雷特氏症之溝通訓練

雷特氏症多方面的學習能力受限，如在語言溝通、智能、動作能力上，而 且健康情形亦不佳，皆影響溝通表達的學習。本研究旨在探討如何提升雷特氏 症的溝通能力，因此本節就溝通能力與學習需求、運用之教學訓練、輔助溝通 系統之探討，依序說明之。

壹、溝通能力與學習需求

鑒於溝通能力與學習動機、自我需求表達、社會互動等能力息息相關，以 下就溝通之意涵、雷特氏症之溝通能力說明之。

一、溝通之意涵

溝通是造成團體生活中適應困難的基本要素，人因離不開社會群居而生 活，所以溝通便成為人與人建立關係的重要媒介。

（一）溝通的重要與目的

不論肢體或智力是否呈現缺損與障礙，每個人都有與人溝通互動的 權利（Tabacaru, 2016）。楊淑蘭也指出溝通對人類生活的重要性，包括

下列四點：1.增加自我主導能力；2.促進學習並發展潛能；3.抒發情緒 與增進生活適應能力；4.建立良好人際關係（楊淑蘭，2016）。因此，

溝通是人的基本人權，溝通能力對於個體在生活上是密不可分的，不僅 能增進學習的能力，情緒也因滿足需求而獲得舒緩，並能與社會保持良 好的關係。

（二）溝通的方式與策略

對嚴重溝通障礙者而言，若能讓社會大眾接受的方式，皆是合宜的 溝通方式。並且可分為以下二種型式：1.符號式溝通：包括手語、語音 溝通的聲音、口語及書寫文字；2.非符號式溝通：如表情、聲調與發聲

（楊淑蘭，2016）。再者，欲達到溝通的目的，大致上，又可分為身體 的溝通與輔具的溝通二種方式。身體的溝通包括：目光、臉部表情、身 體姿勢、手語及言語等（施琬如、唐榮昌，2003）；而輔具溝通方法則 為：溝通圖片、圖板、象形文字、列字表、目光對話框、電話溝通系統 等（鍾鳳枝，2004）。無口語孩童的溝通方式，大多是以臉部表情、手 勢、姿態或眼神來傳達情意。所以，嚴重溝通障礙者的教學，應針對有 限的溝通能力，運用溝通策略來達到有效的溝通目的（曾怡惇，2002）。 綜合上述，溝通能力是生活品質的礎石，當受限時會造成孩童與照顧 者沉重的負擔（Short-Meyerson & Benson, 2014）。因此，溝通能力實為協 助兒童學習基本能力與發展社交互動的重要工具。仰賴有效的教學策略能 讓重度障礙者減少生活與學習上的困難，達成基本需求被滿足的目的，並 且消弭不適當或異常的行為問題，進而建立正向的自我概念，使生活過得 幸福與快樂。

二、雷特氏症之溝通能力

溝通需透過外來接收的訊息與存儲在認知結構中的訊息之間相互作用 來進行理解，在輸入與處理訊息時，認知能力的影響力甚大，所以造成無口

語雷特氏症兒童伴隨重度智能障礙在社會溝通互動上產生嚴重的障礙

（Fabio , Antonietti ,Castelli , Marchetti , 2009）。此障礙主要以下三種特徵呈 現：1.使用非口語溝通行為能力有缺陷，並與同儕互動有困難；2.口語、非 口語的溝通能力的受損，以致語言發展遲滯，甚至無口語；3.強烈固著性與 重複性的行為，並且拒絕改變（王雅蘭，2004）。然而，雷特氏症者在急性 退化期，出現類似自閉症的症狀，如：失去社交的互動與溝通能力，且有可 能喪失口語的能力（潘正宸、王慧婷，2013）。即便有口語者，常因舌頭運 動困難以致說話不清楚（黃金源，2003）。大多數患者的退化會持續到兒童 後期，此階段出現重要的溝通、動作與認知上的障礙（Simacek、Reichle &

McComas，2016）。重要的是，許多女孩因此失去了行走、口語和使用雙手 工作的能力（Sigafoos et al., 2009）。所以，溝通能力的嚴重缺陷成為雷特氏 症主要診斷標準之一（Didden et al., 2010）。

綜觀，雷特氏症全面身心發展延遲與退化，因此導致多方的學習能力受 限，嚴重影響日常生活、學習活動與人際關係。即便如此困難，仍能藉由有 效教學策略來增進溝通表達的能力。

以下就其溝通方式與溝通策略進一步做說明。

（一）溝通方式

雖然嚴重溝通障礙，從文獻探討得知雷特氏症者在有限的行為依然 存留少許的溝通能力（黃金源，2003；Sigafoos et al., 2011）。到了病程 的第三階段時，即進入假性穩定期，開始會發展出個人獨特的溝通方式，

大部分是前語言期的表達方式，其中最常見的是眼神凝視與微笑（黃金 源，2003；Didden et al., 2010）。所以，密切觀察臉部表情與肢體動作，

即能在自然的生活情境中獲知可能蘊含的溝通功能（Fabio et al., 2009）。 依據Simacek 等人研究結果指出，透過照顧者的日常生活觀察可 知悉雷特氏症有意義的溝通行為有下列幾種形式，如：眼睛凝視，眼

睛指向，臉部表情，發出聲音與挑戰性的行為（Simacek et al.,2016）。

直至目前，大多數女性患者仍使用前語言期的溝通行為，僅有極少數 的人能使用符號形式來進行溝通（Didden et al., 2010）。

（二）溝通策略

Sigafoos 等人指出在沒有替代的輔助溝通介入的情況下，發展障礙 的兒童可能會繼續依靠前語言行為進行溝通互動（Sigafoos et al., 2004）。 倘因表達不明確或錯解訊息的意思，讓兒童從此侷限在早期的發展階段

中，則易造成身心上嚴重的負面影響（Bondy＆Frost, 2001）。因此，

將前語言行為教導為有意義的溝通模式便是有效的教學策略，能協助孩 童學習正確的溝通技能，並能減少不適當的行為出現（Sigafoos et al., 2011）。

綜合上述，多重障礙兒童的溝通能力是嚴重受限的，其表達性與接收性 的溝通能力皆有困難（Short-Meyerson & Benson, 2014）。如此嚴重的溝通障 礙讓孩童與照顧者的關係變得複雜化，致使更難滿足個人的生活自理與情感 交流的需求（Stasolla et al., 2014）。因此，深入了解雷特氏症的溝通方式能助 於團隊設計合宜的溝通教學方案來提升雷特氏症的溝通能力。

雷特氏症在國內的實徵研究甚少，且研究內容大多著墨在基因突變與疾病症 狀的處置緩解。然而，實際影響至深的醫療保健、動作機能和社會溝通方面的探 討仍乏人問津（潘正宸、王慧婷, 2013）。相較下，國外多數研究報告指出使用 輔助溝通系統進行教學介入能改善兒童的溝通能力（Larah et al., 2010）。

綜觀，對於有嚴重溝通障礙的雷特氏症者而言，智力與動作能力愈是受限，

則溝通能力愈加困難，帶給自我與家庭的挑戰也就愈大。基於國內外的研究結果 指出運用輔助溝通系統的教學介入能幫助多重障礙者增進溝通表達能力、主動溝 通動機與社會互動的機會。因此，教師團隊應與家長通力合作，先針對兒童的溝 通能力與行為進行評估，再設計並提供有效的輔助溝通系統教學訓練，為雷特氏

症的溝通管道開啟一扇明窗。

貳、運用之教學訓練

雷特氏症是一種複雜且深具挑戰性的多重身心障礙者，雖然出生正常，但發 病後持續並顯著的退化，嚴重影響認知學習、感官知覺與肢體動作能力（Lewis

& Wilson , 1998）。事實上，身為社會的一員，雖然身心障礙者的智力與動作皆到 限制，但仍有溝通的潛能（錡寶香，2010）。現前，雷特氏症並無治療痊癒的方 法，單單使用藥物只能改善病痛或治療其併發症，如情緒易怒與焦躁等（宋維村，

2000）。雷特氏症的教養對於照顧者與教育工作者來說的確是項大挑戰，因此有 效的教學策略介入顯得相當重要。莊妙芬指出善用輔助溝通系統可有效增進溝通 互動 的 能力 與減 少異 常 不 當 行為 的發 生 （ 莊妙芬 ， 2001 ）。 輔 助溝通 系統

（augmentative and alternative communication，簡稱 AAC）是透過擴大性及替代 性來幫助具有嚴重口語表達有困難的人來進行溝通，不僅能增進理解溝通訊息的 能力，提供社會互動的機會（錡寶香，2010）。

即使是嚴重多重障礙兒童的言語與動作能力在非常受限的狀況之下，有效的 輔助溝通系統介入仍能提供其在自然情境下人際互動的機會（Cosbey＆ Johnston, 2006）。為了幫助這群在溝通上有障礙的兒童，父母和教育人員需要藉助AAC 來 增進溝通表達與社交互動的能力（朱思穎等人，2011；余鴻文、吳亭芳；2016；

黃志雄，2003；楊熾康、王道偉、鍾莉娟；2010）。因此，AAC 對多重障礙者的 學習是項有效的學習策略（Snell, Chen, Hoover, 2006）。

雷特氏症的病患數非常稀少，經由研究者發現國外的相關研究資源是豐富 的，而且運用AAC教學策略介入溝通能力成效良好，尤其是運用語音溝通輔具 的成效更為顯著。反觀之，國內的資源是匱乏的，且只在醫療領域裡能夠略探 一二，探討AAC的相關研究卻付之闕如。雖然雷特氏症在溝通與社會互動方面 有困難，但仍保有溝通的基本能力，如：發聲、眼神表示與動作表情等，皆可 利用AAC來增進溝通能力。倘能評估兒童的溝通能力，再與團隊合作選擇適宜

的AAC作為教學策略，不僅能協助雷特氏症兒童提升溝通的能力。因此，如何 運用有效教學訓練來提升雷特氏症的溝通能力便成為教育人員與家長關切的 議題。

參、輔助溝通系統之探討

以下分為輔助科技之服務、輔助溝通系統之意涵、輔助溝通系統之組成要 件、輔助溝通系統的教學訓練等，依序說明之。

一、輔助科技的服務

為了滿足人性的需求，輔助科技在教室的應用逐漸受到重視（王華沛，2014c）。 藉由輔助科技的介入服務，能讓有需求的身心障礙者在最少限制的環境下，無論 是行動、日常生活、人際溝通、就業與休閒等，可以獲得如同正常人般的生活品 質（王慧娟、吳柱龍、羅萬達，2011）。並能幫助他們將人與人之間的距離縮短 至最小，儘量減少因障礙所導致學習上與生活上的困難（林素貞，2016；Hourcade , Pilotte, West, Parette, 2004）。

1997 年美國身心障礙者教育法案（individuals with disabilities education act, IDEA）提及政府補助並支持科技研究與發展、教育媒體服務與活動，大力改善

1997 年美國身心障礙者教育法案（individuals with disabilities education act, IDEA）提及政府補助並支持科技研究與發展、教育媒體服務與活動，大力改善