研究動機

瓢蟲是我們給予結節性硬化症患童的一個美麗稱呼，因為瓢蟲身上一 點一點的小黑點，像極了結節硬化症患童皮膚上的皮脂腺瘤（又稱鯊魚 皮），我是瓢蟲手足，從小就因為這特殊的身分，要學著背負很多責任，

我就好像是背著瓢蟲的女孩，將照顧瓢蟲視為己任，也正因為如此我的生 命和瓢蟲密不可分，好像也因為瓢蟲讓我的生命更加豐富動聽。

第一節 研究動機

我的故事就在妹妹誕生的那一天起，開始變得很不一樣……

一、我的妹妹很特別

我一直都覺得妹妹很不一樣，小時候印象最深刻的畫面，就是妹妹睜 著大大的雙眼直視天花板，就這麼盯著某個地方一動也不動，我告訴父母 妹妹好奇怪，父母見狀立刻抱著妹妹飛奔醫院……，大大小小的醫院、診 所，都可以看見我們這家人的蹤跡，但在二十年前，根本就沒有人知道妹 妹得的是什麼病？直到妹妹小二那年，癲癇不斷發作，我們清楚感受到妹 妹腦部似乎有變大的跡象，才緊急送往台大醫院，一直到那一刻，我們才 知道妹妹是罕見疾病患童，而這罕見疾病醫學上稱為結節性硬化症，那時 候我小學六年級……

那時候我們只知道妹妹經常會抽蓄，甚至不知道身體抽蓄、抽筋就稱

作癲癇，那又怎麼可能會知道什麼叫「結節性硬化症」？妹妹出生那天晚 上，我記得爸爸載著我跟媽媽開往診所，爸爸一隻手扶著媽媽一隻手用力 敲著診所大門，並不時吩咐我要抓著爸爸的褲腳，不要亂跑，那個深夜爸 爸猛力敲門的畫面一直在我腦海裡。媽媽懷我的時候，根本不知道自己懷 孕了，跟爸爸很早就結婚，年輕夫婦上山下海到處玩，媽媽還說她懷著我 五個多月曾跌到，但我都沒怎樣，可是懷妹妹的時候很小心、很謹慎，深 怕又有個什麼萬一，從懷孕、生產、到出生後的照顧都很完善，也不知道 是出了什麼狀況？還是說在生產那天晚上有絆倒，才造成妹妹生這種病？

二、探究病因

媽媽一直很在意是不是因為自己生產當天的情況而害了妹妹一輩 子，他們的心理對妹妹滿是愧疚，而爸爸內心對妹妹最深的愧疚應該是妹 妹額頭上的疤痕吧！

妹妹的額頭有兩塊很深、很突兀、很明顯的疤痕，大概是我六歲而她 兩歲的時候吧！我們在樓梯間的小小空地玩球，我丟給她接，結果球滾下 樓，妹妹也滾下樓，我急著要去追，怕妹妹受傷，我會被爸爸、媽媽罵，

結果我也滾下樓，爸媽被聲響嚇到，立刻衝過來將我跟妹妹抱起，我跟妹 妹的額頭都腫了好大一塊，爸爸用爺爺老一輩的人傳下來的老方法，把雞 蛋用熱開水煮熟，用毛巾包著敷在我們額頭腫起來的地方，我敷著、敷著 就消腫了，可是妹妹因為體質特殊，不但沒有消腫反而在額頭上留下永遠 的疤痕，原來妹妹所患的結節性硬化症會在皮膚上產生皮脂腺瘤，熱敷的 結果皮脂腺瘤的狀況更嚴重，我想這是爸爸心中對妹妹最深的愧疚吧！他 也希望能給妹妹姣好的面貌，能夠少點外人指點、批評的言語，每次三姐 妹出門，親戚朋友都會說哪個比較漂亮，爸爸總是笑笑回說我女兒都很漂

亮，但爸爸說這句話時總會用心疼的眼神注視大妹，彷彿在說千萬次的對 不起。

三、病因確診後

在剛開始還沒確認妹妹病因的那六、七年的時間，爸爸媽媽總認為是 自己的疏忽造成妹妹身體有這麼多狀況，對妹妹一直有著深深的歉意，就 在那尚未就學的黃金六年，大概是民國七十八年，妹妹沒有任何醫療、教 育的額外協助，妹妹智力、生活適應能力正常，一直在普通班和其他孩子 一同就學，只是每年當換一個老師，媽媽就要到學校跟老師說明妹妹的狀 況，也因為父母放心不下，因此妹妹就學以來都跟我念同一所學校，妹妹 的導師也會要求我到班上協助妹妹。妹妹從小癲癇不斷，在尚未取得重大 傷病卡之前醫療費用完全自費，一直到小二那年，妹妹在學校癲癇大發 作，嚇壞了老師和同學們，我馬上到妹妹班上扶妹妹到保健室休息，導師 也立刻通知我父母，原本以為在家休息一天等體力恢復就好，沒想到妹妹 下午又發作，晚上也大發作，隔天癲癇發作更頻繁，診所的醫師束手無策 建議我們轉往○○醫院，醫師說明要立刻進行腦部腫瘤切除手術，不然會 有生命危險，我的父母整個嚇傻了，何來的腦部腫瘤？而且已危及生命，

等手術結束，在醫生的說明下，我們才知道妹妹患有一種罕見的疾病叫做 結節性硬化症，那是妹妹第一次開刀，也是我們第一次聽到這個病因，解 開我們長久以來的疑慮，卻也頓時讓全家人的心揪成一塊。

妹妹第一次開刀是在小學二年級，妹妹從○○醫院回家那天，爸爸接 我放學，那畫面讓我一直到現在都還印象深刻，妹妹理成光頭，頭上還包 著紗布，從家門哭著衝出來，看到我立刻向我哭訴，說我小妹笑她光頭，

沒有頭髮，我聽到心裡頓時揪起來，爸爸在車上雖然已經耳提面命，但我

還是不敢相信妹妹變成光頭，看到的瞬間我覺得有點好笑，怎麼會真的變 成光頭？不過看到妹妹哭著跑向我，心裡覺得好心疼、好心疼，承受身體 的苦已經夠累了，還要去克服他人對外觀的嘲笑，我為我自己覺得好笑的 那瞬間感到愧疚，也在進屋後告訴小妹，二姐之所以要理成光頭的原因，

我們要一起安慰她、照顧她，一直到現在我都還記得妹妹哭著衝向我訴說 的畫面，太深刻、太深刻了，我連妹妹身上穿的衣服還記得，她穿著一套 橘色衣服，長褲長袖外加豹紋背心，頭上的紗布包了好大一片，似乎包多 大片，媽媽的心就有多痛。

四、爸爸對我的期許

爸爸有天載我和媽媽回外婆家的路上對我說：「說來對妳真的很殘 忍，我跟媽媽把所有的期待和希望都寄託在妳身上，希望妳能有所成，希 望妳能有穩定的工作，將來能照顧妹妹，從來沒有給妳選擇的機會，就幫 妳決定你將來要走的路、從事的工作，幸好妳也很喜歡這條路，走來也算 順利，稍微減輕我跟妳媽的不捨，心裡對妳還是過意不去，我們也都知道 妳有自己的人生，可是若是將來小汪（大妹的化名）沒人照顧，我跟媽媽 怎麼放心得下，小寶（小妹的化名）還太小、個性不穩，妳是老大只好將 妹妹託付給妳，希望妳能夠代替爸爸、媽媽照顧她，她這輩子不能結婚、

生子，她的罕病是會遺傳的，所以只能靠你們三姐妹互相扶持，這些對妳 來說真的很殘忍，妳從小就必須肩負重擔，唉！也不能怎樣，我們就只能 盡力而為，老大啊！爸爸對妳感到很不好意思，也辛苦妳了！」

這或許就是我的使命吧！我已經分不清楚到底誰才是瓢蟲？對我來 說這一切似乎沒有太明確的界線，我是瓢蟲手足，在本篇研究中敘說的是 我的生命故事，以及其他三個和我同樣身為瓢蟲手足的故事，瓢蟲手足是

指結節性硬化症患者的手足，但身為瓢蟲或是瓢蟲手足，有什麼樣不同的 差別嗎？在我看來似乎沒有界線，只是瓢蟲們的標記在臉上、在身上，而 瓢蟲手足的標記在心上，瓢蟲要忍受外界異樣的眼光，而瓢蟲手足要肩負 龐大的心理重擔，將瓢蟲背在身上，繼續向著未來前進。

五、從文獻中尋求解答

檢視過往的回憶，整理自己的心路歷程，也了解其他手足的想法後，

我試圖從相關文獻中找尋針對罕見疾病手足的研究，結節性硬化症為一種 缺少抑制腫瘤生長的罕見疾病，針對此罕見疾病探究的文獻闕如，但因為 此種罕見疾病會伴隨智能障礙、自閉症以及其它身心障礙者同樣會遇到的 問題，因此研究者放大資料的搜尋視野，從所有身心障礙類別相關文獻 中，探究身心障礙者父母對正常手足的期許、正常手足回應父母期許的心 態，以及正常手足如何看待自己和障礙手足的關係。

目前國內、外文獻對於身心障礙兒童的正常手足之研究，大都侷限於 身心障礙者正常手足的量化研究，雖有少數的研究對手足進行深入訪談，

但僅侷限於手足對障礙者死亡之看法及對未來照護問題之探討，並沒有針 對障礙家庭的親子關係或家庭之間的互動進行更深入的質性研究。例如，

根據王文娟（2001）採訪十一位智能障礙成年手足及其配偶發現，智障手 足會受中國傳統文化框架及孝道觀念等影響，而對於智障手足未來照顧責 任以及安置安排便會有所掙扎。但目前對於就學階段的罕見疾病之青少年 手足，及未有婚姻關係的成年手足，在親子關係及家庭成員互動方面的議 題，尚未有研究者進行深入的質性研究。因此，我試著從一般家庭父母，

對於子職角色的期待搜尋相關文獻，發現一般正常家庭的父母對不同年齡

階段的子女會有不同期許，那身為身心障礙患者的正常長子女手足，父母 對其又會有怎樣的期許，而正常長子女手足又抱持怎樣的心態回應，我身 為罕見疾病患者的正常長子女手足，認為針對這方面的研究尚未有人深入 探究，這讓我有著更強烈的動機去剖析自己與其他家庭的故事。