問題意識

本研究冀藉由個案故事之探究，發掘脊髓性肌肉萎縮症患者及家庭難者 奮鬥的生命歷程，能為此類家庭發聲，並藉此讓政府重視及支持此類病患與 家庭。衛生署（2012）罕見疾病防治及藥物法對於罕見疾病的定義為：1.係 疾病盛行率在中央主管機關公告基準以下(萬分之一)或因情況特殊，經罕見 疾病及藥物審議委員會審議認定，並經中央主管機關指定公告者。

前項「情況特殊」：係指疾病盛行率超過中央主管機關公告標準，或難 以計算，而其診斷治療所需之方法或藥物取得確有困難，經罕見疾病及藥物 審議委員會認定者。2.考量醫療資源有限，目前罕見疾病及藥物審議委員會 審議認定參考原則包含：罕見性、遺傳性及診治的困難性等三項指標。但排 除癌症、人為外在因素或後天因素所造成之疾病或傷害，例如：事故傷害、

食物中毒及因腫瘤所引起之相關疾病…等。目前政府公告罕見疾病種類，於 2012 年 2 月底，已公告 193 種罕見疾病。

根據內政部 2011 年統計處資料顯示，全國身心障礙者總數為 1,100,436 人，而先天為 137,494 人，其中屏東縣有 49,720 人，先天有 5,817 人，而因罕 見疾病而致身心功能障礙者為 1,746 人，先天為 690 人。從統計資料中得知，

先天患此病者並不多，因此在福利政策與措施中，較屬弱勢。罕見疾病基金 會（2011）以目前台灣總人口約 2300 萬人估計，全台灣脊髓肌肉萎縮症病患 約有 2300 人，而平均壽命為 20 歲，顯見此類族群生命歷程如此短暫，本研 究個案目前已 25 歲，實屬少數。

教育是國力的根基，提升教育品質是政府對國民的責任，世界各國都在 積極推動教育改革，透過各種策略持續提升教育品質、培養優質人才，以教 育提升國家競爭力。一個國家的教育政策，必須兼顧「量」的擴充，以及「質」

的提升兩方面。要求量的擴展時，便要實施全民教育，做到「有教無類」；

要求質的提升，要推展特殊教育，做到「因材施教」。人類社會已進入 21 世紀，而我國建國也已超過百年，為因應當前國內外局勢的變化，馬英九總

承諾。教育部於民國 99 年 8 月 28、29 日召開第八次全國教育會議，根據該 項會議相關結論，完成我國當前教育政策方向的報告書。書中擬定四大主 軸，十大中心議題及五十三項子議題，其中包含「尊重多元文化、關懷弱勢 與特殊教育族群權益」。

為符應國際對多元文化的尊重、弱勢族群的關懷及對本土文化之重視，

以及我國社會對原住民族、新移民、身心障礙者及各種學習弱勢群體教育權 益的重視，「不放棄任何一個孩子」已成為我國教育上的重要原則。我國特 殊教育未來的發展將朝向精緻化與卓越化的目標邁進，並強化特殊教育行政 支持網絡之服務品質、研訂適切有效的政策及各類多元行動方案、建構優質 適性化的無障礙環境，並輔以績效責任評鑑之要求，以提升特殊教育之專業 素質與績效目標。

教育部（2008）指出，為提供身心障礙學生進入大專校院就學管道，辦 理身心障礙學生升學大專校院甄試，鼓勵大學辦理單獨招收身心障礙學生考 試，教育部公費留學考試設置5名身心障礙保障名額，如圖1-1所示。設置特 教資源中心暨提供身心障礙學生學習輔具、設置身心障礙專業團隊、辦理教 師特教專業知能研習、執行特教學生鑑定安置及就學輔導工作、提供身心障 礙學生交通費、特教通報經費等，以確保身心障礙學生受教權益不因資源差 距而受影響，建立輔具專業評估及維修管理機制，提供妥適之學習輔具。強 化特教師資專業知能，落實個別化教育計畫，依身心障礙學生需求提供適當 之支持服務，輔導生涯規劃，銜接各教育階段身心障礙學生轉銜服務，改善 校園無障礙環境，提供優質特殊教育，確保身心障礙學生就學權益。

此外，特殊教育法對於社會支持系統相關規定，對於家中有身障生時其 支援系統顯然有所不足，雖馬總統於2011年4月16日指出：「希望藉由傑出身 障者的故事，鼓勵這類孩子，希望他們「不要氣餒」、「絕不放棄」，還是 能闖出一番成績」。藉由此系統達到一些社會支持，但實質的支持不只如此，

最重要的恐怕還是需要社會各界不斷鞭策支持，以及各種資源的投入呢！

（羅麗春，2011）。

圖 1-1 台灣特殊教育學制、升學管道圖 資料來源：教育部（2008）。教育部全球資訊網站

民眾對脊髓性肌肉萎縮症非常陌生，病友及家屬所需面對的不只是疾病 的折磨，還有社會異樣的眼光及自我心理的調適，對此類家庭而言，當家中 有一位罕見疾病病患時，父母身上的壓力是難以想像的沈重，但本研究個案 家中卻有三位此類孩子，家長從一開始的驚嚇與否認，歷經消極的接受與調 適，到最後積極的重新組織，在漫長的歷程中只有親身面臨的父母與家人才 能理解。雖然疾病的發生讓家庭生活遭遇到更多更大的挑戰，但如能重新安 排家庭的資源，以因應此一挑戰，並協助家人擁有最佳的生活狀況，是否應 是此類家庭值得追求的方向。

從多篇碩博士論文與期刊中發現，影響身心障礙者生涯發展的最主要因 素，為家庭環境及自我態度。良好的家庭環境，可以給予求學階段充分的信 心去學習，並從中建立正向態度及正面的價值觀。而在家庭之外，影響其生 涯發展的重要環境是學校，在求學階段的學校中若能得到良好的職前訓練，

以及合適老師的指導，在畢業後進入職場的發展挫折會較低，也較有信心面 對工作中的挑戰。協助身心障礙者自我態度及價值觀的建立，除了家長與學

豁達去看待、願意放下悲觀的態度，甚至進一步具超然的處事態度，但是否

本研究以一位患有遺傳性脊髓性肌肉萎縮症患者的生命故事為探討旨 趣，以其身為研究生，在其僅存的生命歷程中，如何將生命化為動力呢？如 何經營他的每一天？以自身珍愛生命的歷程敘說，以及自身角度現身說法。

「肌肉萎縮的年輕人」看似年齡、性別、生命歷程相仿的個體，卻也無法抹 滅他們個個獨特的樣貌、思維與生命經驗。研究者目睹個案在限制中發展自 我的力量，驅使他面對生活，展開不同的生存策略，以自己的方式積極面對 自己的命運，和個案原處於毫無交集的兩個世界，因為研究的因緣而交會。

他述說著生存的方式，更能近距離體會其充滿熱情穿透的能量。因為接近個 案的生活，個體的生命處境，激發研究者去瞭解，同樣是生命卻存在不同生 理條件，展現不同生存樣態的研究動機，認識和理解他的生命歷程。

從參與個案的日常生活中發現，個案生命的圖像裡除了進入「自我」外，

亦有他人生命共同體之主要照護者，如親子關係、友伴關係、身體，及自我 形象，都是生命重要認同議題。他在生活經歷中，努力找尋自我的方向，找 到適應的生存方式；從而發展出生存策略，做出自我的選擇。過去研究的焦 點著重此類家庭的支持系統，甚少討論此類個案的生命歷程。個案因身體的 受限約束，從需他人協助的角度，個體於外在的支持和自我之間，尤以存在 著親子、同學與師生等種種交錯的關係，希望透過個案的敘說，瞭解個案面 對環境與自我之間的關係，如何以所剩的生命滿足的置身於環境中，在結構 的互動關係省視自我的歷程。本研究透過研究者與個案的對話訪談，從情境 裡「認識」與「了解」個案的生命處境，以期發現個案的生命經驗與歷程，

是否與原先的想法相同呢？

因此，本研究旨在探討個案的生命軌跡，從經驗與當前環境中，瞭解生 命歷程脈絡與相關影響因素，除了進行自我省思外，將來或可做為類似個案 及相關單位的參考借鏡。