唐氏症兒童的身心特質與語言溝通

本節分為兩部分，第一部分探討唐氏症兒童之身心特質；第二部 分探討唐氏症兒童之溝通能力，包含語言學習困難之因素、非語言溝 通與社會互動能力、語言理解及語言表達能力。

一、唐氏症兒童的身心特質

唐氏症於 1866 年由英國醫生 John Down 發現，在智能不足的群 體中出現一群外觀極為相似的特殊孩子，如圓臉、鼻樑扁平、大舌頭、

眼睛小、眼距寬向外上斜出、脖子短、四肢、頸、手指較短，小指內 彎、常只有二節及斷掌等特徵，極類似東方人臉型，故將他們稱之為 蒙古症(Mongolism)，當時不知病因，也未有染色體的概念（王淑娟，

2002；林秀娟，1994；郭義興，2003）。直到 1933 年 Dr. Penrose 發 現高齡產婦較易生出蒙古症，於 1959 年由法國科學家 Lejeune 等人 證實唐氏症為染色體異常所致，其原因是多了一個額外的第 21 號染 色體，「蒙古症」一詞後來漸漸被認為不甚恰當，有辱東方人，因此

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便依唐醫生之名，將其病名改為「唐氏症(Down’s syndrome)」也藉 此紀念 John Down （王淑娟，2002；林秀娟，1994；郭義興，2003）。

染色體是人類遺傳的基本特質，正常人每個細胞中有 46 個染色 體，包括 44 個體染色體及 2 個性染色體，而唐氏症則是多了一個額 外的第 21 對染色體，因此主要出現三種類型：（一）三體性畸形(trisomy 21)：典型的第 21 對染色體出現三條，起因為第 21 對染色體在本來 的細胞中並未進行分裂而同時留存於同一新細胞所造成的，在唐氏症 患者中出現率最高，約占 96%的比例；（二）轉位型：其他斷裂的染 色體基因與第 21 對染色體相連，其占唐氏症患者中的 3-4%；（三）

鑲嵌型：身體某部分的細胞中，有些細胞是正常的，有些則是因多了 第 21 對染色體而成為異常細胞所造成，此類患者，出現較少的唐氏 症特徵，所以身體上較無顯著差異，約占 3-4%（郭義興，2003；曾 淑芬、江炳焱、卓瑩漪、楊菁菁、黃銘緯，1998）。

近年來唐氏症患者逐漸減少，起因於醫療進步，唐氏症篩檢技術 逐漸提升，出現唐寶寶的比率明顯逐年降低，在陳伊莉（2012）最新 調查研究指出 2001 至 2010 年之間唐氏症活產數據有減少的趨勢，尤 其在 2007 年之後從 0.69 下降至 0.46，也就是說每萬名初生兒中有 46 名的唐氏症兒出生，數據收集來到 2009 年時更發現比率降低至每一 萬名活產中有 26 名的唐氏症兒出生，可明顯發現唐氏症兒的出現率

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逐年下降。在許多文獻中指出，產出唐氏症兒童的母親多為高齡產 婦，根據研究發現，唐氏症的盛行率會隨著母親之生育年齡提升而增 加，在 20 至 24 歲產婦中，出現唐氏症的機率為 1/1550；在 30 至 34 歲產婦，出現機率為 1/700；在 41 至 45 歲間，其出現率為 1/50，由 此數據顯示高齡產婦產出唐氏症嬰兒的可能性顯著增加（李宗派，

2003）。

唐氏症兒童在出生後常伴隨的疾病有:先天性心臟缺陷，如心內膜 墊缺損、心室中膈缺損、開放性動脈導管等，其占唐氏症患者的 50%；

而約有 12％的患者有十二指腸阻塞問題，20%有甲狀腺機能減退症，

70%有視力問題，另外聽力等問題也很常見，少數患者有白血病、癲 癇、淋巴結與肝脾腫大問題（李宗派，2003；林秀娟，1994；郭義興，

2003）。在生理特徵部分，有身體矮小、肌肉張力低、第一二頸椎移 位、舌頭較大、齒列不齊、肌耐力不佳等問題；特別是在口腔結構部 分是影響唐氏症在語言發展的最大致因。在心理缺陷部分，大多數的 唐氏症兒童患有輕度到中重度不等的心智障礙，其中以智商落在 30-55 間的中度智能者占多數（王文科，2000；何華國，2002；曾淑 芬等，1998），是智能障礙兒童中為數眾多的一個群體（賴筱薇，

2009）。因智力低落，導致學習能力較一般發展兒童弱的情況，例如：

語言能力不佳、遷移類化困難、注意力缺陷、短期記憶不佳、缺乏有

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效的學習策略、缺乏應變能力、抽象思考能力低落、區辨學習能力薄 弱等問題，皆造成生活中學習及適應社會上的困難（王文科，2000；

何華國，2002；賴筱薇，2009；Westling & Fox,2000；Ysseldyke &

Algozzine,1996）。唐氏症兒童因智力缺陷及缺乏明確的目標和耐性，

加上口語表達能力不佳，在遇到困難時，無法使用適當溝通方式向人 陳述心中的想法，常以逃避、被動、固執己見及哭泣、生氣等方式面 對（陳韋勳，2012）。

唐氏症孩子在個人特質上，可以歸納出幾個正向特質，例如他們 對人特別友善、相當熱心，個性活潑可愛、既開朗又不怕生，常是家 中的開心果；特別在音樂能力上有較優越的技能，節奏感佳，因此有 不少唐氏症兒童在成年後，多能利用此技能繼續謀生；但也有些特 質，例如：唐氏症孩子思考多以自我為中心，有時顯得是非不分、

我行我素，想要做什麼，就非常固執堅持要去做，唐氏症的行為模 式一旦建立起來，容易產生強烈固執性，若不讓他去做就會拗脾 氣、拒絕學習，讓大人相當頭痛；因為過度固執，也容易產生環境適 應上的問題，例如挑食問題，若吃習慣家裡食物，外面的食物很 難令他嘗一口，說什麼就是不吃；另一例則是固執坐自己的桌 椅，對於換桌椅十分抗拒。在情緒和環境的轉換上也有很大的 困難，常需要提供很多時間冷靜和平撫。唐氏症孩子也對老師

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的認同感也非常固執，若換了老師，不熟悉就不會想進教室，

和他人僵持著。另外也會有一些小調皮的個性，會刻意用錯誤 的方式和大人玩，不清楚場合、無法判對是非對錯、較難判斷 他人的表情資訊，因此都會讓周圍照顧者無所適從。也有容易放 棄、挫折容忍度低的情況，缺乏自信心、依賴心重，習慣等待別人的 協助。以上種種行為問題，使照顧者在和唐氏症互動上需要較大的耐 心，才能克服（中華民國唐氏症關愛者協會，1997）。

由以上資料可知，唐氏症語言能力不佳衍伸出許多在不同領域間 的問題，例如社會人際、個體情緒、學習困難、獨立生活困難等；根 據研究者經驗，唐氏症使用肢體動作表達，有時因不擅控制力量，被 誤解為攻擊行為，造成同儕關係不良，以上種種障礙使唐氏症產生社 會適應問題，問題的重要性值得讓特教專業人員們努力的去探索解決 之道。另外在許多文獻中提到，唐氏症的語言理解能力勝過溝通表達 能力，也就是說唐氏症患者常有不錯的語言理解能力，但卻受限於溝 通表達的缺陷，以致無法順利表達想法與需求，唐氏症患者難獲得該 有的生活品質，因此唐氏症的獨特語言特質將在下一階段中做一深入 探討。

二、唐氏症兒童之溝通能力

個體使用口語或非口語方式來表達需求和想法，表達者將想傳送

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的訊息加以編碼，接受者則由解碼的過程了解表達者的意思，因此造 就社會互動的產生。維持社會間的良好互動，也成為學習的一種管道

（劉麗容，1994）。然而唐氏症兒童由於智力缺陷及生理缺陷，其口 腔結構、聽力、視力部分及心理等內在因素影響，導致語言溝通像斷 了橋的道路般，失去與外界良好溝通的路徑，以下就前人所做的研究 一一整理出唐氏症在語言溝通上導致缺陷的可能原因，及其出現的獨 特溝通特質。

（一）唐氏症兒童語言學習困難之因素

人類的溝通過程是一個複雜的歷程，由感覺器官接收訊息到大 腦，後由大腦解析訊息，理解後使用語言或動作將合適內容傳遞出 來，對於如此複雜的動作歷程，以唐氏症兒童本身的能力限制，是很 難達到的。因此為了解決唐氏症社會適應之最大難題，就必須深入探 究其在語言溝通過程中可能造成阻礙的原因。以下就唐氏症本身的生 理缺陷，來探討可能造成的語言困難情況：

1. 肌張力過低的問題

約有 100%的唐氏症兒童一生其肌肉張力皆過低，程度與 部位因人而異，但此情況可透過各種治療復健活動改善。有此 缺陷的唐氏症兒童會出現的困難有：吸吮力差、動作功能障 礙、動作發展遲緩、容易關節脫臼、口腔功能不佳、肌肉協調

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不當發音困難、胸腹肌肉張力不足，影響呼吸和發聲等（王淑 娟，2002）。林秀娟（1994）也指出唐氏症兒童的動作發展較 遲緩，平均約兩歲可獨立行走，22 個月可使用肢體語言溝通，

3 歲才能控制大小便，影響此因素一個最大的原因為肌肉張力 過低。另外也有研究提到肌張力越差，其智力與運動的發展能 力也會較差。

2. 聽力問題

約有 50-70%的唐氏症兒童有聽力問題，由於耳朵較小，

耳道狹窄，中耳容易積水，有好發性的漿液性中耳炎，大多造 成傳導型聽損（約 90%），其餘為感音型聽損（約 10%）。有此 問題的唐氏症兒童對波動的聽力敏感度較差，會使得個體出現 時好時壞的聽力，進而造成聽力區辨困難、聽覺記憶力短暫及 聽覺廣度不足問題，嚴重影響唐氏症兒童的聽語品質和語意的 理解，因此，唐氏症兒童有極高比率的語言發展遲緩、構音及 發聲等障礙問題（王淑娟，2002）。

3. 呼吸問題

唐氏症兒童由於先天鼻樑塌陷、下顎小，鼻道與口腔較常 人狹窄，因此常有呼吸困難或阻塞的狀況；或是因有過大的扁 桃腺體之故，而造成平日須張口呼吸的情況，加上肌肉張力問

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題，可能有流口水的現象。有此問題的唐氏症兒童伴隨的困難 有：必須張口呼吸，影響說話流暢度，以及過大的扁桃腺會造 成個體在說話上的構音共鳴障礙（王淑娟，2002）。

4. 舌頭與口腔結構

唐氏症兒童常有 tongue protrusion（舌頭伸出）的情形，也 就是舌頭經常不由自主地往外突出下垂問題，可能與口腔小，

及臉部結構小且扁平有關係，另外，其舌頭結構上有許多凹深

及臉部結構小且扁平有關係，另外，其舌頭結構上有許多凹深