第一章 身體與心靈的逆旅
第三節 關於旅程的知識
第三節 關於旅程的知識
本節針對敘說內文的疾病名詞與障礙進行闡釋，概要說明意義與使用時機，便於 讀者在後續文本的理解。
一、Treacher Collins （崔契爾柯林氏）症候群
Treacher Collins 症候群，又稱下顎顔面骨發育不全症，是在1900年時由 Treacher Collins醫師所命名，是種1/10000機率之染色體顯性疾病，第五對染色體上的TCOF1基因
（5q32-33.1）發生缺陷所致。12其特徵是在早期胚胎髮生過程中出現顱面發育異常，顴 骨和下顎骨發育不全，顏面輪廓眼窩比例明顯，及外耳道發育不全，耳道閉鎖形成小耳 症、下眼瞼呈V字型缺陷或下垂、眼睛下垂、部分患者有斜視現象。咽管及鼻咽管狹小，
以及發育不全的下頷造成舌頭位置向後移動，造成呼吸道受擠壓；睡眠時無法獲得充足 的氧氣，突然呼吸暫停，而有睡眠窒息（Sleep Apnea）情形發生，嚴重者尚有唇顎裂等 徵兆。13大部分患者是因此基因偶發性突變而罹病，另一部分患者具有家族史，意即遺 傳自父母親其中一人之缺陷基因，此疾病之臨床症狀差異很大，許多成人患者症狀十分 輕微不易診斷出來，待生育此病症之患童才發現自身亦為患者。大部分致病原因未明，
部分受到遺傳或環境因素的影響，民間傳訛母親懷孕期間持剪刀、釘釘子、搬家、移動 家具，而驚動胎神等因素純屬臆測，不足採信。14
二、聽覺障礙者（people with hearing impairment）
聽覺，是我們對周圍空氣中傳來聲音的感受能力，若無法經由聽覺來接收聲音或無 法清楚了解聲音的內容，稱為「聽覺障礙」或「聽力障礙」，簡稱「聽障」。15聽覺障 礙的界定和其他類身心障礙一樣，可以從不同向度來分類。從醫療的觀點，常以聽力損
12 財團法人罕見疾病基金會，〈罕病分類與介紹〉：http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/142，檢索日期：
2018 年 11 月 15 日檢索。
13 Dixon, Michael J, “ Treacher Collins syndrome.”Journal of medical genetics 32.10 (1995): 806.
14 社團法人羅惠夫顱顏基金會，顱顏百科小耳症。https://www.nncf.org/encyclopedia/microtia，檢索日期：
2018 年 11 月 26 日。
15 社 團 法 人 中 華 民 國 聽 障 人 協 會 全 球 資 訊 網 （ 2010 ） – 聽 障 成 因 及 種 類 。 http://www.cnad.org.tw/ap/news_view.aspx?bid=25&sn=3364944a-5a8e-4b27-b56b-31a012737a18，檢索日 期：2018 年 7 月 28 日。
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失程度來表示；從教育的觀點則注重兒童能以聽覺訊息處理語言，及對教育表現的影 響。
依據民國 106 年行政院衛服部修訂公告之「身心障礙者鑑定作業辦法」第五條，將 聽覺障礙定義為由於各種原因導致聽覺機能永久性缺損，並將聽覺障礙分為以下三種等 級：
（一） 輕度：優耳語音聽閾平均聽力損失在 55 至 69 分貝者；
（二） 中度：優耳語音聽閾平均聽力損失在 70 至 89 分貝者；
（三） 重度：優耳語音聽閾平均聽力損失在 90 分貝以上者。16
民國106年修訂「身心障礙及資賦優異學生鑑定辦法」，將聽覺障礙定義為：「指 由於聽覺器官之構造缺損或功能異常，致以聽覺參與活動之能力受到限制者」。17
聽覺障礙者在吵雜的環境中或聲音較低時有聽取的困難，若能配戴助聽器，則可 改善其聽及說話能力。聽障若按醫學觀點的障礙性質來劃分，可分為下列四種：
（一） 傳導性聽覺障礙：源自外耳（耳廓、外耳道）與中耳（鼓膜、聽小骨、耳 咽管）部分對聲音傳導的干擾，例如耳垢阻塞、外耳炎、黴菌感染、腫瘤、漿液性 及凹陷性中耳炎、耳膜穿孔、膽脂瘤、耳咽管病變、聽小骨硬化等。
（二） 感覺神經性聽覺障礙：由於內耳（耳蝸、半規管、前庭）部分感覺細胞或 神經纖維的退化，使聽神經將聲音從內耳傳到大腦的功能受損或不足，前述多項先 天性病變與後天性的疾病均會導致此類聽障。
（三） 混合型聽障：傳導性與感音性兩種混合的聽障。
（四） 中樞性聽障：由中樞神經系統(central nervous system)中各種不同的異常所 引起的聽障，例如腦部受傷、心理異常、老年化、中風等。18
聽覺障礙者聽力皆不相同，聽損者依聽損狀況配戴不同形式的助聽器或開刀植入
16 衛 生 福 利 部 護 理 及 健 康 照 護 司 ， 〈 身 心 障 礙 者 鑑 定 作 業 辦 法 〉 ： https://dep.mohw.gov.tw/DONAHC/cp-1032-5186-104.html，檢索日期：2019 年 1 月 7 日。
17 教 育 部 主 管 法 規 查 詢 系 統 ，〈 身 心 障 礙 及 資 賦 優 異 學 生 鑑 定 辦 法 〉：
http://edu.law.moe.gov.tw/LawContent.aspx?id=FL009187，檢索日期：2018 年 11 月 17 日。
18 財 團 法 人 中 華 民 國 聽 障 人 協 會 全 球 資 訊 網 ：
http://www.cnad.org.tw/ap/news_view.aspx?bid=25&sn=3364944a-5a8e-4b27-b56b-31a012737a18，檢索日 期：2019 年 1 月 7 日。
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電子耳，有的聽障者使用手語，有些聽障者使用簡單的手勢，有些利用讀唇、筆談方式 與人溝通，何種溝通才是適合聽覺障礙者並無定論，Marschark認為應視聽障者的語言能 力而定。19本研究所敘及之聽覺聽障研究者本人，指個體的聽覺器官生理機制有了損傷，
而導致聽取聲音有困難，其聽力損失為左耳72分貝，右耳75分貝之傳導性聽覺障礙，但 以口語為主要溝通方式，因聽力損失（簡稱聽損）在社會層面遭遇挫折的個體，不包括 以手語為主要溝通方式的聾人（Deaf）。20
三、身心障礙運動員
依據教育部特殊教育法，民國103年修正之特殊教育法中，本法所稱身心障礙，指 因生理或心理之障礙，經專業評估及鑑定具學習特殊需求，須特殊教育及相關服務措施 之協助者；其分類如下：21
（一） 智能障礙。
（二） 視覺障礙。
（三） 聽覺障礙。
（四） 語言障礙。
（五） 肢體障礙。
（六） 腦性麻痺。
（七） 身體病弱。
（八） 情緒行為障礙。
（九） 學習障礙。
（十） 多重障礙。
（十一） 自閉症。
（十二） 發展遲緩。
19 轉引自李芃娟，《聽覺障礙》，（臺南：國立臺南大學特殊教育中心，2012），頁 36。
20 李芃娟，《聽覺障礙》（臺南：國立臺南大學特殊教育中心，2012），頁 17。
21 教育部主管法規查詢系統-特殊教育法：http://edu.law.moe.gov.tw/LawContent.aspx?id=FL009136，檢索 日期：2019 年 1 月 1 日。
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（十三） 其他障礙。
本研究所指之身心障礙運動員，則為參與運動之以上概括的身心障礙者，包含研 究者本身在內。
四、聽人
聽覺障礙者稱聽覺正常的人為「聽人」。
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