喜姊的故事

以下從喜姊角度看結節性硬化症患者對家庭造成的影響，分成結節性 硬化症對整個家庭的影響、父母對於正常長子女手足的期許、正常手足對 父母期許的回應及正常手足看待與患者相處之自我角色等四個部份論述 之：

一、 結節性硬化症對整個家庭的影響

罕見疾病對我們家而言，只是個少見的專有名詞，而「結節性硬化症」

這樣的醫學名詞，對我們家來說更有一種陌生卻無法抗拒的情緒，從無知 懼怕到接納了解，進而積極面對，我們似乎被許多外在因素牽引著，也必 須時時刻刻調整自己的心態，而從妹妹出生後，妹妹的教養問題就深深困 擾著我的父母，我也因為妹妹的關係，必需學著「讓步」，研究者試著依 據時間軸，敘說從妹妹出生後因結節性硬化症的多樣化病症對整個家庭所 造成的影響，接著論述妹妹的教養問題分別對父母、正常手足造成的衝 擊。結節性硬化症對整個家庭的影響，研究者試著將其分成結節性硬化症 帶給家庭的壓力、對於父母的影響及對於正常手足的影響敘述如下：

（一）結節性硬化症帶給家庭的壓力

結節性硬化症是一種無法抑制腫瘤生長的罕見疾病，會在全身各處長 神經纖維瘤，臉上也會有皮脂腺瘤，身體會有大塊的白斑等病症，但隨著 患者神經纖維瘤的多寡，每位結節性硬化症者障礙程度殊異，帶給家庭的 壓力也有所不同，而妹妹的情況是在腦部、眼睛、心臟等器官有神經纖維

瘤，臉上也有皮脂腺瘤，大部分的纖維瘤長在腦部，造成妹妹在病因確診 前癲癇不斷，而我們在了解妹妹是結節性硬化症患者時，也同時領悟到「有 錢能使鬼推磨」，妹妹的病症帶給我們家的壓力可以分為，因為腦部腫瘤 需要動刀而延伸在醫療資源匱乏下的黑箱作業─「紅包文化」、我們最擔 憂的事─下一次的腦部手術？以及腦部手術誰來給付？醫療保障的問 題，妹妹臉部的皮脂腺瘤則是她畢生想要去除但卻是永遠無法實現的心 願，妹妹的障礙程度雖為輕度，但就業之路卻困難重重，以下分成「紅包 文化」、我們最擔憂的事、醫療保險規劃、永遠無法實現的心願、哪裡是 適合「他們」的位置？等部分論述之：

1.醫療資源匱乏下的黑箱作業─「紅包文化」

妹妹的神經纖維瘤大多長在腦部，因此當神經纖維瘤壓迫腦部導致水 腫時，就必須要開刀切除腦部的神經纖維瘤，安排手術前發生一件令我們 無法理解的事，開刀的醫師群要求要符合文化，要先包紅包才會將手術處 理好，將妹妹腦部的腫瘤清乾淨，那時候醫療費用就龐大的嚇人，還要求 要幾萬塊的紅包，我們哪有這樣的能耐，爸媽苦苦哀求請醫生幫忙：「紅 包我們包不起，請醫生高抬貴手幫幫忙！」（日記/喜姊/20001123），醫師 只說了一句：「那就沒辦法了」，便進手術室幫妹妹開刀，在外等待的爸媽 焦急萬分，深怕因為少了這紅包文化，妹妹因此小命不保，媽媽在電話裡 刻意壓抑情緒向我轉述醫生對妹妹病症的宣判：

「醫生沒有說太多，只說是一種無法抑制腫瘤生長的疾病，各 個器官都有可能長出像結節的腫瘤，臉上也會有皮脂腺瘤，就 像鯊魚皮，身體會有白斑，腫瘤在腦部會造成癲癇，所以妹妹 一直癲癇發作……需要接受腦部手術」（日記/喜姊

/20001123）。

媽媽不忍在電話中告訴我醫生的要求，事後媽媽談起這件事時，就會 想到妹妹進入手術室前還安慰父母：「媽媽妳不要擔心我很快就出來了，

醫生說我只是進去睡覺而已」（日記/喜姊/20001123），聽到妹妹這麼說，

媽媽當時的心像千刀萬剮一樣，對於自己無能讓妹妹接受最好的醫療安 排，媽媽覺得相當自責。

2.我們最擔憂的事─下一次的腦部手術？

雖然醫生告知我們一些關於結節性硬化症的相關症狀，但沒有人知道 神經纖維瘤，何時會壓迫腦部？而妹妹的腦袋到底又要被剖開幾次？妹妹 工作的第二年，癲癇發作的頻率又開始增加，起先我們不以為意，想說她 可能是太累了，帶她到診所就醫，醫生認為可能是感冒引起的，這樣的情 況持續三天，妹妹依舊沒有好轉，下班後呈現昏睡狀態，連起身吃飯的力 氣都沒有，爸爸焦急的喊道：「要不要叫救護車直接送醫院」（日記/喜姊 /20080517），媽媽考量妹妹的身體狀況決定隔天送醫。

醫生宣告妹妹的腦部水腫情況相當嚴重，必須要立刻開刀切除腦部腫 瘤，媽媽非常擔憂四處求神拜佛，到處擲杯詢問眾神，是否要讓妹妹轉往 醫療設備較佳的大醫院開刀，畢竟腦部手術是大工程，一不小心可能小命 不保，親朋好友都勸我們要送大醫院，但我們知道妹妹狀況已經無法再拖 延，顧不了這麼多只能盡快動手術，往後這樣的情況會不會再次上演，成 為我們心中最大的憂慮。

3.醫療保險的規劃─腦部手術誰來給付？

妹妹的病症令我們憂心，會有甚麼變動無法預知，所以我們很積極要 讓妹妹能夠有醫療上的保障，我爸媽均從事壽險業，妹妹目前的保障附加 在爸爸的保單裡，因為她所患的罕見疾病，沒有一家保險公司願意承保，

在二十二歲之前，還可以附加在爸爸名下，但今年她就要滿二十二歲了，

之後誰都無法保證，她腦部或身體其他部位的腫瘤不會再長大，那手術醫 療方面的保障誰來提供？吳美霖（2008）研究指出有些年邁父母想利用信 託基金未智能障礙子女預存一筆基金，可惜只有少部份信託公司提供此種 類型的產品，而妹妹所患的罕見疾病特殊，我們連醫療保障都無法替妹妹 規劃，當前的問題已經令我們很頭痛，財產方面的規劃，爸媽只能希望我 往後能夠給予經濟上的支援。

4.永遠都無法實現的心願─妹妹臉部的皮脂腺瘤

妹妹很在意臉上的皮脂腺瘤，也因為妹妹小時候，我父母不清楚妹妹 特殊的皮膚狀況，讓妹妹臉上留下很深的疤痕，但我們都無法對妹妹開口 說明，就算鐳射治療，這些皮脂腺瘤仍然會長出來，因為結節性硬化症是 一種無法抑制腫瘤生長的罕見疾病，臉部的皮脂腺瘤也一樣，妹妹曾說：

「希望有朝一日可以整容，將臉上的疤痕、小黑點都消除」（日記/喜姊 /20040820），因此她一直很努力存錢，不過這心願可能永遠都無法達成，

我們卻無法告訴她實情，就連「可能」會再長出來，連這不確定性的「可 能」二字，我們都說不出口。

妹妹的腳指頭也有纖維瘤，走路動不動就會因為踢到或碰到纖維瘤而 流血，纖維瘤越長越大，妹妹走路、穿鞋都很不方便，但她還是每天保持 愉快的心情，其實我們都知道她很在意，第二次腦部手術後，主治醫師建

議腳上的纖維瘤也可以切除，從妹妹的自己翻閱日曆選定良辰吉時的舉 動，我們就知道她對於腳上的纖維瘤有多在意。

妹妹腳上的那顆纖維瘤，是在去年農曆年前割除的，看著傷口漸 漸復原，她好像已經忘記之前纖維瘤帶給她的不便……那天妹妹 選定時間，便很堅決告訴我們要在哪天動手術，而且她很執意要 在過年前完成，她說這象徵著有新的一年……（日記/喜姊 /20090129）。

我們都不忍戳破妹妹的夢想，希望在妹妹心中仍有一絲絲達成心願的 可能性，會讓妹妹對於人生有正向的心念，切除腳趾纖維瘤已將近一年，

妹妹對於自己已經看不出來、想不起來是哪個腳趾接受手術覺得很滿意，

因為這表示著她想要消除所有疤痕的心願，好像又多了那麼一點可能。

5.哪裡是適合「他們」的位置？─輕度患者的就業問題

妹妹的身心障礙手冊在障礙類別那一欄，之前都註明癲癇等級為輕 度，去年九月底我們在協會其他家長口中得知，可以將障礙類別換成罕見 疾病，之後就不用再重新鑑定，媽媽每次替妹妹辦理重新鑑定的手續都覺 得多餘又煩瑣，她曾無奈告訴我：「對於很多障礙類別的孩子而言，重新 評估鑑定是為了讓他們能享有更適性的教育環境，而對於像妹妹這樣的罕 見疾病患者，這是一輩子會伴隨的障礙無法改變……」（網誌/喜姊

/20100217），身體的腫瘤什麼時候要長大誰都無法預知？只能透過定期追 蹤檢查，一旦有狀況就只能開刀切除，服用藥物只能稍微控制癲癇。

雖然妹妹的障礙程度是輕度，外表可能看不出來在認知、溝通上和一

般人有什麼差異，但因為結節性硬化症的特殊狀況，有很多就醫方面的需 求，一有狀況就是重大醫療手術，然而回顧妹妹就學階段，在二十幾年前 誰懂得「特殊教育」、「個別化教育計畫」、「轉銜服務」等，所以妹妹即便 在小二開刀後，課業上已漸漸跟不上普通班進度，但她還是按照普通教育 體制完成義務教育，沒有任何特殊需求服務，之所以還能夠繼續進入職業 夜校就讀，是因為父親同事幫忙，利用人脈順利通過面試取得就學資格。

妹妹就學階段根本就沒有特教服務，就因為一直沒有延伸到現 在，就是就業的問題，大家都認定她就是會癲癇發作，學習狀況 尚可，但因為就醫長期缺課，或是曾經動過腦部手術等因素，讓 她課業跟不上原班進度，但那時候誰能提供（特殊需求服務）？

誰會提供？……很多問題我們只能自己想辦法解決……（省思/

喜姊/20050217）。

除了就醫、就學，妹妹的就業情況，也是我們要自己處理，妹妹工讀

除了就醫、就學，妹妹的就業情況，也是我們要自己處理，妹妹工讀