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2. 仰式：操作者仰臥在地墊上，輪流以兩側肩膀作為支撐點，向前爬行。此時 雙手臂在身側，掌心朝地面，雙手雙腿不支撐、不使力，由肩膀支撐，蠕動 軀幹往前移行。
3. 側身式：操作者側臥在地墊上，以單側肩膀作為支撐點，收縮腹部抬起膝 蓋，然後以膝髖處作為支點，挺起上身向前側面爬行。此肩、膝髖二支撐點 輪流作用。此時雙手臂在身前，雙手掌心相握，隨側面移行時上下擺動。側 身式操作，先做左側臥，然後進行右側臥。
4. 擺尾式：操作者仰臥在地墊上，雙手臂在身側，掌心朝地面，雙腿伸直，吸 氣時腳掌背伸，吐氣時腳掌前曲。十息之後，雙腳大趾相交，雙腿伸直，吸 氣時抬起，吐氣時放下，進行十息後休息。視體力許可，可以做三回到十八 回。
5. 翻身式：操作者仰臥在地墊上，此時雙手臂在身前，雙手掌心相握，身軀先 左右輕微滾動，然後藉著擺動時的慣性，向左滾動三圈，然後再向右滾動三 圈（回到原位），如此操作三回後，在原來的位置，輕微左右晃動漸至靜止
（收功）。
二、「多系統萎縮 MSA」
（一）、關於「多系統萎縮MSA」的觀點138
多系統萎縮（Multiple System Atrophy，MSA）于 1969 年被首次命名，是一 種中老年起病，以進展性自主神經功能障礙，伴帕金森症狀、小腦性共濟失調症 狀及錐體束征為主要臨床特徵的神經系統退行性疾病。最初，MSA 分為橄欖腦 橋小腦萎縮、黑質紋狀體變性和Shy-Drager 綜合征 3 種亞型。但 MSA 的自主神 經症狀多伴有帕金森症狀和/或小腦性共濟失調症狀表型，因此，1998 年 Gilman 等將 MSA 改分為 MSA-P 亞型和 MSA-C 亞型，取消了 Shy-Drager 綜合征的稱 謂。
MSA 平均發病率為 0.6~0.7/10 萬人，患病率為 3.4~4.9/10 萬人，40 歲以上 人群中患病率為7.8/10 萬人，50 歲以上人群中患病率為 3/10 萬人，我國目前尚 無確切的流行病學資料。MSA 病因尚未明確，普遍認為該病是一種散發性疾病，
但遺傳因素也可能參與了 MSA 的發病機制。MSA 目前被認為是一種少突膠質 細胞 α-突觸核蛋白病，其病理學特徵是在少突膠質細胞胞漿內出現以 α-突觸核
138 參見《多系統萎縮診斷標準中國專家共識》中華老年醫學雜誌, 2017,36(10) : 1055-1060.
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蛋白為主要成分的包涵體。MSA 症狀多樣，病情進展快，易被誤診為帕金森病
（Parkinson disease，PD）或特發性晚發型小腦性共濟失調（Idiopathic late-onset cerebellar ataxia，ILOCA），迄今缺乏有效的治療手段。MSA 的診斷仍以病理診 斷為「標準」，臨床尚缺乏客觀的生物學標誌。
（二）、臨床表現
MSA 臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、帕金森症狀、小腦性共濟 失調症狀和錐體束征等。早期出現嚴重的進展性的自主神經功能障礙是MSA 的 主要特徵，而患者自主神經功能障礙的進展速度越快預示著預後不良，患者壽命 將縮短2.3 年，部分 MSA 患者在運動症狀前可出現性功能障礙、尿頻、尿急、
尿失禁或尿瀦留、體位性低血壓、吸氣性喘鳴以及快動眼期睡眠行為障礙(RBD) 等非運動症狀。MSA 患者的平均發病年齡是 53 歲，而發病年齡早于 49 歲的患 者早期對左旋多巴的效果好。MSA 患者的運動和非運動症狀呈進行性加重，特 別是在發病初期，MSA 患者的病程進展較帕金森病患者快，故約 50%的患者在 運動症狀出現後的3 年內行走需要幫助，60%的患者 5 年後需要借助輪椅，6~8 年後患者通常完全臥床，患者的平均生存年限約為8~10 年。目前臨床上將 MSA 分為以帕金森症狀為突出表現的MSA-P 亞型和以小腦性共濟失調症狀為突出表 現的MSA-C 亞型。
1. 運動症狀：（1）MSA-P 亞型以帕金森症狀為突出表現，主要表現為運動遲緩，
伴肌強直、震顫或姿勢不穩；但帕金森病的「搓丸樣」震顫少見，50%患者出現 不規則的姿勢性或動作性震顫。大部分 MSA 患者對左旋多巴類藥物反應較差，
但約40%患者對左旋多巴短暫有效。（2）MSA-C 亞型以小腦性共濟失調症狀為 突出表現，主要表現為步態共濟失調，伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦 性眼動障礙，晚期可出現自發性誘發性眼震。（3）16% ~42%患者可伴有姿勢異 常（脊柱彎曲、嚴重的頸部前屈、手足肌張力障礙等）、流涎以及吞咽障礙等。
2. 自主神經功能障礙：MSA-P 亞型和 MSA-C 亞型患者均有不同程度的自主神 經功能障礙，最常累及泌尿生殖系統和心血管系統。泌尿生殖系統受累主要表現 為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等，男性患者出 現的勃起功能障礙可能是最早的症狀；心血管系統受累主要表現為體位性低血壓，
反復發作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛亦很常見；50%患者可伴有餐後低血壓、
仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經功能症狀還包括便秘、瞳孔運動異常、泌汗 及皮膚調節功能異常等。
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（REM Sleep Behavior Disorder）、睡眠呼吸暫停、白天過度嗜睡及不甯腿綜合症。
呼吸系統功能障礙也是MSA 的特徵性症狀之一，有 50%的患者出現白天或夜間 可能的」（probable）和「確診的」（definite）3 個等級，見下表 1。
表 1. MSA 等級診斷標準表
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(1)可能的MSA-P或MSA-C：
1.巴賓斯基症陽性，伴腱反射活躍
4.SPECT或PET表現為黑質紋狀體突觸前多巴安能纖維去神經改變
很可能的
註：MSA多系統萎縮，FDG-PET：脫氧葡萄糖正電子發射計算機斷層顯像技術，
SPECT：單光子發射計算機斷層成像術：1mmHg = 0.133 kPa
2. 支援診斷的臨床特徵：
(1)口面肌張力障礙
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(2)不同程度的頸部前屈
(3)嚴重軀幹前曲可伴Pisa綜合征（屬軀幹肌張力障礙的一種類型，軀幹向身體 一側強直性彎曲，伴輕度後旋，缺乏其他伴隨的肌張力障礙症狀）
(4)手或足攣縮 (5)吸氣性歎息
(6)嚴重的發音困難（主要表現為發音的發展速度低於相應年齡水準，發音延遲 或發音錯誤）
(7)嚴重的構音障礙（主要表現為咬字不清、說話含糊，聲響、音調、速度 、 節律異常和鼻音過重等言語聽覺特性的改變）
(8)新發或加重的打鼾 (9)手足冰冷
(10)強哭強笑
(11)肌陣攣樣姿勢性或動作性震顫
3．不支援診斷的臨床特徵：
(1)典型的「搓丸樣」靜止性震顫 (2)臨床上顯著的周圍神經病變表現 (3)發病年齡大於75歲
(4)共濟失調或帕金森綜合征家族史
(5)癡呆（符合美國精神障礙診斷統計手冊DSM-iv 第4版診斷標準）
(6)白質損害提示為多發性硬化 (7)非藥源性幻
（四）、評估量表
由於本症狀的診斷主要依靠患者的臨床症狀，輔以影像學、肌電圖、黑質 超聲等配合檢查，歐洲多系統萎縮研究組（EMSA-SG）于 2004 年建立了統一 多系統萎縮評價量表（UMSARS），是目前世界上評定 MSA 唯一公認的測量 量表。該量表以 Hoehn-Yahr 帕金森病分級、Schwab-England 日常生活能力評 分量表（ADL）、帕金森病統一評價量表（UPDRS）、國際協作共濟失調評價 量表（ICARS）和複合自主神經系統量表（COMPASS）等作為核心內容。
UMSARS 量表主要包括四個部分，第一部分是「病史回顧」；第二部分是「運 動檢查」；第三部分是「自主神經功能檢查」（血壓、心律、直立性症狀—包 括頭暈、眩暈、勢力模糊、虛弱、疲勞、認知障礙、噁心、心悸、顫抖、頭
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痛、頸痛）以及第四部分「整體失能程度評分」等共計四個部分，第一、二部 分評分從0 分（正常）至 4 分（嚴重異常）。與 UPDRS 不同的是，UMSARS 在評價運動功能時只評估較差的一側肢體。
（五）、鑑別診斷
通常臨床診斷為MSA 時需要與特發性晚發型小腦性共濟失調（ILOCA）及 PD 相鑒別：MSA-C 亞型患者發病年齡晚，病情進展快，5 年左右需要借助輪椅，
自主神經功能障礙更為明顯，絕大多數無家族史，可與ILOCA 鑒別；MSA-P 亞 型對左旋多巴療效欠佳，早期出現嚴重的進展性的自主神經障礙，可與PD 鑒別。
另外，MSA-P 亞型應與其他帕金森綜合征，如進行性核上性眼肌麻痹
（progressive supranuclear palsy，PSP）、皮質基底節變性（corticobasaldegeneration，
CBD)）相鑒別：PSP 可出現核上性眼球活動障礙、假性球麻痹和中軸軀幹性肌 強直等，且一般無自主神經功能障礙，可與MSA 鑒別；CBD 可出現嚴重的認知 功能障礙，並有異己手（肢）綜合征、失用、皮質感覺障礙、 不對稱性肌強直、
刺激敏感的肌陣攣，可與MSA 鑒別。
MSA 還 應 與 脆 性 X 相 關 震 顫 / 共 濟 失 調 綜 合 征 （ fragile X-associated tremor/ataxia syndrome，FXTAS）相鑒別：二者共同的臨床特點包括起病年齡較 晚的小腦性共濟失調、左旋多巴反應不良性的帕金森綜合征、自主神經功能障礙 等，但 FXTAS 多有明顯的智力障礙， 且基因檢測可以發現 FMR1 基因 5'非翻 譯區存在CGG 三核苷酸重複序列前突變改變，可與 MSA 鑒別。