語來表達這些經驗，說者讓所有的人共同思考這個經驗，而不只是生活於其中而已。」 (Riessman ,1993). 意義有時會因其他方式而改變，在互動的. 過程中意義就被建構出來，被訪談者的敘說不可避免的就是一種自我的再呈現。訪談過程中，說與聽之間的語言行為，將事件經驗與意義表達出來，是我們關注的焦點。對於一些非語言的行為，如：動作、表情、眼神、說話音量等，都可作為瞭解研究對象的態度，避免談及訪談對象不感興趣或不願意回應的問題，因誤觸地雷而破壞雙方的研究關係。第三層級：轉錄經驗當研究者使用錄音或錄影等錄製方式，最終都要以某種文本呈現。在「捕捉」的過程裡，有關語言的非透明性 (transparency) 如：沈默、強調的部分、語氣用詞等等，可作為深入探究的線索。研究者將針對有興趣或覺得重要的部分再進行深入探問，企圖理解這些非透明性語言所寓含的意義。. 18.

(27) 第四層級：分析經驗研究者針對訪談逐字稿或謄本. (transcript) 進行分析，. 針對轉捩點或主顯節 (epiphanies) 加以敘事化。此時研究者需將這一系列的談話加以剪裁，使它合於一個報告或書面內容，並試圖理解其意義及創造戲劇性的張力。分析者創造一個後設故事. (metastory) ，說明發生什麼事。藉由訴說訪談. 故事意涵，將被說出來的加以編輯和賦予新的型態，以及將它轉變成一個混合性的故事，成為一個「虛構的文件」。在進行分析的同時必須配合資料的閱讀，針對研究主題將逐字稿依照類別分類，按照主題分類並配合本研究的進化系統理論架構，逐步發展出每個研究主題的脈絡。同時透過閱讀他人的文本，增加自己的理論架構能力並作為最後文本呈現之參考。第五層級：閱讀經驗最後文本的呈現會先交由研究對象閱讀，若涉及到個人隱私或研究對象不希望在文本中呈現的資料，會先行刪除保護研究對象。同時也會請研究對象在閱讀過後給予指正，針對錯誤的地方進行修正，最後才是文本的完成與供他人閱讀之用。每個文本都是「多重聲音，開放給多種的閱讀方式和不同的建構」。相同的讀者在不同的歷史脈絡下，可能引起相當不同的閱讀。我們所建構的真實「對特定歷史情境下的某個特別的解釋群體才具有真實的意義。」新的批判主義讓我們有理由相信，我們還是無法對其他人說，這是最後的說法，因為我們的對象「無法靜止不動地被描繪」。. 19.

(28) 透過訪談者的參與觀察所獲得的主觀意識形成關注經驗，再依據訪談大綱進行訪談，從受訪者的敘事中獲取第二層級的訴說經驗。根據受訪者所談之內容轉錄成文本形式，透過紮根理論進行文本的編碼、分類與分析，最後以研究者所撰寫的文本呈現，交付給相關研究者或受訪者閱讀，將他們意見整合到所謂的最後成品（王勇智、鄧明宇譯， 2 0 0 3 ）。本研究依據 Hitchcock and Hughes (1989) 對於生命史研究提出的三個步驟進行，依序為： 1. 研究初步階段； 2. 資料蒐集階段； 3. 分析、解釋和呈現階段。在第三階段，若發現有資料不足之處，可再回到第二階段的資料收集。以下針對各階段的研究程序，以程序圖呈現。. 圖 3 生命史研究程序圖. (Hitchcock & Hughes, 1989). 20.

(29) 第五節. 訪談實施計畫. 壹、訪談前的計畫一、訪談同意書研究前，研究者蒐集關於研究個案的相關資料，聯絡時即詳細說明了本研究的主題、目的與進行方式及流程，而對訪談所觸及的倫理隱私處理，也一併告知本研究將會保護與尊重受訪者的隱私。獲得研究對象表示願意參與研究後，實施訪談前，將研究參與者同意書之內容詳加說明並簽名（研究參與者同意書如附件一），如此將有助於訪談進行時的互動，並引導受訪者作更深入的敘說。二、訪談輔助設備及電腦相關器材為確保訪談內容能記錄完整，輔助工具包含有一般訪談時常用的錄音機、錄音筆，並且備妥器材所需之電池及記憶卡。此外，與研究個案訪談時所需用到的工具，包含有電腦與網路外，研究者的訪談日誌是以電腦打字的方式記錄，使用的是微軟 Wo r d 軟體。. 貳、實施訪談一、訪談指引研究者在生命故事訪談中所扮演的是一個引導者的角色，幫助敘說者說出他們的生命故事，而非一個制式化的問題發問者。因此在進行生命故事訪談時，研究者可先發展一個「訪談指引」用來提醒自己可以考慮訪問的問題與領域有. 21.

(30) 哪些，其細節則不必列出，而由敘說者自由述說（洪瑞旋， 2 0 0 1 ）。訪談進行前，先將訪談指引以電子郵件方式讓受訪者了解，以讓受訪者有時間可以思索、回顧，利於訪談進行時更加順利。而在訪談進行中，並不需依照訪談指引的內容逐一提及，而是開放讓受訪者暢所欲言，給予最大、最多的發言空間與時間，讓受訪者自然且輕鬆地分享屬於他的生命故事。本篇的訪談指引，參考 McAdams (1993)的訪談大綱，採用半結構式的深度訪談進行個人敘事訪談，以下列問題作為訪談設計的依據（引自朱儀羚等譯， 2 0 0 4 ），本研究之訪談指引請見附件二。問題一：生活章節. (life chapters). McAdams 曾說，每個人的生活歷程可以想像成一本書，此書至少要分成二到三個章節，並為每一個章節下一個標題，簡述各章節的主要內容，並簡單地探討各章節的轉變與過渡。本篇將全哥的生命歷程分為：「青年期、罹病前期、運動奮鬥期」三個時期，針對所經歷過的事件與經驗加以描述。問題二：關鍵事件. (key events). 關鍵事件，是指過去生活中曾發生的某些重要事件，或是具有關鍵意義的劇情。讓全哥表達，是什麼樣的關鍵事件對自己的生活故事造成了何種衝擊，以及此關鍵事件對於「我是誰」、「我曾是誰」吐露了什麼樣的線索？對全哥來說，關鍵事件到底改變了什麼？以下為值得詢問的六項關鍵事件： 1.高峰經驗. (peak experience). 生活故事中的高潮點；堪稱是生活中最美好的時刻。例. 22.

(31) 如：全哥首次代表參加臺灣區運動會的榮耀，成功游泳橫渡日月潭的喜悅和成就滿足。 2 .低潮經驗. (nadir experience). 生活故事中的低潮點；屬於生活中最難熬、最壞的時刻。例如：當全哥知道自己罹患罕見疾病－小腦萎縮症的時候，內心是如何艱困難熬？ 3.轉捩點. (turning point). 回溯往昔，因為某件事情的參與或發生，察覺到對自己的瞭解產生了重大改變。如全哥接觸運動訓練的契機起始。 4.最早的記憶. (earliest memory). 自己的早期記憶，在此記憶中，有清楚的場景、人物、感受和想法，並不要求一定要具有什麼特別意義。例如：年輕時的全哥，因為嗜吃水餃，在同學間是位有名的大胃王。 5.青少年時期的重要記憶. (An important adolescent memory). 青少年時期任何重要的記憶，正向或負面都可以。例如：初中時的全哥，曾是位擅長籃球、單雙槓的運動健將，還是朋友間「腕力比賽」的 No.1。 6. 其他重要記憶. (other important memory). 最近或是很久以前所發生，重要的正向或負向事件。如： 2 0 0 7 起陸續受邀演講，與青年學子分享與小腦萎縮症奮鬥 4 0 餘年的樂觀歷程。問題三：重要他人. (significant people). 重要他人，在自己的人生經歷中具有重大影響的角色，例如：家人、師長、朋友等等。與重要他人的關係，以及對自己生命的影響。如：全哥對抗疾病的煎熬時，是誰陪伴走. 23.

(32) 過那人生的低潮？嘗試游泳運動後，誰是那指引、教導全哥多年來努力不懈的重要支柱？問題四：壓力與難題. (stresses and problems). 在生命中不斷出現的棘手難題、高壓時刻與掙扎困境。從壓力與難題來思索，將難題與壓力的形成歷程逐一細數，選擇了什麼樣的解決方式呢？罹患小腦萎縮症後，近年來，全哥持續積極的投入在病友志工服務，學業進修與運動訓練上，有限時間之內，如何克服那蠟燭兩頭燒的身心負荷呢？二、訪談涉及的情感因素生命故事訪談常觸及敘說者內心深處的故事與情感，而當訪談觸及情感互動時，研究者仍需保持聆聽的角色，不宜逼迫敘說者清楚陳述，而讓敘說者有充足的時間自我調適。在這之中也許會有些許時間的沉默，然而，沉默並不代表不具意義，沉默有時是敘說者在整理思緒，以做較完整的表達，沉默或者也是敘說者心中突然浮現了一些情感與畫面，尚未能自這樣的氣氛中理出頭緒，而需要時間沉澱。沉默代表的意涵往往比想像中要多。面對這樣的沉默，研究者應給予敘說者充分的時間，尤其當訪談的內容涉及情感時，往往需要時間的沉澱，才有勇氣呈現（洪瑞旋， 2 0 0 1 ）。三、理解訪談每一次訪談結束之後，將取得資料，轉換成逐字稿型態，所謂的「文本」分析正是質性研究的重要工作，而主題分析法乃是文本分析的主要策略，主要是對於訪談資料或文本進行系統性的分析方法，從瑣碎、雜亂無章，看似不相干的訪談內容文本，歸納與探討有關的意義，以主題方式呈現，用. 24.

(33) 來協助解釋文本所蘊含的深層意義，並遵循一個概念性的循環架構。（一）訪談 -錄音 -逐字稿訪談時以錄音，將現場記錄下來，並存取保存電子語音檔案，再將全部內容轉為逐字稿，並且參照訪談現場所做筆記，以及即時性的電子檔案播放，盡可能將各種非語言的訊息一併記錄下來，包括：沈默的秒數、哭泣、大笑 ……等，將能使研究者更接近訪問時的原貌。（二）資料分析分析收集資料的做法，其目的即在於完整呈現並重新架構研究參與者的生命故事及歷程，並釐出生命歷程中的重要關鍵轉折點以及影響研究參與者的關鍵因素。一般而言，敘說研究者對敘說的資料需要敏銳地反覆閱讀，從中找尋意義與脈絡，或進一步形成假設；對於資料的解釋，其實是很個人性、部分性、動力性的，沒有一套標準可循（林美珠，2 0 0 0 ）。本文的資料分析，透過研究參與者隨時間所發生的事件順序，整理出其生命中的轉換與改變；並且經由讓自己重覆暴露在資料之前，再三閱讀逐字稿、重聽訪談錄音檔，逐漸形成概念叢集，經思考、過濾、再驗證，慢慢地形成主要概念。整理出研究參與者發展脈絡後，研究者嘗試藉由其他資料的對照，來從更多元的角度，來觀照研究參與者的發展，使之浮現出更多的意義（林志昇， 2 0 0 3 ）。（三）建構效度檢驗本研究採取三角驗證. (triangulation) 。所謂的三角驗. 證，就是運用各種方法，從不同角度分析探究同一種現象，. 25.

(34) 所蒐集到的資料互相比較，檢視其中的發現是否一致，以降低研究者的偏見，增進其研究判斷的正確性。在效度方面，研究者在分析資料內容的過程中，不斷反覆進行檢視與修正資料，以提高本研究的效度。 Denzine 將其分為資料三角驗證、研究者三角驗證、理論三角驗證、及方法論三角驗證等四種，以下就從方法、資料、人員與理論的四個觀點加以說明本研究的三角檢核方式（圖 4 ）：. 圖 4. 本研究的三角驗證法. 肆、研究倫理與真實性一、找尋生命故事的真實性質性研究法，透過研究者主觀性的體驗與視界，嘗試去詮釋個體主觀的生命經驗及其對社會環境所存有的主觀性反映。但為了確保研究者的主觀不過度偏頗，而影響研究結果的確實度和可信度，資料的蒐集方法及資料詮釋的適當性必. 26.

(35) 須被嚴謹的考量（林志昇， 2 0 0 3 ）。另外， R i e s s m a n ( 1 9 9 3 ) 曾提出增進敘說研究的可信賴. (trustworthiness) 的四個向度：. (persuasiveness) ：研究者所提出之解釋，聽. （一）說服力. 起來合理而令人信服的（二）符合度. (correspondence) ：受訪者認為研究者完成. 的分析解釋能適當呈現其經驗的程度。（三）一致性. (coherence) ：研究者須常自訪談內容中，. 受訪者常強調的主題，以及其連接不同故事時採用的語言，來修正最初對受訪者信念、目標等所做的假設，使二者能一致。（四）可應用性. (pragmatic use) ：即此研究能否做為其. 他研究的基礎。二、關於研究倫理敘說研究所關注的是問題的深度與自身經驗詮釋，研究對象的對於訪談內容的表達與深入參與，是研究資料收集的重要關鍵，因此獲得研究對象的信賴是十分重要的關鍵。基於研究倫理的考量，應事先取得研究對象的同意，並將研究參與者同意書之內容詳加說明並簽名（唐瑋， 2 0 0 5 ）。黃瑞琴（ 2 0 0 0 ）認為：研究者所蒐集的資料是否能呈現事實的真相，在分析和解釋資料時是否能夠呈現研究對象的本意，都涉及研究倫理的課題。因此，保護研究對象最重要的倫理責任，應是盡力蒐集資料，避免誤解或扭曲研究對象的觀點（劉毓芬， 2 0 0 4 ）。而研究中為使研究參與者不會造成心理上的負擔或困擾，在與研究參與者建立互信關係以及保密的責任部分，研. 27.

(36) 究者會將研究對象的真實姓名以化名的方式來呈現在研究內容。同時，在訪談的過程中，研究者更需時時檢視並反思自己面對研究參與者的態度，並釐清訪談內容中不清楚或較模糊的部分，清楚地區分研究參與者的經驗與感受，以及研究者的詮釋觀點，忠實、清楚且據實地呈現研究結果，最後，研究者亦需抱著感恩的心情，以及學習的心態，感謝研究參與者願意分享其動人精采的生命故事。伍、研究實施期程本研究自 99 年 9 月至 100 年 6 月，預計歷時 10 個月完成。 99 年 11 月論文計畫完成開始進行訪談，同時進行訪談紀錄的逐字稿撰寫，於 100 年 5 月完成訪談工作，針對文本內容逐步分析與討論，並提出研究建議與展望。6 月完成研究初稿，研究實施進度如表 3。表 3 99.9 確主文蒐論計觀訪文撰討分結建. 99.10. 99.11. 研究進度甘特圖. 99.12. 100.1. 立題獻集文畫察談本寫論析論議. 28. 100.2. 100.3. 100.4. 100.5. 100.6.

(37) 第六節名詞解釋壹、罕見疾病我國罕病法對於罕見疾病的定義為：盛行率在萬分之一以下、遺傳性及診治的困難性，以上述三項指標為參考原則。較為人熟知的罕見疾病包括：苯酮尿症、重症海洋性貧血、成骨不全症（玻璃娃娃）、黏多醣症（黏寶寶）、脊髓性小腦萎縮症（企鵝家族） ……等，這些疾病在國內已知的病患人數從數百人到千餘人不等，更有一些罕見疾病，在全世界僅有數個病例，你我都鮮少聽聞。大部分的罕見疾病主要成因是基因發生缺陷，導致先天性的疾病，而基因缺陷，有些是突變而來的，有些是遺傳而來的。然而也有部分的罕見疾病，還沒有發現確實的致病原因。如果婚孕的男女，雙方碰巧擁有同一隱性致病基因，或是某一方家族有病史，或是基因偶發地產生突變，下一代都可能會出現基因異常的罕見疾病。罕見疾病病患中有許多是正處於學齡的學生，由於本身患有特殊的疾病，可能導致外觀上或內在器官的嚴重異常，需要特殊的學習環境與生活方式。然而現今大眾對罕見疾病病患的需求尚未完全了解，且在醫療知識不足的情況下，易導致病患受師長或同儕的誤解，或遭排擠。又由於疾病特殊性，可能導致病童與一般學童差異極大，因此病童處於一般就學環境時，亟需專業的醫療照顧，若未注意保健，嚴重者可能有致命之虞。有鑑於此，推動「罕病校園宣導計畫」是極為重要的方案，藉由走入校園對學生、教職員工、醫護人員等推廣罕見. 29.

(38) 疾病教育理念，為罕病學子型塑一個安全、友善的無障礙學習環境。近年來，更延伸到以生命關懷出為發點，透過病友推廣生命教育。. 貳、小腦萎縮症我國衛生署的官方名稱又叫做「脊髓小腦共濟失調症」，這不是單一種疾病，而是一群症狀相似疾病的統稱，因脊髓及小腦功能失調，其共同症狀是因小腦萎縮、小腦功能不良所引起的緩慢漸進性的「共濟失調」－身體運動協調功能不良，包括口齒不清、吞嚥困難、寫字字體不清晰、手部精細動作不佳以及步履不穩，或因脊髓功能不良所導致的步態不穩。除了以上的現象之外，有的人還會有因神經系統其他部位病變引起的其他症狀，例如複視、巴金森氏症、癲癇症、肌肉萎縮、四肢感覺異常或肌躍症等。不同的基因患者又可有些獨特的症狀。發病的年齡在不同類型的小腦萎縮症稍有不同，一般而言，多半都是在青壯年， 20 至 50 歲之間，往往已經成家立業，有變異的基因已經遺傳給下一代。本研究的參與者「全哥」，屬於小腦萎縮第三型的散發型，成因包括：酒精或藥物長期服用引起的小腦萎縮症、維生素 B12 缺乏、多發性硬化症、血管疾病、原發或轉移性腫瘤，或腫瘤（卵巢癌、乳癌、肺癌）引起的遠端效應，及神經發育異常等等。其發病四十餘年，身體機能的進程早已超越一般病患的醫學分期，小肌肉方面，能夠使用餐具、執筆寫字、操作電腦等，大肌肉則可以緩步行走，扶壁（助行器）上下坡道，日常生活的自理能力尚稱健全。. 30.

(39) 参、生命敘說生命敘說，就是作者在傾聽敘說者訴說屬於自己的生命故事後，使用文字將所聽到的生命故事與生活經驗紀錄下來。 Connelly 和 Clandinin. (1999) 曾為敘說下了一個簡單. 的定義，即：「收集並說出關於生命的故事，並寫下經驗。」 Josselson (1995) 則強調，敘說是一個過程的再現，是自我跟自己及世界對話的再現。所以敘說並非記錄事情的真實性，而是將個人過往歲月中龐雜的想法與經驗，匯聚為具有意義系統的紀錄。因此，敘述生命的過程是具啟發性的，它協助我們揭發與回憶遺忘多時的記憶，進而統整我們的思緒，洞察自身的生命。近年來生命故事敘說作為論文書寫的新興典範逐漸蔚然成風，生命探究的方向也吸引著研究者以此方法，探究生命故事生發出來的知識、智慧與意義。嘗試的過程，必將歷經諸多書寫者不易掌握的困惑與自我挑戰。本文撰寫的歷程與實踐，希望能增加對敘事研究的見聞與思考角度，實踐深度的敘事書寫文本。. 31.

(40) 第二章. 研究對象之理解. 第一節小腦萎縮症遺傳疾病概況本節將分以三部分說明小腦萎縮定義與特徵簡介，以及小腦萎縮症的遺傳形式、小腦萎縮症的的病程進展。. 壹、小腦萎縮症的定義與特徵小腦萎縮症全名脊髓小腦性共濟失調. Spinocerebellar. Ataxia，簡稱 SCA，是一種體染色體顯性的遺傳性神經元退化性疾病。病人會由於小腦與神經細胞的萎縮、退化產生運動失衡的情形（汪詩海， 2 0 0 1 ）。臨床症狀以小腦脊髓和腦幹神經之退化為特徵，也可能包括眼外肌麻痺、痴呆症、過度反射動作、構音困難、發抖顫慄、肌張力不全、末端無力感等症狀，而且在同一家族的病人可能呈現不同症狀的組合，不同的發病年齡和發病時間（黃璉華， 2 0 0 4 ）。小腦是我們中樞神經系統中很重要的一個構造，它的功能包括了動作的協調，肌肉張力的調節，姿勢及步伐的控制。右側小腦控制身體右側的協調。左側小腦控制身體左側的協調，中間的小腦負責複雜的行動步態或走路的協調，其他部分的小腦能幫助協調眼球的轉動，說話和吞嚥。小腦產生病變時經常伴隨出現許多的症狀，其中最重要的就是運動及平衡失調。病患無法平順的完成一個動作，而執行一項動作的速度也會變慢。我們觀察時可以看到患者的肢體搖晃，動作精準度變差。走路方面最明顯的就是步態不穩東倒西歪，兩腳通常張得很開。其它小腦的症狀還包括肌肉張力減低，眼. 32.

(41) 球轉動異常，講話含糊不清及吞嚥困難等，雖然運動及平衡失調隨病程日趨嚴重，導致失去語言表達與行動能力退化，但意識卻是十分清醒（宋秉文， 2 0 0 4 ）。總言之，小腦萎縮病症有五大特性為：罕見、遺傳性/ 散發性、晚發型、逐漸退化、類型多變，此病多為晚發型遺傳疾病，病程長達 20 年，其病理為小腦、脊髓、腦幹之產生病變與萎縮所致。. 貳、小腦萎縮症的遺傳形式社團法人中華小腦萎縮症病友協會所發行「搖擺企鵝心 5 動生命力 2001~2006 紀念特刊」中介紹到：小腦萎縮症分為家族遺傳性或散發性，大多是基因發生缺陷導致先天性的疾病，而基因缺陷，有些是因為遺傳，有些是突變，也有的目前還是病因未明；目前臺灣約有 75％是基因遺傳而來，另外 25％是散發性的病人，可能是因為感染、毒物、藥物、外力受傷、基因突變等多種複雜因素所導致，而基因突變是較有可能遺傳至下一代（黃玉春等人， 2 0 0 6 ）。家族遺傳性會藉由基因造成代代相傳，家族中集體發病率超過 50％。 Ridley (2000) 指出研究基因發現顯性遺傳，則指父母其中一方為小腦萎縮症基因帶原者，不論發病與否，其所生育的子女，不分性別，每位均有超過 50％的遺傳得病機率，同時此基因將代代相傳。 50﹪ 的顯性遺傳機率是說遺傳測試功能所呈現的平均風險，實際上得到的機率不是零就是百分之百。在臺灣這些疾病的患者們組織了中華小腦萎縮症病友協會，因其走路不搖擺，便以可愛的企鵝做標誌，稱作企鵝家. 33.

(42) 族。在臺灣的罕見疾病人口中，小腦萎縮症病患是臺灣所有罕見疾病患者人數最多的一個族群，台大榮總神經科宋秉文醫師推估約有八千到一萬的人口，沈重的不幸僅由二百多個家族背負。再者，目前在小腦萎縮症協會登記有案的患者，通常是一位代表整個家族成員的加入，甚至有些後代即使明瞭父或母的致病基因位置，也不願去做檢測，故在臺灣小腦萎縮症真正人口數並無法得知。另一原因為小腦萎縮症是中年或成年後才開始顯現出病徵，疾病的診斷帶有高度不確定性。除非能找到遺傳基因者的發病原初基因位置，否則即使上一代雖證實罹患小腦萎縮症，但屬於散發或偶發型的，下一代是否具有致病基因無法經由檢測得知。由於此症候群皆是晚發型的遺傳疾病，大都在成年以後才發病 (平均值約在三十到四十歲 )，此時期的人皆已成家立業，若在這時發病，不僅造成家庭的損傷，亦是社會的負擔（黃玉春等人， 2 0 0 4 ）。. 参、小腦萎縮症的病程進展小腦萎縮症屬於顯性晚發型的罕見遺傳疾病，大多是在青壯年時期才逐漸出現運動、平衡失調及身體機能衰退等症狀，雖然不會快速致命，病患通常死於併發症，例如吸入性肺炎。從發病到死亡約二十年，進程約略可分為初、中、晚三期（小腦萎縮症患者簡易之自我檢查， 2 0 0 8 ）。一、初期（一）走路有喝醉酒的感覺（眩暈）。（二）動作反應較不靈活，動作流暢性喪失，提（舉）重物. 34.

(43) 有困難（有異樣感覺）。（三）上下樓梯（公車）雙腿不協調，肌肉僵硬，無法精確地完成特定動作（動作笨拙），例如體操、跑步、打球、爬山。（四）靜止站立時，身體會前後搖晃（軀幹失調），行走端湯、端茶時容易濺潑出容器。行走時容易撞到牆壁或門框。（五）眼球轉動障礙（前庭功能障礙，無法準確轉移目標）。（六）有些病人白天昏昏沈沈（倦怠），晚上清醒，甚至無法入眠，有失眠現象。有些則在睡眠時有抽筋現象。（七）辨距不良（如打不到桌球）。二、中期（一）四肢肌肉不協調感加重，運動失調現象明顯。（二）無法控制姿勢與步伐，行動出現搖搖晃晃不穩的現象，無法保持平衡，無法長距離行走。. 無法跑步，上. 下樓梯有困難，走路時，身體無法靈活調整，以配合適應各種不同（不平）地形，因此容易摔跤。（三）舌頭打結、說話不清楚、寫字有困難、吃東西或喝水時容易被嗆到。三、晚期（一）說話極不清楚無法控制音調，甚至無法言語，寫字無法辨認，吞嚥困難。（二）無法站立（甚至無法坐起），要靠輪椅代步，或臥病在床，生活無法自理。（三）若大腦或周邊神經受到波及，病人智力 (認知 )會受到影響。例如 SCA-12、 13、 17。其中 SCA-13 大部分為孩童期發病，導致智能發展遲鈍，但 SCA-3 不. 35.

(44) 會發生智力退化情形。小腦萎縮症病程進展一般概況，患者病程不一定依照上述有次序進行，有時病程進展初期、中期現象相互交錯，一般而言四肢運動神經失調與語言表達是逐步喪失的過程。本研究的參與者「全哥」，屬於小腦萎縮第三型的散發型，成因包括：酒精或藥物長期服用引起的小腦萎縮症、維生素 B12 缺乏、多發性硬化症、血管疾病、原發或轉移性腫瘤，或腫瘤（卵巢癌、乳癌、肺癌）引起的遠端效應，及神經發育異常等等。其發病四十餘年，身體機能的進程早已超越一般病患的醫學分期，小肌肉方面，能夠使用餐具、執筆寫字、操作電腦等，大肌肉則可以緩步行走，扶壁（助行器）上下坡道，日常生活的自理能力尚稱健全。. 第二節小腦萎縮疾病之相關研究. 罕見疾病囿於國內早期醫療診斷不易，加上低發生率，常被等同於智障、發展遲緩. (Neri et al., 2006) 。 2001 年罕. 見疾病被納入身心障礙保護法中，受社會福利保護。 2006 年內政部統計處公布台閩地區身心障礙人數中，將罕見疾病歸納到其他身心障礙者欄位，罕見疾病成為身心障礙者的一小部分。簡言之，行政機構忽略罕見疾病與一般身心障礙之間的區別，過去對罕見疾病的確切人數與現況之研究相當匱乏，罕見疾病成為弱勢中的弱勢（葉秀珍等， 2 0 0 2 ）。目前國內針對罕見疾病之相關研究論文，主要集中在探究罕見疾病的醫學研究、臨床上診斷技術為多，以及罕見疾. 36.

(45) 病就醫、就學、就業或長期照護的研究，對於病友個人的生命歷程研究少有觸及。針對本篇的小腦萎縮症之相關研究，自從社團法人小腦萎縮症協會成立，積極在全台各地辦理小腦萎縮症的疾病宣導活動，廣泛地引起社會大眾注意，國內學術研究也因此慢慢展開重視，另外協會主動翻譯國外新研究文獻於該協會的網站，提供病友、家屬直接立即性的參考資料，以改善病患身體不適之狀況；及提供社會大眾對小腦萎縮症疾病更深入的了解。本文將國內近年來針對罕見疾病、小腦萎縮以及癌症病患的質性研究論文，整理如下表 4。. 表 4 罕見疾病的質性相關論文研究北區某醫學中心兒論科文護名理稱人員之罕見疾病知. 劉究梅生瑛研. 5 年9度. 識從情持. 王佩辰陳惠貞. 98 93. 周士程陳怡如. 98 91. 黃銘俊. 98. 陳怡汝蘇瑞臻. 97 98. 余玫姿玲錡林. 99 87. 經以驗成轉骨化不之全探症究患者為例－糖寶寶上學去 --第一型糖尿病學童就學權益. 洪怡文. 98. 與我育兒. 賴妍妃吳琇瑩. 96 97. 、漸生社. 罕凍命群. 病病動之. 教職見教育友育的態口度述與歷在史看臺需灣求罕探見討疾病支 — 形一成位小腦萎縮症患者的生命歷程. 敘罕鐵究. 說見疾病病達：尼以歷普險瑞父與長子為－例我友家敍本說體安全感. 友家長休記德：威小利胖氏兒「任任. 閒阻礙與威症利候家群庭（」小胖威. 休閒參與生小命胖敘威說利利的教養. 之研研）究病歷程. 對罕見疾病主要照顧者反思性學助人重與要受性助之之研間~ 習的究一－位以罕裘病馨致氏殘肌的肉社萎工縮人症自為我經驗實踐的反思例疾病佛活法品學質習相對關乳因癌素患之者探生討病影響、罕佛見法疾、病轉患變者─生. 學痛幼童. 校我院母. 適愛的親. 應我泡的. 之再泡心. 研生龍路. -究一位罕見疾病兼智能障礙』歷— 程一個「先天性表皮鬆解. 37.